acide iséthionique l.m.
isethionic acid
Acide hydroxyéthylsulfonique, produit du catabolisme de la taurine, qui se forme dans certaines fibres nerveuses et dans le muscle cardiaque.
[C1,H1,K2]
Édit. 2017
acide lactique l.m.
lactic acid
Acide alpha-hydroxypropionique.
Il existe deux stéréo-isomères : l'acide L-lactique, produit métabolique très répandu, et l'acide D-lactique, qui résulte le plus souvent d'une racémisation par des enzymes bactériens.
L'acide L-lactique est le produit de la fermentation du glucose par des bactéries, et du catabolisme du glucose par le muscle en hypoxie, lorsque les besoins en ATP dépassent les possibilités des mitochondries d'oxydation des molécules d'acide pyruvique. L'acide pyruvique est ainsi le précurseur de l'acide lactique, qui peut quitter la cellule et augmenter la lactacidémie.
Étym. lat. lac, lactis : lait (cet acide ayant été isolé du lait fermenté)
[C1]
Édit. 2017
acide pyruvique l.m.
pyruvic acid
Acide 2-oxopropionique, acide alpha-cétonique existant à l'état naturel parmi les produits de fermentation des oses, dans les feuilles, les tissus animaux et le sang.
Il peut être obtenu par pyrogénation de l'acide tartrique. Il se présente comme un liquide sirupeux, très hygroscopique, soluble dans l'eau, l'alcool et l'éther, réduisant le nitrate d'argent ammoniacal ; il est relativement peu stable, se cétolisant à la température ordinaire et se décomposant sous l'influence de la lumière ultraviolette ; en solution, il existe partiellement sous sa forme tautomère énolique (acide énolpyruvique). C'est un intermédiaire important dans le métabolisme. Dans le métabolisme glucidique, il provient essentiellement de la glycolyse ; son précurseur immédiat est l'acide phosphoénolpyruvique. Son rôle ultérieur varie essentiellement en fonction des conditions du milieu et des espèces :
1) en anaérobiose, décarboxylation en acétaldéhyde "actif" et réduction en éthanol chez les levures (fermentation alcoolique), formation d'acide lactique dans le muscle, formation d'acétoïne et d'acétyl-coenzyme A chez les bactéries ;
2) en aérobiose, décarboxylation oxydative (irréversible chez l'animal) en acétyl-coenzyme A, qui peut soit entrer dans le cycle de Krebs, où il est oxydé en anhydride carbonique et eau, soit servir à la synthèse d'acides gras et de stérols.
Par carboxylation, l'acide pyruvique est encore générateur d'acide oxaloacétique, soit directement (pyruvate-carboxylase), soit indirectement (enzyme malique). L'acide pyruvique est glycoformateur, grâce à des réactions inverses de la glycolyse. Dans le métabolisme protidique, l'acide pyruvique provient de la désamination oxydative de l'alanine ; il se forme aussi à partir de la cystathionine, de la cystéine et de la sérine. Inversement, il peut servir à la synthèse d'acides aminés : sa transamination avec l'acide glutamique le transforme en alanine ; chez les bactéries, il est précurseur de la valine, de la leucine et de l'isoleucine.
Syn. acide alpha-cétopropionique
[C1,R1]
Édit. 2017
ACTA2 gene sigle angl. pour actin, alpha 2, smooth muscle, aorta
Gène situé sur le locus chromosomique 10q23.3, codant pour une protéine appelée smooth muscle alpha2 actin, de la famille des protéines actin qui joue un rôle important dans le mouvement cellulaire et la tension des muscles.
Des mutations de ce gène entraînent l’anévrisme familial de l’aorte thoracique et la dissection aortique.
Syn. AAT6, ACTA_HUMAN, actin, aortic smooth muscle, ACTSA, alpha 2 actin, alpha-actin-2, cell growth-inhibiting gene 46 protein, growth-inhibiting gene 46
→ anévrysme familial de l'aorte thoracique et dissection aortique
[K4,Q2]
Édit. 2017
action du muscle oculomoteur l.f.
extraocular muscle action
Mouvement de rotation imprimé au globe oculaire par la contraction d'un muscle oculomoteur dont le sens dépend du ou des muscles oculomoteurs externes sollicités.
Étym. lat. actio : mise en mouvement
[P2]
Édit. 2017
activité d'insertion l.f.
insertion activity
Activité électrique causée par l'insertion ou le déplacement d'une aiguille électrode au sein d'un muscle.
L'activité d'insertion peut être anormale et dans ce cas le plus souvent exagérée au cours d'un certain nombre d'affections neuromusculaires. Elle ne permet cependant pas à elle seule d'affirmer le caractère pathologique d'un tracé électromyographique.
Étym. lat. activitas : activité (déverbal d'ago : pousser devant soi, agir)
[C2,H1,I4]
Édit. 2017
adénosine-triphosphate n.m.
adenosine triphosphate
Nucléotide constitué de l'adénine, base purique, liée par une liaison N-osidique au bêta-D-ribose (pentose), lui-même estérifié par trois phosphates, liés entre eux par deux liaisons anhydride d'acide (abrégé ATP).
Ces liaisons sont très riches en énergie qui sera libérée par hydrolyse de la molécule.
Cet ATP constitue le principal agent de phosphorylation pour toutes les fonctions cellulaires, en particulier dans le muscle qui en contient près de 4 g/kg. Il est biosynthétisé à partir d'adénosine-diphosphate, essentiellement par les réactions d'oxydoréduction phosphorylante.
Sigle ATP
→ adénosine-diphosphate, contraction musculaire, transport aqueux transmembranaire, transport lipidique transmembranaire
[C1,C2,C3,I4]
Édit. 2017
agénésie musculaire l.f.
muscular agenesias
Trouble en rapport avec une anomalie de développement d'un muscle (trapèze, sternocléidomastoïdien, triangulaire des lèvres surtout) pendant les premières semaines de la vie.
A. Poland, Sir, chirurgien britannique (1841)
[A4,I4,Q2]
Édit. 2017
akinésie palpébrale l.f.
palpebral akinesia
Absence de motricité palpébrale.
Cette paralysie ou parésie, partielle ou complète, du muscle orbiculaire peut être secondaire à un processus pathologique myogène (myasthénie) ou neurogène (paralysie faciale). Elle est le plus souvent iatrogène : la paralysie des muscles palpébraux est induite au cours d'une anesthésie locale (rétro- ou péribulbaire), pour éviter la contraction des paupières au cours d'une intervention chirurgicale ; elle est alors souvent décrite sous le nom de "bloc moteur".
Étym. gr. akinesis : immobilité
[H1,P2]
Édit. 2017
alcoolopathie n.f.
alcoholopathy
Terme préféré par l'Organisation mondiale de la santé à celui d'«alcoolisme chronique» car il met mieux en valeur l'atteinte variable des différents organes, seule celle de l'appareil digestif est constante et retentit sur tout l'organisme.
1) Appareil digestif : l'absorption abusive et fréquente de boissons alcooliques cause l'inflammation de l'œsophage, de l'estomac et de la partie haute de l'intestin grêle. Il en résulte des saignements gastro-intestinaux parfois importants avec un risque de déchirure de la paroi de l'estomac en cas d'efforts violents de vomissement.
L'inflammation du tube digestif entraîne une exsudation de plasma, d'où des diarrhées, causes fréquentes d'un déséquilibre hydro-électrolytique.
Dans le tube digestif, l'absorption de l'éthanol entre en compétition avec celle des vitamines hydrosolubles (surtout la vitamine B1 et les folates qui jouent un rôle important dans le fonctionnement neuronal). Il en résulte une réduction des réserves vitaminiques. Comme le métabolisme du glucose fait appel à la vitamine B1, il est dangereux de perfuser une solution glucosée sans l'enrichir en vitamine B1. Sinon on risque de hâter l'évolution vers un syndrome de Wernike, qui se manifeste par une ataxie, des troubles de la mémoire et oculaires (paralysie des deux nerfs pathétiques, n. abducens, d'où paralysie de l'abduction, diplopie horizontale et strabisme interne).
L'absorption digestive de l'alcool, l'amène directement dans le foie où il devient un combustible de choix pour les hépatocytes, ce qui augmente la consommation d'O2, accroît le stock de NADH (nicotinamide adénine dinucléotide) et réduit la néoglycogénèse, d'où diminution de la production de glucose et augmentation de celle d'acide lactique. Ce dernier freine l'oxydation des acides gras par le cycle de Krebs, il en résulte une accumulation de graisse dans les hépatocytes et cela enclenche le processus de cirrhose alcoolique.
Enfin une atteinte pancréatique est fréquente.
2) Système nerveux : la diminution des réserves vitaminiques, aggravée par une malnutrition fréquente, entraîne la dégénérescence des cellules nerveuses :
- 5 à 15% des patients présentent des neuropathies périphériques ;
- l'encéphale est fréquemment atteint (troubles de l'humeur, de la mémoire, trouble de l'équilibre, etc.) évoluant vers le syndrome de Wernike.
3) Atteintes métaboliques et endocrines : l'abaissement de la production de testostérone amène des atrophies testiculaires et de même on voit des aménorrhées chez la femme.
Le métabolisme de la pyridoxine peut être perturbé par la carence en folates et la malnutrition. Il en résulte des troubles de l'hématopoïèse pouvant se manifester par une anémie sidéroblastique. Si non, on constate généralement une augmentation du volume des hématies.
L'augmentation de la cortisolémie favorise une légère hyperhydratation cellulaire. On note souvent une légère diminution de la teneur en thyroxine sérique (T4) et une plus marquée de la triiodothyroxine (T3).
4) Muscles et os : l'altération du métabolisme du calcium favorise les fractures osseuses et l'ostéonécrose de la tête du fémur.
Les perturbations métaboliques amènent une élévation du taux de la créatine-phospho-kinase alcoolique qui retentit sur le muscle et peuvent conduire à une atrophie. Des douleurs musculaires spontanées, surtout à la palpation, sont fréquentes chez les alcooliques.
5) Appareil circulatoire : l'atteinte musculaire n'épargne pas le myocarde, on peut observer une cardiopathie à bas débit.
6) Appareil respiratoire : la malnutrition, un tabagisme fréquent et les conditions de vie précaires des alcooliques favorisent les bronchopathies.
Étym. arabe al -cohol : liquide distillé ; gr. pathê : maladie
→ alcool éthylique, exogénose, transaminase, Wernicke (syndrome de), Gayet-Wernicke-Korsakoff (encéphalopathie de)
[E1, G3, G4, H1, K1, K2, I4, L1, O4]
Édit. 2020
amines vasoactives l.f.p.
vasoactive amines
Produits tels que l'histamine et la 5-hydroxytryptamine libérés par les basophiles, les mastocytes et les plaquettes et agissant sur l'endothélium et le muscle lisse des vaisseaux locaux.
[C1,C2,C3,K4]
Édit. 2017
amyotrophies spinales progressives l.f.p.
spinal muscular progressive atrophies
Groupe hétérogène d'affections héréditaires ou non de l'enfant et de l'adolescent, plus rarement de l'adulte, caractérisées par une dégénérescence des neurones moteurs de la corne antérieure de la moelle et parfois du tronc cérébral.
Outre le déficit moteur de l'amyotrophie, une hypo- ou une aréflexie, parfois des fasciculations sont relevées, sans autres troubles objectifs. Le diagnostic peut en être difficile, même avec des investigations complémentaires, biopsiques comprises. La génétique moléculaire est de plus en plus utilisée.
Parmi les formes spinales proximales, de transmission autosomique récessive, liées au gène SMN ("survival motor neuron gene"), localisées sur le chromosome 5q11.2-13.3, et à forme pseudomyopathique, on relève : la plus sévère, celle du nourrisson ou maladie de Werdnig-Hoffmann (type I d'A.E. Emery), qui débute à la naissance ou dans les premiers mois de la vie et évolue toujours vers la mort, le plus souvent avant trois ans ; le type II, dit intermédiaire, qui débute entre quelques mois et un an et demi, la survie étant habituelle après trois ans d'âge ; le type III, correspondant au syndrome de Kugelberg-Welander, qui débute plus tardivement, vers l'âge de trois ou quatre ans, et dont l'évolution chronique est plus ou moins bénigne. Dans ces formes infantiles, l'activité créatine-kinase est faiblement augmentée (inférieure à 10 fois la normale) ; l'anatomopathologie confirme le respect de la dystrophine, visualisant des aspects d'atrophie, de groupements par type de fibres ; l'électroneuromyographie montre l'atteinte de la corne antérieure ; les vitesses de conduction sont respectées. Le diagnostic se discute avec les myopathies congénitales, la neuropathie congénitale dysmyélinique et le déficit en hexosaminidase pour le type III
Les formes de l'adulte correspondent au type IV, très souvent d'évolution très lente, dont les manifestations cliniques sont hétérogènes. Certaines d'entre elles, sporadiques, pourraient correspondre à des neuropathies motrices avec anticorps anti GM1.
Sont décrites également : parmi les formes proximales, des variétés focales ou localisées à un seul muscle ou à un groupe de muscles, des formes associées à une maladie de Huntington, à une maladie de Parkinson, et l'amyotrophie spinale scapulopéronière, qui correspond à un syndrome de Stark-Kaeser ; parmi les formes distales, plutôt de transmission sporadique (alors que les atteintes proximales sont de transmission autosomique récessive), celles s'intégrant dans le cadre de la maladie de Charcot-Marie mais s'en différenciant par l'absence de troubles sensitifs et d'anomalies des nerfs périphériques, tant sur le plan clinique qu'électrophysiologique et histologique.
Rare, d'évolution très lente, l'amyotrophie bulbospinale progressive de Kennedy, surtout proximale, liée à l'X, est secondaire à une anomalie du bras long du chromosome X dans la région Xq 21 3-q 12, contenant le récepteur aux androgènes. Il s'agit d'une amplification du triplet CAG. À l'amyotrophie, s'associent une gynécomastie, parfois un diabète et/ou une atrophie testiculaire.
Syn. neuropathies motrices héréditaires
→ aniridie, colobome irien, SMN1 gene, SMN2 gene
[H1,I4,Q2]
Édit. 2017
angle duodéno-jéjunal l.m.
flexura duodenojejunalis (TA)
duodenojejunal flexure
Angle aigu ouvert en bas, formé par la partie ascendante accolée du duodénum avec la première anse jéjunale descendante et mobile.
Il est situé au-dessous de la racine du mésocôlon transverse qui le sépare du bord inférieur du corps du pancréas. Il répond en dedans au bord supérieur de la deuxième vertèbre lombaire. Son attache au pilier gauche du diaphragme par le muscle suspenseur du duodénum en fait la partie la plus fixe du duodénum.
V. Treitz, anatomo-pathologiste originaire de Bohême (1819-1872)
Syn. anc. angle de Treitz
[A1,L1]
Édit. 2017
angle supérieur de la scapula l.m.
angulus superior scapulae (TA)
superior angle of scapula
Angle formé par la jonction des bords supérieur et médial de la scapula.
Cet angle est tantôt proche de l'angle droit, tantôt d'un angle aigu. Il donne insertion au muscle élévateur de la scapula.
[A1]
Édit. 2020
anse cervicale l.f.
ansa cervicalis (TA)
ansa cervicalis
Anse nerveuse qui unit une racine inférieure née du plexus cervical profond à une racine supérieure née du nerf hypoglosse.
L’anastomose se situe au niveau du tendon intermédiaire du muscle omo-hyoïdien, en avant de la veine jugulaire interne. De cette anse naissent les rameaux pour les muscles omo-hyoïdien, sterno-cléïdo-hyoïdien et sterno-thyroïdien.
Syn. anse de l’hypoglosse
[A1, H5]
Édit. 2020
apex de la tête fibulaire l.m.
apex capitis fibulae (TA)
apex of head of fibula
Saillie rugueuse et culminante de la tête de la fibula, située en dehors et en arrière de la facette articulaire avec le tibia.
Elle donne insertion à la partie postérieure du tendon du muscle biceps fémoral et, par son sommet, au faisceau court du ligament collatéral fibulaire de l’articulation du genou.
Syn. anc. apophyse styloïde du péroné
apex du poumon l.m.
apex pulmonis (TA)
apex of lung
Portion supérieure du poumon qui fait saillie au-dessus de l'orifice supérieur du thorax.
Il présente une face interne, une face antéro-externe et un bord antérosupérieur. Le bord antérosupérieur est arrondi, presque vertical, échancré par la gouttière de l'artère sousclavière. L'extrémité postérieure de ce bord répond au ganglion cervicothoracique. La face interne répond :
- à droite au tronc veineux brachiocéphalique droit, puis au tronc brachiocéphalique artériel et à l'artère sousclavière droite ;
- à gauche, ce sont les éléments vasculonerveux gauches, tronc veineux brachiocéphalique, carotide commune, nerf vague, artère subclavière, œsophage et canal thoracique.
La face externe est recouverte des deux côtés, d'avant en arrière, par la veine sousclavière, le muscle scalène antérieur, l'artère sousclavière, le tronc inférieur du plexus brachial.
Anc. dénom. sommet du poumon
aplasie de la fibula l.f.
fibular hemimelia, congenital deficiency of the fibula
Malformation congénitale du rayon latéral de la jambe de gravité très variable depuis le simple raccourcissement de la fibula jusqu’à l’absence complète de l’os, pratiquement toujours associée à malformations du fémur et du pied, à des anomalies musculaires et vasculaires et entrant dans le cadre des ectromélies longitudinales latérales.
Achterman a classé ces aplasies en trois formes :
- la forme I correspond à une aplasie complète de la fibula ; la jambe est incurvée à convexité antéro-interne, la fibula est remplacée par un cordon dur qui s’insère sur la face latérale du calcanéum, le genou est instable, son condyle latéral est hypoplasique, le fémur est court en coxa-vara, le pied est en valgus équin, les os du tarse en Syn.ostose, les rayons externes peuvent manquer.
- La forme IIa est un simple raccourcissement de la fibula associé à un valgus du pied par ascension de la malléole latérale ;
- la forme IIb correspond à l’absence de la partie proximale de l’os qui se prolonge vers le haut par une bandelette fibrocartilagineuse où peuvent se développer des nodules osseux. Le pronostic est fonction de l’importance des anomalies associées du rayon latéral : fémur, pied, muscle et du raccourcissement du membre ; la bilatéralité est rare.
C. Achterman et A. Kalamchi pédiatre et chirurgien orthopédiste américains (1979)
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner
aplasie du tibia l.f.
tibial aplasia, congenital longitudinal deficiency of the tibia
Malformation congénitale par défaut de développement du rayon médial de la jambe.
L’aplasie totale (agénésie) représente plus de la moitié des cas. La fibula est luxée en haut et en dehors, l’articulation du genou est absente, l’extrémité distale du fémur anormale, la rotule absente, la jambe est en flessum par rapport à la cuisse ; la mobilité est très réduite.
Dans l’aplasie distale du tibia seule l’épiphyse proximale peut être présente sous une articulation du genou mal formée et de mobilité réduite, le péroné est luxé vers le haut. Quand il persiste une épiphyse et une métaphyse proximale, le genou est souvent fonctionnel et le segment métaphysaire, petit, cartilagineux et invisible sur la radiographie dans les premiers mois, s’ossifie et s’allonge au cours de la croissance ce qui favorise une reconstruction L’aplasie complète de la partie proximale du tibia est rare. L’aplasie du segment distal articulaire, exceptionnelle, entraîne un diastasis entre les deux extrémités du tibia et de la fibula, l’astragale s’intercale dans la divergence entre les deux os.
Les malformations musculaires associées sont constantes : le muscle quadriceps fémoral et les muscles ischio-jambiers ne sont insérés normalement que s’il existe une épiphyse et une métaphyse proximales ; les muscles de la loge antérieure de la jambe et certains de la loge postérieure sont absents ou anormaux. Le pied est en varus équin avec aplasie des rayons médiaux. Des anomalies vasculaires se retrouvent dans la moitié des cas. Si dans certains cas une reconstruction est possible (par transposition de la fibula), d’autres sont au dessus de toute ressource chirurgicale.
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner
→ ectromélie, Brown (opération de)
aponévrose du muscle érecteur du rachis l.f.
aponeurosis musculi erectori spinae (TA)
erector spinae aponeurosis
Formation tendineuse qui donne insertion, par sa face antérieure, au muscle érecteur du rachis.
Elle occupe l’espace compris entre la crête sacrale médiane et la partie postérieure de la crête iliaque, depuis la pointe du sacrum jusqu’à la partie moyenne de la région thoracique dorsale. Elle est unie à la partie inférieure du fascia thoraco-lombal.
aponévrose palmaire moyenne l.f.
middle palmar aponeurosis
Partie de l’aponévrose palmaire qui limite en avant la loge palmaire moyenne.
C’est une lame fibreuse résistante et triangulaire dont la base répond à la racine des quatre derniers doigts et dont le sommet se continue avec le tendon du muscle long palmaire. Elle est formée de fibres longitudinales, les bandelettes prétendineuses, réunies par les lamelles intertendineuses, et de fibres transversales sous-jacentes aux précédentes et qui s’épaississent pour constituer le ligament métacarpien transverse superficiel. Dans son ensemble, l’aponévrose palmaire moyenne est située au-dessous des téguments auxquels l’unissent de nombreux tractus fibreux. Elle recouvre le rétinaculum des fléchisseurs, les tendons fléchisseurs, les vaisseaux et les nerfs de la paume de la main. Elle est unie de chaque côté aux aponévroses palmaires latérales.
Syn. anc. ligament palmaire
aponévrotomie n.f.
aponeurotomy
Section chirurgicale d’une aponévrose.
Elle se pratique par ex. dans le Syndrome d’hyperpression dans les loges musculaires (urgence chirurgicale), ou sur l’aponévrose du muscle soléaire dans certains cas d’équinisme et sur l’aponévrose des fessiers
Syn. fasciotomie
→ Volkmann (Syndrome de), loge (Syndrome de)
arcade plantaire superficielle l.f.
arcus plantaris superficialis (TA)
superficial plantar arch.
Arcade artérielle inconstante formée par une anastomose entre la branche latérale de l’artère plantaire médiale et l’une des artères interosseuses plantaires du deuxième ou du troisième espace.
Elle croise la face superficielle des tendons du muscle court fléchisseur des orteils. Elle est l’homologue de l’arcade palmaire superficielle.
arcade tendineuse du muscle soléaire l.f.
arcus tendineus musculi solei (TA)
tendinus arch of soleus
Arcade fibreuse unissant les origines tibiale et fibulaire du muscle soléaire.
arc antérieur de l'atlas l.m.
arcus anterior atlantis (TA)
anterior arch of atlas
Arc osseux à concavité postérieure qui réunit en avant les deux masses latérales de l’atlas.
Il s’articule par sa face postérieure avec la dent de l’axis. Sur le tubercule antérieur de sa face postérieure s’insère le muscle long du cou.