peur n.f.
fear
Crainte anxieuse éprouvée en présence ou à l'évocation d'un objet ou d'une situation dans lesquels réside une menace.
Elle se distingue de l'effroi, qui saisit le sujet sans anticipation lors d'une situation de danger extrême et inattendu.
La peur est normale si le danger est objectif et que les réactions restent adaptées. Elle est pathologique quand les comportements sont inadaptés à la situation ou si ce qui la déclenche n'a en soi aucun caractère dangereux : c'est le cas des phobies.
Diffusant par contagion au sein d'un groupe, la peur peut engendrer des états de panique collective.
La peur s'accompagne de manifestations somatiques. On peut la considérer comme une maladie contagieuse.
Les manifestations somatiques neurovégétatives de la peur (élévation tensionnelle, pâleur de la face, mydriase, horripilation, relâchement sphinctérien, etc., voire arrêt cardiaque) peuvent s'accompagner d'une conduite agressive, de sidération ou d'une réaction de fuite. Les réactions adaptées sont normales devant un danger réel, mais la peur devient morbide si les réactions sont inadaptées ou excessives, surtout si l'élément déclenchant n'a pas de caractère dangereux ou est irréel, on parle alors de phobie.
Le circuit neuropsychique de la peur passe essentiellement par l'amygdale, structure grise appartenant au système limbique, dont le noyau central est le nœud d'un véritable réseau aux structures multiples aboutissant d'une part aux structures de la mémoire et d'autre part aux noyaux neurovégétatifs du plancher du 4e ventricule. La mémoire conserve les impressions de peur, qui peuvent à leur tour déclencher ultérieurement le circuit de façon spontanée ou sous l'influence d'un événement minime.
Cette structure nerveuse rend compte de la constitution des états anxieux et du polymorphisme des expressions neurovégétatives de la peur.
Le traitement passe par une indispensable relation sécurisante et dédramatisante. Des médicaments tels que les bêta-bloquants donnent des résultats favorables à côté des antidépresseurs, notamment les médicaments tricycliques, inhibiteurs de la monoamine-oxydase.
La présence d'un tel «malade» au sein d'un groupe humain ou d'une foule, permet à la «maladie» de diffuser par contact direct ou par le biais de rumeurs ou de fausses nouvelles. Quand le nombre de «malades» dans le groupe atteint un seuil de concentration critique (seuil de percolation), la peur se propage et produit une panique collective entraînant des actes irrationnels qui peuvent provoquer des accidents graves (piétinement de ceux qui sont tombés, étouffements d'autres par pression de la foule contre un obstacle, etc.). Seule la dispersion des individus du groupe ou une forte émotion (victoire militaire ou sportive, catastrophe naturelle, etc.) peuvent interrompre le processus de panique.
Si la concentration de «malades» dans l'ensemble du groupe reste assez faible et si les contacts entre individus sont espacés, la probabilité de contagion reste au-dessous du seuil critique, l'épidémie de peur ne se maintient pas (selon la théorie de la percolation, ce seuil correspond très approximativement à une prévalence 50% de «malades»).
Face à une anxiété diffuse dans une collectivité, le «traitement» passe par l'éducation de la population pour dédramatiser la situation, par un traitement social pour corriger, si possible, les causes de crainte de l'avenir et par l'éloignement ou du moins le traitement médical des sujets les plus anxieux.
Enfin en cas de panique collective, la foule n'est accessible à aucun discours logique, seule la dispersion du groupe permet la réduction de la tension jusqu'à un niveau d'anxiété ou d'agressivité tolérable.
→ anxiété aigüe, anxiété (échelle de), panique (attaque ou crise de), panique (troubles ou crise de), percolation (théorie de la), tremblement de terre (médecine de catastrophe et)
phaco-anaphylaxie n.f.
phakolytic glaucoma
Réponse granulomateuse par réaction anaphylactique à la libération dans l’humeur aqueuse de matériel cristallinien.
Complication rare de la chirurgie de la cataracte ou des plaies du segment antérieur.
Syn. uvéite phaco-antigénique, endophtalmie phaco-anaphylactique
phénolstéroïde n.m.
phenolsteroid
Stéroïde dérivé de l'œstratriène et porteur d'une fonction phénol sur le 3ème carbone du noyau A : phénolstéroïdes comprenant les hormones œstrogènes (œstrone, œstradiol, œstriol, leurs isomères et leurs métabolites.
Dans le foie, les phénolstéroïdes sont conjugués à l'acide glycuronique et accessoirement à l'acide sulfurique. Leur dosage urinaire se fait par la réaction de Kober en milieu sulfurique. Leur élimination journalière ne dépasse pas 25 µg chez l'homme. Chez la femme leur taux évolue en fonction du cycle menstruel : de 20 à 45 µg les 4ème et 5ème jours, de 5 à 25 µg du 7ème au 10ème jour, de 30 à 70 µg, au moment de l'ovulation. Après la ménopause, le taux descend à 5-10 µg. Pendant la grossesse, l'augmentation des phénolstéroïdes suit la croissance fœtale et leur taux passe de 60-220 µg à la 5ème semaine à 10-29 mg à la 36ème semaine.
phénomène de Koch l.m.
Koch's phenomenon
Phénomène, mis en évidence en 1890 par le médecin et bactériologiste allemand Robert Koch, qui constate que la réinoculation de bacilles tuberculeux à un cobaye déjà inoculé n’est pas suivie des mêmes lésions que la primo-inoculation.
D’une part, la réaction au point d’inoculation est plus rapide lors de la réinoculation que lors de la primo-inoculation (état d’hypersensibilité ou allergie tuberculeuse chez l’animal déjà inoculé), d’autre part, la lésion de réinoculation guérit spontanément alors que celle de primo-infection persiste jusqu’à la mort de l’animal (état d’immunité de surinfection chez l’animal déjà inoculé).
R. Koch, bactériologiste allemand, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de medecine en 1905 (1890)
phlogogène adj.
phlogogenic
Susceptible de provoquer une réaction inflammatoire.
phobique (névrose) l.f.
phobic neurosis
État névrotique caractérisé par la triade : phobie(s), conduites phobiques, personnalité anxieuse ou évitante, dite classiquement phobique.
S. Freud, en 1895, attribua l'anxiété phobique au déplacement et à la fixation de l'angoisse d'origine conflictuelle sur un "alibi" symbolique constitué par un objet ou une situation phobique. Les comportementalistes retiennent une réaction de peur conditionnée.
Courante dans l'enfance, disparaissant souvent spontanément, la névrose phobique peut aussi débuter vers l'âge de 20 ans. Sa clinique est dominée par l'association d'angoisse élective incoercible, évitement, essai de réassurance par un objet contraphobique et conscience du caractère irrationnel des troubles.
Souvent relativement bénigne, elle est parfois invalidante.
Selon les cas, seront envisagés : psychothérapies de soutien, comportementales (immersion) dans les phobies isolées, ou psychanalytiques dans les formes majeures et fixées ; chimiothérapies surtout anxiolytiques ou par des antidépresseurs, ceux-ci notamment dans les agoraphobies avec attaques de panique, les crises d'angoisse et les dépressions secondaires.
Étym. gr. phobos : crainte
Syn. états névrotiques anxieux et phobiques, troubles anxieux phobiques
phosphoénolpyruvate-carboxykinase n.f.
phosphoenolpyruvate-carboxykinase
Enzyme catalysant la réaction de décarboxylation de l'oxaloacétate en phosphoénolpyruvate.
Il fait partie de la voie métabolique de la gluconéogénèse. Sa synthèse dans le foie augmente sous l'influence du cortisol. Son absence chez le nourrisson peut être cause de mort subite. Son activité est stimulée au cours du jeûne par une protéine activatrice à fer Fe2+, appelée PEPCK-ferroactivator.
Sigle : PEPCK
phosphorylation n.f.
phosphorylation
Réaction chimique comportant la fixation d'un radical phosphoryle sur un composé organique.
Le plus souvent, dans les organismes vivants, la phosphorylation des composés organiques est catalysée par une kinase spécifique utilisant le radical phosphoryle d'une molécule d'ATP : par ex., la glucokinase catalyse la phosphorylation par l'ATP du glucose en glucose-6-phosphate.
phosphotransacétylase n.f.
Enzyme trouvé dans les microorganismes et qui catalyse le transfert réversible du radical acétyle de l'acétylphosphate sur le coenzyme A :
Il joue un rôle dans la glycolyse chez certaines bactéries qui décarboxylent l'acide pyruvique en acétylphosphate par la réaction phosphoro
→ CH3-CO-OPO3H2 + HS CoA CH3-CO-SCoA + PO4H3.
photodermatose n.f.
photodermatitis
Maladie cutanée dans laquelle intervient une photosensibilité.
En fonction du rôle joué par la lumière, les photodermatoses peuvent être classées en quatre groupes :
1. les photodermatoses idiopathiques acquises telles que lucite estivale bénigne, lucite polymorphe, hydroa vacciniforme de Bazin, urticaire solaire, dermatose actinique chronique, etc., où la lumière est l'élément essentiel responsable du déclenchement et de l'expression de la maladie;
2. les génophotodermatoses et maladies métaboliques du type porphyries, troubles de la réparation de l'ADN (xeroderma pigmentosum), troubles du métabolisme du tryptophane, syndrome de Rothmund-Thomson, etc., où la photosensibilité n'est qu'un des signes de la maladie;
3. les photosensibilisations caractérisées par des manifestations cutanées où il existe une interaction de la lumière avec une substance photosensibilisante et dont le mécanisme est de nature soit phototoxique ("super coup de soleil"), soit photoallergique (réaction d'eczéma);
4. les dermatoses aggravées par l'exposition solaire ou dermatoses photoaggravées : lupus érythémateux, acne aestivalis, dermatomyosite, etc.
A. von Rothmund Jr., ophtalmologiste allemand (1868) ; M. S. Thomson, dermatologiste britannique (1923 et 1936)
Syn. actinodermatose, actinite, lucite
photophytodermatose n.f.
phytophotodermatitis
Forme de phytodermatose, dans laquelle l'action de la lumière est nécessaire lors du contact de certaines plantes sur la peau pour déclencher la manifestation cutanée.
La photophytodermatose est une réaction le plus souvent à type de phototoxicité aux furocoumarines, ou psoralènes, que contiennent certaines plantes, notamment : Rutacées (bergamote, citron, etc.), Ombellifères (angélique, céleri, persil, etc.), Composées (achillée millefeuille, anthemis, etc.) et très rarement à type de photo-allergie : céleri, Parthenium hysterophorus. Deux formes particulières sont individualisées : la dermite des prés d'Oppenheim et la dermite pigmentaire en breloque : cette dernière, siégeant le plus souvent sur les faces latérales du cou, est caractérisée par une hyperpigmentation en coulée persistante, secondaire à une exposition solaire après application de parfums contenant des psoralènes ou des huiles essentielles (lavande, cèdre, vanille, santal).
Étym. gr. : phôs, phôtos : lumière ; phyton : plante ; derma : peau
Syn. phytophotodermatose
photosensibilité n.f.
photosensitivity
1) En dermatologie, état dans lequel se produit une réaction cutanée, voire cutanéomuqueuse, anormale ou exagérée à l'exposition solaire.
Pouvant se manifester par des aspects variés, la photosensibilité peut soit n'être qu'un élément se surajoutant à une dermatose, ce qui est le cas de la photoaggravation du lupus érythémateux ou de la dermatomyosite, etc., soit être un des signes cardinaux de la maladie, comme dans les porphyries cutanées, le xeroderma pigmentosum, etc., soit être à l'origine de la dermatose : on parle alors de photodermatose idiopathique.
2) En neurologie, réponses électro-encéphalographiques inhabituelles ou anormales, provoquées par la stimulation lumineuse intermittente (SLI).
Celle-ci provoque chez les sujets normaux un entraînement photique occipital représentant la sommation des potentiels évoqués visuels. Des réponses plus inhabituelles peuvent être observées : pointes occipitales, synchrones des éclairs lumineux, activité lente postérieure synchrone, composante supra ou infraharmonique de la réponse de base, décharges anormales de pointes, pointes-ondes, polypointes ou polypointes-ondes, localisées ou le plus souvent généralisées, à maximum d'expression bifrontale, correspondant à la réponse photoconvulsive. À distinguer de la réponse photomyoclonique recueillie uniquement sur les régions antérieures du scalp, correspondant à des artéfacts musculaires sans lien avec l'épilepsie. La réponse photoconvulsive, surtout si elle est prolongée et autoentretenue, est statistiquement associée à l'épilepsie.
La photosensibilité est relevée dans les circonstances suivantes :
- épilepsie purement photosensible : crises le plus souvent de type généralisé tonicoclonique ; apparition des anomalies EEG seulement sous l'effet de la SLI, notamment par la télévision et les jeux vidéo, mais aussi la lumière solaire intermittente, d'autres sources lumineuses, ou par des "patterns" ;
- syndrome myoclonique avec absences : celles-ci accompagnées d'une révulsion oculaire et de secousses palpébrales très marquées, toujours provoquées par la SLI, avec décharges et polypointes-ondes à la fermeture des yeux. Début à l'âge de l'épilepsie-absences de l'enfant, mais pronostic moins favorable ;
- épilepsie auto-induite : crises induites volontairement par une exposition à une lumière intense, réalisant une SLI dans la majorité des cas, rencontrée chez des encéphalopathes, mais aussi des sujets de niveau intellectuel normal (crise réflexe) ;
- épilepsie sensible aux "patterns" : crises liées à l'exploration visuelle d'un objet ou d'une image avec des formes géométriques contrastées (papier mural à bandes, radiateur, store vénitien) ;
- épilepsie avec photosensibilité, associant soit crises spontanées et provoquées, soit crises spontanées et décharges de pointes-ondes ou de polypointes-ondes, avec ou sans myoclonies, lors de la SLI ;
- épilepsies généralisées idiopathiques, où elle est rencontrée habituellement : épilepsie myoclonique juvénile, épilepsie avec crises grand mal du réveil, épilepsie-absences de l'enfance, mais aussi formes généralisées symptomatiques et certaines formes partielles ;
- certaines crises provoquées uniquement par la SLI au laboratoire, chez des patients n'ayant jamais présenté de crises par ailleurs.
Étym. gr. phôs, phôtos : lumière ; lat. sensibilitas : sensibilité
photothérapie dynamique topique à l'acide delta aminolevulinique (ALA) l.f.
Méthode basée sur le principe de la photosensibilisation, c'est-à-dire sur l’activation d’un chromophore par la lumière, utilisée pour le traitement des cancers et précancers cutanés non mélaniques.
Le photosensibilisant est un chromophore endogène, la protoporphyrine IX synthétisée dans toutes les cellules, dont les kératinocytes, à partir de l’ALA.
L’application d’ALA sur la peau entraîne, par excès de substrat, l’accumulation de protoporphyrine IX dans les cellules. L’absorption de l’ALA se fait électivement par les cellules à renouvellement rapide et par les cellules cancéreuses, induisant ainsi une accumulation élective de protoporphyrine IX dans ces cellules et, en conséquence, une certaines électivité de l’action thérapeutique. L’absorption est facilitée par la méthylation de l’ALA. L’activation par une lumière visible (rouge ou bleue) de la protoporphyrine IX ainsi accumulée dans la cellule déclenche une réaction photodynamique avec production d’une grande quantité d’oxygène singulet, aboutissant à la mort cellulaire.
En pratique, une crème à base d’ALA ou d’un de ses dérivés méthylés (Metvix® ou Metvixia®) est appliquée sous pansement occlusif pendant trois heures sur la zone cutanée à traiter, puis cette zone est illumintée par une source lumineuse, le plus communément une diode électro-luminescente.
Les indications actuellement retenues par l’AMM pour cette méthode thérapeutique sont les kératoses actiniques fines non kératosiques et non pigmentées du visage et du cuir chevelu, le carcinome basocellulaire superficiel et non récidivant du cou et des membres, mais aussi la maladie de Bowen non pigmentée chez les sujets immunocompétents lorsque le traitement chirurgical est impossible.
phototoxicité n.f.
phototoxicity
Réaction cutanée secondaire à l'interaction de la lumière solaire ou artificielle avec un agent photosensibilisant qui entraîne la formation de peroxydes, des réactions avec des molécules telles que des protéines, des lipides ou des acides nucléiques, aboutissant à l'altération des structures cutanées survenant chez tout individu dès que, dans la peau, la concentration en photosensibilisant et l'exposition solaire sont suffisantes.
La phototoxicité se manifeste par la survenue sur les zones exposées d'une éruption à type d'érythème actinique ou de "super coup de soleil" nettement délimité avec présence de sunburn cells. Certains aspects sont particuliers : dermite des prés d'Oppenheim, dermite pigmentaire en breloque, photo-onycholyse, pseudoporphyrie cutanée tardive, urticaire. La phototoxicité peut être induite par de nombreuses substances : médicaments (antibiotiques, dont tétracyclines et quinolones, phénothiazines, psoralènes, antimitotiques, goudrons, colorants, etc.), plantes (furocoumarines, etc.). On différencie la phototoxicité de la photo-allergie.
Étym. gr. phôs, phôtos : lumière ; toxikon : empoisonnement ; lat. toxicum : poison de flèche
phototropisme n.m.
phototropism
Réaction d'orientation d'un végétal ou d'un animal immobilisé, s'effectuant soit dans la direction d'une source de lumière (phototropisme positif), soit dans la direction opposée (phototropisme négatif).
→ tropisme
phytodermatose n.f.
plant dermatitis, phytodermatitis
Affection cutanée induite par le contact direct ou indirect, par exemple manuporté ou aéroporté, avec un ou plusieurs des constituants contenus dans une plante.
La réaction cutanée peut être soit de nature allergique, à type d'eczéma (Rhus radicans ou Poison Ivy, Primula obconica, Composées, etc.) ou d'urticaire ou d'érythème polymorphe (Primula, Dalbergia nigra), soit de nature irritative, à type de brûlure. Dans certaines circonstances, d'autres facteurs interviennent pour déclencher la phytodermatose, telle la lumière dans le cas des photophytodermatoses.
Étym. gr. phyton : plante ; derma, dermatos : peau
effet placebo l.m.
placebo effect
Effet psychologique ou psychophysiologique qui peut accompagner l'administration d'une substance factice, mais aussi de tout médicament ou de toute méthode à visée thérapeutique, quelles que soient leurs propriétés pharmacologiques ou leur spécificité.
La "placebo-réaction" peut être favorable : effet placebo proprement dit, observé en moyenne dans un tiers environ d'une pathologie très diverse, notamment dans la douleur (probablement par la mise en œuvre d'endorphines), chez des personnalités dites placebosensibles, souvent plastiques, suggestibles, passives, dépendantes. Elle peut être nulle : placebo-résistance, ou défavorable : effet nocebo, plus rare.
Dans les essais thérapeutiques, il est d'usage de tester l'efficacité d'une nouvelle molécule par la mise en place, en double aveugle, de deux groupes de malades : l'un recevant cette molécule, l'autre un placebo. Le consentement du patient est désormais légal (loi sur la protection des personnes, 1988).
En pratique quotidienne, des comprimés factices sont à utiliser avec beaucoup de réserves du fait de la falsification relationnelle qu'ils introduisent, et qui peut être iatrogène à divers égards.
De toute façon, répondre ou résister à une prescription, qui comporte aussi celle du thérapeute (médicament-médecin), doivent être rapprochés de la notion de transfert.
→ consentement à un essai thérapeutique en psychiatrie, médicament-médecin
[E1]
Édit. 2020
pleurésie infectieuse l.f.
infectious pleurisy
Inflammation aigüe de la plèvre, avec réaction fibrineuse, puis épanchement pleural, secondaire, dans la majorité des cas, à une infection pulmonaire sousjacente.
L’épanchement peut être sérofibrineux ou purulent.
Les étiologies infectieuses sont nombreuses :
- bactériennes : bacille tuberculeux, pneumocoques, streptocoques, staphylocoques, bacilles à Gram négatif, Haemophilus influenzae, germes anaérobies, bactéries intracellulaires (Mycoplasma, Coxiella, Legionella),
- virales (virus grippaux),
- parasitaires ( en particulier Pneumocystis)
- fongiques.
La thérapeutique associe un traitement antiinfectieux par voie générale, la ponction et le drainage de l’épanchement, une kinésithérapie.
pleurésie virale l.f.
viral pleurisy
Pleurésie dont la cause est un virus.
Maladie très rare quoique souvent évoquée. Une réaction pleurale radiologique se voit parfois lors d'une atteinte pulmonaire virale associée à une infection pulmonaire. Chez l'enfant, elle peut s'observer après une infection par un adénovirus.
pneumoconiose du houilleur l.f.
coal worker pneumoconiosis
Pneumoconiose du mineur de charbon liée à l'inhalation de poussières de charbon qui s'amassent dans les parois péribroncho
C'est le nodule fibroconiotique de Gough très différent du nodule silicotique. Si l'exposition se poursuit, les nodules confluent, formant des masses ayant tendance à la nécrose, celle-ci s'évacue par voie bronchique (mélanoptysie) créant des cavités susceptibles d'être colonisées par un Aspergillus. À côté, il est des formes mixtes d'anthracose et de silicose typiques.
pneumomédiastin spontané l.m.
spontaneous pneumomediastinum
Épanchement gazeux du médiastin apparemment sans cause.
Cette dissection gazeuse du médiastin est secondaire le plussouvent à une rupture alvéolaire dans l'interstitium
pulmonaire provoquée par une hyperpression intrathoracique.
Affection du sujet jeune plutôt longiligne, la grande crainte est de méconnaître une perforation oesophagienne. On évoquerait celle-ci devant la fièvre, une douleur à la déglutition, l'existence de vomissements avant la survenue des symptômes, une réaction liquidienne pleurale. L'un de ces éléments, même isolé, impose une tomodensitométrie avec ingestion d'un produit soluble opacifiant l'œsophage. Le traitement du pneumomédiastin spontané est de rassurer le malade et son entourage.
Syn. emphysème médiastinal spontané
pneumopathie à éosinophiles l.f.
eosinophilic pneumonia
Pneumopathie avec éosinophilie sanguine accrue et/ou un taux d'éosinophiles supérieur à 20% dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire, et/ou sur les biopsies pulmonaires.
Plusieurs tableaux cliniques sont individualisés :
a) L’éosinophilie pulmonaire simple ou syndrome de Löffler est peu symptomatique avec ses opacités pulmonaires à caractère migratoire et spontanément résolutif ;
b) L'aspergillose bronchopulmonaire allergique : réaction d'hypersensibilité à la présence d'un champignon (Aspergillus fumigatus) dans l'arbre bronchique d'un sujet asthmatique.
c) La pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles ou maladie de Carrington. Chez un sujet asthmatique, la symptomatologie fonction
d) La pneumopathie aigüe à éosinophiles donne un tableau de pneumopathie interstitielle diffuse aigüe, idiopathique, développée chez des sujets non asthmatiques. Elle est corticosensible avec un traitement court.
e) L'angéite allergique et granulomateuse (syndrome de Churg et Strauss). La maladie débute par un asthme ou une sinusite. Suivent des signes extrathoraciques : cardiaques, cutanés, neurologiques périphériques. La présence dans le sérum d'anticorps anticyto
→ aspergillose bronchopulmonaire allergique, Carrington (maladie de), Churg et Strauss (syndrome de), Löffler (syndrome de)
pneumopathie d'hypersensibilité (PHS) l.f.
hypersensitivity pneumonitis
Pneumopathie interstitielle diffuse résultant de la réaction, d'un individu prédisposé, à l'inhalation répétée de particules organiques : actinomycètes thermophiles (poumon de fermier), champignons (poumon des travailleurs du bois), protéines animales (maladie des éleveurs d'oiseaux).
Les PHS comportent des formes aigües après exposition importante et intermittente (poumon de fermier) ; le tableau clinique est fait d'une pneumopathie interstitielle diffuse aigüe fébrile, spontanément résolutive après arrêt de l'exposition et récidivant en cas de réexposition ultérieure.
Les formes subaigües chroniques s'observent après exposition modérée continue, telle la maladie des éleveurs d'oiseaux avec, cliniquement, une bronchopneumopathie chro
Deux éléments immunologiques les caractérisent : présence dans le sérum d'anticorps précipitants dirigés contre l'antigène organique, anomalies de l'immunité à médiation cellulaire attestées par une augmentation du taux des T lymphocytes CD8+ dans le liquide de lavage bronchoalvéolaire, et par la présence histologique dans le poumon d'éléments mononucléés et granulomateux.
Syn. alvéolite allergique extrinsèque
→ éleveurs d'oiseaux (maladie des), poumon du fermier, alvéolite
pneumopathie huileuse l.f.
exogenous lipoid pneumonia, exogenous lipid pneumonia, mineral oil pneumonia
Pneumopathie lipidique exogène chronique et pseudotumorale, induite par l'inhalation accidentelle et répétée de petites quantités d' »huiles minérales » (hydrocarbures).
Les lipoïdoses pulmonaires exogènes aux huiles animales (huile de foie de morue, graisse de lait), apanage du nourrisson, ont de nos jours presque complètement disparu. Les huiles d'origine végétale ne sont pratiquement jamais en cause. Les « huiles minérales » en sont presque toujours responsables. Il s'agit habituellement de paraffine liquide absorbée par voie buccale dans un but laxatif, souvent pendant de nombreuses années consécutives. Plus rarement, la pneumopathie huileuse est d'origine professionnelle : inhalation chronique d' «huile de coupe » ou de vapeurs huileuses dans un environnement industriel.
Souvent cliniquement asymptomatiques ou peu symptomatiques, ces pneumopathies sont dépistées sur des anomalies radiologiques pulmonaires : opacités bilatérales intéressant préférentiellement le poumon droit et les bases pulmonaires. En tomodensitométrie, les opacités sont déclives et souvent fortement hypodenses (de densité graisseuse), ce qui est évocateur. Envisagé sur l'histoire clinique et les anomalies radiologiques, le diagnostic repose sur le lavage bronchoalvéolaire (LBA) et la biopsie pulmonaire. Le LBA est blanchâtre, d'aspect huileux et les macrophages alvéolaires contiennent de nombreuses vacuoles lipidiques. Dans les cas typiques, la biopsie pulmonaire n'est pas indispensable. Elle montrerait une fibrose interstitielle ou mutilante, infiltrée par des vacuoles lipidiques avec souvent une réaction inflammatoire pouvant prendre l'aspect d'un granulome à cellules géantes. Le traitement se borne à arrêter les huiles minérales, et à traiter un reflux gastroœsophagien s'il existe.
Les pneumopathies huileuses, pneumopathies lipidiques exogènes, doivent être distinguées des pneumopathies lipidiques endogènes.
→ pneumopathie lipidique endogène
POEMS (syndrome) sigle angl. pour
Syndrome de cause inconnue, défini par la présence d'une neuropathie périphérique, une anomalie des plasmocytes et d'autres manifestations paranéoplasiques, les plus fréquentes d'entre elles étant l'organomégalie, l'endocrinopathie, les altérations cutanées, un papilloedème, un oedème, des épanchements, une ascite et une thrombocytose.
Le pic d'incidence du syndrome POEMS se situe entre la 5ème et la 6ème décennie ; sa prévalence est inconnue. Il n'est pas nécessaire d'avoir tous les signes du syndrome pour en faire le diagnostic. Tous les patients auront au moins une lésion osseuse sclérosante ou une maladie de Castleman coexistante.
La neuropathie est constante, souvent révélatrice, sensitivo-motrice et symétrique épargnant les nerfs crâniens et le système nerveux autonome, avec hyperprotéinorachie sans réaction cellulaire. Elle peut s’accompagner d’un œdème papillaire au fond d'œi. Le résultat de la biopsie neuro-musculaire n'est pas spécifique. Le syndrome POEMS est fréquemment confondu avec une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique ce qui est regrettable car les thérapeutiques efficaces pour l’une ne le sont pas pour l’autre. L'organomégalie concerne la rate, les noeuds lymphatiques et le foie. L'histologie hépatique est en général normale.
L'endocrinopathie a une expression variable :
Les bases du traitement incluent une radiothérapie, des corticoïdes et des agents alkylants, comprenant une chimiothérapie à forte dose avec transplantation des cellules sanguines souches circulantes.
Syn. syndrome de Crow-Fukase, syndrome de Takatsuki, PEP syndrome ( polyneuropathy endocrinopathy plasma cell dyscrasia), Shimpo syndrome