Langerhans (cellule de) l.f.
Langerhans cell
Cellule dendritique, très claire en microscopie optique (invisible avec les colorations habituelles et mise en évidence par imprégnation argentique), présentant, en microscopie électronique, des organites discoïdes (granules ou corps de Birbeck, ou encore bâtonnets de Langerhans) et qui exprime, à sa surface, des antigènes CD1a.
D'origine médullaire, siégeant dans le stratum spinosum de l'épiderme et dans l'ensemble des muqueuses, ces cellules, qui représentent de 2 à 4 % des cellules épidermiques, constituent un réseau de cellules présentatrices d'antigène intervenant dans les réactions d'allergie de contact. Cellules sentinelles, elles sont capables d’internaliser les exoantigènes et d’induire une réaction de défense immunitaire dans laquelle interviennent les lymphocytes T. Les granules de Birbeck qui se forment par invagination de la membrane cytoplasmique participent au processus d’internalisation et représentent probablement le mode d’adaptation réalisé par la cellule de Langerhans pour “traiter” dans un temps bref une quantité maximale d’exo-antigènes. La cellule de Langerhans quitte l’épiderme, devient dermique (cellule dendritique dermique) ; elle rejoint les ganglions proximaux par les voies lymphatiques (cellule voilée des lymphatiques), et y demeure dans les zones T ganglionnaires (cellule interdigitante). Son origine est discutée : la plus probable est le monocyte. Certaines histiocytoses, dont l'histiocytose X, sont des proliférations de cellules de Langerhans et sont appelées histiocytoses langerhansiennes.
P. Langerhans, anatomopathologiste allemand (1868)
→ cellule dendritique, cellule présentant l'antigène, Birbeck (corps de), bâtonnets de Langerhans,
CD 1, monocyte, histiocytose X
[A2, F3]
Édit. 2019
laser (électrocoagulation) l.f.
laser (electrocoagulation)
Émetteur de lumière cohérente faite de vibrations lumineuses simultanées ayant la même fréquence et en phase situées dans le spectre visible ou dans l'infrarouge.
Le faisceau est unidirectionnel et monochromatique donnant une densité de puissance optique et donc d'énergie très élevée, faisceau pouvant être transmis par fibres optiques.
L'énergie ponctuelle ainsi délivrée donne des effets tissulaires de deux types : thermiques où la lumière absorbée est convertie dans les tissus en chaleur, et photochimiques où la lumière initie une réaction phototoxique, effets permettant la coagulation, la section ou la vaporisation.
L'émission de photons est obtenue par la stimulation d'un gaz (argon-CO2) ou d'un cristal (nd-Yag : grenat d'yttrium et d'aluminium dopé au néodyme).
Le laser à colorant nécessite une photosensibilisation des tissus par injection préalable d'un dérivé de l'hématoporphyrine (qui reste fixée plus longtemps sur les cellules tumorales que sur les tissus sains) suivie par la destruction photochimique.
Les vertus thérapeutiques du laser sont appliquées en dermatologie, ophtalmologie, laryngologie, pneumologie, gynécologie et en pathologie vasculaire, mais également en endoscopie digestive dans les hémorragies et autres affections bénignes et malignes.
leishmaniose viscérale l.f.
visceral leishmaniasis
Parasitose grave due à l'infection par certaines espèces de Leishmania, endémo-épidémique, sévissant dans de nombreux foyers en région tropicale, subtropicale et tempérée chaude.
Après une incubation prolongée (quelques mois), on constate souvent l'apparition d'une lésion cutanée ulcéreuse d'aspect variable. La maladie, dans son tableau complet, associe trois symptômes cardinaux : fièvre très irrégulière (« fièvre folle »), anémie et même pancytopénie, splénomégalie importante ; s'y joignent souvent une hépatomégalie et une cachexie progressive, une lymphadénopathie, une diarrhée. Des formes paucisymptomatiques existent dans certains foyers. L'évolution sans traitement aboutit habituellement au décès, souvent en raison d'une infection intercurrente liée à un déficit immunitaire. Très rarement, certains cas peuvent évoluer vers la guérison, notamment avec L. infantum ; ce parasite entraîne également des infections inapparentes mais ces porteurs asymptomatiques risquent de développer une leishmaniose viscérale en cas d'immunodépression (notamment due au VIH). Avec la notion de séjour en zone endémique et l'observation d'une hypergammaglobulinémie polyclonale, le diagnostic peut être formellement établi par la mise en évidence de formes amastigotes du parasite dans la moelle osseuse ou par PCR qualitative dans le sang Le traitement fait appel aux antimoniés classiques mais la survenue de plus en plus fréquente de résistances à ces médicaments a conduit à recommander l'amphotéricine B liposomale ou surtout la miltéfosine. Les rechutes sont fréquentes, notamment en cas de coinfection avec le VIH. On estime à environ 500 000 le nombre de nouveaux cas annuels (dont 90% sont dus à Leishmania donovani).
Les leishmanioses viscérales du foyer méditerranéen à Leishmania infantum, sont pratiquement identiques à celles des foyers américains et chinois sur les plans clinique et épidémiologique. Le kala-azar indien ou est-africain, dû à L. donovani, s’accompagne souvent de lésions cutanées ou muqueuses plus ou moins importantes et les cas traités peuvent évoluer vers l'apparition d'une réaction cutanée généralisée, d'aspect maculo-papuleux ou nodulaire, persistant durant plusieurs années : les "nodules post-kala-azar". Transmis par piqûre de phlébotomes, les parasites ont pour principal réservoir l'Homme (L. donovani) et le Chien (L. infantum).
Syn. kala azar (pour le foyer du sous-continent indien)
→ leishmaniose, Leishmania, Leishmania donovani, Leishmania infantum, kala azar, pancytopénie, virus de l'immunodéficience humaine, amastigote, antimoniés, amphotéricine B, miltéfosine, phlébotome
[D1, D4, F1, J1, L1, N1]
Édit. 2019
lèpre borderline lépromateuse l.f.
borderline lepromatous leprosy
Une des cinq formes de lèpre individualisées dans la classification de Ridley et Jopling, caractérisée par l'association de multiples lésions bilatérales et symétriques à type de lépromes et d'éléments annulaires à bordure infiltrée de taille variable avec souvent une discrète hypoesthésie; l'atteinte neurologique est générale et symétrique.
L'examen histologique montre un infiltrat dermique lépromateux séparé de l'épiderme par une bande claire dite bande de Unna, à nette prédominance périnerveuse, constitué de cellules de Virchow et d'un nombre variable de lymphocytes. La recherche de bacilles est toujours positive, non seulement dans les lésions mais également dans le mucus nasal et le suc dermique du lobule de l'oreille. La réaction de Mitsuda est négative. Son évolution globale est lente mais peut être émaillée, en dehors des réactions de réversion, d'un autre type de complication aigüe qui est l'érythème noueux lépreux.
lèpre borderline tuberculoïde l.f.
borderline tuberculoid leprosy
Une des cinq formes de lèpre individualisées dans la classification de Ridley et Jopling, caractérisée par l'existence de lésions cutanées peu nombreuses à type de macules ou de placards infiltrés de grande taille, hypo- ou anesthésiques, bien délimités, répartis de façon asymétrique. Il s'y associe généralement une atteinte d'un ou plusieurs nerfs périphériques de façon également asymétrique.
L'examen histologique des lésions montre un infiltrat dermique tuberculoïde à disposition périnerveuse séparé de l'épiderme par une bande claire dite bande de Unna. La recherche de bacilles dans la lésion est soit négative, soit faiblement positive. Elle est négative dans le mucus nasal et le suc dermique du lobule de l'oreille. La réaction de Mitsuda est positive, ce qui traduit une bonne immunité cellulaire vis-à-vis du bacille de Hansen. Cette forme se distingue de la forme tuberculoïde polaire par son plus grand nombre de lésions cutanées et par l'existence d'une atteinte neurologique.
lèpre histoïde de Wade l.f.
histoid leprosy
Forme rare de lèpre lépromateuse isolée en raison de son aspect histologique particulier.
Cliniquement, elle se traduit par des lépromes inhabituels par leur fermeté, leur caractère saillant et leur possibilité d'évoluer vers une ulcération, ou par des nodules souscutanés indolores, qui ne sont pas observés dans les autres formes lépromateuses de la maladie ; l'atteinte neurologique est de type lépromateux sans particularité; une atteinte otorhino-laryngologique sévère est fréquente.
Sa structure histologique est rendue particulière par l'existence d'un infiltrat dermique massif bien délimité constitué d'histiocytes d'aspect fusiforme disposés en travées. Les bacilles de Hansen y sont extrêmement nombreux, disposés parallèlement aux cellules fusiformes. La réaction de Mitsuda est négative. Le traitement est celui des formes lépromateuses classiques.
H. W. Wade, léprologue américain (1963)
Étym. ressemblant à un tissu, du gr. histos : tissu
lèpre indéterminée l.f.
indeterminate leprosy
Forme de lèpre qui pourrait, selon certains auteurs, correspondre à un mode de début de la maladie, qui s'observe habituellement chez l'enfant ou l'adolescent et se manifeste par une lésion unique maculeuse hypochromique à contour mal défini, à surface lisse, sans ou avec une très discrète diminution de la sensibilité thermique à son niveau; on ne trouve pas d'atteinte des nerfs périphériques.
L'examen histologique de la lésion révèle généralement un infiltrat inflammatoire banal. La recherche de bacilles est le plus souvent négative. La réaction de Mitsuda est habituellement négative ou très faiblement positive. L'évolution spontanée de cette forme peut se faire soit vers la guérison définitive, soit vers la stabilité pendant plusieurs années, soit par un passage vers une des autres formes de la maladie. Cette forme est de diagnostic difficile en raison de la discrétion des signes cliniques et des données des examens complémentaires exposant à des diagnostics par excès.
lèpre lazarine de Zambaco Pacho l.f.
lazarin leprosy
Forme rare de lèpre tachetée et bulleuse, dont les lésions, comme au cours du phénomène de Lucio, se nécrosent puis forment des escarres qui peuvent aboutir à de véritables mutilations.
Alors que la réaction de Mitsuda y est positive, les bacilles de Hansen sont abondants dans les lésions.
D-A. Zambaco Pacho, médecin turc, membre de l'Académie nationale de médecine (1887)
Étym. Lazare, personnage de l'Évangile couvert d'ulcérations
lèpre lépromateuse l.f.
lepromatous leprosy
Forme de lèpre survenant chez des patients présentant une absence totale d'immunité cellulaire vis-à-vis du bacille de Hansen, Mycobacterium leprae, ou de M. lepromatosis.
Elle se caractérise par des lésions cutanées nombreuses, allant de 10 à 1000, à type de macules hypochromiques ou de papulonodules érythémateux appelés lépromes, de petite taille, à limites floues, sans ou avec une très discrète hypoesthésie à un ou plusieurs modes de sensibilité à leur niveau. Leur confluence aboutit à une infiltration diffuse réalisant sur le visage le faciès léonin, et à une alopécie de la queue des sourcils. L'atteinte des nerfs périphériques, à type d'hypertrophie nerveuse avec ou sans déficit sensitivomoteur, est bilatérale et symétrique. D'autres localisations témoignent de la multiplication et de la dissémination du bacille de Hansen dans tout l'organisme. La réaction de Mitsuda est négative. Histologiquement, l'infiltrat cutané est composé d'histiocytes d'aspect spumeux ou cellules de Virchow qui contiennent de très nombreux bacilles de Hansen. La recherche de bacilles de Hansen ou de M. lepromatosis dans les sites habituels, mucus nasal, suc dermique du lobule de l'oreille et des lésions cutanées est toujours positive, parfois de façon massive faisant considérer cette forme comme contagieuse. La classification de Ridley et Jopling distingue les formes lépromateuse polaire et borderline lépromateuse. Les formes diffuses de lèpre lépromateuse peuvent être dues à M. lepromatosis.
→ faciès léonin, Mycobacterium leprae, Mycobacterium lepromatosis
lèpre lépromateuse polaire l.f.
polar lepromatous leprosy
Une des cinq formes de lèpre individualisées dans la classification de Ridley et Jopling, située au pôle opposé de la forme tuberculoïde polaire, caractérisée par l'existence de nombreuses lésions maculeuses hypochromiques et/ou papulonodulaires érythémateuses (lépromes), de petite taille, à limite floue, normo-esthésiques, réparties de façon bilatérale et symétrique sur l'ensemble du tégument.
Ces lésions peuvent confluer en placards plus étendus et être responsables d'une alopécie de la queue des sourcils et de l'aspect dit de faciès léonin ainsi que d'un aspect "succulent" du lobule des oreilles. L'atteinte des nerfs périphériques est bilatérale et symétrique. Les atteintes d'autres organes ne sont pas rares, en particulier les ganglions, les os des extrémités, les os et le cartilage du nez et l'œil.
L'examen histologique montre un infiltrat dermique histiocytaire à prédominance périnerveuse, constitué de cellules de Virchow renfermant de très nombreux bacilles de Hansen. Leur recherche est toujours très fortement positive dans le mucus nasal et le suc dermique du lobule des oreilles et les lésions spécifiques. La réaction de Mitsuda est toujours, et de façon définitive, négative. Cette forme se distingue de la lèpre borderline lépromateuse par l'absence de lésions annulaires et par le caractère définitif de l'anergie totale du patient vis-à-vis du bacille de Hansen.
→ réaction de réversion lépreuse
lèpre tuberculoïde l.f.
tuberculoid leprosy
Forme non contagieuse de lèpre, la plus fréquente survenant chez des patients présentant un certain degré d'immunité cellulaire vis-à-vis du bacille de Hansen, et dont les manifestations cutanées sont à type de macules ou de placards infiltrés peu nombreux, de 1 à 10, à bordure nette, et, signe pathognomonique, hypo- ou anesthésiques à un ou aux trois modes de sensibilité.
L'atteinte nerveuse périphérique se limite à un ou quelques nerfs, de façon asymétrique. Il n'y a généralement pas d'atteinte d'autres organes. La réaction de Mitsuda est positive. Histologiquement, l'infiltrat dermique a une disposition péri- et intranerveuse, avec parfois destruction totale du filet nerveux, et est constitué d'histiocytes à différenciation épithélioïde et de lymphocytes. La coloration de Ziehl-Nielsen montre que les bacilles de Hansen sont très rarement présents. La recherche de ces bacilles dans les sites habituels, mucus nasal et suc dermique du lobule de l'oreille ou d'une lésion, est soit négative soit très faiblement positive, ce qui fait considérer cette forme comme une forme paucibacillaire non contagieuse. La classification de Ridley et Jopling distingue les formes tuberculoïde polaire et borderline tuberculoïde.
Syn. lèpre anesthésique
lèpre tuberculoïde polaire l.f.
polar tuberculoid leprosy
Une des cinq formes de lèpre individualisées dans la classification de Ridley et Jopling dont elle constitue un des deux pôles, caractérisée par une lésion unique, macule hypochromique ou infiltrée et érythémateuse, de grande taille, à limite nette, totalement anesthésique; il n'existe pas d'atteinte des nerfs périphériques.
L'examen histologique de la lésion montre un infiltrat dermique épithélioïde pouvant affleurer l'épiderme, à nette prédominance péri- ou intranerveuse avec parfois destruction du nerf. La recherche de bacilles de Hansen est négative dans le mucus nasal, le suc dermique du lobule de l'oreille et la lésion. La réaction de Mitsuda est très fortement positive, ce qui traduit la bonne immunité cellulaire vis-à-vis du bacille de Hansen et explique qu'elle puisse parfois guérir spontanément.
→ réaction de réversion lépreuse
Leptospira interrogans
Leptospira interrogans
Espèce de bactéries à Gram négatif, de forme hélicoïdale, appartenant à la famille des Leptospiraceae et dont on distingue 25 sérogroupes dont certains sont responsables de leptospiroses.
Le réservoir naturel de ces zoonoses est constitué d’animaux sauvages et domestiques tels que le rat et d’autres rongeurs sauvages du bétail pour Leptospira pomona. Ces bactéries, éliminées dans le milieu extérieur par l’urine de ces animaux, survivent pendant plusieurs mois dans l’eau douce et le sol. La contamination humaine s’effectue par contact avec des animaux, par morsure de rat ou plus souvent par l’intermédiaire de milieux hydriques (baignade en eau douce) ; les leptospires pénètrent dans l’organisme par la peau (plaies ou érosions), la conjonctive, l’inhalation ou l’ingestion de liquides contaminés. Pour certains métiers (égoutiers, employés à l’entretien de cours d’eau, travailleurs de rizières, vétérinaires, éleveurs, personnel des abattoirs, etc.), les leptospiroses sont des maladies professionnelles. Le diagnostic biologique repose sur la mise en évidence du leptospire (examen direct, culture) à partir du sang ou des urines du malade et sur la sérologie (réactions de dépistage rapide, réaction d’agglutination de Martin et Petit) ; de nouvelles techniques de biologie moléculaire sont à l’étude. Les leptospires sont sensibles aux pénicillines et aux tétracylines. Une vaccination (vaccin tué) permet de prévenir la leptospirose ictéro-hémorragique chez les personnes exerçant une profession exposée.
leucémies aigües myéloïdes (classification OMS des) l.f.p.
Révision en 2016 de la classification de 2008 ayant pour but l’intégration des informations récentes concernant la clinique, le pronostic, la morphologie, l’immunophénotype et la génétique.
1. LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes :
- LAM avec t(8;21) (q22;q22) ; RUNX1-RUNX1T1,
- LA promyélocytaire avec PML-RARA,
- LAM avec inv(16)(p13.1q22) ou t(16 ;16)(p13.1q22) ; CBFB-MYH11,
- LAM avec t(9;11)(p22;q23) ; MLLT3-KMT2A,
- LAM avec t(6;9)(p23;q34) ; DEK-NUP214,
- LAM avec inv(3)(q21q26.2) ou t(3;3)(q21;q26.2) ; GATA2, MECOM,
- LAM (mégacaryoblastique) avec t(1;22)(p13;q13) ; RBM15-MKL1,
- LAM avec mutation NPM1,
- LAM avec mutation bi allélique CEBPA,
- Entités provisoires : LAM avec BCR-ABL1 et LAM avec mutation RUNX1.
2. LAM avec anomalies associées aux myélodysplasies :
- soit faisant suite à un syndrome myélodysplasique (SMD) ou un syndrome myéloprolifératif/myélodysplasique,
- soit avec anomalie(s) cytogénétique(s) de syndrome myélodysplasique (voir le tableau ci-dessous).
3. Néoplasies myéloïdes post chimiothérapie :
Correspondent soit à une LAM-t soit à un SMD-t.
4. LAM sans autre spécification par ailleurs (NOS) :
- LA Myéloblastique avec différenciation minime,
- LA Myéloblastique sans maturation,
- LA Myéloblastique avec maturation,
- LA myélomonocytaire,
- LA monoblastique / monocytaire,
- LA mégacaryoblastique,
- LA Myéloblastique à composante basophile,
- LA avec myélofibrose (panmyélose aigüe.)
5. Sarcome granulocytaire :
6. Proliférations myéloïdes associées à la trisomie 21 constitutionnelle :
- réaction leucémoïde transitoire,
- LAM associée à la trisomie 21 constitutionnelle.
Ce sont souvent des proliférations mégacaryoblastiques, soit transitoires (découvertes à la naissance et persistant quelques semaines à quelques mois], soit une LAM (survenant souvent dans les 3 premières années de vie, précédées ou non d’une myélopoïèse anormale transitoire (Transient Abnormal Myelopoiesis, TAM) ; la blastose sanguine et médullaire est variable ; il y a fréquemment des mutations de GATA1 et de la voie JAK/STAT.
Modifications par rapport à la classification OMS de 2008 :
1. LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes
-LAM avec t(15 ;17) : dénommée maintenant : leucémie aigüe promyélocytaire avec PML-RARA,
- inv(3)(q21.3q26.2) ou t(3;3)(q21.3;q26.2) : ne correspond pas à un gène de fusion, mais à un repositionnement distal de l’enhancer de GATA2 pour activer l’expression de MECOM et simultanément entraîner l’haplo-insuffisance de GATA2,
- entité provisoire : LAM avec mutation RUNX1 :n’est pas associée à des anomalies liées aux myélodysplasies ; semble dotée d’un mauvais pronostic,
- entité provisoire LAM avec BCR-ABL1 : parce qu’il est parfois difficile, sans anamnèse ou renseignements cliniques, de séparer crise blastique de LMC et LAM de novo avec BCR-ABL1. La délétion de gènes de récepteurs d’antigènes (IGH, TCR), de IKZF1 et/ou de CDKN2A peut permettre le diagnostic différentiel entre la LAM de novo et la phase blastique de LMC.
2. LAM avec dysplasie multilignée.
- La présence d’une dysplasie multilignée ne suffit plus pour le classement dans ce groupe (pas de caractère pronostique isolé, mais seulement s’il existe des anomalies cytogénétiques de myélodysplasie),
- Si une mutation de NPM1 ou biallélique de CEBPA est retrouvée : classement dans les nouvelles entités correspondantes.
Tableau des anomalies cytogénétiques suffisantes pour diagnostiquer une LAM avec modifications liées aux myélodysplasies quand il y a plus de 20% de blastes dans le sang ou la moelle et qu’une thérapeutique préalable a été exclue :
| Caryotype complexe (3 anomalies ou plus) | |
| Anomalies déséquilibrées : -7/del(7q) del(5q)/t(5q) i(17q)/t(17p) -13/del(13q) del(11q) del(12p)/t(12p) idic(X)(q13) | Anomalies équilibrées : t(11;16)(q23.3;p13.3) t(3;21)(q26.2;q22.1) t(1;3)(p36.3;q21.2) t(2;11)(p21;q23.3) t(5;12)(q32;p13.2) t(5;7)(q32;q11.2) t(5;17)(q32;p13.2) t(5;10)(q32;q21.2) t(3;5)(q25.3;q35.1) |
| OMS 2008 | FAB |
| Groupe avec anomalies cytogénétiques récurrentesLAM avec t(8;21) (q22;q22) ; RUNX1-RUNX1T1 LAM avec t(15;17) (q22;q12) ; PML-RARA LAM avec inv(16)(p13.1q22) ou t(16 ;16)(p13.1q22) ; CBFB-MYH11LAM avec t(9;11)(p22;q23) ; MLLT3-MLL LAM avec t(6;9)(p23;q34) ; DEK-NUP214 LAM avec inv(3)(q21q26.2) ou t(3;3)(q21;q26.2) ; RPN1-EVI1 LAM (mégacaryoblastique) avec t(1;22)(p13;q13) ; RBM15-MKL1Entités provisoires : LAM avec mutation NPM1 LAM avec mutation CEBPA Groupe avec anomalies associées aux myélodysplasies- Faisant suite à un syndrome myélodysplasique ou un syndrome myéloprolifératif/dysplasique- Ou présentant des anomalies cytogénétiques identiques à celles des myélodysplasies- Ou présentant une dysplasie sur > 50% des cellules d’au moins 2 lignées myéloïdes Groupe des LAM post chimiothérapieUne seule entité quel que soit le traitement Groupe sans spécification particulièreLAM avec différenciation minime LAM sans maturationLAM avec maturation LA myélomonocytaire LA monoblastique / monocytaire LA érythroïde : LA érythroïde pureErythroleucémie : n'existe plus dans la classification OMS 2016 LA mégacaryoblastiqueLAM à composante basophileLA (panmyélose aigüe) avec myélofibrose | LAM avec maturation (LAM2 – FAB) LA à promyélocytes (LAM3 – FAB) LA Myélomonocytaire aiguë avecéosinophiles anormaux(LAM4eo – FAB) LA Monoblastique (LAM5 – FAB) LAM avec maturation et excès debasophiles (LAM2 – FAB) LAM avec mégacaryocytes anormaux(voir LA à mégacaryocytes) LA mégacaryoblastique(LAM7 – FAB) Divers types de LAM (souvent LAsans maturation, myélomonocytairesou monoblastiques) Divers types morphologiques :souvent LAM sans ou avec maturation,ou LA myélomonocytaires Divers types morphologiques : souventLAM sans ou avec maturation ou LA myélomonocytaires LAM 0 – FAB LAM 1 – FAB LAM 2 – FAB LAM 4 – FAB LAM 5 – FAB LAM 6 – FAB LAM 7 – FAB |
D. A. Arber. The 2016 revision to the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia (Blood 2016)
[On classe ici uniquement les sarcomes myéloïdes de novo sans évidence de maladie médullaire,les sarcomes myéloïdes s’observent soit de novo (présentation inaugurale unique de n’importe quelle leucémie aigüe myéloblastique (LAM),soit accompagnant une LAM]
leucodystrophie orthochromatique l.f.
orthochromatic, soudanophil leukodystrophy
Cadre d'attente hétérogène, dont le catabolisme myélinique est de type soudanophile comme dans les démyélinisations secondaires de la maladie de Schilder, mais dont les caractéristiques anatomopathologiques sont celles d'une leucodystrophie.
Sont retenus ici : les limites floues d'une démyélinisation habituellement étendue et symétrique ; une réaction macrophagique dispersée plutôt que périvasculaire ; l'absence de signes inflammatoires ; le défaut d'étiologie décelable et la notion fréquente d'une atteinte familiale.
C'est seulement selon l'âge du début, le mode évolutif et surtout l'histologie que sont différenciées des leucodystrophies :
- simples, diffuses (début insidieux, avant l'âge de 5 ans pour un tiers, d'un état démentiel rapide avec atteinte frontale, temporopariétale et convulsions terminales) ;
- pigmentées (maladie de L. van Bogaert et R. Nyssen, débutant à l'âge adulte, avec troubles anxieux et/ou dépressifs isolés ou précédant de loin les signes neurologiques et évolution mortelle au moins sur un an) ;
- cavitaires (les plus rares, avec crises comitiales précoces, affaiblissement intellectuel, troubles de la marche et évolution sur quelques années).
Des associations sont possibles : une phacomatose, une entité autosomique récessive particulière groupant nanisme, microcéphalie et calcifications striocérébelleuses, une affection métabolique (amino-acidopathies, certaines lipidoses ou glycogénoses, notamment, qui restent au premier plan clinique).
Apparenté aux leucodystrophies, le syndrome de Cockayne, exceptionnelle maladie de l'ADN-réparase à transmission autosomique récessive, débute très précocement, voire in utero. Nanisme, microcéphalie, vieillissement prématuré, ataxie, rétinite pigmentaire, surdité et retard mental s'associeront à des signes neurologiques centraux (quadriplégie spastique) et périphériques.
Syn. leucodystrophie soudanophile
leucoencéphalite n.f.
leukoencephalitis
Ensemble d'affections nerveuses centrales dont le caractère commun est la présence de vastes plages de démyélinisation suivie ou non de sclérose et de réaction gliale, situées principalement dans la substance blanche des hémisphères cérébraux, le corps calleux et les cordons médullaires.
Une atteinte conjointe de la substance grise, du cortex, des noyaux gris centraux et du cervelet est possible.
Fort variable, la clinique, dépend beaucoup de la topographie : atteinte psychique, troubles moteurs spasmodiques, sensitifs, signes cérébelleux et vestibulaires, altérations sensorielles, syndrome d'hypertension intracrânienne.
Parmi les affections très diverses touchant les fibres blanches, seront citées :
- la sclérose en plaques, avec ses zones de démyélinisation disséminées ;
- la leucoencéphalite sclérosante subaigüe, avec les problèmes liés à la persistance intranerveuse prolongée du virus morbilleux, pourtant banal, et au rôle des réactions immunitaires de l'organisme dans la survenance des lésions ;
- la leucoencéphalite multifocale progressive, avec en majorité une altération de ces mêmes défenses, rencontrée surtout dans les affections lymphoprolifératives, lors des traitements immunodépresseurs, et dont l'évolution est mortelle ;
- la leucoencéphalomyélite aigüe hémorragique, d'origine virale, habituellement mortelle ;
- l'encéphalomyélite aigüe disséminée (en angl.: AEDM), forme grave, souvent pseudotumorale et étendue, apparentée à une poussée unique de type sclérose en plaques.
leucoencéphalite multifocale l.f.
progressive multifocal leukoencephalopathy
Encéphalite qui touche les sujets immunodéprimés, due au virus sc du groupe des papovirus.
Le tableau clinique est progressif et insidieux : détérioration intellectuelle, développement de déficits moteurs multifocaux amenant le décès en quelques semaines ou quelques mois après les premiers signes.
Le diagnostic de certitude se fait sur la biopsie cérébrale qui montre de multiples foyers de démyélinisation avec gliose astrocytaire. Le diagnostic peut encore être étayé par une polymerase chain reaction.
On ne connaît pas actuellement de traitement étiologique.
leucotriène n.m.
leukotriene
Acide gras à 20 atomes de carbone ayant un hydroxyle sur le cinquième carbone et contenant trois doubles liaisons conjuguées (système triénique).
La série naturelle la plus importante des leucotriènes a aussi une quatrième double liaison en C14-15, dérivant de l'acide 5-hydroperoxyeicosatétraènoïque (5-HPETE) et comportant en outre, pour les leucotriènes C, D ou E, un radical d'acide aminé ou de peptide soufré. Le 5-HPETE est formé à partir de l'acide arachidonique par action d'une 5-lipoxygénase qui fixe une molécule de dioxygène sur le C5. Le leucotriène A4 dérive du 5-HPETE par une déshydratation spontanée formant un pont époxyde entre les C5 et 6 et trois doubles liaisons trans 7-8, 9-10, 11-12. Le leucotriène B4 en provient par la fixation d'une molécule d'eau, OH sur le C12 et H sur l'oxygène porté par le C5 : c'est donc un dihydroxy-5,12-eicosatétraènoïque. Le leucotriène C4 se forme par fixation, par le soufre, d'une molécule de glutathion sur le C6 du leucotriène A4. L'action d'une peptidase qui détache l'acide glutamique forme le leucotriène D4, qu'une seconde peptidase transforme en leucotriène E4. Les leucotriènes ont été découverts dans les leucocytes comme des substances qui augmentent la perméabilité vasculaire ; ce sont des médiateurs de l’inflammation sécrétés par de nombreuses cellules, mastocytes, macrophages, polynucléaires neutrophiles, éosinophiles, etc.
Il existe aussi des leucotriènes des séries 3 et 5, qui ont 3 ou 5 doubles liaisons, provenant respectivement des acides dihomo-gamma-linolénique et eicosapentaénoïque Les leucotriènes peuvent être libérés par les mastocytes activés par une IgE portant l'allergène correspondant. Les leucotriènes C, D et E sont actifs sur les muscles lisses : ce sont de très puissants bronchoconstricteurs ; ils induisent une vasoconstriction entraînant une hypertension suivie d'une phase d'hypotension ; leur action est celle de la réaction lente de l'anaphylaxie dont le leucotriène C est considéré comme le principal responsable. Les leucotriènes A et B agissent sur les leucocytes comme de puissants chimioattractants. Le leucotriène B4 (LTB4) est un des plus importants médiateurs de l'inflammation. Il entraîne la chimiotaxie des leucocytes et l'agrégation des plaquettes, augmente leur adhésivité, libère les enzymes lysosomiques et provoque la formation d'anions superoxyde.
→ polyéthylénique (acide), médiateur de l'inflammation allergique
lèvre n.f.
lips, labia oris
Repli cutanéomusculomuqueux mobile, situé à la partie antérieure de la cavité buccale et constituant la paroi antérieure de cette cavité.
Au nombre de deux, les lèvres se distinguent en supérieure et inférieure. Les deux lèvres s’unissent à leurs extrémités pour former les commissures labiales, circonscrivant ainsi l’orifice buccal. Les lèvres sont soustendues par une sangle musculaire formée par le muscle orbiculaire des lèvres. Leur face postérieure est revêtue par une muqueuse humide, soulevée sur la ligne médiane par un repli vertical, le frein de la lèvre, plus développé en haut qu’en bas. Leur face antérieure est revêtue par une muqueuse sèche formant le vermillon, dont le contour qui la sépare de la peau constitue “l’arc de Cupidon".
2) Lèvres de la vulve
labias
Constituant anatomique pair et symétrique de la vulve.
Les grandes lèvres sont des replis sagittaux externes dont la face externe est recouverte de poils, et la face interne est glabre. Leur relief dépend de leur richesse en tissu adipeux.
Les petites lèvres, ou nymphes, sont de fins replis cutanés situés en dedans des grandes lèvres et en dehors de la fente vulvaire. Elles se rejoignent en avant au niveau du capuchon du clitoris et en arrière pour former par leur union la fourchette vulvaire. Elles subissent une congestion très marquée lors de la phase orgasmique de la réaction sexuelle féminine, d'où le nom de peau sexuelle qui leur a été attribué par Masters et Johnson.
W. H. Masters gynécologue américain, et Virginia Johnson, sexologue américaine (1966)
Étym. lat. labrum : lèvre
Lewis (triade de) l.f.
histamine test
Réaction cutanée, proche de l'urticaire, induite par l'injection intradermique d'histamine et aboutissant à la formation successive d'une zone blanc-bleuté, d'une aréole périphérique érythémateuse, puis enfin d'une papule d'urticaire.
T. Lewis, Sir, médecin cardiologue britannique (1924)
lichénoïde (dermatose) l.f.
lichenoid dermatosis
Affection cutanée de cause variable définie par un aspect clinique (lésion papuleuse) et une image histologique (infiltrat inflammatoire mononucléé disposé en bande dans le derme superficiel avec atteinte des couches inférieures de l'épiderme) qui évoquent plus ou moins le lichen plan.
Les dermatoses lichénoïdes ainsi définies regroupent essentiellement, outre le lichen plan lui-même, le lichen nitidus, les réactions médicamenteuses lichénoïdes, appelées aussi toxidermies lichéniennes, dont peuvent être responsables de très nombreuses molécules (or, arsenic, mépacrine pour les plus classiques), les dermites de contact lichénoïdes, la réaction du greffon contre l'hôte, la kératose lichénoïde bénigne, la kératose lichénoïde striée. D'autres affections comportent dans leur dénomination les termes lichénoïde ou lichen mais n'entrent pas stricto sensu dans le cadre des dermatoses lichénoïdes : le terme dermatite lichénoïde purpurique et pigmentée de Gougerot et Blum désigne une variété d'angiodermite purpurique pigmentée; le terme pityriasis lichénoïde est synonyme de parapsoriasis en goutte.
lipoxine n.f.
lipoxin
Acides gras à 20 atomes de carbone dérivés de l'acide arachidonique, portant trois hydroxyles et quatre doubles liaisons, possédant des propriétés anti-inflammatoires.
Les lipoxines font partie des médiateurs pro-résolvants de l'inflammation. Il en existe deux principales, appelées lipoxines A4 et B4. Elles sont formées par oxydation de l'acide arachidonique (ou acide éicosatétraénoïque) par une 15-lipoxygénase. La lipoxine A est l'acide Δ 7trans,9trans,11cis,13trans-trihydroxy-5(S), 6(R), 15(S)-eicosatétraènoïque et la lipoxine B l'acide Δ 6trans,8trans,10cis,12trans-trihydroxy-5(S), 14, 15-eicosatétraènoïque. Les lipoxines inhibent la migration des polynucléaires neutrophiles vers le site de la réaction inflammatoire et la production de médiateurs de l'inflammation. Elles diminuent la sensation douloureuse.
→ inflammation, acide gras, acide arachidonique, médiateurs pro-résolvants de l'inflammation
[C1, C2]
Édit. 2019
loi d'action de masse l.f.
law of mass action
Effet de la masse des corps engagés dans une réaction chimique.
Cette loi exprime la modification des rapports de concentrations (en masses par unité de volume) de plusieurs corps dissous lorsqu'ils réagissent entre eux selon l'équation chimique :
A + B ↔C + D, soit,= K, avec K constante, dite d'équilibre ou de dissociation.
Étym. lat. actio : mise en mouvement
[B1]
luciférase n.f.
luciferase
Enzyme ou complexe enzymatique catalysant une réaction au cours de laquelle est émis un photon.
Des luciférases sont présentes dans des espèces variées telles que la Luciole (ver luisant) ou certaines méduses (Aquorea).
lymphangite carcinomateuse pulmonaire l.f.
pulmonary lymphangitic carcinomatosis
Métastases interstitielles pulmonaires endo-lymphatiques et péri-lymphatiques, provenant le plus souvent d'un carcinome du sein, d'un carcinome bronchique primitif, ou d'une tumeur maligne de l'estomac ou du pancréas.
La lymphangite carcinomateuse entraîne un épaississement diffus de l'espace interstitiel pulmonaire qui est dû à l'intrication de plusieurs causes. La présence d'amas carcinomateux dans la lumière lymphatique crée un engorgement et une distension des canaux lymphatiques. L'extension tumorale péri-lymphatique infiltre l'espace interstitiel. Un œdème interstitiel et une réaction inflammatoire dans le tissu interstitiel se développent secondairement. L'importance de l'atteinte interstitielle explique que la plupart des malades ayant une lymphangite carcinomateuse pulmonaire ont une altération marquée des fonctions respiratoires.
Les images radiologiques : opacités réticulées et réticulonodulaires, lignes de Kerley, sont caractéristiques d'une lésion interstitielle. Elles sont souvent diffuses et bilatérales, parfois localisées à un seul poumon ou à un lobe, ce qui s'observe fréquemment au cours des carcinomes bronchiques primitifs ; mais les anomalies radiographiques sont inconstantes et une image pulmonaire normale ne permet pas d'écarter le diagnostic de lymphangite carcinomateuse. Des adénopathies pédiculaires et/ou médiastinales s'observent dans 25 % des cas. Les épanchements pleuraux, uni- ou bilatéraux, sont fréquents.
La fibroscopie bronchique est l'examen-clé avec biopsies systématiques des éperons, biopsies transbronchiques et lavage broncho-alvéolaire.