complexe OEIS sigle angl. pour Omphalocele, Exstrophy, Imperforate anus, Spinal defects
Malformation congénitale caractérisée par une omphalocèle, une exstrophie cloacale, une imperforation anale et des défauts spinaux, souvent associés à d'autres malformations.
La prévalence à la naissance est estimée à 1/10 000. L'épispadias, l'exstrophie vésicale classique et l'exstrophie cloacale sont reconnues comme des variantes du même spectre, il n'existe donc pas de données épidémiologiques précises. Le ratio homme/femme varie selon les études ; une prédominance masculine ou féminine mais aussi un sex-ratio presque égal ont été rapportés.
Les patients présentent à la naissance deux hémi-vessies exstrophiées séparées par l'intestin court (souvent à deux entrées, créant une imperforation anale). On observe: une omphalocèle dans 88 à 100% des cas et une malrotation/duplication intestinale, et le syndrome de l'intestin court dans 46% des cas, avec une malabsorption chez certains d'entre eux. Il existe un écartement important de la symphyse pubienne et le bassin est souvent asymétrique. Les organes génitaux (par ex. les zones péniennes et clitoridiennes) sont parfois séparés par la plaque vésicale, par le scrotum adjacent, ou par la partie labiale. On rapporte aussi une duplication du vagin et de l'utérus, et une agénésie vaginale. Des malformations urologiques variées (obstruction de la jonction urétéro-pelvienne, rein pelvien ectopique, rein en fer à cheval, hypo-ou agénésie rénale, méga-urètre, ectopie urétrale et urétérocèle) peuvent aussi être présentes. Tous les patients sont porteurs d’anomalies vertébrales allant d'une hémi-vertèbre à un myéloméningocèle, qui peuvent être accompagnées d'anomalies squelettiques et lymphatiques (pied bot, absence de pied, déformations tibiales/fibulaires, dislocation de la hanche).
L'exstrophie cloacale résulte d'une anomalie survenant pendant la phase précoce de développement embryologique associée à une rupture de la membrane cloacale avant la fusion du septum uro-rectal. La cause sous-jacente reste inconnue : les facteurs génétiques et environnementaux jouent probablement un rôle.
Le diagnostic est évident à la naissance, mais l'échographie, les radiographies, l'IRM sont recommandées pour déterminer la nature et l'étendue des malformations, ainsi que des tests de laboratoire pour détecter les pertes électrolytiques de l'iléum terminal.
Le diagnostic prénatal est possible avec les résultats de l'échographie (absence de visualisation de la vessie, défauts de la paroi antérieure, omphalocèle et myéloméningocèle sont les critères majeurs) et devrait être suivi d'un conseil aux parents pour les informer sur la nature de la malformation et l'étendue de la reconstruction chirurgicale nécessaire. Une interruption de la grossesse ne doit pas être automatiquement indiquée.
La mise en place immédiate de soins postnataux multidisciplinaires est requise, suivie par un traitement chirurgical commençant le plus souvent dans la période néonatale avec la fermeture immédiate du méningocèle et de l'omphalocèle, et de l'adaptation des deux parties de la vessie. Plus tard, un traitement en plusieurs étapes est mis en place pour la reconstruction de la vessie et de l'intestin, incluant le recours obligatoire à une ostéotomie du fait de l'asymétrie pelvienne sévère et de l'étendue des anomalies ventrales. Le traitement vise avant tout la fermeture définitive de la paroi abdominale, la prévention du syndrome de l'intestin court, la continence urinaire et fécale, la préservation de la fonction rénale, et la reconstruction esthétique et fonctionnelle des organes génitaux. L'existence d'anomalies multiples associées doit être prise en compte pour le bon succès de la reconstruction chirurgicale.
Les avancées chirurgicales et l'amélioration des soins néonataux ont conduit à une augmentation notable des taux de survie, des taux de continence et donc de la qualité de vie. Mais les patients doivent être suivis pendant toute leur vie par une équipe multidisciplinaire, notamment dans les domaines psychosociaux et psychosexuels.
A. K. Ebert, pédiatre urologue allemande (2010)
Réf. Orphanet, Anne-Karoline Ebert, M. Ludwig, H. Reutter, W. Ösch (2010)
→ omphalocèle, exstrophie cloacale, exstrophie vésicale, imperforation anale, épispadias, agénésie, ectopie, myéloméningocèle, plaque vésicale,
pied bot, exstrophie cloacale
[A4, H1, I2, K1, M2, O1, Q2]
Édit. 2018
œuf n.m.
egg
1) Produit de la fécondation d’un ovocyte par un spermatozoïde.
Ensemble du produit de conception pendant la grossesse.
2) Aliment important en nutrition pour ses apports en acides aminés.
L’œuf de référence est celui de la poule. Il peut être à l’origine de phénomènes allergiques.
3) La forme et la taille d’un œuf de poule constituent souvent un élément d’appréciation de taille ou de forme pour décrire un élément anatomique ovoïde.
Par ex. un nœud (ganglion) de la taille d’un œuf.
→ zygote
Édit. 2017
Osiander (pouls d') l.m.
Osiander’s pulse
Battement des artères vaginales perçues dans le cul-de-sac antérieur du vagin pendant la grossesse.
F. Osiander, gynécologue obstétricien allemand (1759-1822)
Syn. pouls vaginal
Édit. 2017
ostéopathie gravidique l.f.
osteopathy of pregnancy
Raréfaction de la trame osseuse par ostéoporose au cours de la grossesse, parfois source de douleurs.
Syn. Barsony (syndrome de)
Édit. 2017
O'Sullivan (test de) l.m.
Test d’exploration de la tolérance glucidique de la femme enceinte entre 24 et 28 semaines d'aménorrhée.
L’ingestion de 50 grammes de glucose est suivie, une heure après, par un dosage de la glycémie qui ne doit pas dépasser 1,30 g/L. Si le test est positif, il faut réaliser une hyperglycémie provoquée per os avec 100 grammes de glucose. Le diagnostic de diabète gestationnel est affirmé d’emblée si après la première prise de glucose la glycémie est supérieure à 2 grammes par litre.
Le test O'Sullivan est recommandé pour toutes les femmes et plus particulièrement celles qui ont un risque de diabète pendant la grossesse : excès pondéral, antécédent familial de diabète, accouchement antérieur d’un enfant de plus de 4 kg, d’un enfant mort in utero.
J. B. O’Sullivan et Clare M. Mahan, diabétologues américains (1964)
→ hyperglycémie provoquée per os
Édit. 2017
Paalman (critères de) l.m.p.
Paalman's criteria
Groupe d’éléments cliniques permettant de faire le diagnostic d'une grossesse dans le col de l'utérus.
Ils comprennent : la survenue de saignement d'origine utérine, la femme se sachant vraisemblablement enceinte car aménorrhéique ; un col utérin augmenté de volume, dépassant parfois celui du corps ; un œuf situé dans le canal cervical, non mobilisable ; un orifice cervical externe ouvert et mou, orifice interne fermé.
R. J. Paalman, T. W. McElin, gynécologues obstétriciens américains (1959)
pachyvaginite kystique l.f.
cystic pachyvaginitis
Vaginite bénigne de la grossesse au cours de laquelle les papilles de la muqueuse se transforment en cavités kystiques remplies de sérosités, parfois de gaz.
Elle se caractérise par l'existence de bulles bleuâtres disséminées sur la muqueuse.
Syn. vaginite emphysémateuse, colpohyperplasie kystique
Pajot (loi d'accomodation de) l.f.
Pajot's accomodation law
Loi selon laquelle le fœtus adapte sa position intra-utérine au cours de la grossesse en fonction de la morphologie de la cavité endo-utérine.
Théorie selon laquelle quand un corps solide est contenu dans un autre, si le contenant est le siège d'alternatives de mouvements et de repos, si les surfaces sont glissantes et peu anguleuses, le contenu tendra sans cesse à accommoder sa forme et ses dimensions à la forme et à la capacité du contenant.
Cette théorie a été appliquée au fœtus in utero.
Ch. Pajot, gynécologue obstétricien français (1816-1896)
Syn. théorie de Pajot
palper introducteur l.m.
combined abdominal and vaginal examination, engagement test
Manœuvre consistant à apprécier de la main abdominale appuyant sur le fond utérin ou sur la région sus-pubienne, grâce au toucher vaginal, la descente de la présentation céphalique dans le pelvis.
Pratiquée en fin de grossesse, elle est un élément de pronostic de l'accouchement en confrontant la présentation avec le pelvis.
paludisme n.m.
malaria
Parasitose provoquée par des protozoaires du genre Plasmodium.
Quatre espèces de Plasmodium, transmises par des moustiques du genre Anopheles, sont responsables du paludisme de l'Homme: Plasmodium falciparum, P. vivax, P. ovale, P. malariae La pathogénicité, la répartition géographique, la fréquence de ces parasites varient beaucoup suivant l'espèce. D'autres Plasmodium parasitent les animaux.
Dans l'organisme humain, ces parasites présentent un développement complexe comportant un cycle intra-hépatique, strictement asymptomatique, et un cycle endo-érythrocytaire auquel sont liées les manifestations cliniques.
Après une incubation initiale longue de 9 jours à plusieurs mois, le paludisme est caractérisé cliniquement par la survenue d'accès fébriles (frissons, fièvre à 40°C, céphalées, sueurs), généralement accompagnés d'une hépatosplénomégalie, de myalgies, de troubles digestifs (vomissements, diarrhée) et, à la longue, d'une anémie. La périodicité de ces accès est liée à la durée du cycle endo-érythrocytaire, variable selon l'espèce plasmodiale en cause: fièvre tierce avec P. falciparum, P. vivax et P. ovale, quarte avec P. malariae. En l'absence de traitement, l'évolution peut se faire soit vers la guérison, soit vers la répétition des accès et des rechutes à plus ou moins longue échéance, soit encore vers la survenue de diverses complications (paludisme viscéral évolutif, fièvre bilieuse hémoglobinurique...) dont la plus grave est l'accès pernicieux, ou neuropaludisme, dû au seul P. falciparum (encéphalopathie fébrile avec signes méningés, convulsions, coma,... d'évolution toujours rapidement mortelle si un traitement adéquat n'est pas instauré en urgence). Le jeune âge et la grossesse sont deux facteurs accroissant la gravité du paludisme.
En zone d'endémie, avec la répétition des infections, une immunité de prémunition se constitue progressivement; c'est pourquoi, en zone de forte endémie, les porteurs asymptomatiques, avec faible parasitémie, sont nombreux. Cette immunité disparaît en quelques mois si le sujet n'est pas ré-infecté.
Le diagnostic est principalement fondé sur le tableau clinique et la mise en évidence du parasite dans les hématies. Le traitement repose sur l'administration de médicaments antipaludiques spécifiques, vis-à-vis desquels les Plasmodium développent malheureusement de plus en plus fréquemment des résistances.
Le paludisme est aujourd'hui la parasitose humaine la plus fréquente et la plus largement répandue. Son incidence annuelle est de l'ordre de 600 millions de cas et, selon les différentes estimations, la maladie serait responsable de 1 à 2 millions de décès chaque année, principalement chez des enfants du continent africain. Le paludisme est le plus souvent endémique dans nombre de pays de la zone intertropicale (avec une très forte prédominance en Afrique sub-saharienne où, de plus, P. falciparum est l'espèce de loin la plus fréquente), mais il peut être épidémique dans les régions où le paludisme est instable. La prévention repose sur une chimioprophylaxie spécifique et sur la lutte contre les vecteurs.
L'agent du paludisme a été identifié pour la première fois en 1880, à l'hôpital de Constantine, par le Français A. Laveran, parasitologue, médecin militaire français, membre de l’Académie de médecine, prix Nobel de médecine en 1907
Étym. lat. palus, paludis : marais (d’où l’ancienne dénomination de « fièvre des marais »)
Syn. malaria (utilisé à tort et déconseillé)
→ Plasmodium, Plasmodium falciparum, Plasmodium vivax, Plasmodium ovale, Plasmodium malariae, anophèle, accès palustre, accès pernicieux, paludisme grave, paludisme viscéral évolutif, neuropaludisme, fièvre bilieuse hémoglobinurique
papules et plaques urticariennes prurigineuses de la grossesse l.f.p.
pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP)
Variété de dermatose prurigineuse gravidique qui serait particulière par son caractère urticarien plus marqué et par le contraste entre, d'une part, l'intensité du prurit et du grattage qu'il entraîne et, d'autre part, la rareté des excoriations cutanées.
Certains l'intègrent dans l'éruption polymorphe de la grossesse de Holmes et Black.
T. J. Lawley, dermatologue américain (1979)
→ éruption polymorphe gravidique
parasite n.m.
parasite
1) En biologie, organisme qui ne peut se développer et persister qu'aux dépens d'un hôte vivant.
On distingue, très schématiquement, les ectoparasites, qui vivent à la surface du corps de l'hôte (de manière permanente ou temporaire) et les endoparasites, qui se développent à l'intérieur de l'organisme-hôte. Parmi ces derniers, on peut encore distinguer les parasites intracellulaires et extracellulaires.
Les parasites à développement intracellulaire (facultatif ou obligatoire) sont représentés par les virus, les rickettsies et les chlamydiae, certaines bactéries (mycobactéries, salmonelles, brucelles, légionnelles, Listeria spp...), des levures et des protozoaires (leishmanies, Plasmodium spp., Cryptosporidium spp...). La défense contre ces parasites fait appel aux lymphocytes T cytotoxiques et à la synthèse de cytokines (IL-12, interféron γ, TNFα).
Les parasites extracellulaires comprennent la plupart des bactéries et des levures, des protozoaires et tous les parasites métazoaires. Contre eux, les mécanismes de défense mettent principalement en jeu les phagocytes, le complément et les anticorps.
La notion de pathogénicité des parasites doit être nuancée; certains ne sont pas habituellement pathogènes; d'autres, opportunistes, se situent même à la limite du parasitisme et du saprophytisme.
2) Par analogie, en obstétrique, le terme désigne, au cours d'une grossesse gémellaire monozygote, un des jumeaux qui, privé de cœur ou avec un cœur rudimentaire, ne survit que sous l'aspect d'une masse informe aux dépens de l'autre qui lui envoie du sang par les vaisseaux placentaires.
Parsonage et Turner (syndrome de) l.m.
neuralgic amyotrophy, Parsonage-Turner’s syndrome
Syndrome d’origine inflammatoire évoluant schématiquement en trois phases, caractérisé par l'apparition brutale d'une très violente algie de l'épaule qui va s'atténuer en quelques semaines, alors qu'apparaît en quelques jours une paralysie du type périphérique des muscles de la ceinture du membre supérieur et du bras (muscles dentelé antérieur, trapèze, deltoïde, supra-épineux, infra-épineux, biceps brachial et triceps brachial), suivie d'une amyotrophie intense et rapide, avec fréquente hypoesthésie de l'épaule atteinte.
Ce syndrome qui concerne l'adulte jeune, évolue lentement vers une guérison complète grâce à une kinésithérapie active. Néanmoins, dans 20% des cas, persisteraient des séquelles ou surviennent des récidives. Des tableaux bilatéraux, des formes familiales de transmission autosomique dominante associées à des dysmorphies (surtout hypertélorisme) ont été décrits. Des facteurs étiologiques sont retenus dans plus de la moitié des cas : traumatisme, intervention chirurgicale, infection locale ou générale, grossesse, accouchement, vaccination, etc.
M. J. Parsonage et J. W. A. Turner, neurologues britanniques (1948)
Syn. amyotrophie névralgique, névralgie amyotrophiante de l'épaule
parvovirus B19 l.m.
human parvovirus B19
Seul parvovirus humain reconnu comme pathogène.
Le parvovirus B19 a été identifié en 1975 dans le sérum d'un donneur de sang.
Il a été reconnu secondairement responsable de deux maladies dont la description est ancienne : le mégalérythème épidémique, maladie éruptive de l'enfant essentiellement caractérisée par un rash facial et l'érythroblastopénie aigüe décrite chez des sujets porteurs d'une hémolyse chronique telle qu'une sphérocytose héréditaire ou une drépanocytose. Le tropisme du parvovirus B19 pour la lignée érythroblastique a ensuite été démontré : la pénétration du virus dans l'érythroblaste nécessite la présence de l'antigène P. L'érythroblastopénie aigüe, lors de la primo-infestation, est en fait un phénomène fréquent, mais qui passe inaperçu chez les sujets dont la durée de vie des globules rouges est normale. On a décrit des érythroblastopénies chroniques à parvovirus chez des sujets immunodéprimés, qu'il s'agisse d'immunodépression constitutionnelle ou acquise. Le parvovirus a été rendu responsable d'autres manifestations : arthrite chronique, myocardite, manifestations auto-immunes, et lors d'une primo-infestation maternelle pendant la grossesse, anémie fœtale ou néonatale.
→ érythroblastopénie, sphérocytose héréditaire
Pearl (indice de) l.m.
Pearl's index
Indice donnant une évaluation objective standardisée de l'efficacité d'une méthode de contraception.
Il exprime le taux de grossesses constatées (R) calculé pour 100 années d’exposition par rapport au risque de grossesse selon la formule :
R = nombre de grossesses constatées x 1200 / nombre de mois d’exposition
Le nombre de mois d’exposition représente le nombre de cycles théoriquement espérés.
R. Pearl, biologiste américain (1933)
Syn. formule de Pearl, pourcentage année/femme
pédale coccygienne l.f.
coccygean pedal
Mobilisation antéropostérieure de l'articulation sacrococcygienne par le mobile fœtal au niveau du détroit inférieur.
La rétropulsion coccygienne physiologiquement augmentée pendant la grossesse substitue au diamètre coccy-sous-pubien de 9,5 cm le diamètre sous-sacro-sous-pubien de 11 cm.
Pedersen (classification de) l.f.
Pedersen's classification
Peu usitée de nos jours, elle est un remaniement de la classification de Priscilla White pour le diabète de la grossesse.
Elle comprend :
-groupe A : diabète traité par une simple diététique
- groupe B : diabète insulinodépendant diagnostiqué après 20 ans, sans complication
- groupe C : diabète diagnostiqué avant l'âge de 20 ans, sans complication majeure
- groupe D : diabète avec rétinopathie non proliférative.
J. Pedersen, épidémiologiste et médecin endocriologue danois (1967)
péliose n.f.
peliosis
Forme rare de congestion hépatique diffuse et intense au niveau des sinusoïdes et des espaces de Disse.
Elle se traduit, sur la surface du foie visible en laparoscopie et sur les tranches de section de l'organe à l'autopsie, par la présence de taches rouges ou violacées.
Autrefois observée à la phase terminale de graves maladies générales comme la tuberculose, les cancers, les hémopathies, on peut la reconnaître maintenant au cours de certains traitements, après une transplantation d'organe et au cours de la grossesse.
Syn. péliose hépatique
périmètre ombilical maternel l.m.
maternel umbilical circumference
Périmètre de l'abdomen de la mère mesuré grâce à un centimètre de couturière au niveau de l'ombilic.
Il augmente avec l'âge de la grossesse. Sa progression doit être prise en compte à partir de 23 semaines d'aménorrhée. Sa valeur absolue varie beaucoup selon les grossesses.
péritonite méconiale l.f.
meconial peritonitis
Péritonite résultant chez le fœtus d'une perforation intestinale survenue au cours des 4 à 5 derniers mois de la grossesse.
La fréquence est de 1/3 000 naissances. Le groupe 1 est défini par la présence d'une occlusion intestinale (la perforation est due à la nécrose de la paroi distendue par le méconium) qui doit faire rechercher une mucoviscidose. Le groupe 2 est défini par l'absence d'occlusion (faiblesse congénitale localisée de la paroi, ischémie par thrombose vasculaire). Lorsque la perforation survient quelques jours avant la naissance, elle entraîne une ascite méconiale, d'abord stérile, devenant rapidement bactérienne après la naissance. Si la perforation se produit plus tôt, elle est généralement guérie à la naissance, entraînant soit une péritonite méconiale adhésive, soit un pseudokyste méconial. Le diagnostic peut être fait après la naissance ou pendant la vie fœtale par radiographie du contenu utérin révélant des calcifications en plaques ou en anneaux dans l'abdomen fœtal ou par échographie (pseudokyste méconial, obstruction intestinale, hydramnios). La mortalité est importante.
personne vulnérable l.f.
Personne qui, en raison de son âge, d’une maladie, d’une infirmité, d’une déficience physique ou psychique, d’un état de grossesse mérite une protection particulière.
Lorsqu’une telle personne est victime d’une agression de quelque forme qu’elle soit, il s’agit d’une circonstance aggravante pour de nombreuses infractions dès lors que cette situation est apparente ou connue de l’auteur des faits.
Le code pénal prévoit dans de telles circonstances et sous certaines conditions une dérogation au secret professionnel médical (Art. 226-14 §2).
Étym. lat. vulnerare : blesser
Pestalozza (opération de) l.f.
Pestalozza’s procedure
Technique chirurgicale de traitement de la rétroversion utérine.
Elle consiste en la fixation sur le fond utérin du péritoine vésical préalablement décollé. Elle a été rendue responsable, pendant la grossesse, de présentations fœtales dystociques.
E. Pestalozza, gynécologue italien, membre de l'Acdémie de médecien (1860-1934)
pharmacologie clinique l.f.
clinical pharmacology
Etude des actions d’un médicament sur l’Homme, portant sur les variations d’une fonction normale ou pathologiquement modifiée, le métabolisme et la destinée d’un principe actif médicamenteux dans des conditions physiologiques particulières (enfance, grossesse, allaitement, grand âge...) ou pathologiques (ex. insuffisance rénale, hépatique...).
phase lutéale l.f.
luteal phase
Deuxième partie du cycle menstruel, caractérisée par l'existence d'un corps jaune et la sécrétion par celui-ci de progestérone, qui assure la transformation de l'endomètre prolifératif en endomètre sécrétoire.
Elle débute après l'ovulation par la transformation du follicule dominant en corps jaune. Sous l'influence de l'hormone lutéinisante LH, le corps jaune sécrète des œstrogènes et surtout de la progestérone, qui prépare l'endomètre à la nidation (fenêtre d'implantation du 19ème
au 23ème jour du cycle). En l'absence de grossesse, la durée de vie du corps jaune est de 14 jours ; en fin de cycle, la lutéolyse induit un effondrement des taux plasmatiques œstrogènes et de progestérone qui déclenche la menstruation.
Syn. phase prémenstruelle
phase ovaroplacentaire l.f.
ovarian placental phase of pregnancy
Première période de la grossesse, caractérisée par l'origine ovarienne de la sécrétion gravidique d’œstrogènes et de progestérone.
Dès le 6ème jour après la fécondation le trophoblaste sécrète, en quantités rapidement croissantes, une hormone gonadotrophine chorionique HCG qui s'oppose à la lutéolyse et assure la transformation du corps jaune cyclique en corps jaune gravidique. Celui-ci sécrète jusqu'à la fin du premier trimestre les œstrogènes et la progestérone nécessaires au maintien de la gestation.