angiokératome circonscrit næviforme de Fabry l.m.
angiokeratoma corporis circumscriptum næviforme
Dermatose en général présente à la naissance, faite d'une ou plusieurs plaques angiomateuses planes couvertes d'angiokératomes, c'est-à-dire de petits angiomes à surface kératosique, situées le plus souvent sur la jambe ou le pied.
Cette malformation des vaisseaux du derme papillaire, avec ectasies et parfois thromboses et un épiderme sus-jacent plus ou moins acanthosique et kératosique, est isolée ou associée à d'autres anomalies vasculaires dans le cadre d'un syndrome de Cobb ou de Klippel-Trénaunay. Le traitement en est l'excision chirurgicale ou par laser. Cette affection est très proche cliniquement de l'angiome serpigineux qui, toutefois, n'apparaît que dans l'enfance ou l'adolescence. Elle doit être distinguée de la sphingolipidose héréditaire, ou maladie de Fabry I, qui résulte d'un trouble du métabolisme des lipides dû à un déficit en a-galactosidase A.
J. Fabry, dermatologue allemand (1898), W. Anderson, chirurgien et dermatologiste anglais (1898)°
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; kéras : corne
Syn. angiokératose circonscrite næviforme, maladie de Fabry II
→ angiome serpigineux d'Hutchinson
[A3,J1,K4,N3]
Édit. 2017
angiokératome de Fabry l.m.
Fabry’s angiokeratoma
J. Fabry, dermatologue allemand (1898)
→ angiokeratoma corporis diffusum de Fabry
[A3,J1,K4,N3]
Édit. 2017
angiokératome de Mibelli l.m.
Mibelli’s angiokeratoma
Dermatose constituée de dilatations vasculaires punctiformes à surface kératosique atteignant souvent un diamètre de 5 mm et siégeant sur le dos des doigts, des orteils et plus rarement des pieds, des mains, des coudes et des genoux, apparaissant plus souvent chez la fille, vers l'âge de 10-15 ans.
Cette maladie rare est souvent familiale et probablement autosomique dominante avec pénétrance variable.
V. Mibelli, dermatologue italien (1889)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; kéras : corne
[A3,J1,K4,N3,Q2]
Édit. 2017
angiokératome diffus de Fabry l.m.
Fabry’s diffuse angiokeratomz
J. Fabry, dermatologue allemand (1898)
→ angiokeratoma corporis diffusum de Fabry
[A3,J1,K4,N3]
Édit. 2017
angiokératome du scrotum de Fordyce l.m.
Fordyce’s angiokeratoma of the scrotum
Variété d’angiokératome la plus répandue et dont la fréquence augmente avec l’âge, siégeant surtout sur le scrotum mais pouvant déborder sur le pubis, la verge, l’abdomen et la partie haute des cuisses.
Les lésions réalisent de petites papules vasculaires de 1 à 4 mm qui augmentent en largeur et en nombre et deviennent plus foncées avec l’âge. Histologiquement, elles associent une ectasie vasculaire dermique superficielle et une hyperkératose épithéliale sus-jacente.
J. A. Fordyce, dermatologue américain (1896)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; kéras : corne
[A3,J1,K4,N3]
Édit. 2017
angiokératome en nappe l.m.
Dénomination de formations angiectasiques ayant un aspect papuleux, à surface hyperkératosique, groupées en un semis de petits points rouges pouvant réaliser des nappes parfois étendues et plus ou moins homogènes.
Elles résultent d'une ectasie des capillaires de la région sous-épidermique. Cet aspect clinique s'observe d'une part dans l'angiome serpigineux, qui évolue sans lésions viscérales et d'autre part dans l'angiokératome corporel diffus de Fabry, qui est dû à une sphingolipidose et s’accompagne d’altérations viscérales importantes.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; keras (atos) : corne ; ôma : tumeur
[A3,J1,K4]
Édit. 2017
angiokératome solitaire l.m.
solitary papular angiokeratoma
Formation vasculaire kératosique de petite taille dont, hormis l'hyperkératose, l'aspect clinique est semblable à celui de l'anévrisme capillaire de la peau.
La lésion peut évoluer vers la thrombose et être alors aisément confondue avec un mélanome.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; kéras : corne
[A3,J1,K4]
Édit. 2017
angiokératome thrombosé l.m.
thrombosed angiokeratoma
[A3,J1,K4]
Édit. 2017
angiokératome tumoral l.m.
solitary papular angiokeratoma
Néoformation papuleuse ou nodulaire hyperkératosique ou parfois verruqueuse, de grande taille, de 15 à 50 mm ou plus, apparaissant souvent après un traumatisme, à évolution rapidement extensive dont l’aspect vasculaire noirâtre peut faire craindre un mélanome ou une maladie de Kaposi.
Elle est souvent unique quoique, surtout sur les membres inférieurs, de nombreuses tumeurs puissent survenir simultanément. L'image histologique consiste en une ectasie importante des vaisseaux papillaires, associée à une acanthose avec papillomatose et une hyperkératose de l'épiderme sus-jacent. Le traitement de choix est l'excision chirurgicale.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; kéras : corne
Syn. angiokératome circonscrit næviforme
→ mélanome, Kaposi (maladie de)
[A3,F2,F5,J1,K4]
Édit. 2017
angiokératose n.f.
angiokeratosis
Affection caractérisée par la présence d'angiokératomes.
Par ex. la maladie de Fabry.
[A3,J1,K4]
Édit. 2017
angiokératose circonscrite næviforme l.m.
angiokeratoma corporis circumscriptum næviforme
J. Fabry, dermatologue allemand (1898), W. Anderson, chirurgien et dermatologiste anglais (1898)°
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; kéras : corne
Syn. angiokératome circonscrit næviforme de Fabry
→ angiokératome circonscrit næviforme de Fabry
[A3,J1,K4]
Édit. 2017
angioléiomyome n.m.
angioleiomyoma
Petite tumeur cutanée habituellement unique, arrondie, de couleur rouge brunâtre, douloureuse à la pression et au froid, siégeant le plus souvent sur les membres inférieurs de sujets adultes, principalement de sexe féminin.
À l'examen histologique, la tumeur est intradermique, bien délimitée et constituée d'un enchevêtrement de muscles lisses à noyaux très allongés entre lesquels s'observent de nombreux vaisseaux à paroi souvent épaissie.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; leios : lisse ; mys : muscle ; ôma : tumeur
[A3,F5,J1,K4]
Édit. 2017
angiolipome n.m.
angiolipoma
Lipome comportant une importante prolifération vasculaire.
La tumeur est souvent douloureuse et se développe dans le pannicule adipeux sous-cutané.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; lipos : graisse ; ôma: tumeur
[A3,F5,K4]
Édit. 2017
angiolipome infiltrant l.m.
infiltrative angiolipoma
[A3,F2,F5,K4]
Édit. 2017
angiolithe n.m.
angiolith
Concrétion calcaire située dans la paroi d’un vaisseau.
[A3,K4]
Édit. 2017
angiologie n.f.
angiology
Étude des vaisseaux, de leur anatomie, de leurs malformations et de leurs maladies.
[A1,A3,K4]
Édit. 2017
angiolupoïde n.m.
angiolupoid
Lésion rare du visage, localisez au nez ou sur le front, formant une plaque infiltrée au relief plus ou moins important, de teinte rouge violacé marquée de jaunâtre et parcourue de télangiectasies, d'histologie granulomateuse et d'évolution chronique.
Elle est actuellement assimilée à une forme de sarcoïdose cutanée.
L. Brocq et L. M. Pautrier, membre de l'Académie de médecine, dermatologistes français (1913)
[A3,F2,F5,K4]
Édit. 2017
angiolymphome n.m.
angiolymphoma
[A3,F2,F5,K4]
Édit. 2017
angiolyse n.f.
angiolysis
Disparition, régression ou oblitération de vaisseaux lors du développement embryonnaire.
[O6,Q4]
Édit. 2017
angiomalacie n.f.
angiomalacy
Ramollissement des parois d’un vaisseau par un processus pathologique pariétal.
[A3,K4]
Édit. 2017
angiomateux adj.
angiomatous
Relatif à un angiome.
[K4]
Édit. 2017
angiomatose n.f.
angiomatosis
Affection présentant une multiplicité d'éléments angiomateux.
On distingue :
a) l'angiomatose hémorragique de Rendu-Osler, maladie familiale et héréditaire, caractérisée par l'apparition de télangiectasies et d'angiomes, dont la localisation sur les muqueuses peut provoquer des hémorragies parfois importantes ;
b) les formes neurectodermiques, comprenant l'association d'angiomes plans à des localisations nerveuses, telles la maladie de Sturge-Weber-Krabbe, ou angiomatose neuro-oculo-cutanée, et la maladie de von Hippel-Lindau, ou angiomatose neurorétinienne ;
c) les angiodysplasies ostéohypertrophiques, dans lesquelles on range le syndrome de Klippel-Trénaunay ou de Parkes-Weber, comprenant un angiome plan, une dystrophie vasculaire profonde et une hypertrophie du membre atteint, ainsi que le syndrome de Maffucci-Kast, constitué d'angiomes caverneux, de chondromes et d'une hyperplasie des parties molles des doigts et des orteils.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
[A3,K4,N3]
Édit. 2017
angiomatose bacillaire l.f.
bacillary angiomatosis
Maladie due à des bactéries du genre Bartonella, caractérisée par une prolifération endothéliale et vasculaire généralement cutanée.
Cette affection est surtout observée chez des personnes immuno-déprimées (patients infectés par le VIH en particulier). Les lésions cutanées sont des nodules superficiels ou dermiques, rouges avec adénopathies satellites, posant parfois un diagnostic différentiel avec les lésions de la maladie de Kaposi. Des lésions viscérales sont souvent associées. Les agents en cause sont Bartonella quintana et B. henselae. Le germe peut être isolé sur culture cellulaire ou parfois sur gélose au sang ; le diagnostic peut aussi reposer sur la PCR ou le séquençage du gène de L'ARNr 16S. Le traitement de choix est représenté par l'érythromycine per os durant plusieurs mois. Les tétracyclines et les macrolides sont également efficaces.
→ Bartonella, Bartonella henselae, Bartonella quintana, bartonellose
[A3,D1,J1,K4]
Édit. 2017
angiomatose caverneuse du cerveau l.f.
familial cavernous angiomas of the brain
Malformations vasculaires rares révélées par une épilepsie, des hémorragies cérébrales ou des troubles neurologiques localisés.
Les malformations sont parfois silencieuses. L’atteinte oculaire avec cavernome rétinien n’est pas constante, le nerf optique peut être altéré par compression, et il peut exister des migraines. On peut également trouver des angiomes cutanés. Il existe des formes familiales et trois gènes ont été localisés. (MIM 116860).
J.C. Michael et P.M Levin, médecins américains (1936)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
Syn. cavernomes cérébraux, malformations caverneuses du cerveau et de la rétine
[H1,J1,K4,P2]
Édit. 2017
angiomatose diffuse corticoméningée de Divry et van Bogaert l.f.
Divry and van Bogaert’s diffuse corticomeningeal angiolipomatosis
Angiomatose diffuse corticoméningée avec troubles moteurs, hémianopsie, migraines, épilepsie, et démence.
Extérieurement ces patients n'ont que la peau marbrée, conséquence de télangiectasies cutanées en réseau. En plus de l'angiomatose, il y a une démyélinisation de la substance blanche du centre ovale, responsable de l'hémianopsie. Cliniquement, des crises d'épilepsie apparaissent pendant la seconde décennie, le déficit du champ visuel devient évident avec des migraines et des paresthésies focalisées. Enfin, il y a perturbation mentale et démence progressive. L’affection est autosomique récessive (MIM 206570).
L. van Bogaert, membre de l'Académie de médecine et P. Divry, neuropathologistes belges (1945)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
[H1,H3,K4,P2]
Édit. 2017