hémicercle aortique l.m.
aortic hemicircle
Sur le cliché radiographique de face du segment supérieur de l’ombre cardiaque, image qui dessine une courbe de petit rayon convexe en dehors, formée par le bord gauche de la partie horizontale de la crosse aortique.
[K2]
hémopneumothorax traumatique l.m.
traumatic haemopneumothorax
Épanchement d'air et de sang dans la cavité pleurale dû à une déchirure pulmonaire ou à un embrochage du poumon par un fragment costal.
D'habitude il y a beaucoup d'air et peu de sang. La mise en place d'un petit drain entre 2 côtes en est alors le traitement simple.
Parfois l'épanchement sanglant est important, il s'agit alors d'une hémorragie des vaisseaux de la paroi thoracique le plus souvent. La persistance de l'hémorragie, malgré le drainage, impose une intervention d'hémostase.
[K1]
hémorragie cérébrale l.f.
cerebral hemorrhage
Saignement au sein du parenchyme cérébral par suite de la rupture d'un vaisseau, constituant un accident pathologique majeur, dont le pronostic est le plus souvent grave, sinon réservé.
Représentant environ 10% des accidents vasculaires cérébraux, l’épanchement sanguin peut envahir les espaces sous-arachnoïdiens (hémorragie cérébroméningée) ou les cavités cérébrales (inondation ventriculaire).
Prenant naissance dans les noyaux gris centraux, la grande hémorragie cérébrale détruit les structures profondes de l'hémisphère et détermine par effet de masse un engagement temporal et fronto-cingulaire. Des hémorragies limitées peuvent détruire les noyaux (hémorragies caudée, putaminale, thalamique) ou la substance blanche (hémorragie capsulaire, hématomes lobaires frontal, temporal, occipital). Le tronc cérébral peut être le siège d'hémorragies étendues ou limitées et il subit le retentissement de l'engagement temporal ou d'une hémorragie cérébelleuse.
L'hypertension est la principale cause. Elle fragilise le dispositif artériel en déterminant la lipohyalinose des artères de petit calibre et la constitution d'anévrismes de Charcot-Bouchard. La rupture survient à l'occasion d'un accès hypertensif. Soumises à un régime de pression particulièrement élevé, les artères perforantes irriguant le territoire profond de l'artère sylvienne sont responsables des hémorragies cérébrales survenant dans ces circonstances.
L'angiopathie amyloïde qui intéresse avec prédilection les petits vaisseaux des méninges et du cortex est responsable d'hémorragies lobaires dont la fréquence croît avec la durée de vie pour devenir chez les sujets âgés, une cause d'hémorragie cérébrale aussi fréquente que l'hypertension artérielle.
Si l'on exclut les traumatismes, les malformations vasculaires sont responsables de la plupart des hémorragies du sujet jeune : 20% des cas sont dus à des anévrismes et 50% à des angiomes. Bon nombre d'hémorragies relèvent de malformations cryptiques (télangiectasies, cavernomes) échappant à l'angiographie lors de l'accident vasculaire ; l'IRM en a confirmé la fréquence.
Exceptionnellement, une hémorragie cérébrale révèle une tumeur, une vascularite, un réseau moya-moya. Les médications anticoagulantes, les agents responsables d'une poussée d'hypertension (amphétamines, phénylpropanolamine, cocaïne) interviennent comme facteurs favorisants.
La survenue d’une hémorragie cérébrale est marquée par une céphalée d’installation brutale avec un vomissement, suivi rapidement par un certain degré d'obnubilation pouvant aboutir à un coma apoplectique. La sémiologie déficitaire se précise en quelques heures. Elle est fonction du siège, du volume et du retentissement de l'épanchement à distance. Dans la moitié des cas, il est difficile de faire la distinction avec un accident ischémique. Le scanner X montre l'hémorragie comme une image hyperdense, mesure l'effet de masse et décèle l'atteinte méningée ou ventriculaire. L'IRM est d'interprétation plus délicate car les caractères de l'image varient à la mesure de la dégradation de l'hémoglobine.
L'évacuation chirurgicale d'une hémorragie cérébelleuse est indiquée s'il existe des signes de compression du tronc ou une hydrocéphalie. Ce geste est également justifié par l’aggravation avec menace d’engagement des hémorragies lobaires. En dehors de ces éventualités, le traitement vise à réduire l'hypertension artérielle, à maintenir l'équilibre hydroélectrolytique et à contrôler l'hypertension intracrânienne.
La grande hémorragie cérébrale est mortelle en quelques heures ou quelques jours. Il en est de même des hémorragies graves du tronc cérébral. Les autres hémorragies sont compatibles avec une survie après une période critique de deux à trois semaines. Les hématomes lobaires peuvent guérir en ne laissant subsister qu'un minimum de séquelles.
angiome cerebral, anévrismes de Charcot-Bouchard
J-M. Charcot, neuropsychiatre français, membre de l’Académie de médecine et C. J Bouchard, anatomopathologiste français, membre de l’Académie de médecine (1867)
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
→ angiopathie amyloïde cérébrale moya moya (syndrome) anévrisme artériel intracrânien
[H1]
Édit. 2015
Henry (anamorphose de) l.f.
Henry's anamorphosis
Procédé graphique utilisé pour transformer en droite l'ogive de Galton des probabilités cumulées, P, distribuées en fonction de la variable étudiée, x, selon une loi normale de Laplace-Gauss.
Ce procédé graphique, utilisé primitivement par les artilleurs pour ajuster les tirs, permet de présenter les résultats statistiques d'une expérimentation sous une forme linéaire (échelle probit en ordonnées).
Particulièrement utilisé en toxicologie, ce procédé permet de déterminer graphiquement la médiane et l'écart type, , d'un petit échantillon et de vérifier que la distribution suit bien une loi normale (ou logarithmiconormale si l'on porte une échelle logarithmique en abscisses).
Quand on a à faire à une distribution multimodale la courbe d'ajustement n'est pas une droite. Si la répartition s'aligne sur 2 ou 3 segments de droite, cela permet de séparer les données expérimentales en groupes homogènes : chaque segment de droite permet de déterminer l'importance du groupe dans l'échantillon étudié, ainsi que sa moyenne et sa dispersion.
Colonel Henry (1840)
Étym. gr. anamorphosis : remise en forme.
[C]
Édit. 2015
hernie de la ligne blanche l.f.
linea alba hernia
Persistance d'un ou de plusieurs orifices congénitaux à travers la ligne blanche (linea alba) au-dessus de l'ombilic.
Leur petit sac péritonéal peut contenir une frange d'épiploon.
Étym. lat. hernia : hernie
[Q2,O1]
herniorraphie n.f.
herniorraphy
Consolidation de la paroi, après résection d’une hernie, par une suture avec des fils non résorbables des bords du canal, ou une suture à l’arcade crurale du grand ou du petit oblique.
Étym. lat. hernia : hernie ; gr. raphê : suture
→ hernie inguinale, hernie crurale, hernioplastie
[L2]
Hersh-Podruch-Weisskopf (syndrome de) l.m.
Hersh-Podruch-Weisskopf’s syndrome
Affection rare caractérisée par un retard mental sévère, une dysmorphie faciale, une surdité et une dystrophie rétinienne.
Le front est bombé, l’étage moyen réduit, le nez court et petit, l’implantation des oreilles est basse. On trouve également un pli palmaire transverse, une hypotonie, un hypogonadisme. Au niveau des yeux épicanthus, strabisme, nystagmus et rétinite pigmentaire (2/3) peuvent être observés. L’affection est autosomique récessive (Gendiag 5048).
J. H. Hersh, P. E. Podruch et B. Weisskopf, pédiatres américains (1982)
hidradénome papillifère l.m.
hidradenoma papilliferum
Tumeur bénigne siégeant presque électivement dans la région périnéovulvaire sous forme d'un petit nodule intradermique, parfois exophytique ou ombiliqué .
L'examen histologique montre une tumeur encapsulée sans connexion épidermique, consistant en une cavité kystique dans laquelle de nombreuses villosités délimitent des lacunes étroites et allongées. Les villosités se composent d'un axe conjonctif mince tapissé d'une rangée de cellules cylindriques de type apocrine et munies d'un noyau ovalaire et clair. En fait, des lésions identiques peuvent s'observer dans la région anale, sur le mamelon, voire le prépuce. L'excision chirurgicale supprime facilement cette lésion.
Étym. gr. hidros : sueur ; adên : glande ; ôma : tumeur ; lat. papilla : mamelon ; ferre : porter
[J1,F5]
hidrocystome des paupières l.m.
eccrine hidrocystoma
Lésion cutanée bénigne, survenant chez l'adulte, soit solitaire, à type de petit nodule kystique, translucide, souvent entouré d'un halo bleuâtre, soit faisant partie d'un ensemble de nombreuses petites élevures jaunâtres du front ou des paupières et dont l'étude histologique révèle une cavité kystique intradermique, délimitée par deux rangées de cellules épithéliales cuboïdales et sous laquelle des canaux excréteurs eccrines peuvent s'observer.
La lésion résulte probablement d'une prolifération de cellules canaliculaires, qui provoque une rétention temporaire ou permanente de la sueur. La chaleur serait un facteur favorisant.
Étym. gr. hidros : sueur ; kustis : vessie
Syn. cystadénome eccrine
[J1,P2,F5]
histiocytofibrome n.m.
dermatofibroma, histiocytoma
Tumeur cutanée bénigne fréquente, apparaissant chez l'adulte, surtout chez la femme, siégeant principalement sur les membres inférieurs, peut-être favorisée par des traumatismes, une inflammation ou une hémorragie, se présentant comme un petit nodule intradermique arrondi, dur, à surface lisse, de teinte rouge-brun qui fait saillie sur la peau environnante, parfois entouré d'un halo pigmenté.
Ce nodule, qui occupe le derme moyen et profond, se compose de cellules histiocytaires ovalaires ou en croissant, à disposition tourbillonnante. L'épiderme sus-jacent est fréquemment acanthosique avec parfois une hyperplasie basaloïde, parfois une pigmentation d'hémosidérine (histiocytofibrome pigmenté) et parfois une surcharge de corps gras (xanthome ou fibroxanthome).
Étym. gr histion : toile, tissu ; kutos : cellule ; ôma : tumeur ; lat. fibra : fibre
Syn. dermatofibrome, fibrome en pastille, histiocytome, sclerosing hemangioma, noduli cutanei, dermatofibroma lenticulare, fibroma simplex, fibroma durum, nodular subepidermal fibrosis
[J1]
Hodgkin (maladie de) l.f.
Hodgkin’s disease
Lymphome malin dû à la prolifération de lymphocytes B associés dans environ 30 à 45% des cas avec une infection latente par le virus d’Epstein-Barr.
Apparaissant avec deux pics de fréquence d’âge, chez l’adolescent ou l’adulte jeune et après 60 ans, il se traduit par des adénopathies périphériques ou médiastinales. L’atteinte splénique, hépatique et médullaire est exceptionnelle au début de la maladie (sauf chez les sujets infectés par le VIH), mais apparaît en cours d’évolution par extension hématogène. Le diagnostic repose sur la biopsie d’un nœud lymphatique qui permet d’observer la présence d’un petit nombre de cellules tumorales particulières (cellules de Reed-Sternberg, cellules lacunaires) entourées d’une réaction tissulaire faite de lymphocytes surtout T, d’histiocytes, de plasmocytes et de granulocytes surtout éosinophiles.
La maladie de Hodgkin classique se présente sous deux aspects anatomocliniques différents : la forme sclérosante nodulaire et la forme diffuse à cellularité mixte.
Le pronostic et le traitement dépendent en grande partie de l'extension de la maladie que l'on classe en quatre stades selon l'étendue du processus aux nœuds lymphatiques, à la rate, au foie, à la moelle osseuse, aux poumons ou plus rarement à d'autres organes.
Une compression médullaire par localisation épidurale avec ou sans envahissement vertébral associé, est possible. Il s'agit de coulées lymphomateuses, à partir d'adénopathies de voisinage, qui gagnent l'espace épidural par les trous de conjugaison. Devant un syndrome médullaire, une myélopathie postradiothérapique sera également évoquée.
Peuvent être aussi observées des neuropathies périphériques par compression ou envahissement, ainsi que des atteintes des nerfs crâniens liées à une extension lésionnelle vers la base du crâne.
Une prolifération méningée ou même intracérébrale peut se constituer, justifiant l’élimination des autres leucoencéphalopathies multifocales progressives dont la maladie de Hodgkin constitue une des étiologies.
On constate un déficit de l'immunité à médiation cellulaire : les intradermoréactions à la tuberculine sont habituellement négatives et les patients risquent des infections sévères parfois à un germe inhabituel (infections opportunistes).
Le traitement repose sur les associations de chimiothérapies, sur la radiothérapie ou sur une combinaison des deux. La guérison est habituelle dans les formes limitées aux atteintes des nœuds lymphatiques.
T. Hodgkin, anatomopathologiste britannique (1832) ; C. Sternberg, anatomopathologiste autrichien (1898) Dorothy M. Reed, pédiatre américaine (1902)
Syn. lymphogranulomatose maligne
→ Hodgkin (localisations cutanées de la maladie de), Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire (maladie de), paragranulome nodulaire, Sternberg (cellule de), lymphome hodgkinien médiastinal
[F1]
Édit. 2015
Holmes-Gang (syndrome de) l.m.
Holmes-Gang syndrome
Retard mental lié à l’X associant un retard psychomoteur, une petite taille, une microcéphalie, une dysmorphie faciale caractéristique avec hypotonie, un hypogonadisme.
Les autres symptômes sont : fontanelle antérieure large à la naissance, macrostomie, lèvre supérieure en V inversé, nez petit, narines antéversées, épicanthus, pieds bots en varus, légère obésité, hypogonadisme. La transmission est récessive liée au sexe due à une mutation du gène ATRX en Xq13.3. C’est une forme allélique du syndrome du retard mental lié à l’X.
L. B. Holmes, pédiatre généticien et D. L. Gang, anatomopathologiste américains (1984)
[H4,H1,O4]
Édit. 2015
humérus n.m.
humerus (TA)
humerus
Os long qui forme à lui seul le squelette du bras.
Le corps de l’humérus comporte trois faces : antéro-médiale, antéro-latérale et postérieure. L’extrémité proximale présente trois reliefs : la tête de l’humérus articulée avec la cavité glénoïde de la scapula et reliée au reste de l’épiphyse par le col anatomique ; deux massifs d’insertions musculaires: le grand tubercule (trochiter) et le petit tubercule (trochin) séparés par le sillon inter-tuberculaire (coulisse bicipitale). L’ensemble de l’extrémité proximale est relié au corps de l’humérus par le col chirurgical. L’extrémité distale comprend une surface articulaire, le condyle huméral, articulé avec l’extrémité proximale des deux os de l’avant-bras : cette surface articulaire est constituée en dedans par la trochlée de l’humérus et en dehors par le capitulum de l’humérus (anc. condyle). La surface articulaire est en continuité en dedans avec l’épicondyle médial et en dehors avec l’épicondyle latéral.
[A1]
Édit. 2015
hyperplasie congénitale des surrénales l.f.
congenital adrenal hyperplasia,
Ensemble des affections secondaires à des altérations génétiques des enzymes impliqués dans la stéroidogénèse surrénalienne, en relation avec des mutations des gènes CYP17A1 et CYP 21A2.
Il en résulte des insuffisances et des déviances des productions hormonales, affectant surtout les glucocorticoïdes et les androgènes, parfois les minéralocorticoïdes. En amont du bloc s’accumulent des précurseurs hormonaux dont le dosage contribue beaucoup à l’établissement biologique du diagnostic. La baisse de production du cortisol rend compte du défreinage de la corticotrophine (ACTH) qui explique l’hyperplasie et l’hypertrophie des surrénales.
Le déficit ou bloc de la 21-hydroxylase en constitue le type le plus fréquent (95% des cas). Il altère la synthèse des glucocorticoïdes et détermine un excès de production des androgènes (syndrome de Wilkins) ; si le bloc altère aussi la synthèse des minéralocorticoïdes s’observe alors un hypoaldostéronisme avec perte de sel (syndrome de Debré-Fibiger). La transmission en est autosomique récessive, liée à des mutations du gène CYP21A2 (locus en 6p21.1).
Dans la forme classique, l’hyperandrogénie détermine un pseudohermaphrodisme féminin avec ambiguïté sexuelle : la virilisation des organes génitaux externes des filles atteintes est nettement visible dès la naissance, et dans les formes de virilisation complète, peut rendre difficile l’identification du sexe ; une macrogénitosomie est possible chez le petit garçon. La forme avec perte de sel présente un risque d’insuffisance surrénale aigüe dans les premières semaines liée une déshydratation majeure. L’hypertrophie des glandes surrénales est décelable par l’imagerie médicale. La teneur en 17-hydroxyprogestérone, précurseur hormonal en amont de la 21-hydroxylase déficiente est élevée, et son dosage constitue le marqueur biologique de l’affection. En cours de croissance, l’apparition de la pilosité et le développement pubertaire sont précoces, la maturation osseuse est rapide avec une fermeture prématurée des cartilages de croissance ; la taille définitive est petite, la fertilité diminuée. La fréquence de la maladie (1/ 4 000 naissances) et sa sévérité ont justifié la mise en place de son dépistage néonatal par la mesure de la 17-hydroxyprogestérone.
Dans la forme non classique, à déficit hormonal moindre, le diagnostic est retardé, soupçonné devant l’hirsutisme et les troubles pubertaires. Il est confirmé par le dosage de la 17-hydroxypogestérone en base et lors du test de stimulation par la 1-24 corticotrophine qui démasque le bloc enzymatique.
D’autres formes d’hyperplasies congénitales des surrénales sont rares : bloc en 20-hydroxylase, 22-hydroxylase ou 20/22-desmolase conduisant à l’équivalent d’une surrénalectomie chimique avec hyperplasie lymphoïde de la surrénale (syndrome de Prader et Gurtner) ; déficit en 3 bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase (locus en 1p13.1) (1% des cas) responsable d’un déficit en gluco- et minéralocorticoïdes et de virilisation (syndrome de Bongiovanni) ; déficit en 17α-hydroxylase par mutation du gène CYP17A1 (locus en10q24.3) déterminant impubérisme, hypertension artérielle avec hypokaliémie (syndrome de Biglieri) ; déficit en 11-hydroxylase déterminant hypertension artérielle par accumulation de desoxycorticostérone (DOC) et virilisation. Il faut en rapprocher les blocs de la 18-hydroxylase, de la 18-deshydrogénase ou 18-aldolase (syndrome d’Ulick) sur la voie de synthèse de l’aldostérone déterminant un syndrome de perte de sel, mais ne perturbant pas la production de cortisol ; enfin les blocs de la 11 bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase régulant l’équilibre cortisol-cortisone, déterminant un excès apparent de minéralocorticoïdes et responsable d’hypertension artérielle avec hypokaliémie.
Ces déficits enzymatiques peuvent bénéficier des traitements par des dérivés de la cortisone qui permettent de pallier le déficit hormonal en aval du bloc, et de réduire les conséquences des déviances hormonales en amont notamment liées à l’hyperandrogénie.
→ déficit en 21-hydroxylase, Wilkins (syndrome de), Debré-Fibiger (syndrome de), déficit en 20-22 desmolase, Prader et Gurtner (syndrome de), déficit en 3β-hydroxystéroïde déshydrogénase, Bongiovanni (syndrome de), bloc de la 17α-hydroxylase, Biglieri (syndrome)
[O4]
Édit. 2018
hypersensibilité à médiation cellulaire l.f.
cell-mediated hypersensitivity
Immunité assurée par les lymphocytes T et les macrophages, transmissible par les lymphocytes T.
La réaction est souvent initiée par un petit nombre de lymphocytes T spécifiques de l’antigène qui, lors de leur activation, sécrètent des chimiokines à l’origine de la migration d’un ensemble de leucocytes vers le site de la réaction, constituant l’infiltrat cellulaire.
Chez l’animal, l’implication des cellules T dans un mécanisme d’hypersensibilité est démontrée par le transfert adoptif de ce type de réaction à l’aide des lymphocytes T du donneur, possible seulement si donneur et receveur possèdent les mêmes molécules du CMH de classe I (transfert de lymphocytes T CD8+) ou de classe II (transfert de lymphocytes T CD4+).
Cette hypersensibilité est dite retardée car ses manifestations n’apparaissent qu’environ 24 à 48 heures après le contact avec l’antigène. Elle correspond au type IV de la classification de Gell et Coombs.
G. P. Gell et R. R. Coombs, immunologistes britanniques (1963)
→ hypersensibilité retardée, Gell et Coombs (classification de), CMH, chimiokine, lymphocyte T, macrophage
hypertrophie adénoïdienne n.f.
adenoïd hypertrophy
Hypertrophie du tissu lymphoïde de l’amygdale pharyngée.
Elle entraîne une obstruction nasale parfois majeure, avec respiration buccale, et une obstruction de la trompe auditive, responsable d’otite séreuse ou d’otites aigües récidivantes. Le diagnostic repose sur le toucher du cavum et la radiographie de profil du cavum plus que sur l’examen au naso-fibroscope, difficile à réaliser chez le petit enfant. Le traitement en est l’adénoïdectomie.
hyperviscosité plasmatique l.f.
plasma hyperviscosity
Augmentation de la viscosité du sang observée lors des élévations considérables de la teneur plamatique en protéines.
Les conséquences de l'hyperviscosité sont une réduction du flux sanguin et la formation de thrombus dans les capillaires qui se traduisent par plusieurs symptômes : asthénie, céphalées, troubles visuels, hémorragies muqueuses, manifestations neurologiques diverses (vertiges, ataxie et crises d'épilepsie) et surdité de transmission irréversible. Des accidents ischémiques cérébraux dans les territoires des artères de petit calibre sont possibles, surtout lorsqu’intervient une vasoconstriction artériolaire réactionnelle à une hypoxie.
Les principaux paramètres de la viscosité sanguine sont l'hématocrite, le degré d'agrégabilité et la déformabilité des hématies, ainsi que la teneur en protides (plus particulièrement le fibrinogène et les globulines).
Une hyperviscosité se rencontre dans de nombreuses circonstances pathologiques : syndrome myéloprolifératif, dysglobulinémies (myélome, maladie de Waldenström), cryoglobulinémies, hyperfibrinogénémie, hémoglobinopathie, syndrome inflammatoire, état de choc, brûlure, toxémie gravidique, diabète, hyperlipoprotéinémie, divers états néoplasiques.
Le traitement repose sur la soustraction de l'excédent de protéines du sang par plasmaphérèse.
J. Waldenström, médecin interniste suédois, membre de l'Académie de médecine (1944)
→ syndrome myéloprolifératif, hémoglobulinopathie, dysglobulinémie, myélome, Waldenström (maladie de), hyperglobulinémie, cryoglobulinémie, hyperlipoprotéinémie, hyperfibrinogénémie, plasmaphérèse
hypotonie musculaire l.f.
muscular hypotonia, hypotonia, hypotonicity
Diminution de la force de contraction d'un muscle lisse ou strié, de la résistance perçue lors de la mobilisation passive d'un segment de membre.
Isolée ou monosymptomatique, elle peut être liée à l'obnubilation, à la stupeur, au coma ou au sommeil physiologique.
Elle s’accompagne d’une hyperextensibilité articulaire et doit faire rechercher une atteinte neurologique.
Associée à l'ataxie, son origine est :
- cérébelleuse, avec son importante passivité et ses diverses étiologies (dégénératives et tumorales en particulier) ;
- sensitive, avec une hyperextensibilité franche du membre atteint, une fréquente parésie musculaire, due au tabès (maintenant exceptionnel) et aux autres
affections atteignant les colonnes dorsales de la moelle ;
- plus rarement vestibulaire, posturale, avec signe de Romberg labyrinthique.
Associée à une parésie musculaire avec flaccidité, l'hypotonie est habituellement de cause périphérique.
Elle comporte des mouvements anormaux, chorée ou hémiballisme, dans certaines affections des noyaux gris centraux, réunissant alors hyperextensibilité et hyperpassivité.
Chez le petit enfant, l'hypotonie est très tôt reconnaissable en soi, qu'il s'agisse d'une affection neurologique centrale, d'une atteinte héréditaire du tissu conjonctif (syndrome d'Ehlers-Danlos p. ex.), d'une affection systémique majeure (septicémie, hypercalcémie infantile, acidose rénale tubulaire, etc.), voire d'une hypotonie congénitale bénigne ou "physiologique".
E. Ehlers, dermatologiste danois (1901) ; H. Danlos, dermatologiste français (1912)
hypotrophie fœtale l.f.
intra-uterine growth retardation
Anomalie de croissance et/ou de développement du fœtus caractérisée par un retard de croissance intra-utérin aboutissant à un nouveau-né dont le poids de naissance est inférieur au 10ème percentile selon les courbes de Lubchenko.
Actuellement, on propose de définir l'hypotrophie fœtale en fonction de cinq caractéristiques (âge gestationnel, sexe, rang de naissance, poids habituel de la mère, taille de la mère) ce qui permet de différencier les hypotrophes vrais, des enfants génétiquement petits. Le diagnostic clinique de l'hypotrophie fœtale (petit volume utérin, petite hauteur utérine pour le terme) doit être confirmé par la mesure échographique des biométries fœtales.
Étym. gr. hupo : au-dessous ; trophê : nourriture
hypoxie réfractaire l.f.
refractory hypoxia
Hypoxie rebelle à tout traitement usuel (ventilation en oxygène pur avec les meilleurs réglages mécaniques possibles).
Le seuil tolérable d'hypoxie est de 67 hPa = 50 mm de Hg chez le nouveau-né et le petit nourrisson et de 80 hPa = 60 mm de Hg chez l'adulte. L'hypoxie réfractaire se voit dans les atteintes alvéolaires majeures (maladie des membranes hyalines, syndrome de détresse respiratoire, syndrome d'inhalation, pneumopathies).
L'utilisation de l'hypercapnie contrôlée est souvent insuffisante, l'augmentation considérable des résistances vasculaires pulmonaires autorise alors l'emploi de certains traitements vasodilatateurs (inhalation contrôlée d'un mélange enrichi en NO). La circulation extracorporelle prolongée peut être efficace. Le pronostic dépend de la réversibilité des désordres pulmonaires : si l'on n'y remédie pas rapidement, le développement de lésions fibreuses limite les espoirs de succès.
→ hypercapnie contrôlée, inhalation méconiale, maladie des membranes hyalines, détresse respiratoire aigüe (syndrome de)
idiotope privé l.m.
private idiotope
Idiotope codé par des gènes VH et VL mutés présents sur un petit nombre de molécules d'anticorps chez un individu donné.
image en l.f.
image of
En radiologie, comparaisons diverses utilisées pour décrire, sur des clichés sans préparation ou après opacification, les multiples aspects particuliers créés par des lésions anatomiques.
Ces comparaisons peuvent être de multiple nature : botanique (épine de rosier, feuille de trèfle, chou-fleur, grappe de raisin, trognon de pomme…), animale (queue d’aronde, petit chien, pince de homard, aile de papillon….), ou de multiples autres origines (chapelet, ogive, bouchon de champagne, etc…).
Très utilisées autrefois, surtout en radiologie digestive et thoracique, elles tendent à disparaître, remplacées par une analyse sémiologique plus factuelle et par la vision directe fournie par les endoscopies.
Étym. lat. imago : image, représentation
image en épine l.f.
spine appearance
1) En urographie, petite saillie triangulaire à sommet externe d'un bord d'un calice ou du bassinet.
Une telle image peut être le reliquat d'un calice dont la partie distale est détruite alors que sa partie proximale persiste, rétractée; il faut la distinguer de l'ébauche d'un petit calice dont le développement s'est arrêté (il s'agit alors souvent d'un calice moyen) qui donne une image en ergot sur le bord externe du bassinet ou du grand calice supérieur.
2) En radiologie digestive
Étym. lat. imago : image, représentation
→ image en... ou image de..., urographie intraveineuse
incisure pancréatique l.f.
incisura pancreatis (TA)
pancreatic notch
Profonde gouttière creusée au bord supérieur du col du pancréas par la portion supérieure du duodénum.
Elle est limitée en avant par le tubercule pancréatique antérieur, préduodénal, et en arrière par le tubercule pancréatique postérieur, rétroduodénal, dit encore tubercule omental car il dépasse en haut l’anse duodénale et apparait à travers le petit omentum.
P. Wiart, anatomiste et chirurgien français (1870-1946)
Syn. anc. échancrure duodénale du pancréas, encoche duodénale de Wiart
[A1, L1]
Édit. 2019
insensibilité congénitale avec anhidrose l.f.
congenital pain insensitivity with anhidrosis,
Affection rare héréditaire de transmission autosomique récessive associant une insensibilité congénitale à la douleur à une dysautonomie avec anhidrose.
L’affection apparaît précocement avec une perte de la sensibilité douloureuse et thermique mais conservation de la sensibilité tactile et entrainant des mutilations secondaires, des poussées d’hyperthermie sans hypertension, une hypotrichose, des dystrophies unguéales, une hypotonie, un retard mental. L’anhidrose, généralisée, prédomine au tronc et aux membres supérieurs.
L’examen histologique montre la perte des fibres de petit calibre, une réduction de l’innervation du derme et des glandes sudoripares. L’affection est liée à une mutation du gène TRKA en 1q21-22, codant pour le récepteur tyrosine-kinase du facteur de croissance nerveuse NGF intervenant dans le développement des nocicepteurs périphériques et des fibres synaptiques. (Y. Indo)
Une forme clinique comporte une insensibilité cutanée moins importante mais plus marquée sur les tissus profonds et une altération des fibres nerveuses amyéliniques. Elle est liée à des mutations sur le gène codant pour la sous unité β du NGF intervenant sur un récepteur (la protéine P75) de moindre affinité que le récepteur TRKA
Y. Indo, pédiatre japonais (1996 et 2001) ; Elisabeth Einarsdottir, généticienne suédoise (2004)
Étym. gr. an : privatif ; hidrôs : sueur