chromoprotéine n.f.
chromoprotein
Hétéroprotéine composée d'une protéine et d'un groupement prosthétique coloré.
Selon la nature de ce pigment, on distingue les chromoprotéines porphyriniques telles que les hémoprotéines, et les chromoprotéines non porphyriniques telles que les flavoprotéines, les caroténoprotéines et certaines métalloprotéines.
Syn. chromoprotéide
[C1]
chymostatine n.f.
chymostatin
Protéine agissant comme un inhibiteur de protéinases, isolée de Streptomyces.
[C1]
chymotrypsine n.f.
chymotrypsin
Enzyme de type endoprotéase d'origine pancréatique, catalysant l'hydrolyse de liaisons dans lesquelles sont engagés les carboxyles d'acides aminés aromatiques ou de quelques aminoacides hydrophobes, tels que leucine, isoleucine ou méthionine.
Protéine de masse moléculaire voisine de 25 kDa, la chymotrypsine α se présente souvent sous forme de dimère.
Elle résulte de l'hydrolyse par la trypsine, dans l'intestin, du chymotrypsinogène du suc pancréatique, qui donne successivement plusieurs formes de chymotrypsines actives : chymotrypsine π, δ (après départ d'un dipeptide Ser-Arg), α (après départ d'un autre dipeptide Thr-Asn), β ,γ.
Étym. de chyme et de trypsine
[C1]
chymotrypsinogène n.m.
chymotrypsinogen
Zymogène sécrété par le pancréas, précurseur de la chymotrypsine.
C'est une protéine de masse moléculaire voisine de 25 kDa, formée d'une seule chaine qui est scindée par la trypsine en trois chaînes peptidiques maintenues ensemble par deux ponts disulfure.
C.I. sigle pour
1) Conversion Interne
2) Capacité Inspiratoire
[B1,C2,K1]
cil immobile (syndrome du) l.m.
primary ciliary dyskinesia, immotile cilia syndrome
Affection héréditaire autosomique récessive, décrite par Afzelius en 1976, caractérisée par l'absence ou l'anarchie de mobilité des cils vibratiles des cellules ciliées de l'appareil respiratoire.
L'atteinte de ces cellules entraîne une gêne à l'épuration mucociliaire, avec rétention des sécrétions et tendance permanente aux surinfections. Elle peut entraîner, dès l'enfance, une bronchopneumopathie chronique obstructive avec dilatation des bronches et sinusites à répétition. L’immobilité du cil est due à l’absence du bras externe de la dynéine, protéine supportant l’activité ATPasique qui donne l’énergie nécessaire au mouvement du cil.
La fréquence de la stérilité est expliquée par une diminution de mobilité du flagelle du spermatozoïde dont la constitution est voisine de celle du cil vibratile.
La présence une fois sur deux d'un situs inversus associé réalise le syndrome de Kartagener.
B. A. Afzelius, chercheur suédois (1976) ; M. Kartagener, médecin interniste suisse (1933) ; B. Senior, pédiatre sud-africain (1961) ; A. C. Løken, neuropathologiste norvégien (1961)
Étym. lat. cilium : cil, paupière
Syn. dyskinésie ciliaire primitive
→ dyskinésie ciliaire primitive, cil vibratile (constitution du cil vibratile), ciliopathie, Kartagener (syndrome de), Senior et Løken (syndrome de)
[Q2]
cinca n.f.
cryopyrin
Protéine cytoplasmique intervenant dans le contrôle de l’inflammation par la production et la régulation du récepteur de l’interleukine-1 bêta.
Elle est codée par le gène CIAS/NLPR3 en 1q44 dont les mutations sont responsables des syndromes du groupe CAPS (Cryopyrine-Associated Periodic Syndromes). Sa surproduction conduit à une production non contrôlée de IL-1β provoquant des phénomènes inflammatoires.
Syn. NALP3 (NAcht-Leucine-repeat Protein 3)
→ interleukine -1, syndromes CAPS, NLPR3 gene, syndrome CINCA
[C1,C2]
citrullination n.m.
citrullination
Remplacement d’un acide aminé arginine par une citrulline dans une chaîne polypeptidique.
La citrullination d’une protéine est catalysée par l’enzyme peptidyl-arginine désiminase (PAD) qui clive le radical imine de l’arginine pour donner la citrulline. L'arginine est chargée positivement au pH normal du plasma alors que la citrulline est neutre, ce qui entraîne des modifications du repliement des protéines citrullinées affectant leur structure. Il en résulte la formation d'anticorps anti-protéines citrullinées responsables de l'altération des constituants des articulations chez les malades atteints de polyarthrite rhumatoïde. La fibrine, le fibrinogène et la vimentine, un des constituants du cytosquelette, sont les protéines privilégiées dans le processus de citrullination. Un taux élevé d'anticorps anti- protéines citrullinées, particulièrement, anti-vimentine citrullinée est observé dans la polyarthrite rhumatoïde. Il a une valeur diagnostique et permet de mesurer les effets du traitement.
→ arginine, citrulline, peptidyl-arginine désiminase, polyarthrite rhumatoïde, fibrine, fibrinogène, vimentine
claudine n.f.
claudin
Protéine membranaire impliquée dans des jonctions intercellulaires, comportant 4 domaines transmembranaires.
Au moins deux protéines de cette famille ont été décrites : les claudines 1 et 2, qui sont distinctes de l’occludine.
[C3]
CLN3 gene sigle angl. pour CL, battenin
Gènelocalisé en 16p12.1 qui code pour une protéine des membranes de nombreuses structures cellulaires dont les fonctions non entièrement élucidées pourraient inclure le transport des protéines, la communication inter-cellulaire, la transmission de signaux chimiques, l’organisation et le mouvement des structures cellulaires, la taille et le pH des lysosomes.
Les mutations de ce gène sont à l’origine des céroïdes lipofuscinoses neuronales infantiles et de la maladie de Batten-Spielmeyer-Vogt-Sjögren.
Syn. BATTENIN, BTS, ceroid-lipofuscinosis, neuronal 3, CLN3_HUMAN, JNCL, MGC102840
→ Batten-Spielmeyer-Vogt-Sjögren (maladie de), céroïdes lipofuscinoses neuronales infantiles
clostripaïne n.f.
clostripain
Enzyme protéolytique isolé des cultures de Clostridium histolyticum, dont l'action est analogue à celle de la papaïne.
C'est une thiol-protéine de masse moléculaire 94,4 kDa, qui hydrolyse les liaisons peptidiques de l'arginine ou de la lysine.
[C1]
clupéine n.f.
clupein
Petite protéine de la classe des protamines présente dans le sperme du Hareng, qui contient 31 acides aminés, dont 21 molécules d'arginine.
[C1]
cochaperonne n.f.
cochaperon
Protéine associée spécifiquement à une chaperonne, et qui en conditionne l'activité.
[C1]
codoc n.m.
codoc
Ensemble de trois nucléotides consécutifs de la séquence d'un acide désoxyribonucléique portant l'information génétique, qui permet l'incorporation d'un acide aminé dans la séquence primaire d'une protéine.
Le codoc est transcrit en un codon, triplet complémentaire, sur un ARN messager (ARNm).
[Q1]
codon n .m.
codon
Ensemble de trois nucléotides consécutifs de la séquence d'un acide nucléique portant l'information génétique, qui permet l'incorporation d'un acide aminé dans la séquence primaire d'une protéine.
Le codon est défini sur un ARN messager (ARNm). Sur un ribosome, il s'apparie à un triplet correspondant complémentaire porté par un ARN de transfert (ARNt), appelé anticodon. Il provient de la transcription d'un triplet correspondant complémentaire porté par un ADN, appelé codoc.
Avec les 4 bases AUGC il existe 64 codons différents ; 61 d'entre eux correspondent à des ARNt d'acides aminés déterminés, et 3 non : ils sont appelés « codons stop » ou « codons non-sens », ils déterminent la fin de la traduction d'une chaine peptidique ; ce sont les codons UAA (appelé aussi codon ocre), UAG (appelé aussi codon ambre), UGA (appelé aussi codon opale). Le codon AUG qui code pour une méthionine est appelé « codon d'initiation », car il signale le début du message génétique et le démarrage de la traduction.
Étym. lat. codex ; terminaison –on par uniformisation de termes utilisés en génétique tels qu’intron, exon
Syn. triplet
[Q1]
Édit. 2017
codon d'arrêt l.m.
stop codon, nonsense codon, nonsense triplet
Triplet qui signale la fin d’un message génétique sur un ARNm.
Les codons d’arrêt ne correspondent à aucun acide aminé, la traduction de l’ARNm en protéine cesse donc à partir du codon d’arrêt.
Les codons d’arrêt sont le plus souvent UAA, UAG, UGA. ♦ Voir aussi :
ARN messager, mutation non-sens. ♦ Équivalent étranger : nonsense
codon, nonsense triplet, stop codon.
Syn. codon non-sens, codon de terminaison, codon stop
→ triplet, ARN messager, codon non-sens, mutation non-sens, UAA, UAG, UGA
[Q1]
Édit. 2019
COLEC11 gene sigle angl. pour collectin subfamily member 11
Gène situé sur le locus chromosomique 2p25.3 codant pour la protéine CL-K1 qui intervient dans une série de réactions appelées la voie des lectines du complément ; celle-ci joue un rôle dans la migration cellulaire durant la vie fœtale pour former les organes et les différents systèmes.
Cette voie est particulièrement importante durant la migration des cellules des crêtes neurales qui donnent naissance à de nombreux tissus : face, crâne, glandes endocrines et une partie du système nerveux.
Plus de cinq variétés de mutation de ce gène sont responsables du syndrome oculo-palato-squelettique
Syn. 3MC2, CL-K1, CL-K1-I, CL-K1-II, CL-K1-Iia, CL-K1-IIb, CLK1, collectin K1, collectin kidney protein 1, MGC3279
→ oculo-palato-squelettique (syndrome)
colipase n.f.
colipase
Protéine jouant un rôle co-enzymatique pour la lipase pancréatique, qu'elle protège contre l'effet inhibiteur exercé par les acides gras produits dans la réaction, ainsi que celui exercé par les sels biliaires qui servent à émulsionner les triglycérides dans l'intestin.
La colipase est biosynthétisée par le pancréas sous forme d'une procolipase qui est hydrolysée secondairement par la trypsine, qui détache un pentapeptide, l'entérostatine.
Étym. lipase
[C1]
collectine n.f.
collectin
Protéine animale du type des lectines capable de reconnaître certaines structures glucidiques présentes à la surface de bactéries, de champignons ou de virus, mais plus rarement de cellules animales.
Les collectines sont constituées de trois sousunités formées chacune de trois peptides, dont la partie N-terminale est semblable à une chaine de collagène et dont la partie C-terminale porte le domaine lectine.
On connaît trois collectines dans le plasma sanguin : la conglutinine, la MBP (mannose-binding protein) et CL-43 et deux protéines du surfactant pulmonaire : SP-A et SP-D.
[C1]
COMP gene sigle angl. pour Cartilage Oligomeric Matrix Protein
Gène localisé en 19p13.1 codant pour la protéine oligomérique de la matrice protéique du cartilage dénommée également thrombospondin-5
La mutation de ce gène est à l’origine de la pseudo-achondroplasie et de la dysplasie épiphysaire multiple de type I
conductine n.f.
conductin
Protéine de membranes cellulaires dont la structure ménage un tunnel intramembranaire laissant diffuser des petites molécules, telles que l’eau ou des ions, selon que le canal est ouvert ou fermé.
Par ex., les porines des bactéries, les aquaporines, les protéines des canaux ioniques.
[C3]
conglutination n.f.
conglutination
Agglutination de particules, recouvertes de fragments de C3 activé, par une protéine, conglutinine, du sérum normal de bœuf.
[F3]
conglutinine n.f.
conglutinin
Protéine de la famille des collectines, présente dans le sérum des bovins, ayant la propriété de se fixer sur les complexes immuns et permettant leur détection dans le sérum en clinique grâce à son affinité pour la fraction C3 du complément.
[F3]
connexine n.f.
connexin
Protéine des membranes cellulaires qui forme des pores entre deux cellules voisines. Six connexines groupées en hexagone adhèrent à six autres connexines de la cellule voisine, ménageant un canal de communication intercellulaire, le connexon.
Toutes les connexions identifiées possèdent quatre domaines intramembrannaires et ont leurs extrémités NH2 et COOH terminales du côté cytoplasmique;
Abrév. Cx
[C1,C3]
convertase n.f.
convertase
Activité enzymatique permettant le clivage d'une protéine du complément en sa forme active.
Les principales convertases sont les C3 et les C5 convertases de la voie classique et de la voie alterne.
[C1]
cotransporteur NaKCl de type 1 n.m.
sodium potassium chloride cotransporter (NKCC1)
Protéine intervenant dans le transfert électroneutre de sodium, potassium et chlorure (1 Na + 1 K + 2 Cl_) codée par le gène SLC12A1 et présente essentiellement dans les glandes exocrines, la cochlée et le cerveau.
NKCC1 est codé par le gène SLC12A1 présent sur le chromosome 5. Il est exprimé au pôle basolatéral des cellules et assure le transfert de sodium, potassium et chlorures des liquides interstitiels vers les cellules. D’autres canaux situés au pôle apical assurent le transfert des cellules vers les canaux excréteurs. Dans la cochlée, NKCC1 concourt au maintien d’une concentration élevée de potassium dans l’endolymphe. Dans le cerveau, il intervient au cours des phases précoces du développement et contrôle la concentration de chlore dans les neurones, pouvant ainsi par son augmentation favoriser les convulsions néonatales. Il est inhibé par le bumétanide qui a été utilisé dans le traitement de l’épilepsie néonatale.
[C1]