encéphalopathie bilirubinique l.f.
bilirubinic encephalopathy
Ensemble de manifestations dues à la destruction de certaines cellules nerveuses situées surtout dans les noyaux gris centraux du cerveau et du cervelet par de la bilirubine non conjuguée provenant de la circulation sanguine.
Elle entraîne une atteinte neurologique irréversible avec hypertonie, paralysies, surdité, et secondairement arriération mentale, voire la mort.
La bilirubine non conjuguée synthétisée par l'organisme est normalement transportée dans le sang sous forme liée à l'albumine ; si elle est synthétisée en excès ou si l'albumine est en concentration diminuée, chez le prématuré p. ex., ou dans certaines situations interférant avec la liaison albumine-bilirubine (hypoxie, administration de certains médicaments), la fraction de bilirubine non conjuguée qui dépasse les capacités de liaison à l'albumine franchit la barrière hémoméningée.
Le risque d'encéphalopathie bilirubinique est majeur en période néonatale lors des situations d'hémolyse, p. ex. par incompatibilité de groupe sanguin, par grande prématurité ; il est plus exceptionnel depuis que sont proposées des exsanguinotransfusions, une perfusion d'albumine, de la photothérapie pour traiter les ictères néonatals. La survenue d'une encéphalopathie bilirubinique représente cependant un risque permanent au cours de l'évolution de la maladie de Crigler-Najjar, en particulier de type I.
J. F. Crigler, pédiatre américain et V. A. Najjar, pédiatre et microbiologiste américain d’origine libanaise (1952)
Syn. ictère nucléaire
→ incompatibilité sanguine fœtomaternelle, ictère hémolytique du nouveau-né, Crigler-Najjar (maladie de)
[H1, C1, F1, O1]
Édit. 2019
endonucléase n.f.
endonuclease
Enzyme de type phosphodiestérase qui coupe la liaison phosphodiester entre deux nucléotides à l’intérieur d’une chaîne polynucléotidique.
Il existe de nombreux types d’endonucléases que l’on distingue en fonction de leur substrat qui peut être de l’ADN ou de l’ARN chacun mono- ou bi-caténaire, ou encore un hybride ADN/ARN. Le pancréas sécrète de nombreuses endonucléases dont la fonction est de détruire les acides nucléiques apportés par l’alimentation en libérant les nucléotides qu’ils contiennent. Ces enzymes sont aussi utilisées dans les laboratoires pour réaliser les constructions d’ADN recombinants.
A titre d’exemples la DNase I détruit les ADN bi-caténaires, la Nucléase S1 ou la DNase V détruisent les ADN mono-caténaire, la RNase H, qui est une enzyme codée par le génome des rétrovirus, détruit spécifiquement l’ARN d’hybrides ADN/ARN et les endonucléases de restriction, qui sont d’origine bactériennes, coupent un ADN bi-caténaire au niveau d’une séquence spécifique.
→ endonucléase de restriction, phosphodiestérase
[C1, C2, Q1]
Édit. 2020
endonucléase de restriction l.f.
restriction endonuclease
Endonucléases d’origine bactérienne coupant l’ADN bi-caténaire au niveau d’une séquence spécifique qui est le plus souvent palindromique et de longueur en général comprise entre 4 et 8 nucléotides.
Certaines coupent les deux brins de l’ADN exactement au même endroit en produisant ainsi des bouts francs, les autres coupent chacun des brins de l’ADN à des endroits différents en créant ainsi des bouts cohésifs où l’ADN est sous forme mono-cténaire. Les extrémités cohésives peuvent s’hybrider entre elles, permettant de mettre bout à bout deux séquences d’ADN en créant ainsi un ADN recombinant
Le nom de chaque endonucléase de restriction provient du nom de la bactérie à partir de laquelle elle est extraite. La première lettre est une majuscule qui est l’initiale de l’espèce de la bactérie. Les deux lettres suivantes sont en minuscules, elles correspondent aux deux première lettre du genre de la bactérie. Ces trois lettres sont suivies d’un chiffre romain qui indique le numéro d’ordre de découverte de l’enzyme (les bactéries possèdent plusieurs type d’endonucléases de restriction). Enfin il s’y ajoute parfois une lettre majuscule qui représente la souche de la bactérie. Par exemple la première enzyme isolée à partir d’Esherichia coli s’appelle EcoR I ou encore la première enzyme qui a été extraite d’Arthrobacter luteus s’est appelée Alu I.
W. Arber, microbiologiste suisse, D. Nathans, virologue américain d’origine russe, et H. Smith, microbiologiste américain (1970 ), prix Nobel de médecine en 1978 pour cette découverte et les applications qui en ont découlé
Syn. enzyme de restriction
[C1, Q1]
Édit. 2020
entaille n.f.
nick
En génétique moléculaire, coupure sur l'un des deux brins de l'ADN résultant de la destruction de la liaison phosphodiester entre deux nucléotides adjacents.
Ce mot est rarement utilisé.
Syn. coupure simple brin, cassure d’un brin d’ADN, endonucléase
[Q1]
Édit. 2020
entomonide n.f. (obsolète)
entomonide
Syn. granulome par piqûre d'insecte
→ granulome par piqûre d'insecte
[ D4, J1]
Édit. 2020
énucléation oculaire n.f.
enucleation
Ablation du globe oculaire.
L'intervention, le plus souvent pratiquée sous anesthésie générale, consiste à libérer la conjonctive du limbe oculaire, puis à supprimer l’insertion des muscles oculomoteurs, à débarrasser la sclère de toutes ses adhérences et à sectionner le nerf optique en arrière du globe oculaire. L'énucléation est habituellement suivie de la mise en place d'un implant intra-orbitaire sur lequel seront réinsérés les muscles oculomoteurs pour que la prothèse qui sera placée dans la future cavité conjonctivale puisse avoir une certaine mobilité. Différents types d'implants sont utilisables : implants en PMMA, biomatériaux colonisables (hydroxyapatite, polyéthylène, biocéramique), greffe dermograisseuse. En l'absence d'implantation intra-orbitaire, la cavité orbitaire, vidée partiellement de son contenu, se creuserait et le résultat esthétique serait mauvais.
Étym. lat. ex : en retirant ; nucleus : noyau
[P2]
Édit. 2020
énucléation d'un adénome prostatique l.f.
prostatic adenoma enucleation
Mode particulier d'extirpation de l'adénome prostatique qui permet, en suivant le plan de clivage qui existe entre cette tumeur bénigne encapsulée et la coque prostatique, de la libérer complètement et de l'enlever par une incision limitée.
Cette libération peut être digitale ou instrumentale. L'urèthre sus-montanal et le rebord muqueux de la loge doivent être sectionnés de façon nette pour éviter des dégâts trigonaux ou sphinctériens.
[M2]
Édit. 2020
énurésie n.f.
enuresis, "bed wetting"
Manque de contrôle d'une miction, diurne ou plus souvent nocturne, involontaire et inconsciente, complète, survenant chez l'enfant après l'âge de la maturité sphinctérienne physiologique.
Elle est dite primaire si le contrôle sphinctérien n'a jamais été acquis, secondaire lorsque le défaut de contrôle mictionnel succède à un intervalle variable après l'acquisition de la propreté. Elle touche environ 10% des enfants de plus de 5 ans, plus souvent les garçons que les filles. Elle ne répond à aucune anomalie anatomique mais à un trouble purement fonctionnel, où l'hyperactivité vésicale est incriminée. Elle peut être la manifestation d'un trouble relationnel ou affectif.
Étym. gr. en : dans ; ourein : uriner
[H4, M3, O1]
Édit. 2020
énurétique adj.
enuretic
Qui est atteint d'énurésie ("enfant énurétique").
Étym. gr. en : dans ; ourein : uriner
→ énurésie
[H4, M3, O1]
Édit. 2020
éperon sus-canulaire l.m.
sus-stomal granuloma
Granulome inflammatoire se développant dans la trachée, juste au-dessus de l’orifice d’une canule de trachéotomie.
Il est plus important en cas de canule fenêtrée. Ce granulome vient gêner la respiration et la phonation lors de l’occlusion de la canule. Il peut être responsable d’une sténose.
[K1,K3]
Édit. 2018
épilepsie myoclono-astatique l.f.
myoclonus-astatic epilepsy
Syndrome épileptique rare de l'enfant, se manifestant chez des sujets jusque-là normaux par des crises myoclono-astatiques, des absences brèves et des crises généralisées tonicocloniques.
Des antécédents familiaux sont fréquents. Les limites sont peu claires avec l'épilepsie myoclonique précoce et le syndrome de Lennox-Gastaut. L'évolution est déroutante : guérison spontanée ou développement d'une encéphalopathie épileptogène grave.
W. G. Lennox, neurologue américain (1960) ; H. Gastaut, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1960) ; H. Doose, neuropédiatre allemand (1992)
Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre; mus : muscle ; klonos : agitation : a privatif : stasis : station (position debout)
Syn. épilepsie myoclono-astatique du jeune enfant, syndrome de Doose
[H1, H3, O1, Q2]
Édit. 2020
épilepsie partielle continue l.f.
A. Y. Kojewnikow, neuropsychiatre russe (1894 et 1895) ; T. B. Rasmussen, neurologue canadien (1958)
Syn. Kojewnikow (syndrome de), Rasmussen (syndrome de)
→ Kojewnikow (syndrome de), Rasmussen (syndrome de)
[H1]
Édit. 2020
épilepsie progressive myoclonique l.f.
progressive myoclonus epilepsy
H. Unverricht, médecin interniste allemand (1891) : H. B. Lundborg, neuropsychiatre suédois (1903)
Syn. Unverricht et Lundborg (syndrome de)
→ Unverricht et Lundborg (syndrome de)
[H1]
Édit. 2020
épinoyau n.m.
epinucleus
Zone molle qui entoure la partie centrale dure du noyau cristallinien.
[A1, P2]
Édit. 2020
épiphyse annulaire du corps vertébral l.f.
epiphysis anularis corporis vertebrae (TA)
annular epiphysis of vertebral body
Bourrelet périphérique, annulaire, de tissu compact qui borde les faces supérieure et inférieure du corps vertébral.
Il entoure, sur chacune des faces, une partie centrale excavée, irrégulière. Cette disposition réalise ce que l’on appelle les disques épiphysaires, lamelles minces qui recouvrent les faces supérieure et inférieure du corps vertébral au cours de la croissance. Ces disques résultent de l’ossification par des points secondaires distincts du centre primitif médian d’ossification du corps.
Syn. listel marginal
[A1]
Édit. 2020
épreuve rotatoire pendulaire l.f.
pendular rotatory test, sinusoidal test
Syn. épreuve pendulaire
[B3, H1, P1]
Édit. 2020
équin adj.
equinus
Déformation pathologique du pied, fixé en flexion plantaire (extension), qui ne prend plus appui que sur sa pointe.
Ses origines sont diverses : post-traumatique, secondaire à une immobilisation prolongée, d'origine neurologique (hémiplégie spastique ), congénitale (pied bot varus équin)...
Étym. lat. equus : cheval
→ équinisme, pied bot varus équin
[I1,I2,I3, H1]
Édit. 2020
équinisme n.m.
equinus
Attitude du pied en équin
Étym. lat. equus : cheval
→ équin
[I1,I2,I3, H1]
Édit. 2020
Erdheim (nécrose aortique kystique médiane d') l.f.
Erdheim’s cystic medial necrosis of aorta
Anévrysme aortique disséquant, sans les signes de la maladie de Marfan, avec ectopie de la couche pigmentée de l'iris localisée sur la face antérieure de l'iris.
L'ectopie de l'épithélium pigmenté sur la face antérieure de l'iris donne par sa couleur sombre l’apparence d'un colobome irien. L’affection est autosomique dominante (MIM 132900).
J. Erdheim, anatomopathologiste autrichien (1929) ; R. Antley, pédiatre et généticien et D. Bixler, stomatologue et généticien américains (1975) ; A. Marfan, pédiatre français, membre de l’Académie de médecine (1896)
Syn. dissection aortique familiale, annuloectasiante de l'aorte (maladie)
→ anévrysme, Marfan (maladie de), colobome irien
[Q2,P2,K4]
Édit. 2018
erythema elevatum diutinum l.m.
erythema elevatum diutinum
Dermatose rare faite de papules infiltrées et de nodules rouge-brun, atteignant de façon élective les faces d'extension des coudes, les genoux, les chevilles, les poignets, les fesses et le dos des mains, évoluant par poussées successives, pouvant s'étendre sur plusieurs années et dont l'aspect histologique est celui d'une vasculite leucocytoclasique.
L'étiologie est inconnue. La dapsone constitue le traitement de choix.
H. Radcliffe-Crocker, dermatologue britannique (1894) ; E. Urbach, dermatologue américain (1893-1946)
Étym. gr. eruthêma : rougeur de la peau ; lat. diutinum : qui dure longtemps
→ cholestérose extracellulaire de Kerl-Urbach, vasculite leucocytoclasique
[J1]
Édit. 2018
érythème annulaire centrifuge l.m.
erythema annulare centrifugum
Dermatose définie cliniquement par la présence de lésions annulaires pouvant atteindre plusieurs centimètres de diamètre, dont la bordure érythémateuse progresse lentement de façon centrifuge laissant une partie centrale qui guérit progressivement.
L'aspect histologique n'est pas spécifique. Cet aspect peut révéler un erythema gyratum repens, un érythème marginé discoïde de Besnier, ou encore un érythème chronique migrateur : il y a dans ce dernier cas une seule lésion. L'étiologie en reste souvent inconnue. On parle d'érythème annulaire de Darier lorsqu’il y a plusieurs éléments et que la bordure des lésions est érythémateuse et infiltrée.
F. J. Darier, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1916) ; E. Besnier, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1831-1909)
Étym. gr. eruthêma : rougeur de la peau ; lat. annulus : anneau
→ erythema gyratum repens, érythème marginé discoïde de Besnier, érythème chronique migrateur
[J1]
Édit. 2018
érythème marginé discoïde de Besnier l.m.
erythema annulare rheumaticum
Éruption cutanée siégeant sur le tronc, formée de plaques érythémateuses arrondies s'étendant de manière centrifuge avec une bordure périphérique plus marquée et réalisant un aspect clinique d'érythème annulaire centrifuge.
Elle apparaît assez rarement, et d'une façon fugace, au cours de certaines crises graves de rhumatisme articulaire aigu.
E. Besnier, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1831-1909)
Étym. gr. eruthêma : rougeur de la peau
Syn. érythème annulaire rhumatismal, érythème marginé rhumatismal
[J1,D1,K1]
Édit. 2018
espace de Petit l.m.
spatium retrozonulare (TA)
retrozonular space
F. Pourfour du Petit, anatomiste et chirurgien français (1664-1741)
Syn. espace rétrozonulaire, canal circulaire godronné, canal de Petit
[A1]
Édit. 2018
espace nuisible l.m.
harmful space
Expression incorrecte qui ne doit plus être employée.
En effet l'espace des voies aériennes supérieures, de la trachée et des bronches n'est pas nuisible car il joue un rôle physiologique important en humidifiant et dépoussiérant l'air inspiré, ce qui assure une épuration et une humidification qui protège les alvéoles pulmonaires de la dessiccation.
[K1,C2]
Édit. 2018
espaces zonulaires l.m.p.
spatia zonularia (TA)
zonular spaces
Espaces situés dans la zone ciliaire au contact de l’équateur du cristallin.
Jules Cloquet, baron, chirurgien et anatomiste français, membre de l'Académie de médecine (1790-1883) ; H. Kuhnt, ophtalmologiste allemand (1850-1925)
Syn. anc. canal de Cloquet, récessus de Kuhnt
[A1,P2]
Édit. 2018