angiomatose du nerf optique l.f.
angiomata of optic nerve
Tumeur orangée ou rouge et exsudative sur la papille.
L'angiome apparaît avant 30 ans avec une acuité visuelle qui s'altère. La tumeur entre parfois dans le cadre d'une angiomatose généralisée, et son association avec l'angiomatose cérébrale est retrouvée dans 20 à 25% des cas. L’affection est autosomique dominante (MIM 116860).
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
→ von Hippel-Lindau (maladie de)
[H1,K4,P2]
Édit. 2017
angiomatose encéphalofaciale l.f
→ Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)
[J1,H1,K4]
Édit. 2017
angiomatose encéphalotrigéminée l.f
encephalotrigeminal angiomatosis
→ Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)
[J1,H1,K4]
Édit. 2017
angiomatose encéphalotrigéminée de Sturge-Weber-Krabbe l.f.
encephalofacial angiomatosis Sturge-Weber’s Syndrome
Affection congénitale associant un angiome plan à localisation trigéminée et une angiomatose leptoméningée homolatérale.
Un angiome choroïdien avec glaucome congénital unilatéral et des troubles cérébraux, comitiaux et psychiques, sont souvent associés. Le diagnostic repose sur la coexistence d'un angiome hémifacial et d'une épilepsie et/ou d'une hémiparésie controlatérale, et sur les données d'un électroencéphalogramme, d'une radiographie du crâne et d'une tomodensitométrie. Le traitement a recours aux anticonvulsivants, au laser à l'argon et à la chirurgie.
W.A. Sturge, médecin anglais (1879), F. P. Weber, médecin anglais (1922), K.H. Krabbe, neurologue danois (1932-34)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
Syn. angiomatose encéphalofaciale, syndrome de Sturge-Weber-Krabbe
[J1,H1,K4,P2]
Édit. 2017
angiomatose épithélioïde l.f.
epithelioid angiomatosis
Édit. 2017
[A3,D1,J1,K4]
angiomatose facio-rétino-thalamo-diencéphalique l.f.
facio-rétino-thalamo-diencephalique angiomatosis
Très rare affection à transmission autosomique dominante associant un angiome plan facial de la région innervée par les branches du nerf trijumeau, un angiome artérioveineux ou un anévrisme cirsoïde de la rétine du même côté, et un anévrisme homolatéral thalamomésencéphalique responsable de troubles neurologiques correspondants.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
Syn. angiomatose encéphalo-rétino-faciale ou neurorétinienne ou optico-rétino-mésen
[J1,H1,K4,P2,Q2]
Édit. 2017
angiomatose hémorragique héréditaire ou familiale de Rendu-Osler l.f.
Rendu-Osler’s herÉdit.ary hemorrhagic angiomatosis or family
M. Rendu, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1896) ; W. Osler, Sir, médecin canadien, membre de la Royal Society, membre de l'Académie de médecine (1901)
Syn. télangiectasie héréditaire hémorragique, télangiectasie hémorragique héréditaire
→ Rendu-Osler (angiomatose hémorragique ou familiale de)
[H1,K4,N3,Q2]
Édit. 2017
angiomatose hépatique l.f.
liver angiomatosis
Syn. péliose hépatique
[K4,L1]
Édit. 2017
angiomatose mésencéphalo-oculofaciale de Bonnet-Dechaume-Blanc l.f.
Bonnet-Dechaume-Blanc's angiomatosis mésencephalo-oculofaciale
Phacomatose angiomateuse non héréditaire associant, d'un même côté, des nævus angiomateux de la face à des anévrismes cirsoïdes parfois géants de la rétine et du tronc cérébral.
L'anévrisme rétinien se traduit par une amblyopie et parfois une exophtalmie pulsatile. L'anévrisme cérébral est thalamodiencéphalique et homolatéral à celui de la rétine. Il peut se traduire par un syndrome alterne ou une hydrocéphalie.
P. Bonnet, ophtalmologiste français, J. Dechaume, membre de l'Académie de médecine et E. Blanc, médecins français (1937)
Syn. angiomatose neurorétinienne, angiomatose rétino-optico-mésencéphalique, syndrome de Wyburn-Mason (terme anglosaxon)
[J1,H1,K4,P2,Q3]
Édit. 2017
angiomatose miliaire l.f.
miliary angiomatosis
1) Affection constituée de multiples télangiectasies punctiformes à disposition symétrique, qui peut envahir la totalité du tégument et s'étendre aux muqueuses, s'accompagnant de neuralgies, de paresthésies, de tachycardie, de lésions oculaires et correspond probablement à la sphingolipidose héréditaire ou maladie de Fabry I.
2) Angiomatose évolutive de la période néonatale consistant en l'apparition sur la peau et dans les viscères de multiples petits angiomes tubéreux pouvant provoquer des troubles cardiovasculaires par suite de la formation de nombreux petits courts-circuits artérioveineux.
En cas d'évolution progressive rapide, une corticothérapie générale est indispensable.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
Syn. hémangiomatose néonatale diffuse, hémangiomatose disséminée
[J1,H1,K4,O1,P2,Q3]
Édit. 2017
angiomatose neurocutanée l.f
→ Sturge-Weber-Krabbe (maladie de)
[J1,H1,K4]
Édit. 2017
angiomatose neurorétinienne l.f.
neuroretinal angiomatosis
→ angiomatose mésencéphalo-oculofaciale de Bonnet-Dechaume-Blan
[H1,K4,P2]
Édit. 2017
angiomatose ostéolytique et multigéodique l.f.
Osteolytic and multigéodique angiomatosis
Angiomatose souvent systématisée et diffuse, pouvant être isolée purement osseuse ou, au contraire, associée à des angiomes veineux ou à des hémolymphangiomes superficiels.
Dans certains cas, elle pourrait être à l’origine d'ostéomalacie avec hyperphosphatémie et normocalcémie, associée à un dysfonctionnement rénal.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
[I2,J1,K4,M1,N3]
Édit. 2017
angiomatose rétino-cérébelleuse l.m.
von Hippel Lindau’s angiomatosis disease
E. von Hippel ophtalmologiste allemand (1895), A.V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
Syn. angiomatose rétino-cérébelleuse
→ angiomatose rétino-cérébelleuse de von Hippel-Lindau
[H1,K4,P2]
Édit. 2017
angiomatose rétinocérébelleuse de von Hippel-Lindau l.f.
von Hippel-Lindau's Syndrome
Syndrome rare, transmis sur le mode autosomique dominant, caractérisé par une angiomatose cérébelleuse et rétinienne, une polycythémie, des localisations polyviscérales, n'apparaissant souvent qu'à l'âge adulte.
Les manifestations cutanées, à type d'angiomes et de taches café au lait, sont exceptionnelles. Le diagnostic repose sur l'association d'une atteinte rétinienne et d'un syndrome cérébelleux. Le traitement est symptomatique de chaque atteinte viscérale.
E. von Hippel ophtalmologiste allemand, (1895), A.V. Lindau anatomopathologiste suédois (1926)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur ; ose : atteinte diffuse
Syn. von Hippel-Lindau (syndrome de)
[H1,J1,K4,P2,Q2]
Édit. 2017
angiomatose rétinooptico-mésencéphalique l.f.
cerebroretinal arteriovenous aneurysm Syndrome
→ angiomatose mésencéphalo-oculofaciale de Bonnet-Dechaume-Blanc
[H1,J1,K4,P2,Q2]
Édit. 2017
angiomatose télangiectasique familiale l.f.
family telangiectatic angiomatosis
[K4,N3]
Édit. 2017
angiome n.m.
angioma, haemangioma, hemangioma
Dysplasie vasculaire recouvrant des malformations, hétérogènes tant au point de vue clinique qu'histologique ou évolutif, qui peuvent être dues à une hypertrophie d'un ou de plusieurs vaisseaux, à une multiplication de vaisseaux bien différenciés, à une prolifération de cellules endothéliales primitives ou à des malformations vasculaires.
Les dysplasies vasculaires sont actuellement subdivisées d'après des caractères hémodynamiques et angiographiques, qui permettent d'élaborer une conduite à suivre dans chaque type d'angiome. On distingue ainsi :
a) l'angiome tubéreux du nourrisson,
b) les malformations vasculaires, qui se subdivisent en angiomes inactifs sur le plan hémodynamique (angiome plan, angiome télangiectasique, angiome capillaroveineux, angiome veineux) et en angiomes actifs sur le plan hémodynamique (angiomes artérioveineux),
c) les angiodysplasies complexes (disséminées ou systématisées).
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. hémangiome, anévrysme spongieux
[K4]
Édit. 2017
angiome aigu tardif l.m.
late acute angioma
Angiome à évolution aigüe, résultant soit d'une reviviscence d'un angiome congénital, soit de l'apparition tardive d'un angiome.
Le type le mieux connu est l'angiome gravidique.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[K4,Q2]
Édit. 2017
angiome artériel simple de Broca l.m.
P. Broca, anthropologiste et chirurgien français (1824-1880)
Syn. phlébartérie
[K3,K4]
Édit. 2017
angiome artérioveineux l.m.
arteriovenous hemangioma
Malformation vasculaire complexe résultant d'un agglomérat de vaisseaux sanguins dilatés avec communications anormales entre segments artériels et veineux, qui court-circuitent le flux sanguin.
Il peut s'agir d'une lésion localisée, souvent consécutive à un traumatisme et correspondant à une fistule artérioveineuse. L'aspect clinique est celui d'une tumeur couverte d'une peau normale ou érythémateuse, chaude, souvent battante, d'extension progressive, qui s'accompagne souvent de troubles trophiques. Dans d'autres cas, l'angiome est congénital et dû à des malformations artérioveineuses importantes intéressant toute une région. Il s'accompagne alors de troubles hémodynamiques graves qui peuvent provoquer une insuffisance cardiaque. D'après certains auteurs, l'angiome artérioveineux se rapprocherait de l'angiome capillaroveineux, qui comprendrait également une composante artérielle et veineuse.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[K2,K4]
Édit. 2017
angiome avec anomalies vasculaires profondes l.m.
angioma with deep vascular anomalies
Association d'un angiome plan et de malformations veineuses ou artérioveineuses profondes s'accompagnant d'une hypertrophie des tissus mous et osseux.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[K4]
Édit. 2017
angiome capillaire l.m.
K4]
Édit. 2017
angiome capillaroveineux l.m.
venous (arteriovenous) hemangioma
Angiome formé aux dépens du secteur post-capillaire des vaisseaux, consistant en une tuméfaction saillante, bleutée, parcourue de veinules.
Il siège fréquemment au visage et aux extrémités et existe souvent dès la naissance. L'augmentation de volume en position déclive ou à l'effort est un signe très suggestif du diagnostic. Il se compose d'agglomérats de vaisseaux dont la paroi, mince ou épaisse, est délimitée par une rangée de cellules endothéliales. La paroi des vaisseaux les plus épais est principalement constituée de tissu fibreux, mais contient également des cellules musculaires lisses. Pour certains, les vaisseaux à paroi épaisse seraient des artères, tandis que d'autres les interprètent comme des veines. Des thromboses peuvent s'observer. L'angiome s'accompagne fréquemment de phlébolithes et d'une hypertrophie des tissus adjacents. Il peut survenir isolément ou être associé à d'autres anomalies vasculaires telles que le syndrome de Klippel-Trénaunay.
L'évolution est lentement progressive. Le meilleur traitement consiste en une exérèse chirurgicale, précédée éventuellement d'une embolisation.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. angiome veineux
[K4]
Édit. 2017
angiome caverneux l.m.
cavernous angioma, malformation
Hamartome vasculaire non visualisé par l'angiographie et donc classé parmi les malformations cryptiques ou occultes.
Un tel angiome est formé de cavités sanguines béantes, bordées par une paroi fibreuse endothélialisée et accolées sans interposition de tissus nerveux. Il siège dans les hémisphères cérébraux, le cervelet, les noyaux gris et le tronc cérébral.
Il peut rester asymptomatique, étant souvent à l'origine de céphalées ou de crises comitiales, et plus rarement d'hémorragies intraparenchymateuses. L’aspect IRM est caractéristique.
Le traitement est le plus souvent symptomatique (anticomitial par ex.), rarement chirurgical ; la radiothérapie multifaisceaux est inefficace.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
Syn. cavernome
[H1,K4]
Édit. 2017