déficience immunitaire commune variable l.f.
immunodeficiency, common variable (CVID)
Immunodéficience à l’origine d’infections bactériennes ou plus rarement virales, récurrentes, particulièrement pulmonaires, sinusiennes ou ORL.
Au cours de la deuxième décade mais parfois dès l’enfance se manifestent des infections ou des inflammations du système gastro-intestinal avec diarrhée et perte de poids. Une accumulation de cellules immunitaires est à l’origine d’adénopathies, d’une splénomégalie et de granulomes dans d’autres organes.
L’altération fréquente des cellules sanguines est à l’origine d’une thrombocytopénie avec purpura, d’une anémie hémolytique auto-immune.
L’ affection peut être à l’origine d’une arthrite rhumatoïde, d’un lymphome malin non-hodgkinien et moins souvent d’un cancer gastrique.
Il existe différents formes de déficience immunitaire commune variable qui se distinguent par leurs causes génétiques. L’une d’elle est en relation avec une mutation du gène MS4A1.
déficit en facteurs du complément l.m.
complement deficiency.
On a décrit des déficits de la plupart des protéines membranaires ou solubles du système du complément.
Les déficits en C1q, C2 et C4 s’accompagnent souvent de maladies auto-immunes, en particulier de lupus érythémateux disséminé (déficit en C2, C4A et/ou C4B) ou de syndrome de Gougerot-Sjögren, diabète insulinodépendant, hépatite auto-immune (déficits en C4). Ces déficits sont fréquents, le déficit en C2 concerne 0,6% de la population caucasienne (36 homozygotes pour 100 000). Les déficits en C4A et C4B affectent 10 à 25% de la population. Environ 8% des sujets caucasiens n’expriment que 2 gènes C4 sur 4.
Les déficits en protéine de liaison du mannose (MBP, 0,6% de la population) entraînent des infections graves et récidivantes chez les nourrissons, parfois chez l’adulte.
Les déficits en C3, B, D et properdine entraînent des infections bactériennes récidivantes.
Les déficits en C5, C6, C7 ou C8 s’accompagnent d’infections par Neisseria spp.
Les déficits en facteur H ou I s’accompagnent d’infections récidivantes, parfois d’urticaire, d’anémie hémolytique et de glomérulonéphrite. Les taux de C3 sont effondrés.
Les déficits en « decay accelerating factor » (DAF) et autres inhibiteurs du complexe d’attaque membranaire fixés à la membrane lipidique par liaison glycophospholipidique, sont à l’origine de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne avec augmentation de la susceptibilité des hématies à la lyse par le complément.
déficit en tétrahydrobioptérine l.m.
tetrahydropterine deficiency
Anomalie congénitale très rare, transmise sur le mode
Le déficit en BH4 (
L'hyperphénylalaninémie est responsable d'atteintes graves du système nerveux central qui se traduisent cliniquement par une
L’affection trouve son origine dans des mutations des gènes QDPR et PTS.
déficit immunitaire cellulaire l.m.
cellular immune deficiency
Déficit de l'immunité cellulaire dont il existe plusieurs variétés.
Ce sont :
1) l'ataxie télangiectasie ;
2) le déficit en adénosine désaminase ;
3) le syndrome de DiGeorge ou des 3ème/4ème arc branchial selon qu'il est complet ou non ;
4) le déficit en purine-nucléoside phosphorylase ;
5) l'alymphocytose avec agammaglobulinémie ;
6) le syndrome de Wiskott Aldrich ;
7) les déficits d'expression des molécules de classe I ou de classe II du système d'histocompatibilité.
A. M. DiGeorge, pédiatre américain (1968) ; A. Wiskott, pédiatre allemand (1937) ; R. A. Aldrich, pédiatre américain (1954)
dégénérescence vacuolaire l.f.
vacuolar degeneration
Phénomène d'autophagie à l'égard d'organelles cellulaires, aboutissant à la constitution d'une ou de vacuoles cytoplasmiques entourées par un système de membranes lisses et dans laquelle les lysosomes primaires déversent leurs enzymes.
Étym. lat. degenerare : dégénérer
Syn. dégénérescence cytoplasmique focale, mort cellulaire focale
dégénérescence wallérienne l.f.
wallerian degeneration
Désintégration de l'axone et de la gaine de myéline, observée au niveau de la partie distale d'une fibre périphérique séparée du corps cellulaire.
Dans les nerfs myélinisés du système nerveux périphérique, ce sont les cellules de Schwann qui assurent l'élaboration de la gaine de myéline.
Les débris myéliniques sont pris en charge par des macrophages qui, pour une part au moins, sont d'origine schwannienne. Les fonctions de conduction disparaissent en quelques jours. Elles réapparaissent lors de la remyélinisation, effectuée à mesure par les cellules de Schwann restées en place.
Étym. lat. degenerare : dégénérer
Delbet (éventail de sustentation de) l.m.
Système de travées de tissu spongieux du col du fémur implantées obliquement en éventail sur la lame osseuse sous-trochantinienne.
Son entrecroisement en ogive avec les autres travées osseuses implantées sur la paroi compacte du col à l’union du col et de la tête du fémur se termine sous la surface articulaire suivant la direction des rayons de la surface sphérique. Cette disposition offre une plus grande résistance aux pressions exercées sur le col qui est implanté en porte-à-faux sur la diaphyse.
P. Delbet, chirurgien français, membre de l’Académie de médecine (1861-1957)
délire d'interprétation l.m.
interpretative delusion
Forme clinique des délires chroniques systématisés (psychoses paranoïaques, E. Kraepelin), développée "en réseau", selon une juxtaposition d'idées délirantes surtout persécutrices et interprétatives.
Il se distingue classiquement du système partiel, "en secteur", plus systématisé, s'enfonçant comme un coin dans la réalité, des délires passionnels et de revendication. Aux interprétations peuvent en fait s'ajouter d'autres mécanismes, notamment hallucinatoires. L'élaboration et l'enrichissement du délire sont le plus souvent progressifs, mais sans affaiblissement intellectuel. Un enkystement et un assoupissement de celui-ci sont également possibles.
P. Sérieux et J. Capgras, psychiatres français (1909)
Étym. lat. delirium : délire
→ délire de supposition, interprétation délirante
délire paranoïaque chronique l.m.
delusional disorder (DSM-IV)
Système délirant "durable et impossible à ébranler, qui s'instaure avec une conservation complète de la clarté et de l'ordre dans la pensée, le vouloir et l'action" (E. Kraepelin, à partir de 1899).
L'organisation de ces délires cohérents, systématisés, en général interprétatifs, est "vertébrée", pseudologique, à type de plaidoyer (revendication, procédures, etc.), accompagnée d'une conviction le plus souvent massive, dogmatique. La faille dans le jugement est parfois difficile à trouver, car elle réside dans les prémisses d'un postulat initial. Se présentant comme relativement plausibles, avec un pouvoir de communication et de persuasion, il peut s'agir de délires à deux ou de psychoses collectives.
On recherchera les éléments d'une personnalité paranoïaque.
Étym. lat. delirium : délire
→ délire d'interprétation, délire passionnel, délire de persécution, délire de relation des sensitifs, délire de revendication, érotomanie
demi-vie n.f.
half life time
Temps au bout duquel la moitié d'une population de microorganismes ou de cellules ou de l’activité 'une substance a disparu Ce terme peut s'appliquer à un élément radioactif, dont les désintégrations sont aléatoires. Il est aussi utilisé pour caractériser la vitesse avec laquelle un composé tel qu’une substance médicamenteuse ou toxique est renouvelé dans un système biologique déterminé d'où il disparaît selon une loi exponentielle.
Syn. période
→ période d'un radioélément, demi-vie d'un radioélément, demi-vie des corps radioactifs
dénomination linnéenne l.f.
Linnée’s designation
Système très précis de désignation des êtres vivants, proposé au XVIIe siècle par le naturaliste suédois Carl von Linné, qui comprend un nom de genre suivi du nom d’espèce (binôme Linnéen) et quelquefois du nom de sous-espèce.
Ex. Toxoplasma gondii, Trypanosoma brucei rhodesiense.
C. von Linné, naturaliste suédois (1753)
dépression (aspects biologiques) l.m.p.
biological aspects of depression
Paramètres biologiques préexistants ou persistants au-delà de l'accès dépressif (marqueurs-traits), indices possibles de vulnérabilité, ainsi que ceux contemporains de l'accès (marqueurs-états), indices possibles de guérison biologique.
Parmi les paramètres statistiques contemporains de l'accès, ont été testés principalement :
- des modifications des catabolites des diverses monoamines cérébrales. La distinction entre dépressions déficitaires en catécholamines ou en sérotonine n'a pas fait progresser la compréhension physiopathologique ni les moyens thérapeutiques ;
- des modifications des taux de certains enzymes impliqués dans ce catabolisme, avec pour seul avantage possible un meilleur ajustement de la posologie d'antidépresseurs IMAO ;
- un excès de sécrétion du cortisol, qui pourrait surtout refléter un état de stress sans être spécifiquement lié à la dépression ;
- une augmentation de la proportion du sommeil paradoxal et un raccourcissement de son délai d'apparition, inférieur à 90 minutes.
Parmi les tests dynamiques neuroendocriniens, l'épreuve à la dexaméthasone, avec absence de freination de la sécrétion de cortisol après administration de cette substance chez les déprimés, avait suscité de grands espoirs.
Dans l'ensemble, deux ordres de faits sont apparus : d'une part la multitude des paramètres biologiques perturbés chez les déprimés, qui pourrait aussi concerner le système immunitaire et les débits sanguins intracérébraux régionaux ; d'autre part l'impossibilité actuelle de cerner la signification de la plupart de ces anomalies et leur usage éventuel dans le diagnostic, la prévention ou la thérapeutique.
dérivation urinaire continente l.f.
continent urinary diversion
Mode de dérivation externe de l'urine ne donnant pas lieu à un écoulement permanent.
Ce type de dérivation suppose la confection d'un réservoir intermédiaire entre le cours des urines et la peau, par utilisation en général d'un segment intestinal (iléal, colique, caecal), et d'un système à fonction de valve empêchant le passage spontané de l'urine vers la stomie cutanée, rendant ainsi inutile tout appareillage externe. L'opéré vide régulièrement ce réservoir urinaire intestinal par cathétérisme. Les variétés techniques opératoires sont complexes et nombreuses. Les inconvénients sont la stase urinaire, l'infection, les difficultés de cathétérisme.
N. Kock, chirurgien suédois (1982)
→ Kock (poche de), vessie caecale
désafférentation n.f.
desafferentation
Interruption des sensations provenant des voies afférentes.
La douleur de désafférentation est secondaire à une lésion du système nerveux périphérique est ressentie en dehors de toute stimulation nociceptive. Il peut s'agir d'une hyperpathie, de décharges fulgurantes, d'une anesthésie douloureuse, etc., survenant parfois après une amputation : douleur du moignon, impression de membre fantôme, ou au décours d'un zona, voire dans certaines formes de polynévrites. Le traitement médical est difficile.
En urologie, perte de l’innervation vésicale en particulier chez les paraplégiques.
Étym. lat. dis : privation ; afferens : qui apporte
déséquilibre psychique l.m.
mental unbalance
Notion propre à l'école française classique et qui, surtout à la fin du XIXème siècle, réunissait les anomalies de la personnalité sous différentes formes.
Elle correspond assez bien à ce qu'était devenue la "moral insanity" des anglo-saxons (J.C. Prichard, 1835), ou au concept allemand de personnalité psychopathique (K. Schneider, 1923).
Initialement lié à la dégénérescence et à l'hérédité, tenu pour un manque d'équilibre entre les différentes parties du système nerveux, p. ex. dans les perversions sexuelles (V. Magnan, 1885), le groupe englobait aussi bien l'activité créatrice mais socialement inadaptée d'un artiste que l’expression englobait aussi bien l’activité créatrice mais socialement inadaptée d’un artiste que le désordre comportemental d'un vagabond. Sous le nom de déséquilibre mental, et sans parti pris doctrinal, Ph. Chaslin (1912) évoquait "... ces demi-folies qui pullulent dans ce qu'on appelle le borderland of insanity...", préfigurant en particulier les états limites. Depuis, ce cadre a été profondément mis en question et démembré sous l’effet des doctrines psychodynamiques et sous l’influence, en particulier, de l’intérêt porté aux traits de personnalité sous-jacents, qui a permis de distinguer de nombreuses formes de personnalités pathologiques.
Dans une perspective à la fois classique et restrictive, le déséquilibré est soumis sans angoisse (sinon de façon très labile mais extrême) à l'élémentarité de ses pulsions, exprimées dans le passage à l'acte antisocial. Instable, intolérant aux frustrations, imprévoyant, vivant dans l'instantanéité du présent, indifférent à autrui, il est peu en mesure de tirer parti de l'expérience vécue. Souvent cynique, ostentatoire, réticent, argotique, il est rare qu'il consulte spontanément, mais plutôt après une manifestation paroxystique (agitation ou geste suicidaire, p. ex.). Le plus souvent, la rencontre psychiatrique a lieu en situation d'expertise. La relation à autrui se fait sur un mode spécieux et agressif. Le sujet ne peut intérioriser ses conflits.
On ne doit plus poser un tel diagnostic sans avoir soigneusement exclu d'autres éventualités comme : une organicité (séquelles encéphaliques d'affections diverses, comitialité surtout "temporale") ; une psychose latente ou un état limite (tout spécialement une héboïdophrénie) ; une névrose de caractère ; une perversion.
En pratique, le déséquilibre psychique correspond assez bien à ce que l'on nomme actuellement personnalité antisociale ou dyssociale.
J. C. Prichard, médecin et ethnologue britannique (1786-1848) ; K. Schneider, psychiatre allemand (1887-1967) ; V. Magnan, psychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1835-1916) ; Ph. Chaslin, psychiatre français (1857-1923)
des-γ-carboxyprothrombine n.f.
des-γ-carboxyprothrombine
Forme de la prothrombine, qui sous l'effet d'un système enzymatique à vitamine K, est dépourvue du groupe carboxyle, ajouté normalement sur le carbone γ d'un reste glutamique.
Desilets ou Desilets-Hoffman (introducteur percutané de) l.m.
Desilets-Hoffman or Desilets (percutaneous initiator of)
Aiguille de 8 à 10 F (2,66 à 3,33 mm de diamètre) permettant l'introduction percutanée dans une artère ou dans une veine, d'un cathéter central pour les perfusions ou transfusions à très grand débit, à extrémité mousse non effilée ou à extrémité borgne, ou de sondes munies d'un ou de plusieurs ballonnets.
Le système comprend un guide court métallique, un petit cathéter dit factice en téflon, et une gaine en polypropylène, en mylar ou en téflon qui s'adapte parfaitement sur le cathéter factice. Après ponction du vaisseau et mise en place du petit guide, on retire le trocart et on introduit sur le guide le cathéter factice ; puis on fait glisser la gaine sur celui-ci; on retire alors guide et cathéter factice, ne laissant en place que la gaine, dans laquelle on monte le cathéter définitif. Il existe des Desilets de tous les diamètres, du 5 F au 9F.
D. T. Desilets et R.B. Hoffman, médecin radiologue et pédiatre américains (1966)
Syn. dilatateur artériel, introducteur artériel
desmoplakine n.f.
desmoplakin
Protéine membranaire non glycosylée présente dans les plaques des cellules endothéliales de tout le système vasculaire, qui aurait la propriété de se lier aux filaments intermédiaires de cytokératine.
La desmoplakine est associée à la cadhérine par l’intermédiaire de la plakoglobine dans une structure appelée syndesmos ou complexus adhentes. La desmoplakine peut interagir avec la vimentine du cytosquelette.
desmosome n.m.
desmosome, macula adherens
Système de jonction intercellulaire en forme de disque caractéristique des épithéliums mais aussi présent dans le myocarde, la pie-mère et l'arachnoïde, particulièrement abondant dans les épithéliums stratifiés dont l'épiderme, où il assure une fonction de cohésion cellulaire, augmentant la résistance aux agressions, ainsi qu'une fonction de communication intercellulaire.
Le desmosome est le point d’ancrage du cytosquelette de chaque cellule.
Il est composé de deux plaques desmosomiales intracellulaires qui encadrent les membranes cytoplasmiques et sont reliées aux filaments intermédiaires du cytosquelette, et d'une portion intercellulaire médiane, ou core. Les plaques desmosomiales comportent obligatoirement des molécules de desmocolline et de desmoplakine. Le desmosome, que l'on peut étudier au microscope électronique, correspond au pont intercellulaire que l'on voit en microscopie optique dans les épithéliums malpighiens.
En pathologie, le desmosome est impliqué dans la perte de cohésion des cellules tumorales et dans le développement des maladies acantholytiques.
Étym. gr. desmos : lien ; sôma : corps
Syn. macula adherens
→ jonction dermoépidermique, hémidesmosome
déterministe adj.
determinist
Qualifie un phénomène tel que les lois physiques qui le déterminent sont des lois simples et parfaitement connues, autorisant une totale prévisibilité.
Par opposition aux phénomènes aléatoires, un phénomène déterministe répond à une évolution qu'on peut considérer comme parfaitement connue et prévisible. On peut donc indiquer, si on a connaissance de l'état du système à l'instant t, quel sera son comportement à l'instant t+dt. Beaucoup de lois physiques répondent à une telle définition, du moins en première approximation. Citons p. ex. la loi d'Ohm, qui donne la différence de potentiel régnant dans un circuit électrique de résistance connue parcouru par un courant d'intensité déterminée.
Toutefois, une telle classification peut s'estomper si on resserre les critères d'interprétation. P. ex., qu'en est-il de la loi d'Ohm si on considère le comportement individuel des électrons ? Ceci nous conduit donc à la conception actuelle résumée comme suit:
"Est dit déterministe tout phénomène aléatoire dont la prévisibilité peut être assurée par la connaissance de son premier moment statistique, à savoir sa moyenne d'ensemble ou sa moyenne temporelle."
Étym. lat. determinatio : fixation d’une limite
dysautonomie diabétique l.f.
diabetic dysautonomia
Dysfonctionnement fréquent du système neurovégétatif au cours du diabète.
Sont ainsi décrits les troubles suivants :
- digestifs, principalement l'entéropathie diabétique avec diarrhée motrice et rarement malabsorption, la gastroparésie, l'atonie vésiculaire et la dyskinésie œsophagienne ;
- circulatoires, dominés par l'hypotension orthostatique, mais comportant aussi des dénervations cardiaques pouvant entraîner des morts subites et une tachycardie permanente, qui n'est pas rare ;
- moteurs oculaires intrinsèques, réalisant parfois un véritable syndrome d'Argyll-Robertson ;
-sudoraux, avec anhydrose ou hypersudation parfois soudaines, intenses et inadaptées, piloérectiles ;
- vésicaux, très fréquents (incontinence surtout) ;
- génitaux, à type d'impuissance, d'éjaculation rétrograde et de troubles sensitifs testiculaires.
diagnostic and statistical manual of mental disorders (DSM) l. angl.
Classification des maladies mentales.
Publiée en 1952, la première édition de cette classification nationale américaine était principalement marquée par l'influence de Adolf Meyer et de son concept étiopathogénique de réaction et de même que la neuvième édition de la classification internationale des maladies (CIM-9), le DSM-II (1968), mêlait encore des éléments symptomatiques, évolutifs et étiopathogéniques.
Sous la direction de R.L. Spitzer, les principaux procédés utilisés dans le DSM-III (1980) pour répondre à des objectifs prioritaires de pragmatisme et de recherche d'un langage minimal commun destiné à améliorer la fidélité interjuges des diagnostics, ont été : un "athéorisme" proclamé, l'utilisation systématique du procédé dit des critères diagnostiques, en ne retenant que ceux simples, clairs, dénués le plus possible de toute ambigüité sémantique ; l'enregistrement des informations disponibles selon un système de cotations dit multiaxial. Ainsi sont enregistrés, à côté des syndromes (axe I), les troubles spécifiques du développement (axe II), les troubles somatiques concomitants (axe III), la sévérité globale des stress psychosociaux (axe IV) et le niveau d'adaptation et de fonctionnement le plus élevé du sujet au cours de la dernière année (axe V).
Après le DSM-III-R (1987) et avec le DSM-IV (1994), les critères diagnostiques révisés tiennent compte non seulement des avis des commissions de consensus, mais aussi des premiers résultats des études sur le terrain concernant les problèmes les plus controversés, enfin des revues récentes de la littérature.
On donne au sigle DSM tantôt le genre masculin puisque c'est un manuel, tantôt le féminin puisque c'est une classification.
R. L. Spitzer, psychiatre américain (1981) ; A. Meyer, psychiatre américain (1866-1950)
digestion des lipides l.f.
digestion of lipids
Ensemble des transformations subies dans le tube digestif par les lipides alimentaires, aboutissant à des molécules (acides gras, monoglycérides, et autres) assimilables par les cellules.
Elle commence par l’émulsification des lipides alimentaires (triglycérides, phospholipides et cholestérol) qui débute dans l'estomac, complétée par l'action de la lipase gastrique, qui permet leur passage sous forme de gouttelettes lipidiques dans l'intestin grêle.
La digestion intraluminale se poursuit par l'action conjuguée des enzymes pancréatiques (lipases, phospholipases, etc.) et des sels biliaires qui augmentent la solubilisation des graisses sous forme de micelles. L'absorption des lipides se fait ensuite dans l'entérocyte, où les lipides sont reconstitués et assemblés en lipoprotéines libérées dans le système lymphatique (chylomicrons). Un déficit d'absorption des lipides se traduit par une stéatorrhée.
dimère de l'iotalamate de méglumine l.m.
dimère of the iotalamate of méglumine
Dimère de l'iotalamate de méglumine, proposé en 1969 pour la radiculographie.
L'iotalamate de méglumine, longtemps utilisé en angiographie, irritant pour le système nerveux et épileptogène ne pouvait pas être injecté par voie intrathécale. Son dimère moins toxique, l’ a supplanté pour des radiculographies, avec l'avantage de ne plus nécessiter de rachianesthésie. Ce produit hypertonique, ne devant en aucun cas être mis au contact de la moelle et du cerveau a été supplanté à son tour par certains produits de contraste triiodés non ioniques.
Étym. gr. di : deux fois ; meros : partie
dioptrie n.f.
dioptry
Unité employée dans la mesure de la réfraction des lentilles et de l’œil considéré comme système optique.
Étym. gr. dia : à travers ; optomaï : je regarde