allolactose n.m.
allolactose
Diholoside, isomère du lactose, dans lequel le bêta-galactose est lié au carbone 6 du glucose.
Le nom d'allolactose a été longtemps donné à tort à un mélange de trisaccharides extraits du lait de femme, et constitués en fait par du 2'-fucosido-lactose et du 3'-fucosido-lactose.
[C1,R1]
Édit. 2017
allostérie n.f.
allostery
Propriété de certaines protéines enzymatiques ou non qui peuvent changer de structure spatiale lorsqu'elles sont liées à un effecteur qui peut être le ligand lui-même, un activateur ou un inhibiteur.
Ce changement de structure entraîne une variation de la vitesse de la réaction enzymatique (activation ou inhibition). Le terme d'allostérie est surtout réservé aux protéines formées de plusieurs protomères doués de coopérativité, l'exemple type étant l'hémoglobine dont chacun des quatre protomères subit une modification de conformation qui accroît son affinité sous l'influence d'une molécule d'oxygène fixée sur le protomère voisin: dans ce cas c'est le substrat qui est l'effecteur allostérique homotrope. Son activité peut être modulée par d'autres petites molécules, ligands hétérotropes, se fixant sur d'autres régions de la protéine. Dans le cas d'enzymes régulés physiologiquement par un produit de la voie métabolique, le produit terminal peut se fixer sur l'enzyme clé en un site allostérique hétérotrope, rétro-inhibant son activité.
Étym. gr. allos : autre ; stereos : solide
→ effecteur allostérique, protéine allostérique, site allostérique, transition allostérique
[C1,C3]
Édit. 2017
allostérique adj.
allosteric
1) Qualifie une protéine enzymatique dont le changement de structure spatiale, sous l'effet d'une liaison avec un effecteur, induit une variation de la vitesse de réaction enzymatique (activation ou inhibition).
2) Qualifie aussi cet effecteur.
3) Qualifie aussi la cinétique d'une telle réaction enzymatique, le substrat ou l'effecteur capable de créer ce changement de structure transformant une cinétique michaëlienne en une cinétique sigmoïde.
Étym. gr. allos : autre ; stereos : solide
[C1,C3]
Édit. 2017
allotropie n.f.
allotropy
Capacité d’un corps de pouvoir exister sous différentes formes.
On distingue deux phénomènes différents :
- l’allotropie cristalline qui est la capacité d’un corps de pouvoir exister sous différentes formes cristallines stables en fonction des conditions de température et de pression ;
- l’allotropie dynamique qui correspond à l’existence concomitante de deux formes différentes d’un même corps pur en phases liquide et gazeuse avec passage incessant d’une phase dans l’autre.
J. Berzelius, médecin et chimiste suédois (1841)
Étym. gr. allos : autre, tropos : direction
[B1,C1]
Édit. 2017
alloxane n.m.
alloxan
Produit d'oxydation de l'acide urique, capable de provoquer un diabète expérimental chez l'animal.
[C1,C3,D5,R1]
Édit. 2017
allyle n.m.
allyl
Radical insaturé de formule (-CH2-CH=CH2), présent dans plusieurs composés végétaux dont l’alliine de l’ail.
Syn. propylène
[C1]
Édit. 2017
allysine n.f.
allysine
Acide aminé, dérivé aldéhydique de la lysine.
δ-semialdéhyde de l'acide alpha-amino-adipique, qui se forme par oxydation de la fonction amine d'un résidu de lysine dans une protéine.
L'amine-oxydase qui catalyse cette oxydation est impliquée dans la formation des liaisons interchaînes des protéines fibrillaires des tissus conjonctifs, collagène et élastine. La condensation de deux allysines par crotonisation donne naissance à une diallysine. La condensation d'une allysine avec une hydroxyallysine (provenant d'une hydroxylysine) donne par aldolisation une Syn.désine. La condensation de trois molécules d'allysine avec une lysine permet la formation de réseaux plus complexes centrés sur des desmosines ou des isodesmosines.
Syn. lysylal
[C1,C3]
Édit. 2017
alopécie syphilitique l.f.
syphilitic alopecia
Chute de cheveux pouvant accompagner les signes cutanéomuqueux et généraux de la période secondaire de la syphilis.
L’alopécie syphilitique est incomplète, non cicatricielle et réversible. Typiquement, elle est en petites plaques mal délimitées et prédominant aux tempes et en zone occipitale (alopécie en clairière), mais la chute peut être plus profuse et diffuse ; elle atteint parfois la barbe et les cils, ainsi que les sourcils où elle réalisait le classique « signe de l’omnibus ».
Étym. gr. alôpêx : renard ; alopêkia : maladie qui fait tomber les poils du renard (le renard étant sujet à la pelade)
[J1,C1]
Édit. 2017
alpha-actinine l.f.
actinine
Syn. actinine
[C1,C2,C3]
Édit. 2017
alpha-amylase n.f.
alpha -amylase
Enzyme de type endo-amylase catalysant l'hydrolyse de l'amidon en oligosides et en dextrines.
Il existe une alpha -amylase salivaire (appelée ptyaline) et une alpha -amylase pancréatique. L' alpha -amylase peut passer dans le sang (amylasémie) et les urines (amylasurie) lors des pancréatites ou des parotidites.
[C1,C2,C3]
Édit. 2017
alpha 1-antichymotrypsine n.f.
alpha1-antichymotrypsin
Glycoprotéine du plasma humain de masse moléculaire 68 kDa, qui migre en électrophorèse dans la zone des alpha1-globulines, inhibitrice des protéases du sérum : chymotrypsine, cathepsine G.
Elle est bioSyn.thétisée par le foie sous l'influence d'un gène situé sur le chromosome 14, voisin de celui de l' alpha 1-antitrypsine.
Sa concentration plasmatique, normalement de 0,3 à 0,6 g/L, augmente jusqu'à 1-1,5 g/L dès le début de la phase aigüe du Syndrome inflammatoire, dont elle est un marqueur très sensible.
Sigle alpha 1AChy
[C1,C2,C3]
Édit. 2017
alpha 1-antichymotrypsine (déficit en) l.m.
alpha 1-antichymotrypsin deficiency
Affection congénitale caractérisée par un manque d’ alpha1-antichymotrypsine.
La concentration plasmatique normale de l’ alpha1-antichymotrypsine est environ le dixième de celle de l' alpha1- antitrypsine. Les rares adultes porteurs du déficit, qui se transmet sur le mode dominant autosomique, présentent des degrés variables d'atteinte pulmonaire et hépatique comparables à ce qui est observé dans les déficits en alpha1-antitrypsine.
[C1,C2,C3,Q2]
Édit. 2017
alpha-2-antiplasmine n.f.
alpha-2-antiplasmin
Glycoprotéine plasmatique de 70 kDa, contenant environ 13 % de glucides, migrant dans la zone des alpha-2-globulines à l’électrophorèse des protéines sériques.
L’alpha-2-antiplasmine est un puissant inhibiteur de la plasmine, protéase dégradant la fibrine et de nombreuses autres protéines.
→ plasmine
[C1,C2,C3,F4]
Édit. 2017
alpha 1-antitrypsine n.f.
alpha1-antitrypsin, alpha1-protease inhibitor
Glycoprotéine du plasma humain de masse moléculaire 54 kDa, qui migre en électrophorèse dans la zone des alpha1-globulines et dont le passage dans la lumière digestive est fortement augmenté au cours des entéropathies exsudatives.
L alpha1-antitrypsine est le plus important des inhibiteurs des protéases mais elle n'agit pas sur la trypsine. Elle protège les tissus de l'action protéolytique de certains enzymes, en particulier l'élastase ; on l'appelle plutôt alpha1-protéinase-inhibiteur. Sa concentration plasmatique est mesurée par immuno-néphélémètrie ou immuno-turbidimètrie. Normalement voisine de 2 g/L, elle augmente au cours de la phase aigüe du syndrome inflammatoire, atteignant 4 à 6 g/L.
Cette glycoprotéine est biosynthétisée dans le foie sous l'influence d'un gène situé sur le chromosome 14. On connaît plus de 60 variants génétiques dans le système Pi (protease inhibitor). Les sujets normaux possèdent l'allèle M qui se transmet en codominance (PiMM) et ont une concentration plasmatique en alpha1-antitrypsine normale.
Syn. alpha1-protéinase-inhibiteur
Sigle alpha 1PI
→ serpine
[C1,C2,C3,L1]
Édit. 2017
alpha-cristalline n.f.
alpha -crystallin
Protéine qui constitue avec les beta- et les gamma-cristallines les protéines solubles du cristallin.
Correspondant à 85% de la masse protéique du cristallin, elles ont un poids moléculaire de 500 à 1 000kDa.
La déficience de sa biosynthèse est une cause de cataracte.
[C1,C2,C3,P2]
Édit. 2017
alpha-fœtoprotéine n.f.
alpha -fœtoprotein
Glycoprotéine plasmatique de masse moléculaire 70 kDa, de mobilité électrophorétique alpha1, dont la biosynthèse s'effectue chez l'embryon dans le sac vitellin, puis dans le foie au début de la période fœtale.
Elle ne s'effectue ensuite que lors de tumeurs qui comportent la dérépression de cette biosynthèse.
Cette protéine se trouve acylée par des acides gras. La désialylation de cette glycoprotéine par une sialidase permet sa fixation et son internalisation sur des récepteurs des galactoprotéines par la membrane des hépatocytes. Sa présence dans le sérum, allant jusqu'à des concentrations de 1 à 5 g/L, contribue au diagnostic des cancers du foie, mais on peut aussi en déceler au cours de certaines hépatites ou cirrhoses. Sa concentration dans le sérum sanguin est relativement élevée au cours de la grossesse, mais elle est un bon marqueur de cancers hépatiques et de certaines tumeurs malignes germinales testiculaires non séminomateuses et de malformations graves ; la persistance d'une teneur élevée après ablation d'une tumeur germinale de ce type est un signe évocateur de métastases.
Dans le liquide amniotique, elle sert de témoin, avec l’acétylcholinestérase, aux anomalies de la fermeture du tube neural du fœtus. Dans cette indication, on la dose aussi dans le sérum des femmes enceintes, surtout dans les pays à forte prévalence de spina bifida. Aujourd’hui, elle sert surtout pour le dépistage sérique de la trisomie 21, avec l’HCG bêta et l’œstriolémie. D’autres applications obstétricales anciennes, telle la souffrance fœtale chronique ou la mort in utero, sont aujourd’hui détrônées par la cardiotocographie et l'échographie. En gynécologie, elle sert de marqueur sérique pour les tumeurs germinales de l’ovaire.
→ dérépression, sialylation, sialidase, internalisation, cirrhose hépatique, hépatite, spina bifida, trisomie 21, bêta HCG, œstriol, cardiotocographie
[C1,C2,C3,F2,L1,O3,O6,Q2]
Édit. 2017
alpha 1-fœtoprotéine n.f.
alpha1-fetoprotein
Alpha1-globuline synthétisée par le foie et l’épithélium du tractus gastro-intestinal fœtal mais présente à l’état de trace chez l’adulte.
Sa teneur sérique s’élève dans 50 à 75 % des carcinomes hépatocellulaires (d’autant plus que le volume de la tumeur augmente) mais aussi dans les dysembryomes malins testiculaires ou ovariens et dans certains cancers digestifs (voies biliaires, certaines formes d’adénocarcinome de l’estomac). Sa teneur peut s’élever modérément et de façon fluctuante au cours de certaines pathologies bénignes (hépatite alcoolique aigüe ou virale chronique) et au cours de la grossesse. Le dosage de l’alpha-fœtoprotéine dans le sérum maternel est utilisé pour le dépistage des défauts de fermeture du tube neural chez le fœtus. L’intérêt de son dosage systématique, couplé à la réalisation d’une échographie hépatique, pour le diagnostic précoce des carcinomes hépatocellulaires chez les malades ayant une cirrhose fait encore l’objet de controverses.
[C1,C2,C3,F2,L1,O3,O6,Q2]
Édit. 2017
alpha-globuline n.f.
alpha globulin
Globuline plasmatique ayant une mobilité électrophorétique à pH 8,6 plus grande que celle des bêta- et γ-globulines.
On distingue en électrophorèse des alpha1-globulines, plus rapides que les alpha2-globulines. Parmi les alpha1-globulines, qui constituent 5 % des protéines plasmatiques, on trouve les a1-lipoprotéines et des glycoprotéines telles que l'orosomucoïde et une glycoprotéine 3,5 S. Parmi les alpha2-globulines, qui constituent 7 à 9 % des protéines plasmatiques, on trouve les alpha2-lipoprotéines et des glycoprotéines telles que l'haptoglobine, la céruléoplasmine, les alpha2-macroglobulines, etc. Le taux des alpha-globulines (environ 10 g/L) augmente au cours des maladies inflammatoires et néoplasiques.
[C1,C3]
Édit. 2017
alpha-glucosaminide-N-acétyltransférase (déficit en) l.m.
acetyl-CoA alpha a-glucosaminide-N-acétyltransferase deficiency
[C1,C3,R1,Q2]
Édit. 2017
alpha-glucosidase n.f.
alpha-glucosidase
Enzymes appartenant à la famille des osidases clivant les liaisons osidiques dans lesquelles est impliquée une molécule d’alpha-glucose.
La maltase intestinale est une alpha-glucosidase.
→ glucosidase (alpha, bêta), maltase
[C1]
Édit. 2018
alpha-2 HS glycoprotéine n.f.
Etym ; HS. Heremans Schmidt glycoprotéine
Syn. fétuine
→ fétuine
[C1]
Édit. 2018
alpha-latrotoxine n.f.
alpha-latrotoxin
Protéine de grande taille présente dans le venin des araignées latrodectes, capable de détruire les vésicules synaptiques.
[C1,D2,H1]
Édit. 2017
alpha-L-fucosidase l.f.
Enzyme dont le déficit congénital est responsable de la fucosidose, une sphingolipidose où l’accumulation d’acides gras dans les tissus engendre une encéphalopathie dégénérative du petit enfant avec démence et une cardiomyopathie
→ fucosidose, sphingolipidose, encéphalopathie, cardiomyopathie
[C1,C3,Q2,R1]
Édit. 2017
alpha-L-iduronidase l.f.
alpha-L-iduronidase
Enzyme dont le déficit congénital autosomique récessif entraîne les mucopolysaccharidoses type I ou maladie de Hurler-Scheie.
→ Hurler-Scheie (maladie de), mucopolysaccharidose
[C1,C3,R1,Q2]
Édit. 2017
alpha-lipoprotéine n.f.
alpha-lipoprotein
Lipoprotéine plasmatique dont la mobilité électrophorétique à pH 8,6 correspond à celle des alpha1-globulines.
C'est en fait un mélange de particules de compositions différentes, mais dont les plus nombreuses contiennent de l'apolipoprotéine A-I et ont une densité supérieure à 1,063 (HDL).
Le sérum humain contient environ 3 g d'alpha-lipoprotéines, de composition moyenne suivante : apolipoprotéines 50 %, phospholipides 25 %, cholestérol libre et estérifié 12 %, triglycérides 4 %. Ce sont des particules de diamètres allant de 8 à 12 nm. Certaines particules contiennent d'autres apolipoprotéines que l'apoA-I : l'apoA-II, les apoC-I, C-II, C-III, l'apoE, l'apoD, l'apoS. Biosynthétisées par le foie, leur concentration dans le plasma diminue fréquemment au cours d'affections hépatiques et de certaines dyslipidémies. Elle augmente dans les syndromes d'obstruction biliaire.
Abrév. alpha-LP
[C1,C3,L1]
Édit. 2017