néphrite du shunt l.f.
shunt nephritis
Glomérulonéphrite diffuse secondaire à des complexes immuns circulants induite par l'infection de type septicémique du shunt encéphalique et ventriculo-atrial mis en place pour traiter une hydrocéphalie.
Des altérations du complément sérique sont fréquemment observées. L'évolution vers l'insuffisance rénale est possible.
néphrite interstitielle mégalocytaire l.f.
megalocystic interstitial nephritis
Atteinte rénale exceptionnelle caractérisée par une infiltration interstitielle par des cellules macrophagiques qui diffèrent de celles de la malakoplakie par l'absence de corps de Michælis-Gutmann.
→ malakoplasie, corps de Michælis-Gutmann
néphritique (syndrome) l.m.
nephritic syndrom
Tableau aigu associant dans sa forme complète, hématurie habituellement macroscopique, protéinurie, oligurie, œdèmes modérés, hypertension.
Il reflète une atteinte glomérulaire aigüe qui évolue le plus souvent favorablement. Il peut être la manifestation initiale d'une évolution vers une insuffisance rénale sévère.
→ glomérulonéphrite aigüe, glomérulonéphrite maligne
néphrogène adj.
nephrogenous
Qui est d'origine rénale.
néphrogramme n.m.
nephrogram.
Opacification du parenchyme rénal par une urographie intraveineuse, une artériographie rénale, une exploration isotopique.
néphrographie n.f.
nephrography
1) Image radiologique du parenchyme rénal opacifié par un produit de contraste iodé hydrosoluble, au cours d'une urographie intraveineuse ou d'une artériographie rénale ou d'une façon générale après toute injection d'un produit de contraste iodé.
Elle correspond à l'opacification du parenchyme avant que le produit de contraste arrive dans les cavités pyélocalicielles.
Après injection rapide, le produit de contraste iodé diffuse rapidement dans les vaisseaux du parenchyme rénal, très nombreux dans la corticale et les colonnes de Bertin, peu nombreux dans les pyramides de Malpighi : c’est le stade de "néphrographie vasculaire" où apparaît la différentiation corticomédullaire.
Secondairement le produit iodé étant filtré par les glomérules et concentré dans la partie proximale des tubules, le parenchyme s'opacifie en totalité : c’est le stade de "néphrographie tubulaire".
L'étude du parenchyme est aujourd'hui effectuée par les diverses techniques d'imagerie permettant une exploration en coupes des reins.
2) En médecine nucléaire, enregistrement d'un néphrogramme isotopique.
Étym. gr. nephros : rein ; graphein : écrire
→ urographie intraveineuse, néphrogramme
néphrographie isotopique l.f.
isotopic nephrogram
Examen fonctionnel précis de la fonction rénale, utilisant l'hippuran marqué à l'iode 131 pour explorer les deux reins et la vessie (phase vasculaire, phase de sécrétion, phase d'excrétion).
néphrolyse n.f.
nephrolysis
Libération chirurgicale du rein d'adhérences à sa loge ou aux organes voisins.
La néphrolyse est le traitement de la périnéphrite, et en fait souvent le premier temps d'une intervention rénale, restauratrice ou d'exérèse.
néphrome mésoblastique congénital l.m.
Tumeur rénale rare observée dans les 6 premiers mois de la vie de l'enfant, bien limitée, constituée de tubes, de fibres conjonctives et musculaires matures et bien différenciés.
Cette tumeur a été longtemps confondue avec la tumeur de Wilms, puis individualisée par Bolande en 1967. Sa malignité est réduite et elle est curable chirurgicalement. Quelques cas ont été décrits chez l'adulte. Sa forme léiomyomateuse est la plus courante, mais il existe également des formes kystiques, cellulaires, angiomateuses. Elle doit être distinguée du néphroblastome qui comporte toujours des zones indifférenciées, blastémateuses.
R. P. Bolande, anatomopathologiste américain (1967)
Syn. tumeur de Bolande
néphron intact (hypothèse du) l.f.
intact nephron hypothesis
Concept proposé par Bricker pour expliquer le processus d'adaptation des néphrons lors du développement d'une insuffisance rénale.
Face à la réduction néphronique, conséquence de la néphropathie, les néphrons restants intacts ou peu lésés sont le siège d'une hypertrophie compensatrice qui assure le maintien de l'équilibre glomérulotubulaire.
N. S. Bricker, médecin américain (1960)
Syn. théorie du néphron sain
néphronophtise familiale juvénile l.f.
familial juvenile nephronophthisis
Affection associant un rein polykystique, un retard mental, et une fois sur dix, une rétinite pigmentaire.
Il s’agit d’une néphropathie glomérulo-tubulaire avec destruction symétrique des reins. Elle débute à deux ou trois ans avec une anémie, une polyurie, une polydipsie, et le décès survient en quelques années par insuffisance rénale. On peut également trouver une ataxie cérébelleuse, une fibrose hépatique, et un kératocône. La maladie ressemble au syndrome de Senior et Løken (exception faite de l'anémie). La rétinite pigmentaire ne montre aucun pigment ostéoblastique, on trouve des vaisseaux rétrécis et une atrophie optique. Il existe peut être deux entités, l'une avec la rétinite pigmentaire et l'autre avec la néphronophtise isolée? Le locus du gène (NPH1) est en 2q13. L’affection est autosomique récessive (MIM 256100).
G. Fanconi, pédiatre italien, membre de l'Académie de médecine (1951)
Syn. kystes médullaires rénaux (maladie des)
néphropathie des Balkans l.f.
Balkan's nephritis
Affection décrite au cours des années 1950 dans diverses régions balkaniques, drainées par le Danube : les lésions rénales prédominantes sont une fibrose interstitielle, une atrophie tubulaire, une infiltration du cortex par des cellules rondes.
Elle expose au développement d'une insuffisance rénale très lentement progressive. L'incidence des tumeurs de la voie excrétrice urinaire est considérablement accrue chez de tels patients. L'épidémiologie plaide contre un facteur génétique causal et oriente vers un facteur d'environnement, pollution des eaux, toxine alimentaire, etc., non encore définitivement isolé. La maladie survient après un séjour de 10 à 20 ans dans les régions contaminées.
néphropathie obstructive l.f.
obstructive nephropathy
Atteinte du parenchyme rénal secondaire à une obstruction de la voie excrétrice urinaire supérieure ou inférieure.
Elle peut être la conséquence d'un obstacle congénital Par ex. hydronéphrose, maladie du col vésical ou d'une pathologie obstructive comme une lithiase, une fibrose rétro-péritonéale, une affection prostatique, une tumeur vésicale.
L'insuffisance rénale, conséquence de l'obstacle, peut être aigüe ou chronique, elle est souvent associée à une infection urinaire. Sa fréquence a considérablement diminué grâce au dépistage précoce et au traitement adéquat chez l'enfant comme chez l'adulte des obstacles de la voie excrétrice.
néphropathie osmotique l.f.
osmotic nephrosis
Ensemble de lésions rénales tubulaires à type de turgescence et de vacuolisation induites par l'administration par voie intraveineuse de substances à fort pouvoir osmotique.
Des cas d'insuffisance rénale aigüe avec oligo-anurie ont été rapportés après perfusion de mannitol, de sorbitol, de dextrans de faible masse moléculaire.
néphropathie tubulaire chronique l.f.
chronic tubular nephropathy
Atteinte rénale caractérisée par une altération prolongée ou permanente d'une ou plusieurs fonctions tubulaires du néphron.
Par ex. un trouble isolé de la réabsorption tubulaire de l'eau filtrée ou diabète insipide néphrogénique, une diminution de la réabsorption du glucose ou diabète rénal, une perte du contrôle acidobasique du rein avec acidose hyperchlorémique.
Souvent plusieurs fonctions tubulaires sont atteintes simultanément comme dans le syndrome de Fanconi. Les anomalies peuvent être héréditaires comme dans le cas de la cystinose, de la galactosémie, ou secondaire à des causes diverses de nature toxique ou médicamenteuse comme le diabète insipide néphrogénique induit par les sels de lithium.
néphrosclérose n.f.
nephrosclerosis
Remodelage anormal de la matrice extracellulaire qui induit l'accumulation de collagènes de type I et de type III dans les glomérules, l'interstitium et les parois vasculaires.
Il est responsable de l'évolution des néphropathies vers le stade d'insuffisance rénale chronique.
Syn. sclérose rénale
néphrosclérotique adj.
nephrosclerotic
Qui a trait à la sclérose rénale.
néphrose lipoïdique l.f.
lipoid nephrosis
Atteinte rénale caractérisée par la survenue d'un syndrome néphrotique pur.
Le cadre anatomique est celui des glomérulopathies à "lésions glomérulaires minimes" avec possibilité d'infiltration graisseuse des cellules tubulaires dans les formes prolongées.
néphrosialidose l.f.
nephrosialidosis
Mucolipidose avec excrétion d'oligosaccharides et insuffisance rénale responsable du décès avant cinq ans.
Il existe un retard psychomoteur important, une dysmorphie faciale, un front proéminent, une racine nasale déprimée, une implantation basse des oreilles, et des anomalies vertébrales. Au niveau ophtalmologique, on peut trouver épicanthus, un hypertélorisme, des opacités de cornée et du cristallin, une atrophie optique et surtout une macula rouge cerise. L’affection est autosomique récessive (MIM 256150).
P. Maroteaux, pédiatre et généticien français (1978)
néphrostomie n.f.
nephrostomy
Mise en communication des cavités excrétrices intra-rénales avec l'extérieur, à travers le parenchyme rénal, la paroi lombaire et la peau.
Cette communication est établie par la mise en place d'un tube de drainage, soit chirurgicale, soit plus souvent par voie percutanée.
C'est la plus "haute" des dérivations urinaires externes. Elle est généralement transitoire, assurant l'excrétion rénale en attente du traitement de l'obstacle d'aval, ou après chirurgie de la voie excrétrice du rein. Dans de rares cas elle est définitive.
néphrostomie percutanée l.f.
percutaneous nephrostomy
Mise en place dans les cavités rénales d'un tube de drainage par voie percutanée, pénétrant la voie excrétrice après traversée de la peau, de la paroi lombaire et du parenchyme rénal.
C'est un mode de drainage d'urgence efficace de tous les obstacles de la voie excrétrice haute, causes de dilatation rénale ou d'anurie.
→ chirurgie percutanée du rein
néphrotique (syndrome congénital de type finlandais) l.m.
congenital nephrotic syndrome
Syndrome néphrotique qui débute in utero et qui est apparent dès la naissance.
Affection héréditaire rare, autosomique récessive observée essentiellement en Finlande, due à une mutation du gène NHPS1 qui code la néphrine dont le déficit est responsable d’une protéinurie abondante.
Le seul traitement efficace est la transplantation rénale sans laquelle l’affection est létale dans les deux premières années de la vie. L'examen histologique rénal révèle une dilatation kystique des tubes contournés proximaux.
Syn. maladie microkystique infantile
→ néphrine, néphrotique (syndrome), NHPS1 gene
neuropathie métabolique l.f.
metabolic neuropathy
Affection neurologique induite par une perturbation métabolique.
Elle peut être héréditaire ou acquise, liée à l'absence d'un enzyme, à une anomalie endocrinienne ou alimentaire. Ne sont envisagés ici que quelques exemples de neuropathies métaboliques acquises, renvoyant aux affections spécifiques les neuropathies congénitales d'origine métabolique, induites par un déficit enzymatique.
Les neuropathies diabétiques peuvent compliquer aussi bien les diabètes insulinodépendants que non insulinodépendants. Leur mécanisme est mal connu mais généralement admis comme plurifactoriel : rôle de l'hyperglycémie, facteur vasculaire, anomalie métabolique, mécanisme auto-immun.
La polyneuropathie urémique est une complication connue de l'insuffisance rénale chronique ; son incidence varie d'une série à l'autre. Son mécanisme semble également multifactoriel : rétention de substances neurotoxiques, accumulation d'enzymes inhibiteurs interférant sur le transport transmembranaire.
D'autres neuropathies induites par des troubles métaboliques ont été décrites au cours des insuffisances hépatiques de causes variées, de l'hyperlipidémie, etc.
neuropathies des antimicrobiens l.f.p.
neuropathies of antimicrobial drugs
Atteintes du système nerveux dues à des médicaments antimicrobiens.
De nombreux antimicrobiens sont à l'origine de neuropathies diverses.
Seront cités : chloramphénicol (neuropathies sensitives), nitrofurantoïne (neuropathies sensitivomotrices ou motrices proximales, surtout en cas d'insuffisance rénale), isoniazide, éthionamide et éthambutol (paresthésies quadri-distales), métronidazole (formes sensitives), polymyxine (paresthésies distales et péribuccales), sulfonamides (formes sensitivomotrices), clioquinol (neuropathies surtout sensitives avec signes pyramidaux et névrite optique : "subacute myelo-optico-neuropathies" ou SMON), enfin streptomycine, pénicilline, amphotéricine B, colistine, acide naxilidique.
non fonction primaire l.f.
primary non function
Absence de reprise de fonction d'un organe transplanté.
En transplantation rénale la cause peut en être une nécrose tubulaire aigüe ou une nécrose corticale. Elle peut être transitoire ou définitive.