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HAS-BLED (score) acr. angl. pour Hypertension, Abnormal liver/renal function, Stroke history, Bleeding predisposition, Labile INRs, Elderly, Drugs/ alcohol usage
Score de risque de saignement majeur chez des patients en fibrillation atriale et soumis à un anticoagulant oral.
Les items cliniques et biologiques étudiés sont :
- hypertension artérielle (pression systolique > 160 mm Hg),
- fonctions rénale et ou hépatiques anormales,
- antécédent d’accident vasculaire cérébral,
- antécédents de saignements importants,
- INR labile (valeur cible thérapeutique dans moins de 60% des examents,
- âge supérieur à 65 ans,
- médicaments prédisposant au saignement (antiagrégants, anti-inflammatoires non stéroïdiens),
- abus d’alcool (8 boissons/semaine),
Chaque item vaut un point. Un score supérieur à trois conduit à assurer une surveillance particulière au cours d’un traitement anticoagulant en raison du risque élevé de saignement.
R. Pisters, médecin cardiologue néerlandais (2010)
Étym. angl. has bled : a saigné
[F4]
Édit. 2015
Heller (dystrophie unguéale de) l.f.
Heller’s median nail dystrophy, dystrophia unguis mediana canaliformis
Rainure longitudinale plus ou moins profonde, dont les bords peuvent prendre un aspect "en chevrons", atteignant les ongles des premiers doigts.
En général symétrique et médiane, elle débute sous la cuticule et se termine au bord libre de l'ongle qu'elle ébrèche. Transitoire, mais récidivante, elle pourrait être liée à des traumatismes répétés de la région lunulaire.
J. Heller, dermatologiste allemand (1928)
Syn. dystrophie canaliforme de Heller
[J1]
Édit. 2015
HELLP syndrome l.m. sigle angl. pour Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelet count.
Ce syndrome associe une hémolyse (H de hemolysis), une élévation des enzymes hépatiques (elevated liver enzymes) et un nombre abaissé de plaquettes (low platelet count).
Il s’agit d’une variante ou d’une complication grave de la pré-éclampsie de la femme enceinte.
Une atteinte hépatique est présente dans la moitié des cas de pré-éclampsie. C’est une forme particulière de la toxémie gravidique, survenant avant ou après l'accouchement et associant hémolyse, anémie de type macrocytaire avec diminution de l'haptoglobine, réticulocytose élevée avec présence de schizocytes, cytolyse hépatique avec élévation des enzymes hépatiques (phosphatase alcaline, alanine-amino-transférase, aspartate amino-transférase) et thrombopénie. La cholestase est inconstante (60%). Il s’associe à une hypertension artérielle sévère, des œdèmes et une protéinurie. Le diagnostic différentiel avec la stéatose hépatique aigüe gravidique peut être difficile d'autant que les deux conditions peuvent être associées. Hématomes, infarctus hépatiques et rupture du foie sont les complications les plus graves. La constatation de cet ensemble doit être considérée comme un signe d'alarme annonciateur d'une éclampsie et justifie l'interruption rapide de la grossesse. Celle-ci est pratiquée dans les cas extrêmes lorsque la vie de la mère ou du fœtus est menacée. Elle est pratiquée au-delà de 34 semaines d’aménorrhée. La physiopathologie est celle de la toxémie gravidique.
L. Weinstein, gynécologue obstétricien américain (1982)
→ toxémie gravidique, stéatose hépatique aigüe gravidique
héméralopie congénitale stationnaire de type III apparentée au PDEB l.f.
Héméralopie congénitale avec mutation sur le gène PDEB (Phospho DiEstérase β)
Mutation sur le gène de la sous-unité β (bêta) de la phosphodiestérase GMPc (guanosine monophosphate cyclique) des bâtonnets (gène PDEB muté en his258-to-asp) sur le chromosome 4 en 4p16.3. L’affection est autosomique dominante (MIM 180072.0005).
A. Gal, médecin généticien allemand (1994)
Étym. gr. hêmera : jour ; opsis : vision
→ héméralopie, héméralopie congénitale stationnaire dominante de type III
[P2]
Édit. 2015
hémochromatose génétique de type HFE 1. l.f.
Maladie d'origine génétique transmise sur le mode autosomique récessif, caractérisée par une absorption duodénale excessive du fer responsable d’une surcharge en fer et d’une sclérose réactionnelle de différents organes notamment du foie.
C’est la plus fréquente des hémochromatoses génétiques, c’est aussi la plus fréquente des maladies héréditaires qui touche préférentiellement les sujets d'origine nord-européenne avec un taux de prévalence dans la population générale estimé entre 1 et 4 pour mille. L’affection apparaît plus tardivement chez la femme en raison des pertes en fer dues aux menstruations.
Après une phase de latence clinique, l'hémochromatose génétique se caractérise par un grand polymorphisme associant, à des degrés variables, une une hépatomégalie, un diabète sucré, une pigmentation cutanée (« diabète bronzé ») une cardiomyopathie, un hypogonadisme hypogonadotrope et des arthropathies.
Le diagnostic est très fortement suggéré par l'élévation de la saturation de la transferrine (supérieure à 45%) à laquelle s'associe une augmentation, à des degrés variables, de la ferritinémie.
Ces anomalies biologiques commandent la recherche de la signature génétique de la maladie. La mise en évidence de mutations homozygotes du gène HFE 1 localisé sur le bras court du chromosome 6 conduit au diagnostic. Trois mutations ont été décrites C282Y (plus de85 % des cas), H63D et S65C beaucoup plus rares.Seule la mutation homozygote C282 Y peut entraîner une surcharge en fer importante. L’homozygotie H63 D n’est pas responsable d’un excès de fer cliniquement significatif (la majorité des cas publiés se sont avérés être en rapport avec d’autres mutations non HFE 1). Il existe des formes hétérozygotes composites. Ces mutations empêchent l'élaboration par le foie de l'hepcidine, hormone dont l'action limite l'absorption du fer contenu dans l'alimentation par la muqueuse intestinale.
Le diagnostic d'hémochromatose génétique justifie une recherche systématique chez les parents au premier degré du sujet atteint. En revanche, malgré la fréquence élevée de la maladie et le bénéfice apporté par un diagnostic précoce, le dépistage de la maladie dans la population générale n'est pas préconisé actuellement. La question reste en débat.
Le traitement consiste, dans la plupart des cas en des saignées initialement hebdomadaires de 400 à 500 ml de façon à réduire le fer en excès. Son efficacité est évaluée par la ferritinémie qui doit tendre progressivement vers une valeur de 50 ng/ml, l'hémoglobine restant supérieure à 11 g/l. L'asthénie, la mélanodermie, les troubles cardiaques…s’atténuent et peuvent disparaître. En revanche, les douleurs articulaires et le diabète disparaissent plus difficilement lorsqu’ils sont installés. Les chélateurs du fer d’emploi astreignant, lourd et coûteux, d’effets secondaires non négligeables, ne sont utilisés que dans les rares cas de contre-indications aux saignées.
Les saignées (ou les dons-saignées) doivent être prescrits dès que la ferritine est supérieure à 300 µg/l s’il s’agit d’un homme et de 200 µg/l s’il s’agit d’une femme.
En l’absence de traitement la mort est la conséquence soit du diabète, soit de l'insuffisance cardiaque congestive (risque 300 fois supérieur à celui d'une population normale), soit du fait de la cirrhose et/ou d’un carcinome hépatiques.
A. Trousseau, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1865)
Étym. gr. haima : sang ; chrôma : couleur
Syn. cirrhose bronzée, diabète bronzé
Sigle HFE 1
→ arthropathie de l'hémochromatose, diabète bronzé, hémosidérose, hémochromatose juvénile, hepcidine, hémochromatose génétique (mutations responsables de l')
[L1,O4]
Édit. 2018
hémoglobinurie paroxystique a frigore l. f.
paroxysmal cold hemoglobinuria
Accès d’hémoglobinurie déclenchés par le froid, précédés de frisson, de fièvre.
Le sérum contient une hémolysine (Ig G) qui détruit les hématies porteuses d’un anticorps froid anti-P (spécificité anti-P des auto-anticorps IgG qui sont des anticorps anti- protéines ribosomales P).
J. Donath, médecin interniste autrichien et K. Landsteiner, immunologiste américain, prix Nobel de médecine de 1930 (1904)
[F1, F3]
Édit. 2018
HER2 acr. angl. pour Human Epidermal Growth Factor Receptor-2
Protéine codée génétiquement chez les humains par un proto-oncogène appelé HER2/neu.
Le terme HER2/neu ou ErbB-2, CD340 signifie récepteur pour les facteurs de croissance épidermiques humains. L’amplification ou la surexpression de ce gène joue un rôle majeur dans la pathogénèse et la progression de certaines formes agressives de cancer du sein. De plus il s’est révélé un marqueur biologique important et un enjeu thérapeutique pour cette affection. Sa surexpression est un critère de sensibilité à l’action thérapeutique du tastuzumab : un anticorps monoclonal recombinant qui agit sur les récepteurs HER2/neu (également appelé ErbB2). Le gène codant pour la protéine HER2 a été localisé en 17q21.
C. R. King, biologiste américain (1985)
[O5,C1]
herpes gestationis l.m.
herpes gestationis, pemphigoid gestationis
Dermatose bulleuse auto-immune de la femme enceinte qui survient, parfois dès la première, mais plus souvent à la 2ème ou à la 3 ème grossesse, durant le 2 èmetrimestre de la gestation et dont la lésion élémentaire est une papule ou plaque urticarienne, extrêmement prurigineuse, sur laquelle apparaissent de façon plus ou moins retardée des lésions bulleuses à disposition volontiers annulaire.
L'éruption prédomine sur l'abdomen, en particulier dans la région péri-ombilicale, mais pouvant s'étendre aux membres, au tronc, aux paumes et aux plantes, alors que les muqueuses sont généralement épargnées.
Au stade bulleux, le décollement, sous-épidermique, est situé dans la lamina lucida. L'immunofluorescence montre dans la peau malade à la jonction dermo-épidermique un dépôt linéaire de complément (C3) et plus rarement d'auto-anticorps de type IgG. Dans le sérum, on retrouve un "herpes gestationis factor". L'évolution à court terme se fait vers une aggravation du prurit et des lésions jusqu'à l'accouchement. Après celui-ci, le plus souvent la dermatose régresse. A long terme, elle peut récidiver au moment des règles ou lors de la prise d'œstroprogestatifs. En cas de nouvelle grossesse, elle réapparait presque toujours, survenant de plus en plus précocement. Le pronostic fœtal est globalement bon, avec cependant un risque d'accouchement prématuré et d'hypotrophie. Le traitement repose sur la corticothérapie générale.
J. L. Milton, dermatologiste britannique (1872) ; L. Brocq, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1856-1928)
Étym. gr. herpes : dartre, de herpô : ramper
Syn. dermite polymorphe récidivante de la grossesse de Brocq (1891) (obs.), pemphigoïde gravidique
→ herpès, lamina lucida, herpes gestationis factor
[D3, J1, O3]
Édit. 2018
HHV-8 sigle angl. m. pour Human HerpesVirus 8
B. Castelman, anatomopathologique américain (1956) ; M. Kaposi, dermatologiste hongrois, membre de l'Académie de médecine (1886)
→ Herpesvirus humain 8, Herpesviridae
[D1]
Édit. 2015
5 HIA sigle pour 5 Hydroxy-Indol-Acétique
5 HIAA
→ acide 5-hydroxy-indole-acétique
[C1, C3, F5]
Édit. 2015
HIE syndrome sigle angl. m. pour HyperImmunoglobulin E syndrome
recurrent infection syndrome
L. E. Hill Sir, et M. Flack, physiologistes britanniques (1909)
→ Bridges et Good (syndrome de)
[D3,F1,F3]
HIS (déficit) l. m. abrév. angl. pour HIStidase Deficiency
[C1,Q2,H4,P2]
Édit. 2015
Histoplasma capsulatum capsulatum
Histoplasma capsulatum capsulatum
Micromycète dimorphique ayant chez l’Homme une forme levure, bourgeonnante, de 2 à 4µ de diamètre, généralement située dans les cellules du système réticuloendothélial.
En culture sur milieu de Sabouraud, à température ordinaire, il se présente sous forme mycélienne. Cette espèce est responsable de l’histoplasmose à petites formes (maladie de Darling). Une sous-espèce voisine, Histoplasma capsulatum duboisii, est l’agent de l’histoplasmose africaine à grande forme.
S. T. Darling, bactériologiste et anatomopathologiste américain (1906)
[D2]
Histoplasma capsulatum duboisii
Histoplasma capsulatum duboisii
Micromycète dimorphique, présentant plusieurs ressemblances avec Histoplasma capsulatum capsulatum, mais dont la répartition géographique est uniquement africaine.
Le réservoir de germes est inconnu.
[D2]
histoplasmose n.f.
histoplasmosis
Mycose provoquée par des champignons dimorphiques du genre Histoplasma.
Il en existe deux variétés géographiques et cliniques. L’histoplasmose à Histoplasma capsulatum capsulatum dite américaine ou histoplasmose à petites formes, dont les petites levures mesurent de 2 à 4 µm, parasite le système réticulohistiocytaire. Le champignon est présent dans l’environnement, surtout dans les sols riches en guano ou fientes d’oiseaux ou de chauves-souris. La localisation principale est pulmonaire avec 95% de formes inapparentes ou paucisymptomatiques. Quand la primo-infection est patente, elle réalise un syndrome pseudogrippal une à deux semaines après l’exposition. La radiographie découvre une efflorescence de nodules pulmonaires avec des adénopathies médiastinales. Habituellement la maladie guérit spontanément en un mois. Des calcifications pulmonaires, hépatiques ou spléniques se constituent parfois. Chez les malades atteints de bronchopneumopathie chronique obstructive des lésions pulmonaires cavitaires chroniques sont parfois observées. Il existe aussi des formes cutanées, muqueuses, viscérales ou disséminées, ces dernières surtout chez l’immunodéprimé. L’affection peut être responsable d’une choroïdite disséminée, à petits foyers périphériques, souvent observés au stade cicatriciel. Très largement répandue elle existe aux Etats-Unis, en Europe, en Asie et en Nouvelle Guinée.
L’histoplasmose africaine ou histoplasmose à grandes formes tissulaires, à H. capsulatum duboisii, dont les levures mesurent 10 à 15 µm, sévit exclusivement en Afrique noire. Ses localisations sont très polymorphes cutanées et sous-cutanées, ganglionnaires ou ostéoarticulaires, de type abcès froid, plus rarement muqueuses. L’atteinte pulmonaire est peu fréquente.
À un tableau d'atteinte systémique polyviscérale parfois limité aux poumons, peuvent s'associer principalement des méningites souvent subaigües ou chroniques, avec céphalées, état confusionnel, troubles psychiques divers, notamment cognitifs et atteinte assez fréquente des nerfs crâniens. Le liquide cérébro-spinal montre une hypercytose inférieure à 300 éléments lymphocytaires, une hyperprotéinorachie et parfois une hyperglycorachie. Sa culture est fréquemment positive. La détection directe d'antigènes dans le liquide cérébro-spinal, le sang ou les urines apporte une réponse rapide. Malgré le traitement, des rechutes sont possibles pendant au moins deux ans, nécessitant des analyses répétées du liquide cérébro-spinal.
Le diagnostic se fait par la mise en évidence des levures aux examens mycologique et anatomopathologique. Le traitement repose sur les triazolés, comme l’itraconazole, dans les formes bénignes, et sur l’amphotéricine B par voie intraveineuse dans les formes graves.
La contamination résulte généralement de l’inhalation de poussières riches en spores. L’histoplasmose a été décrite fréquemment aux Etats-Unis, chez le Chien et le Chat commensaux de l’Homme mais il n’a pas été décrit de passage de l’animal à l’Homme.
Actuellement, l’histoplasmose est devenue une affection opportuniste, en particulier chez les sidéens. Dans certaines zones endémiques, elle est la seconde infection fongique rencontrée au cours du sida. L'immunodépression favorise le développement de l'histoplasmose extensive, multiviscérale, qui peut atteindre le foie sous la forme d'une hépatite granulomateuse. En Asie du sud-est, l’histoplasmose doit être distinguée de la pénicilliose à Penicillium marneffei, également fréquente au cours du sida.
S. T. Darling, anatomopathologiste et bactériologiste américain (1906)
Syn. maladie de Darling pour l’histoplasmose à H. capsulatum capsulatum (obs)
→ Darling (maladie de), mycose oculaire profonde, pénicilliose
[D2]
HLA sigle angl. m. pour Human Leucocyte Antigens
Le complexe majeur d’histocompatibilité (CMH) de l’Homme, encore appelé système HLA est un système multigénique, multi-allélique d’expression codominante formé par un ensemble de gènes localisés sur un segment du bras court du chromosome 6 (bande p21.3).
Ce locus comporte plus d’une centaine de gènes s’étendant sur une zone d’environ 4000 kb. Les gènes de classe I comprennent les locus A, B et C dont les produits sont exprimés sur le plupart des cellules et les locus E et G d’expression plus restreinte. Les gènes de classe II comprennent entre autres les locus A et B des gènes DP, DR, DQ et DM. Les gènes de classe III codent des protéines membranaires ou solubles telles que les protéines de stress (hsp 70, le TNF a et ß, les composants du complément C2, C4A, C4B et le facteur B). Le polymorphisme allélique est très élevé (plus de 106 combinaisons alléliques).
En clinique, la détermination du système HLA est effectuée essentiellement dans deux circonstances. Dans le domaine de la transplantation, elle contribue à la sélection du donneur apparenté ou non apparenté le plus compatible. Dans la pratique médicale courante, elle participe à l'analyse de facteurs de risque dans la mesure où la fréquence de certaines allèles est en effet supérieure à la normale au cours de certaines maladies comme le diabète de type I, la myasthénie, la spondylarthrite ankylosante, etc. La détermination des gènes de prédisposition contribue à l'essor de la médecine prédictive.
J. Dausset, immunologiste français, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de médecine de 1980 (1958)
→ complexe majeur d'histocompatibilité (CMH)
[Q1]
Édit. 2015
Hoffmann (perifolliculitis capitis abscediens et suffodiens de) l.f.
E. Hoffmann, dermatologiste allemand (1908)
Syn. folliculite disséquante du cuir chevelu
→ folliculite disséquante du cuir chevelu
[J1]
Édit. 2018
Howel-Evans (syndrome d') l.m.
Howel-Evans'syndrome
Ensemble symptomatique rare autosomique dominant, dû à des mutations sur le chromosome 17, associant une kératodermie palmoplantaire focale des points d’appui se manifestant au cours de la deuxième décennie, à une leucoplasie orale et éventuellement à un cancer de l’œsophage qui peut survenir au cours de la troisième décennie.
W. Howel-Evans, médecin britannique (1958)
Syn. TOC, tylosis
→ kératodermie palmoplantaire, leucoplasie, cancer de l’œsophag
[J1, L1, Q2]
Édit. 2018
HPA sigle angl. m. pour Human Platelet Antigen
Antigène plaquettaire humain l.m.
Selon la nouvelle nomenclature, désignation des antigènes plaquettaires qui s'écrivent HPA suivi d'un chiffre et d'une lettre, ex. HPA-1a.
[F3]
HTLV sigle angl. pour Human T cell Leukemia/Lymphoma Virus
Les HTLV-1 (virus humains des leucémies et des lymphomes à cellules T) et HTLV-2 sont des virus à ARN, appartenant à la famille des Retroviridae et au genre Deltaretrovirus.
Ces virus se transmettent par contact sexuel, par les transfusions de sang et de produits sanguins cellulaires, de la mère à l’enfant par l'allaitement et par l’injection intraveineuse de drogues.
HTLV-1 est surtout endémique au Japon, aux Caraïbes, en Amérique centrale, dans le Nord de l’Amérique du Sud et en Afrique centrale. Il est l’agent de la paraparésie spastique tropicale (TSP/HAM) et d’une forme de leucémie / lymphome à cellules T (ATLL); on lui attribue aussi une responsabilité dans la survenue de diverses pathologies probablement dysimmunitaires (dermatites, alvéolites avec infiltration lymphoïde, polymyosites, polyarthrites, uvéites intermédiaires, syndromes secs). Le dépistage des anticorps anti-HTLV-1 est obligatoire, en France et dans de nombreux pays, chez les donneurs de sang et d'organes.
HTLV-2 sévit sous forme de foyers dans certaines populations du Sud des États-Unis et d’Amérique centrale et du Sud (Amérindiens) ainsi que dans quelques populations de pygmées d'Afrique centrale ; des taux de séroprévalence élevés s’observent aussi chez les utilisateurs de drogues intraveineuses aux États-Unis, en Asie et en Europe (Italie, Espagne, France). Il a été impliqué, sans certitude, dans un cas de leucémie à tricholeucocytes et dans quelques observations de neuromyélopathie chronique, mais aucun pouvoir pathogène précis de ce virus n’a été démontré.
Le diagnostic biologique des virus HTLV repose essentiellement sur la sérologie.
Des virus proches sont connus chez les singes africains (STLV).
human T-cell lymphotropic virus type I neuropathy
Infection dominée par une myélopathie associée au HTLV-I ou paraparésie spastique tropicale ("tropical spastic paraparesis/HTLV-I associated myelopathy", "TSP/HAM").
Endémique, elle a été décrite surtout dans le bassin caraïbéen, en Amérique centrale et du sud, en Afrique intertropicale et du sud, au Japon, aux Seychelles et en Amérique du sud. La contamination se fait par voie sexuelle, par l'allaitement, voire par transfusion.
Affection de l'âge mur, la "TSP/HAM", avec ses signes pyramidaux, est davantage spastique que déficitaire. Ses troubles sensitifs restent discrets. Ses symptômes génitosphinctériens sont majeurs. L'IRM montre une atrophie médullaire thoracique. Un taux élevé d'anticorps HTLV-I dans le LCS constitue un autre critère important.
L'évolution atteint un plateau en quelques années.
La "TSP/HAM" se présente comme une méningomyélite chronique vraisemblable, atteignant plutôt la moelle basse, entre D7 et DI2. Sa pathogénie est toujours discutée.
Parmi les autre signes, seront citées des atteintes musculaires (polymyosites, dermatomyosites, myosites a minima, etc.) et neuropathiques périphériques (ces dernières après élimination d'autres étiologies, diabétiques et alcooliques notamment).
Les thérapeutiques actuelles (corticoïdes, immunomodulateurs, traitements antirétroviraux) n'ont pas d'effet au long cours.
→ HTLV, paraparésie spastique tropicale
[D1,D3]
hyaloinosis cutis et mucosae l.f.
E. Urbach, dermatologue autrichien (1929) et C. Wiethe, otorhinolaryngologiste autrichien (1924, 1929)
Syn. syndrome d’Urbach-Wiethe
→ Urbach et Wiethe (lipoïdoprotéinose d')
[Q2,J1,P1,H1]
Édit. 2015
hyperkeratosis lenticularis perstans de Flegel l.f.
hyperkeratosis lenticularis perstans
Dermatose rare transmise sur le mode autosomique dominant, consistant en des lésions cornées brunâtres siégeant sur le dos des pieds, les jambes et, plus rarement, le tronc et les membres supérieurs, dont la survenue se fait vers la 3ème décennie.
L'évolution peut se faire vers l'apparition de carcinomes spinocellulaires. Le traitement est à base de kératolytiques locaux et de rétinoïdes per os. La particularité histologique consiste en la présence, sous l'épiderme hyperorthokératosique, d'un infiltrat plus ou moins lichénoïde.
H. Flegel, dermatologue allemand (1958)
[J1]
IGPDs sigle anglais pour Inherited Giant Platenet Disorders
Groupe d’affections hématologiques comportant une thrombopénie macrocytaire avec une tendance hémorragique.
Purpura thrombocytopénique ou macrothrombocytopénie autosomique dominante avec inclusions leucocytaires sont les dénominations habituellement utilisées. La tendance hémorragique, au minimum épistaxis, ecchymoses, purpura, méno-métrorragies, est associée plus ou moins à d’autres comorbidités.
Syndrome de Sebastian décrit par A. Greinacher, hématologue allemand (1990) ; syndrome de Fechtner décrit par L. C. Peterson, biologiste américain (1985) ; syndrome d’Epstein décrit par C. J. Epstein, généticien américain (1972) ; syndrome de May-Hegglin, décrit par R. May, médecin allemand (1909) et R. Hegglin, médecin helvétique (1945) ; syndrome de Bernard Soulier décrit par Jean Bernard, membre de l'Académie de médecine et J. P. Soulier, hématologues français (1948)
Syn. purpura thrombocytopénique, macrothrombocytopénie autosomique dominante avec inclusions leucocytaires
→ MYH9 (maladies liées à), Sebastian (syndrome de), May-Hegglin (syndrome de), Epstein (syndrome de), Fechtner (syndrome de), Bernard-Soulier (syndrome de), thrombopénie, purpura thrombocytaire
[F1]
Édit. 2018
inversion n.f.
inversion
1) En anatomie, malformation consistant en une position anormale d'un organe qui est situé du côté opposé à sa situation normale.
2) En pathologie, attitude ou déplacement d’une structure anatomique en sens opposé à la position ou la situation habituelle.
Autrefois l’évolution de la coxalgie, non traitée, pouvait aboutir à une attitude vicieuse de la hanche en flexion, adduction et rotation interne (attitude vicieuse en inversion de Kirmisson). Dans les épiphysites vertébrales, l’effacement de la lordose lombaire voire son remplacement par une cyphose peut entraîner un redressement compensatoire du rachis dorsal (dos plat voire déformation locale en lordose).
3) En cytogénétique, remaniement chromosomique selon lequel un segment intercalaire d'un chromosome se place en sens inverse sans modification de sa structure génétique.
L'inversion est dite péricentromérique si elle inclut le centromère et pâracentromérique dans le cas contraire. Les chromosomes 5 de l'Homme et du Chimpanzé ne diffèrent que par l'existence d'une inversion péricentromérique.
E. Kirmisson, chirurgien français, membre de l’Académie de Médecine (1894)
Syn. 1) situs invertus
Ant. éversion
→ situs inversus, coxalgie, épiphysite vertébrale, Kirmisson (attitude vicieuse en inversion)
[A1, Q1]
Édit. 2019
ISS sigle angl. pour Injury Severity Score
Indice de gravité proposé pour aider à établir un pronostic en traumatologie.
Le calcul se fait par étapes :
- chaque lésion est affectée d'un coefficient de gravité, S, allant de 0 à 5 ;
- pour chaque lésion ce score est estimé par «région anatomique» : on retient seulement celui de la région la plus touchée.;
| Région anatomiques |
| Tête et cou (y compris colonne cervicale)Face (y compris bouche et yeux)Thorax (y compris rachis dorsal)Abdomen et pelvis (y compris rachis lombaire)Extrémités et ceinture pelvienne)Atteinte externes, lésions superficielles |
- On ne garde que que les scores des trois « régions » dont le score est le plus grand : soit Sa, Sb et Sc.
- On élève au carré ces scores et on en fait la somme ISS= (Sa)2 + (Sc)2
Les score minimum est de 1 point, le maximum de 75 (=3 x 25) points ou, par convention, une seule lésion est cotée 6 points.
L’intérêt de cet indice empirique est qu’il existe une relation linéaire entre la prévalence de décès et la valeur de l’ISS permettant de classer un patient dans un groupe de risque donné. Ce classementde donne une probabilité de survie et non une certitude : la valeur de l’ISS correspondant à 50% de mortalité varie avec l’âge : ISS = 40 de 15 à 44 ans, ISS=29 de 45 à 65 ans et ISS = 20 au-dessus de 65 ans.
Susan P. Baker, anatomopathologiste américaine (1974)