cystadénome pancréatique l.m.
pancreatic cystadenomas
Tumeur du pancréas consistant soit en un cystadénome séreux généralement microkystique et pratiquement toujours bénin, soit en cystadénomes mucineux macrokystiques à potentiel malin.
La distinction entre ces deux formes n'est pas toujours facile sur les seules données de l'imagerie, sauf dans les cas typiques de cystadénomes séreux où existent de multiples microkystes, avec des cloisons hypervascularisées séparant les kystes et des calcifications centrales. Le dosage des enzymes pancréatiques et des marqueurs tumoraux (en particulier l'antigène carcino-embryonnaire et le CA 72-4) dans le liquide du kyste prélevé par ponction sous imagerie est utile dans tous les cas où l'imagerie n'est pas typique de cystadénome séreux. Sauf dans le cas d'un cystadénome séreux certain où une abstention est possible, l'exérèse chirurgicale de la tumeur s'impose pour ne pas laisser évoluer un cystadénome mucineux vers un cystadénocarcinome.
[F5,L1]
cystadénome séreux du pancréas l.m.
serous cystadenoma of pancreas
Le cystadénome séreux du pancréas, de découverte le plus souvent fortuite par l’imagerie chez la femme âgée de 60-70 ans est une lésion bénigne qui ne dégénère pas et ne doit donc pas être opérée.
Siégeant au niveau de la tête du pancréas, entre deux et six cm diamètre, il a un aspect caractéristique en rayon de miel, fait de petits kystes millimétriques séparés par des travées fibreuses.
Lorsqu’il est atypique à l’imagerie, d’aspect macrokystique, il doit être distingué des autres lésions kystiques du pancréas, pseudo kyste et surtout cystadénome mucineux et TIPMP (tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas). Il se différencie des cystadénomes mucineux par l’absence de rehaussement vasculaire et des TIPMP par le caractère non communiquant du kyste avec le canal pancréatique. Dans les cas de diagnostic difficile, la ponction échoguidée du kyste avec dosage des marqueurs tumoraux pancréatiques, des enzymes et l’étude cytologique peut être utile.
→ cystadénome mucineux du pancréas, tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas
[F5,L1]
cytolyse hépatique aigüe l.f.
acute hepatic cytolysis
Destruction massive des cellules du foie.
Les signes cliniques sont une asthénie profonde, un astérixis, une torpeur, une tendance hémorragique, des convulsions évoluant vers le coma avec ralentissement des tracés électro-encéphalographiques.
La destruction massive des hépatocytes libère leur contenu d'où élévation très forte des transaminases plasmatiques SGOT (serum glutamic oxaloacetic transaminase) et SGPT (serum glutamic-pyruvic transaminase) appelées respectivement aussi actuellement AST ou ASAT (aspartate-aminotransférase) et ALT ou ALAT (alanine-aminotransférase). La diminution du nombre de cellules fonctionnelles du foie entraîne la diminution des produits de synthèse à courte demi-vie, tels que les protéines de coagulation, alors que l'albuminémie reste stable plus longtemps. Dans les formes graves l'ammoniémie s'élève et, le stock de glycogène s'épuisant, l'hypoglycémie est manifeste.
Si le syndrome est intense et durable, un œdème cérébral peut se développer.
Étym. gr. (en biologie) cyte- : cellule ; lyse : dissolution des tissus
→ insuffisance hépatocellulaire de l'enfant, mort cellulaire, œdème cérébral
[L1]
cytoprotection n.f.
cytoprotection
Prévention des lésions macroscopiques, gastriques ou intestinales, lorsque la muqueuse est mise au contact d'agents nécrosants.
Pour ce qui concerne l'estomac, la cytoprotection ne fait pas intervenir la neutralisation de l'acide chlorhydrique ni l'inhibition de la sécrétion acidopeptique.
La cytoprotection est une propriété des prostaglandines naturelles et de synthèse.
Ces substances empêchent les lésions nécrosantes provoquées par l'acide chlorhydrique 0,1 N, l'alcool absolu, la soude 0,2 N, l'eau bouillante. Le rôle des capillaires est l'élément principal de cette propriété des prostaglandines. Des lésions histologiques sont cependant constatées, elles sont plus superficielles lorsque les prostaglandines sont administrées préventivement, permettant une réparation plus rapide de l'épithélium de surface à partir de la région du collet des glandes où se trouvent les cellules germinatives de la muqueuse gastrique.
[L1,G5]
cytostéatonécrose n.f.
fat necrosis, fat enzymic necrosis
Nécrose de liquéfaction liée à une digestion enzymatique du tissu adipeux, soit par la lipase pancréatique, comme dans le cas de la pancréatite aigüe nécrotico-hémorragique, soit par les propres lipases cytoplasmiques des adipocytes, comme dans le cas de la cytostéatonécrose mammaire.
B. A. Marfan, pédiatre, membre de l'Académie de médecine et G. L. Hallez, dermatologiste français (1926) ; B. A. Marfan, membre de l'Académie de médecine et J. Debray, pédiatres français (1926)
Étym. gr. kutos : cellule ; stear: graisse ; nekros : mort
[J1,O1,L1]
Édit. 2018
cytostéatonécrose pancréatique l.f.
panniculitis ou nodular fat necrosis due to pancreatic disease
Panniculite nodulaire douloureuse avec nécrose du tissu sous-cutané associée à une pancréatite ou à un cancer du pancréas et résultant de la libération dans la circulation générale d'enzymes lipolytiques pancréatiques.
Elle est souvent associée à une arthrite et parfois à un épanchement pleural ou à une ascite.
Syn. cytostéatonécrose disséminée, cytostéatonécrose métastatique
[L1]
dégénérescence amyloïde l.f.
→ amylose
[C1,H1,I1,J1,L1,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
dégénérescence chondroïde de Policard l.f.
A. Policard, histologiste français (1881-1972)
→ amylose
[C1,H1,I1,J1,L1,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
dégénérescence cireuse de Christensen l.f.
H. E. Christensen, dermatologiste danois (1969)
→ amylose
[C1,H1,I1,J1,L1,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
dégénérescence lardacée de Rokitanski l.f.
K. von Rokitanski, anatomopathologiste autrichien (1842)
→ amylose
[C1,H1,I1,J1,L1,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
del(1) (p36)
[A4,H1,H3,O1,O6,Q1,Q2]
Édit. 2017
diabète post-transplantation l.m.
posttransplant diabetes
Il correspond à l’hyperglycémie chronique apparaissant de novo au décours d’environ 20% des greffes d’organe, constituant une cause de diabète secondaire, iatrogène.
La corticothérapie a longtemps représenté la principale médication immunosuppressive, utilisée à fortes doses, dont l’effet hyperglycémiant s’explique par la résistance à l’insuline et l’inhibition de sa sécrétion pancréatique. Les doses ont pu en être réduites avec l’utilisation de la ciclosporine A, médication inhibitrice de la calcineurine, qui apparaît comme la médication immunosuppressive la moins diabétogène. Le tacrolimus, un autre inhibiteur de la calcineurine, possède un pouvoir diabétogène dose-dépendant, par effet cytotoxique direct sur les cellules béta-langerhansiennes, une inhibition de la libération et de l’action de l’insuline. Le mycophénolate mofétil et le sirolimus ont aussi un pouvoir hyperglycémiant.
En dehors de la nature et de la dose de la médication immunosuppressive, interviennent aussi l’âge, le poids, l’infestation par le virus de l’hépatite C… dans le risque d’apparition du diabète.
Ce diabète posttransplantation impose des précautions diététiques, conduit souvent à l’introduction de médications orales : metformine, répaglinide, thiazolidinediones, sulfonylurées (en sachant que ces dernières médications majorent le taux de la cyclosporine). Le recours à l’insulinothérapie est parfois nécessaire.
→ greffe d'organe, diabète cortisonique, ciclosporine, tacrolimus, mycophénolate mofétil, sirolimus, calcineurine, metformine, répaglinide, sulfonylurées
[R1,M3,L1]
Édit. 2017
diverticule de l'œsophage l.m.
[L1,L2]
Édit. 2017
DNAH5 gene sigle.angl pour DyNein, Axonemal, Heavy Chain 5
Gène situé sur le locus chromosomique 5p15.2-p14, codant pour la dynéine qui intervient dans la fonction du cil vibratile.
Des mutations de ce gène entraînent des dyskinésies ciliaires primitives.
Syn. axonemal beta dynein heavy chain 5,CILD3,ciliary dynein heavy chain 5,DNAHC5, DYH5_HUMAN, dynein heavy chain 5, axonemal, dynein, axonemal, heavy chain 5, dynein, axonemal, heavy polypeptide 5, FLJ46759, HL1, KIAA1603
→ dyskinésie ciliaire primitive
dyskératose congénitale de Zinsser-Cole-Engman l.f.
dyskeratosis congenita, Zinsser-Cole-Engman’s syndrome
Syndrome associant une leucomélanodermie réticulée, une kératodermie palmoplantaire, une dystrophie unguéale, une leucokératose buccale précancéreuse, des anomalies hématologiques à type d'anémie ou de pancytopénie et des malformations osseuses.
Lié au sexe, à prédominance masculine il est transmis sur le mode autosomique récessif. Le diagnostic repose sur la clinique et la mise en évidence des mutations du gène DKC1.
F. Zinsser, pédiatre allemand (1906) ; H. Cole, dermatologiste américain (1926) et M. Engman, dermatologiste américain (1930)
Syn. dyskératose congénitale
[Q2,J1,F1,L1]
Édit. 2018
dysphagia lusoria l.f.
dysphagia lusoria
Variété de dysphagie liée à la compression de l’œsophage par une anomalie congénitale de trajet de la crosse aortique ou de l’une de ses grosses branches artérielles (arcs aortiques).
B. Kommerell, médecin radiologue allemand (1936)
Étym. gr. dus : difficulté ; phagein : manger
→ arteria lusoria, Kommerell (diverticule de)
[L1,Q2,K2]
Édit. 2018
dystrophie musculaire oculopharyngée récessive l.f.
oculopharyngeal muscular dystrophy recessive
Dystrophie musculaire de l'adulte avec dysphagie puis ptosis progressifs, puis ophtalmoplégie externe et fatigue des extrémités.
Dystrophie musculaire progressive des muscles de la face et du pharynx avec dysfonctionnement pharyngé et œsophagien et plus rarement ataxie. Le déficit est de même type que pour l'ophtalmoplégie externe progressive, le ptosis précède la dysphagie, il s'y associe une faiblesse de l'orbiculaire, puis une diplopie et une ophtalmoplégie. La maladie peut être associée à une rétinite pigmentaire et à un bloc atrioventriculaire.
On ne trouve pas de fibres rouges déchiquetées en microscopie et en microscopie électronique mais il existe des inclusions tubulofilamenteuses internucléaires.
L’affection est autosomique récessive (MIM 257950).
L. G. Kiloh, neurologue australien et S. Nevin, neurologue britannique (1951) ; T. P. Kearns et G. P. Sayre, ophtalmologistes américains (1958)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. Kiloh-Nevin (syndrome de)
→ dystrophie, ataxie, ptosis, ophtalmoplégie, rétinite pigmentaire, bloc atrioventriculaire
[H1, I4, K2, L1, P1, P2, Q3]
Édit. 2019
échancrure duodénale du pancréas l.f.
Syn. incisure pancréatique
[A1, L1]
Édit. 2019
échinococcose alvéolaire l.f.
alveolar echinococcosis
Parasitose presque toujours hépatique provoquée par la larve d’un petit ténia, Echinococcus multilocularis, parasite de l’intestin de carnivores sauvages (renards …) à l’état adulte et dont les larves se développent normalement chez différents rongeurs sauvages.
Jadis surtout observée en Bavière et au Tyrol, l’échinococcose alvéolaire est assez peu fréquente en France, où elle existait surtout en Franche-Comté et en Savoie. En fait, la carte de répartition actuelle montre que sa présence est beaucoup plus étendue, intéressant aussi bien l’ouest que le sud de la zone d’endémie connue. Certaines régions de la Chine occidentale et d’Asie centrale sont particulièrement touchées. La contamination humaine résulte de l’ingestion de fruits ou de baies sauvages (myrtilles) souillées par les déjections de renards parasités ou de la manipulation de dépouilles de ceux-ci (chasseurs, trappeurs). Les populations à risque, outre les personnes en contact avec les renards, sont les propriétaires de chiens et les fermiers.
Après une période asymptomatique de plus de 10 ans, le parasite colonise principalement le foie et forme de minuscules vésicules à croissance lente comparables à une éponge. A mesure que la lésion s'étend, la partie centrale peut se nécroser et prendre l'apparence d'un pseudo-kyste. Des calcifications sont fréquemment observées.
Les signes cliniques incluent une douleur épigastrique et un ictère pouvant être suivies d'une fièvre, d'une anémie et d'une perte de poids. Le tableau clinique peut évoquer un cancer du foie. La colonisation des voies biliaires entraîne une angiocholite, une hypertension portale et une cirrhose biliaire. La maladie peut progresser vers la cirrhose après une longue période de latence.
Les greffes parasitaires à distance concernent le poumon, le cerveau, les os, la rate. La première manifestation de la maladie est très rarement extra-hépatique.
Le diagnostic repose sur l’imagerie et la détection d’anticorps spécifiques. L’association de lésions solides et kystiques avec un amas de petites vésicules au stade précoce de la maladie sont évocatrices. Les aspects fibrosant et infiltrant sont également caractéristiques de l’affection. La cholangio-IRM est l’examen de choix pour apprécier l’infiltration hilaire. Les calcifications très fréquentes sont bien mises en évidence par le scanner. Les anticorps spécifiques sont détectés par ELISA ou par immunochromatographie.
La chirurgie radicale avec résection complète des lésions est le traitement de choix lorsqu’elle est possible. Elle doit être suivie par un traitement antiparasitaire de longue durée par albendazole. Mais seulement un petit nombre de patients peuvent bénéficier de cette chirurgie en raison de l’infiltration extensive des lésions. D’autres traitements sont à discuter un traitement interventionnel non chirurgical, une allo-transplantation mais avec le risque de récidive de la maladie favorisée par le traitement immunosuppresseur. Récemment a été proposée une résection in vivo des lésions hépatiques suivie par une auto-transplantation du foie résiduel sain mais avec une mortalité élevée, qui a néanmoins l’avantage de ne pas nécessiter de traitement immunosuppresseur. A côté de l’Albendazole, utilisé depuis 40 ans, mais dont l’efficacité est seulement parasitostatique et non parasitocide, de nombreuses molécules sont à l’étude.
Syn. ancienne : échinococcose bavaro-tyrolienne
→ Echinococcus multilocularis, angiocholite, hypertension portale, cirrhose hépatique, albendazole
[D1, D2, L1]
Édit. 2019
écho-endoscope n.m.
echoendoscope
Fibroscope muni d'une sonde échographique miniaturisée.
Le plus souvent placé par voie digestive, il peut s'utiliser pour l'échographie cardiaque, l'étude des voies biliaires et de la région pancréatique.
Syn. échofibroscope
→ écho-endoscopie, échocardiographie transœsophagienne
[B2, B3, L1, K2]
Édit. 2019
écho-endoscopie n.f.
echoendoscopy
Technique qui consiste à introduire un écho-endoscope dans une cavité naturelle afin d'étudier la paroi elle-même (pour la recherche d'une infiltration tumorale par ex.) et les organes voisins au travers cette paroi.
Cette méthode d'exploration s'adresse en particulier aux structures digestives profondes comme le pancréas et la voie biliaire principale (recherche de tumeur ou lithiase) car leur étude en échographie transpariétale est souvent gênée par les interpositions gazeuses digestives.
Syn. échofibroscopie
[B2, B3, L1]
Édit. 2019
échofibroscope n.m.
echofibroscope
Syn. écho-endoscope
[B2, B3, L1]
Édit. 2019
échographie endorectale l.f.
transrectal ultrasonography
Echographie des organes pelviens, en particulier de la prostate, au moyen d'une sonde introduite dans le rectum.
[B2, B3, L1, M2, M3]
Édit. 2019
écouvillonnage de l'œsophage l.m.
oesophageal brushing
Technique destinée au diagnostic précoce des lésions de l’œsophage.
Une éponge déglutie pénètre jusque dans l’estomac, et, après son extraction par frottement doux, les cellules de l’épithélium œsophagien sont transférées sur une lame pour un examen cytologique.
Cette technique a été utilisée dans certaines régions de Chine où le cancer de l’œsophage a une incidence particulière, due sans doute à une mycobactérie liée à un procédé de conservation hivernale des légumes.
Étym. ancien fr. escoveillon, du lat. scopa : balai
→ mycobactérie, cancer de l'œsophage
[B3, L1]
Édit. 2019
effet de barrière l.m.
barrier effect
Résistance, exercée par la flore autochtone du tube digestif, qu'un animal holoxénique oppose à la colonisation par les bactéries exogènes quotidiennement ingérées.
[D1, D2, L1]
Édit. 2019