sclérose hépato-portale l. f.
hepatoportal sclerosis
Appelée aussi veinopathie portale oblitérante, responsable d’une hypertension portale non cirrhotique et caractérisée histologiquement par un épaississement fibreux de l’intima de la veine porte et de ses branches intrahépatiques.
Les lésions des veinules portes aboutissent à la réduction de leur lumière et leur obstruction. Elles peuvent s’associer à des septa fibreux appelé aussi fibrose portale non cirrhotique ou cirrhose septale incomplète.
D’autres lésions histologiques vasculaires peuvent être associées : dilatation sinusoïdale, hyperplasie nodulaire régénérative.
Elle atteint souvent les sujets jeunes, sans retentissement sur les fonctions hépatiques.
Les causes sont les états pré-thrombotiques : les syndromes myéloprolifératifs occultes ou frustes sans anomalies de la formule sanguine, le syndrome des anticorps anti-phospholipides associé au lupus érythémateux disséminé, à la polyarthrite rhumatoïde, à la maladie de Horton, l'exposition à certains toxiques (arsenic, monomère de chlorure de vinyle, sulfate de cuivre, thorium).
sclérose hyaline l.f.
Mallory’s hyaline
Le terme de sclérose hyaline désigne certains types de sclérose, généralement d'allure cicatricielle, dans lesquels les fibres collagènes sont homogénéisées, épaissies, mal individualisées les unes par rapport aux autres, dans un tissu très peu cellulaire.
F. B. Mallory, anatomopathologiste américain (1911)
[A2,M1,L1,K4,R1]
sclérose latérale amyotrophique l.f.
amyotrophic lateral sclerosis
Affection dégénérative de l'adulte atteteignant de façon localisée les neurones moteurs de la moelle, du tronc cérébral et des voies corticospinales entraînant une paralysie spasmodique, une amyotrophie progressive, des fasciculations et une évolution fatale à moyen terme.
La maladie débute souvent aux membres supérieurs par des fasciculations de la langue et des membres, puis s'étend aux noyaux bulbaires avec une paralysie labioglossopharyngée et diaphragmatique associée à une atteinte respiratoire, cause du décès qui survient en deux ou trois ans. Au stade d'état, on trouve un déficit moteur des membres supérieurs, une paraparésie des membres inférieurs et un signe de Babinski. Il existe différentes formes : bulbaires de début, amyotrophiques pures, pseudopolynévritiques des membres inférieurs. 10% des formes sont familiales : l’affection est alors autosomique dominante ou autosomique récessive. La forme dominante est secondaire à une mutation de la superoxyde dismutase-1.
J-M. Charcot, neurologue français, membre de l’Académie de médecine ( 1869 et 1874) P. Marie, membre de l’Académie de médecine et J.S. Patrikios, neurologues français et grec (1918) ; G. Duchenne de Boulogne, neurologue français (1860)
Syn. maladie de Charcot
→ Pierre Marie et Patrikios (maladie de), paralysie bulbaire de Duchenne
sclérose rénale l.f.
renal sclerosis
sclérose rénale mésangiale diffuse l.f.
diffuse renal mesangial sclerosis
Forme histologique rare de syndrome néphrotique infantile conduisant à une insuffissance rénale précoce, isolée ou associée à un néphroblastome et à un pseudohermaphrodisme masculin (syndrome de Denys-Drash).
Dans ce dernier syndrome, des mutations du gène WT1 (Wilm's tunner 1) ont été mises en évidence.
P. Denys, pédiatre belge (1967) ; A. Drash, pédiatre américain (1970)
→ pseudohermaphrodisme masculin
sclérose rénale mésangiale diffuse avec anomalies oculaires l.f.
diffuse renal mesangial sclerosis, with ocular abnormalities
Association infantile d’une insuffisance rénale rapidement létale et d’une dystrophie rétinienne.
L’insuffisance rénale progressive par néphrose, qui est secondaire à une sclérose mésangiale, conduit au décès avant 5 ans. L’examen oculaire montre d’abord un nystagmus, puis la disparition de reflet fovéolaire ainsi qu’un remaniemnt maculaire avec rétrécissement des artères rétiniennes et atrophie optique (signes qui semblent orienter vers une dystrophie rétinienne de type mixte). Un retard psychomoteur est possible. L’affection peut être associée au syndrome de Denys-Drash (MIM 194080) qui comporte, en plus d’une sclérose mésangiale diffuse, un pseudohermaphrodisme masculin et un néphroblastome ou tumeur de Wilms. L’affection est autosomique récessive (MIM 249660).
A. Y. Barakat, pédiatre américain (1982)
sclérose rétropéritonéale idiopathique l.f.
idiopathic retroperitoneal sclerosis
maladie d'Addison et sclérose cérébrale l.f.
Syn. adrénoleucodystrophie liée à l’X
→ adrénoleucodystrophie liée à l’X
[H1, H3, O1, O4, P1, P2, Q2]
Édit. 2020
apex de la corne dorsale de la moelle spinale l.m.
→ apex de la corne postérieure de la moelle spinale
apex de la corne postérieure de la moelle spinale l.m.
apex cornu posterioris medullae spinalis (TA)
apex of posterior horn of spinal cord ; apex of dorsal horn of spinal cord
Extrémité pointue de la tête de la corne postérieure de la moelle spinale.
Syn. apex de la corne dorsale de la moelle spinale
base de la corne postérieure de la moelle spinale l.f.
basis cornu posterioris medullae spinalis (TA)
base of posterior horn of spinal cord, base of dorsal horn of spinal cord
Partie de la corne postérieure de la moelle spinale adjacente à la substance intermédiaire latérale.
Édit. 2017
canal central de la moelle spinale l.m.
canalis centralis medulae spinalis (TA)
central canal of spinal cord
Canal filiforme longitudinal s’étendant sur toute la hauteur de la moelle spinale, du quatrième ventricule au ventricule terminal.
Il est situé au centre de la commissure grise.
Syn. anc. canal de l’épendyme
[A1,H5]
Édit. 2015
col de la corne dorsale de la moelle spinale l.m.
→ col de la corne postérieure de la moelle spinale
[H5]
Édit. 2015
col de la corne postérieure de la moelle spinale l.m.
cervix cornu posterioris medullae spinae (TA)
neck of posterior horn of spinal cord, neck of dorsal horn of spinal cord
Partie rétrécie de la corne postérieure de la moelle.
Syn. col de la corne dorsale de la moelle spinale
[H5]
Édit. 2015
colonne grise antérieure de la moelle spinale l.f.
columna grisea anterior medulae spinalis (TA)
grey antérior column of spinal cord, grey ventral column of spinal cord
Colonne de substance grise longitudinale et paire constituant la partie ventrale de la substance grise de la moelle spinale.
[H5]
colonne grise intermédiaire de la moelle spinale l.f.
columna grisea intermedia medulae spinalis (TA)
grey intermediate column of spinal cord, grey ventral column of spinal cord
Groupement individualisé de neurones situé dans la colonne latérale de la moelle spinale.
[H5]
colonne grise postérieure de la moelle spinale l.f.
columna grisea posterior medulae spinalis (TA)
grey posterior column of spinal cord, grey dorsal column of spinal cord
Colonne de substance grise longitudinale et paire constituant la partie dorsale de la substance grise de la moelle spinale.
[H5]
commissure blanche antérieure de la moelle spinale l.f.
commissura alba anterior medullae spinalis (TA)
anterior white commissure of spinal cord, ventral white commissure of spinal cord
Lame transversale de substance blanche qui unit l’un à l’autre, sur la ligne médiane, les deux cordons ventraux de la moelle spinale.
Elle est comprise entre le fond du sillon médian ventral et la commissure grise.
[H5]
Édit. 2015
commissure grise antérieure de la moelle spinale l.f.
commissura grisea anterior medullae spinalis (TA)
anterior grey commissure of spinal cord, ventral grey commissure of spinal cord
Lame transversale de substance grise qui réunit sur la ligne médiane les deux moitiés droite et gauche de la moelle en avant du canal central de la moelle spinale.
Elle unit les cornes antérieures de la moelle.
→ substance intermédiaire centrale de la moelle spinale
[H5]
Édit. 2015
commissure grise de la moelle l.f.
→ substance intermédiaire centrale de la moelle spinale
[H5]
Édit. 2015
commissure grise postérieure de la moelle spinale l.f.
commissura grisea posterior medullae spinalis (TA)
posterior grey commissure of spinal cord, dorsal grey commissure of spinal cord
Lame transversale de substance grise qui réunit sur la ligne médiane les deux moitiés droite et gauche de la moelle en arrière du canal central de la moelle spinale.
Elle unit les cornes postérieures de la moelle.
→ substance intermédiaire centrale de la moelle spinale
[H5]
Édit. 2015
cordon antérieur de la moelle l.m.
→ funiculus antérieur de la moelle spinale
[H5]
Édit. 2015
cordon postérieur de la moelle l.m.
→ funiculus posterieur de la moelle spinale
[H5]
Édit. 2015
cordons de la moelle spinale l.m.p.
→ funiculus de la moelle spinale
[H5]
Édit. 2015
corne antérieure de la moelle spinale l.f.
cornu anterius medullae spinalis (TA)
anterior horn of spinal cord, ventral horn of spinal cord
Formation grise de la moelle qui s’étend, en avant du canal central de la moelle spinale sous forme d’un renflement de part et d’autre du sillon médian ventral de la moelle.
La tête de la corne est à l’origine des fibres radiculaires antérieures. La base se continue par la substance intermédiaire latérale (commissure grise) et est à l’origine des fibres végétatives.
Syn. anc. corne frontale de la moelle spinale, corne motrice de la moelle spinale.
[H5]
Édit. 2015