papulose atrophiante maligne de Degos l.f.
Degos's syndrome, malignant atrophic papulosis
Maladie rare liée à une artériolite thrombosante d'étiopathogénie inconnue, touchant la peau mais aussi les principaux viscères, se manifestant cliniquement par des papules rosées multiples évoluant rapidement vers un aspect caractéristique de zone atrophique centrale dite porcelainée entourée d'un halo érythémateux.
Le pronostic catastrophique de la maladie est dû aux lésions du tube digestif, qui se compliquent de péritonite par perforation, et du système nerveux central avec multinévrite et encéphalite. Aucun traitement efficace n'est connu.
R. Degos, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1942) ; W. Köhlmeier, anatomopathologiste autrichien (1940)
Étym. lat. papula : bouton ; gr. a privatif, trophê : nourriture
Syn. maladie de Degos, dermatite papulosquameuse atrophiante (obsolète), syndrome cutanéo-intestinal mortel (obsolète), ulérythème porcelainé en gouttes (obsolète).
péritonite maligne l.f.
malignant peritonitis
Péritonite liée aux métastases péritonéales d'un cancer viscéral.
Le cancer de l’ovaire en est la cause principale chez la femme.
pleurésie maligne l.f.
pustule maligne l.f.
malignant pustule
Nom donné à la lésion cutanée la plus caractéristique du charbon dû à la bactéridie charbonneuse de Davaine, survenant en règle sur les mains, le visage ou le cou, caractérisée par une pustule nécrotique, hémorragique et extensive évoluant vers une escarre reposant sur une base indurée, avec œdème considérable, adénopathie satellite et présence de signes généraux d'importance variable.
La première vaccination anticharbonneuse à partir de pustules malignes a été effectuée par Louis Pasteur en 1881.
Étym. lat. pustula : pustule
réticulose histiocytaire maligne l.f.
→ réticulose médullaire histiocytaire de Scott et Robb-Smith
réticulose maligne l.f. (obs.)
malignant reticulosis
Appellation autrefois proposée pour désigner les variétés d'hématodermies dont on pensait qu'elles correspondaient à des proliférations malignes de cellules réticulaires à localisation purement ou essentiellement cutanée et ganglionnaire.
Actuellement remplacée par le terme lymphome.
→ lymphome
réticulose mastocytaire maligne l.f.
[F1]
staphylococcie maligne de la face l.f.
severe staphylococcal infection of the face
Infection extensive des tissus sous-cutanés de la face due au staphylocoque doré, qui survient habituellement après manipulation d'un furoncle de la zone médiane du visage et qui réalise une cellulite violine et infiltrée, douloureuse, recouverte de pustules, avec fièvre à 40° C, œdème du visage et thrombophlébite des veines superficielles de la face puis du sinus caverneux.
Elle doit être traitée comme une staphylococcémie.
Étym. gr. staphulos : grain de raisin ; kokkos : grain
tumeur germinale maligne du médiastin l.f.
primary mediastinal germ cell tumor, germinal cell neoplasm
Tumeurs développées à partir de la cellule germinale primitive.
Selon le type histologique, on distingue les séminomes et les tumeurs germinales malignes non séminomateuses.
Ces tumeurs se développent chez l'homme jeune. Elles peuvent être asymptomatiques ou, le plus souvent, se manifester par des signes cliniques tels qu'un syndrome cave, une toux, une dyspnée. La radiographie standard et la tomodensitométrie thoracique mettent en évidence une volumineuse tumeur envahissante du médiastin supérieur et antérieur.
Étym. lat. tumor : gonflement
→ séminome du médiastin, tumeurs germinales malignes non séminomateuses
tumeur germinale maligne non séminomateuses du médiastin l.f.
germinal cell neoplasm except seminoma, extra gonadal germ cell tumor
En fonction de l'embryogénèse, on distingue les tumeurs différenciées extra-embryonnaires telles que les choriocarcinomes et les mésoblastomes et les carcinomes embryonnaires tels que les tératomes malins immatures.
La majorité de ces tumeurs sont secrétantes. Schématiquement, les choriocarcinomes ont un taux élevé de bêta-HCG et les tératomes un taux élevé d'alpha-fœtoprotéine. En l'absence de marqueurs élevés, un diagnostic histologique s'impose par biopsie chirurgicale. Le traitement associe chimiothérapie, radiothérapie et chirurgie.
Le pronostic de la localisation médiastinale des tumeurs germinales malignes non séminomateuses est beaucoup plus sévère que celui de leurs localisations testiculaires.
Étym. lat. tumor : gonflement
→ choriocarcinome germinal tératomateux, tératomes malins du médiastin, tumeur vitelline maligne
tumeur maligne conjonctive l.f.
→ sarcome
tumeur maligne d'Abrikossof l.f.
malignant granular cell tumor
Tumeur maligne rare, survenant chez l'adulte jeune, siégeant habituellement à la tête ou au cou, se manifestant comme une masse profonde, souvent douloureuse, à croissance rapide, et dont la structure histologique, qui rappelle celle de la forme bénigne de la tumeur, s'en différencie par la présence d'atypies nucléaires et de mitoses.
Au cours de l'évolution les métastases régionales et viscérales sont fréquentes. Le pronostic est sévère. Le traitement consiste en l'ablation chirurgicale, suivie éventuellement par une chimiothérapie appropriée.
A.I. Abrikossof, anatomopathologiste russe (1875-1955)
Étym. lat. tumor : gonflement
Syn. myoblastome granulocellulaire malin, tumeur granulocellulaire maligne
tumeur maligne épithéliale l.f.
tumeur mésenchymateuse maligne l.f.
→ sarcome
tumeur mixte mésodermique maligne l.f.
malignant mixed mesodermal tumor
tumeur mixte müllérienne maligne l.f.
mixed mullerian malignant tumor of the ovary
Carcinosarcome de l’utérus à double composante épithéliale et conjonctive.
Insensible à la radiothérapie et à la chimiothérapie, son évolution est souvent rapidement mortelle malgré l’hystérectomie.
Étym. lat. tumor : gonflement
Syn. tumeur mésodermique maligne mixte de l’utérus
tumeur vitelline maligne l.f.
endodermal sinus tumor
Tumeur hautement maligne reproduisant le mésoblaste extra-embryonnaire et les sinus endodermiques d'origine vitelline qui apparaissent chez l'embryon au moment de la différenciation des villosités choriales.
Cette tumeur appartient aux tératomes malins du médiastin. Elle est très évolutive et donne des signes de compression médiastinale. L'alpha-fœtoprotéine est tout particulièrement associée à la tumeur vitelline où son taux est très élevé, alors que les bêta-HCG sont normales. Elle s'observe surtout chez l'enfant. Le traitement repose sur une association de chimio- et de radiothérapie complétée parfois par la chirurgie.
Étym. lat. tumor : gonflement
Syn. mésoblastome, dysembryome méso