lithium (effets seconds du) l.m.p.
lithium (side effects)
Effets nombreux : endocriniens, neurologiques, rénaux et digestifs.
Seront mentionnés les effets les plus fréquents : tremblement dose-dépendant, souvent contemporain d'une lithiémie élevée, et signes parkinsoniens, surtout chez le sujet âgé ; syndrome polyuropolydipsique d'origine néphrogénique, par insensibilité des cellules rénales à l'hormone antidiurétique (nécessité d'une surveillance annuelle ou bisannuelle de la fonction rénale) ; hypothyroïdie nécessitant une opothérapie substitutive, mais ne justifiant pas l'arrêt du lithium.
Certains sont précoces : digestifs (nausées, troubles du transit), neurologiques (tremblements, symptômes extrapyramidaux), neuromusculaires (fatigue) ; d'autres plus tardifs : syndrome polyuropolydipsique, prise de poids.
Quelques effets secondaires peuvent être graves : troubles de la repolarisation cardiaque, potentiellement dangereux en cas de régime hypo ou désodé, épilepsie, psoriasis, prise de poids importante, térato-géno-toxicité.
lithium (traitement par) l.m.
lithium (treatment)
Traitement qui doit respecter les indications, et l'absence de contrindications : régime désodé, insuffisance rénale ou cardiaque sévère, usage de contraceptifs.
Il est de règle d'augmenter progressivement la posologie avec des contrôles lithiémiques hebdomadaires puis mensuels, permettant d'atteindre un taux plasmatique de 0,4 à 1,2 mmol/1, en fonction du rapport effets thérapeutiques/effets indésirables chez chaque patient. Ensuite, un contrôle de ce taux est effectué toutes les quatre à huit semaines.
La survenue d'effets indésirables peut inciter à revoir la posologie (les tremblements sont dose-dépendants), les conditions de prescription (plus grande fréquence du syndrome polyuropolydipsique en prises fractionnées qu'en monoprise vespérale), la nature de celle-ci (coprescription nécessaire devant certains effets secondaires, par exemple d'hormones thyroïdiennes pour une hypothyroïdie litho-induite).
L'évaluation de l'action de la lithiothérapie se fait après 10 à 15 jours dans un syndrome maniaque, après 12 à 24 mois d'un traitement prophylactique. Chaque année, seront vérifiées certaines fonctions hormonales (thyroïdienne, parathyroïdienne), l'état cardiaque (ECG) et rénal (créatininémie).
L'arrêt brutal du traitement de maintenance ou une chute brusque des taux sériques comportent un risque de récidive, notamment sous la forme d'épisode maniaque. L'arrêt doit donc être progressif en deux à quatre semaines. Le risque de rechute est important pour les troubles bipolaires de type I dans les six mois à un an suivant l'arrêt. Un risque de résistance secondaire à l'arrêt après six à 15 ans de lithium a été rapporté.
lobes rénaux l.m.p.
lobi renales (TA)
kidney lobes
Ensemble des unités fonctionnelles cortico-médullo-calicielles centrées sur une pyramide rénale.
Looser-Milkman (fissures de) l.f.p.
Looser-Milkman’s cracks
Fissures osseuses spontanées apparaissant sur les os ostéomalaciques, bassin, côtes, omoplate, sternum, plus rarement sur la corticale des os longs.
Les douleurs sont modérées, accentuées par le mouvement et retrouvées à la palpation de l’os. A l’examen radiologique la fissure est située à la périphérie de l’os, perpendiculaire à la corticale, bordée d’une fine condensation osseuse. L’os lui-même est déminéralisé. La fissure est souvent située sur une courbure anatomique de l’os (col fémoral, diaphyse du fémur) ou au sommet de l’incurvation d’un os ostéomalacique. Elle est plus ou moins étendue en profondeur ; son extension est progressive à partir de la corticale et peut aboutir à une fracture. Les fissures sont ordinairement multiples et certaines n’apparaissent que sur une scintigraphie. On les a comparées aux fractures de fatigue du métal. La cause de l’ostéomalacie doit être recherchée : en particulier une carence ou un trouble métabolique de la vitamine D, une insuffisance rénale chronique, une acidose tubulaire, une hypophosphatémie, une hémodialyse. Le traitement est avant tout celui de cette cause. Le risque de fracture sur un os porteur peut nécessiter une immobilisation au moins relative jusqu’à l’apparition d’un cal, ou une correction d’axe en cas de déformation importante.
E. Looser, chirurgien suisse (1920), L. A. Milkman, médecin radiologue américain (1930, 1934)
→ ostéomalacie, strie de Looser-Milkman
lupus érythémateux bulleux l.m.
bullous systemic lupus erythematosus
Forme clinique rare de lupus érythémateux systémique correspondant à une éruption bulleuse chronique sous-épidermique avec infiltrat dermique à polynucléaires et dépôts d'immunoglobulines et de complément à la jonction dermo-épidermique dans ou sous la lamina densa et une bonne réponse à la dapsone.
Elle pose parfois des problèmes diagnostiques avec la dermatite herpétiforme et surtout des problèmes nosologiques avec l'épidermolyse bulleuse acquise. Elle a d'abord été considérée comme une forme systémique mais de gravité modérée de lupus; il semble en fait que tous les niveaux de gravité, et notamment des atteintes articulaires, rénale, etc., puissent se voir. Le traitement repose sur l’emploi de la dapsone ou sur la corticothérapie générale en cas d'échec ou de signes graves de lupus systémique.
lupus érythémateux systémique l.m.
systemic lupus erythematosus
Forme la plus sévère du lupus érythémateux où les phénomènes immunopathologiques, avec auto-anticorps et immuns complexes, peuvent atteindre tous les organes, rendant sa définition clinique et immunologique très protéiforme.
Elle se définit cliniquement par l'association à des degrés variables de symptômes généraux (fatigue, fièvre, anorexie, amaigrissement) et par l'atteinte d'organes divers avec, par ordre de fréquence décroissante, les articulations et les muscles (arthralgie, arthrite, myosite), la peau (éruption du visage en vespertilio, photosensibilité, syndrome de Raynaud), le sang (anémie, leucopénie, troubles de la coagulation), le système nerveux (psychose, convulsions, neuropathie périphérique), le cœur et les poumons (pleurésie, péricardite, myocardite, endocardite), les reins (protéinurie, glomérulonéphrite, syndrome néphrotique, insuffisance rénale); mais d'autres organes peuvent être atteints; des critères d'auto-immunité définissent la maladie sur le plan immunologique : anticorps antinucléaires, anti-ADN, anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB) anti-cardiolipide, anti-plaquettes, anti-érythrocytes, etc.
L'affection touche le plus souvent la femme jeune. Son pronostic dépend de l'importance des atteintes viscérales, en particulier rénales, cérébrales, pulmonaires et cardiaques. L'évolu
Syn. lupus érythémateux aigu disséminé, maladie lupique
lymphangiome rénal l.m.
renal lymphangioma
Tumeur mésenchymateuse bénigne du rein, à différenciation vasculaire.
La plupart du temps de petite taille et asymptomatique, elle n'est habituellement diagnostiquée que par une imagerie occasionnelle, et sa structure histologique connue seulement lors d'une chirurgie rénale intercurrente ou dans les séries d’autopsies.
lymphodialyse n.f.
lymph dialysis
Dialyse extracorporelle de la lymphe recueillie par cathétérisme du canal thoracique, suivie de sa réinjection au patient.
Cette technique, proposée avant transplantation rénale, permettant d'associer à l'épuration par dialyse une irradiation extracorporelle de la lymphe susceptible de favoriser la tolérance du transplant, n'est plus utilisée.
macroamylasémie n.f.
macroamylasemia
Présence dans le sang d'une fraction de l'amylase circulante formant un complexe avec de grosses molécules de protéines (en général des γ-globulines); en électrophorèse, elle migre comme une gammaglobuline.
La présence de cette macroamylase peut entraîner une hyperamylasémie sans signification pathologique, due simplement au défaut d’élimination urinaire de cette enzyme. Celle-ci ne s’accompagne donc pas d’un hyperamylasurie.
En pratique, la constatation d'une élévation de l'amylasémie avec une amylasurie normale ou basse et une lipasémie normale en l'absence d'insuffisance rénale suffit au diagnostic.
Étym. gr. makros : grand ; amylos : amidon ; -ase : suffixe pour une enzyme ; haima : sang
macroangiopathie diabétique l.f.
diabetic macroangiopathy
Partie de l'angiopathie diabétique qui, par opposition à la microangiopathie (rétinienne, rénale), touche les artères visibles à l'œil nu.
Une athérosclérose accélérée et aggravée est un composant important de la macroangiopathie. Beaucoup d'arguments mènent cependant à penser que la macroangiopathie diabétique ne se résume pas à cela. Elle comporte en particulier une artériosclérose oblitérante prononcée qui contribue probablement à la sévérité des complications artérielles ischémiques au cours du diabète.
Étym. gr. makros : grand ; aggeion : vaisseau ; pathos : maladie
macrofilaricide n.m.
macrofilaricidal
Médicament actif contre les filaires adultes.
En pratique, seule la suramine sodique est un véritable macrofilaricide, qui présente malheureusement une toxicité rénale et une mauvaise tolérance générale.
Étym. gr. : makros : grand ; lat. filaria, de filum : fil ; cædere : tuer
maladie à complexes immuns l.f.
immun complexes disease
Lésions consécutives aux dépôts tissulaires de complexes immuns, en particulier dans la glomérulonéphrite humaine et expérimentale.
Les complexes immuns sont le produit d'une réaction antigène-anticorps qui contient souvent des composants du complément), et parfois des facteurs rhumatoïdes et des anticorps anti-idiotypes. Ils peuvent être formés au sein des tissus ou des parois vasculaires. Ils sont dus à une réaction d'hypersensibilité de type III. Cliniquement, la plus banale des maladies à complexes immuns est la maladie sérique. Certaines glomérulonéphrites avec atteinte vasculaire relèvent du même mécanisme.
L'atteinte rénale observée au cours de la maladie sérique de von Pirquet et au cours de la néphrite du shunt illustre le ce mécanisme.
C. . von Pirquet, Freiherr, pédiatre autrichien (1905 et 1906) ; N. M. Arthus, immunologiste français, membre de l'Académie de médecine (1903)
→ complexes immuns et néphropathies
[F3,N1,N3]
maladie de Caroli l.f.
Dilatation segmentaire des gros canaux biliaires intra-hépatiques, qui restent en communication avec l’arbre biliaire.
C’est une malformation rare, se manifestant parfois seulement à l’âge adulte, par des douleurs, une fièvre, un subictère ; il n’y a ni gros foie, ni cirrhose. Elle se complique souvent d’une lithiase intra-hépatique. Elle peut être associée à une malformation rénale (rein en éponge) ou bien une fibrose hépatique congénitale dans 25 à 50 % des cas : son pronostic est alors beaucoup plus grave.
J. Caroli, hépatologue français (1958)
[L1]
maladie des chaînes delta l.f.
δ heavy chain disease
Gammapathie constituée de chaînes lourdes monoclonales δ, dépourvue de chaînes légères.
Un seul cas a été rapporté dans la littérature : il s’agissait d’un malade présentant les symptômes cliniques du myélome multiple avec des lésions ostéolytiques du crâne, une infiltration plasmocytaire de la moelle osseuse et le développement rapide d’une insuffisance rénale évoluant vers le décès.
J. A. Vilpo, biochimiste finlandais (1980)
mal des montagnes l.m.
mountain sickness
1) Malaise observé chez les sujets qui s'élèvent rapidement à une altitude où ils n'ont pas l'habitude de vivre.
Les premiers signes peuvent exceptionnel
La montée en altitude amène une hypoxie entraînant une réaction de compensation respiratoire et circulatoire (tachycardie avec augmentation du débit cardiaque et polypnée avec alcalose gazeuse). Cette alcalose amène une élimination rénale de bicarbonates d'où un déséquilibre osmotique du plasma entraînant en quelques heures un œdème tissulaire progressif. L'œdème cérébral explique les symptômes du malaise. L'inhalation d'oxygène les fait régresser. Pour les séjours en moyenne altitude, l'inhibition de l'anhydrase carbonique par de l'acétazolamide (empêchant la formation d'acide bicarbonique) bloque l'élimination des bicarbonates, maintient l'osmolarité du plasma et évite un début d'œdème.
2) Maladie chronique consécutive à une résidence prolongée en altitude.
L'hypoxie chronique entraîne une polyglobulie compensatrice de l'hypoxie (maladie de Monge) permettant de mieux supporter l'altitude mais elle cause des troubles vasculaires par hyperviscosité du sang.
C. Monge-Medrano, médecin péruvien (1928)
→ altitude, œdème, hypoxie, Monge (maladie de)
manifestations rénales des cryoglobulinémies l.f.p.
renal manifestations of cryoglobulinemia
La cryoglobulinémie mixte (IgG/IgM) dite essentielle peut se compliquer de manifestations rénales de type glomérulaire.
L'aspect clinique peut être celui d'une glomérulonéphrite de type aigu, survenant notamment après une exposition au froid, une déshydratation, ou de type chronique avec protéinurie, hématurie, éventuellement syndrome néphrotique et évolution possible vers une insuffisance rénale irréversible.
[F1,F3,M1]
Manitoba oculotrichoanal syndrome l.m.
Manitoba oculotrichoanal syndrome, MOTA syndrome
Hypertélorisme avec malformation oculaire unilatérale sévère, bande latérale de cheveux sur le visage, et anomalie anale.
La bande de cheveux va de la tempe aux sourcils sur le coté gauche. Les malformations oculaires comprennent une anophtalmie ou une microphtalmie unilatérale, des voies lacrymales obturées et un colobome médian de la paupière inférieure. Le nez est large ou bifide. L'anus est sténosé et déplacé antérieurement. Une omphalocèle, une agénésie rénale et d’autres anomalies peuvent se voir. L’affection a d’abord été décrite chez les indiens du Manitoba où la consanguinité est élevée. Elle est autosomique récessive (MIM 248450) liée à une délétion homozygote en 9p22.3 avec perte de fonction du gène FREM 1 agissant sur le développement des régions faciale et anorectale.
Acron. Manitoba OculoTrichoAnal
Sandra L. Marles, pédiatre et généticienne américaine (1992)
Syn. MOTA, syndrome de Marles ; syndrome de Marles, Greenberg et Persaud
mannitol n.m.
mannitol
Hexa-alcool dérivé du mannose par hydrogénation.
Il est présent dans l'exsudat sucré qui s'écoule d'incisions faites sur le tronc de certains arbres : Fraxinus ornus, Tamarix gallica, etc., qu'on a assimilé à la manne des Hébreux.
1) En gastroentérologie, administré par voie orale, il agit comme laxatif osmotique.
2) En néphrologie, administré par voie veineuse, il est éliminé par filtration glomérulaire. Il n'est pas réabsorbé, ce qui augmente l'élimination hydrosodée par le rein. On emploie des solutions à 10 p.100 ou 25 p.100 dans l’insuffisance rénale aigüe oligoanurique. La mesure de la clairance du mannitol fournit une évaluation précise de la filtration glomérulaire.
3) En neurologie, il est utilisé en perfusions intraveineuses comme traitement de l'œdème cérébral, son mode d'action le plus connu est un effet osmotique par appel d'eau du secteur extravasculaire. Mais son effet rapide, en quelques minutes, est en faveur d'une vasoconstriction réductrice du volume sanguin cérébral. Utilisé de façon discontinue pendant trois ou quatre jours, il nécessite une surveillance de l'équilibre hydroélectrolytique en raison de possibles lésions rénales tubulaires de néphrose osmotique.
4) En ophtalmologie il agit comme agent d’isotonie dans le glaucome et l’hypertension intra-oculaire.
Marburg (maladie de) l.f.
Marburg disease
Fièvre hémorragique virale provoquée par un virus appartenant au genre Filovirus et strictement localisée en Afrique (Ouganda, Kenya, Zimbabwe, Afrique du Sud) et transmis à l’Homme par contact avec des singes infectés.
Le réservoir naturel et le mode de transmission à l’Homme ne sont pas connus. Les premiers cas ont été observés en Allemagne chez des personnels de laboratoire au contact de singes verts importés d’Ouganda. Le sang et les déjections des malades peuvent contaminer l’entourage familial et le personnel soignant professionnellement exposé. La maladie, après un début brutal, associe une fièvre élevée, des céphalées, des myalgies, des troubles digestifs, une éruption maculopapuleuse, une conjonctivite, une pharyngite, de la toux. Puis l’état général s’altère, avec des troubles de la conscience, un ictère, un syndrome hémorragique, des signes de détresse respiratoire, une insuffisance rénale. La mort est fréquente (dans un quart des cas) avec des lésions disséminées de nécrose tissulaire, entre le 8ème et le 15ème jour. Le traitement est seulement symptomatique. Le diagnostic biologique repose sur l’isolement du virus à partir du sang et son identification par amplification génique, sur la sérologie (mise en évidence d’IgM dans le plasma). La maladie de Marburg est à déclaration obligatoire et implique des mesures d’hygiène et d’isolement strictes afin d’éviter sa transmission interhumaine.
Étym. Marburg : ville d’Allemagne où une épidémie de laboratoire a été observée en 1967
Syn. fièvre de Marburg
marsupialisation intrapéritonéale l.f.
intraperitoneal marsupialization
Abouchement de la cavité d'une collection liquidienne à la grande cavité péritonéale, dans le but de drainer et résorber un écoulement permanent ou prolongé.
Cette technique chirurgicale est utilisée notamment pour la cure des lymphocèles pelviennes après transplantation rénale ou grands curages pelviens carcinologiques. Elle peut être réalisée par chirurgie ouverte ou coelioscopique.
Étym. lat. marsupium, gr. marsipion : bourse, poche
May-Hegglin (syndrome de) l.m.
May Hegglin anomaly, MHA
Affection comportant une thrombopénie avec défaut de maturation des plaquettes qui sont volumineuses et la présence d'inclusions basophiles dans les granulocytes neutrophiles et éosinophiles appelées corps de Döhle.
Elle se traduit par une tendance hémorragique : épistaxis, ecchymoses, métrorragies et plus rarement par une atteinte cochléaire ou rénale
La transmission est autosomique dominante ; la mutation, souvent de novo, porte sur le gène MYH9, locus en 22q12-13 codant pour une chaîne lourde de la myosine non musculaire exprimée dans les polynucléaires et les monocytes ; la protéine anormale précipite pour former de grosses inclusions ovalaires intracytoplasmiques, les corps de Döhle.
L’affection entre dans le cadre des macrothrombocytopénies avec les syndromes de Sebastian, d’Epstein, de Fechtner (et Alport-like) liées également à des mutation du gène MYH9.
R. May, médecin allemand (1909), R. M. Hegglin, médecin interniste suisse (1945) ; K. G. P. Döhle, anatomopathologiste allemand (1892)
Syn. anomalie de May-Hegglin
→ macrothrombocytopénie, MYH9 (maladies liées à)
Meckel (syndrome de) l.m.
Meckel’s syndrome
Ensemble polymalformatif congénital crânien, digital, viscéral et oculaire avec notamment polykystose rénale, dyscéphalie avec encéphalocèle et polydactylie.
Les différentes malformations habituellement retrouvées sont une microcéphalie, une encéphalocèle postérieure, un front fuyant, une hypoplasie des bandelettes olfactives, des fentes linguale et palatine et une polydactylie postaxiale. Il existe aussi des malformations cardiaques, génitales ; le rein, le foie et le pancréas sont polykystiques : l'atteinte hépatique est sévère et le décès survient en général en périnatal. De nombreuses malformations oculaires peuvent être observées : anophtalmie, microphtalmie, sclérocornée, aniridie ou colobome irien, cataracte congénitale, dysplasie rétinienne et hypoplasie du nerf optique. Le diagnostic prénatal et l'interruption médicale de grossesse sont possibles. L’affection atteint une naissance sur 140000, elle est plus fréquente en Finlande (1/9000 naissances). Elle est autosomique récessive. Au moins six locus ont été identifiés : MKS1 en 17q21-q24, MKS2 en 11q13, MKS3 en 8q21 et MKS4 avec le gène CEP 290 en 12q21.31-q21.33, MKS5 en 16q12.2 et MKS6 en 4p15.3. Les gènes MKS seraient impliqués dans la ciliogénèse, faisant entrer le syndrome de Meckel dans le cadre des ciliopathies.( MIM 249000).
J. F. Meckel (le jeune), médecin et anatomiste allemand (1822), G. B. Gruber, médecin anatomopathologiste allemand (1934)
Syn. dysencéphalie splanchnokystique, dyscéphalie splanchnocystique, Gruber (syndrome de), Meckel-Gruber (syndrome de)
Meckel-Gruber (syndrome de) l.m.
dyscephalia splanchnocystica
Ensemble d'anomalies fonctionnelles hépatiques et atrésie (ou sténose) des voies biliaires : retard statural, atrophie cérébrale, implantation basse des oreilles, microphtalmie, fente palatine, langue lobulée, cardiopathie congénitale, hypoplasie pulmonaire, hypospadias, cryptorchidie.
Trois anomalies sont indispensables au diagnostic : polykystose rénale, encéphalocèle et hexadactylie le plus souvent postaxiale. L’affection entre dans le cadre des ciliopathies
J. F. Meckel le jeune (1822) et G. Gruber (1934), médecins anatomopathologistes allemands
médicament antiviral n.m.
anti-viral drug
Médicament qui empêche la reproduction des virus en bloquant la transcription du virus (inhibiteur de la transcriptase inverse) ou en attaquant les protéases de la paroi virale (inhibiteur de protéase).
Les antiviraux peuvent être employés en monothérapie ou en association, notamment dans le traitement du sida.
| Inhibiteurs de la transcriptase inverse AZT, zidovudine (Rétrovir) ddl, didanosine (Videx) ddC, zalcifabine (Hivid) d4T, stavudine (Zérit) | Inhibiteurs de protéase saquinavir (Invirase) Indinavir (crixivan) Ritonavir (Norvir) Nelfinavir (Viracept) |
- Herpès Herpes simplex virus Aciclovir (Zovirax), Valaciclovir, (Zelitrex), Foscarnet (Foscavir), Pencyclovir (en application locale)
mélamine n.f.
melamine
De formule chimique brute C3H6N6, cette molécule hétérocyclique, correspondant à la 1,3,5-triazine-2,4,6-triamine, fut très largement utilisée, dans les années 1950, pour fabriquer colles et produits de revêtement plastifiés, résistant à l’abrasion et au feu.
En raison de la pratique courante du dosage de l’”azote total” servant en bromatologie à évaluer la teneur en protéines, des fraudeurs chinois introduisirent récemment de la mélamine dans des denrées alimentaires (lait, farines de soja et de céréales...) pour faire croire à une teneur élevée en protéines. L’addition d’un gramme de mélamine à cent grammes de matière première majore le résultat calculé de 4,1 gr. ce qui permet au fraudeur d’ajouter par exemple de l’eau au lait vendu. La mélamine a été retrouvée en outre dans du soja et dans des friandises. Après consommation alimentaire, en particulier de la part d’enfants, de nombreux accidents ont été observés au cours des années 2006-2007. Bien que la toxicité de la mélamine soit assez faible en administration aigüe (DL50 environ 3 000 mg/kg chez le Rat), cette substance est responsable de graves accidents différés : il se forme une combinaison de la mélamine et d’un de ses métabolites, l’acide cyanurique où les trois méthyles sont remplacés par des hydroxyles et, strictement insoluble dans l’eau, cette combinaison cristallisée, obture les tubules rénaux. Outre des accidents mortels, la mélamine est responsable de nombreux cas d’insuffisance rénale d’apparition plus tardive et touchant en particulier les enfants.
Étym. gr. melas : noir ; am : radical d’ammoniac et suffixe -ine
Syn. cyanuramide, cyanurotriamine