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NADH-ubiquinone-réductase n.f.
NADH-ubiquinone reductase
Système enzymatique formant un complexe mitochondrial catalysant le tranfert de 2 électrons du NADH,H+ sur l'ubiquinone, formant NAD+ et ubiQH2.
Il fait partie de la chaîne respiratoire localisée dans la membrane interne des mitochondries, inclus dans une association moléculaire appelée « complexe I de Green ».
D. E. Green, biochimiste américain (1966)
Syn. NADH déshydrogénase, complexe I
→ NADH, ubiquinone, flavoprotéine, flavine mononucléoside
NADPH-oxydase sigle pour Nicotinamide Adénine Dinucléotide Phosphate Hydrogène l.f.
NADPH-oxidase
La NADPH oxydase est un complexe enzymatique membranaire. Elle possède 2 sous-unités qui assurent le transfert des électrons du NADPH à l’oxygène, la gp91phox, appelée encore Nox2, et la p22phox séparées, à l’état de repos, de composants cytosoliques (p40phox, p67phox, , p47phox, G Rac1). L’activation de l’enzyme se fait par translocation des sous-unités cytosoliques à la membrane.
La NADPH oxydase est un composant de l’immunité innée intervenant dans la lutte contre les agents infectieux. La réaction d’oxydation du NADPH produit initialement l’anion superoxyde (O2.2-). Ce dernier réagit avec un proton (H+) pour donner du peroxyde d’hydrogène (H2O2), lequel réagira avec un proton et un chlorure (Cl-) pour donner l’acide hypochloreux (HOCl) et une molécule d’eau. Ces composés contribuent à la destruction des pathogènes en oxydant leurs composés structuraux. Ainsi, la NADPH-oxydase est-elle l’instrument des polynucléaires neutrophiles et des macrophages dans leur lutte contre l’infection.
La granulomatose septique est une maladie héréditaire rare qui se caractérise par la perte de cette activité génératrice de formes actives de l’oxygène, ce qui conduit à un état inflammatoire intense et prolongé. Elle est due à une mutation du gène CYBB codant une des 2 sous-unités membranaires de l’enzyme, gp91phox. La NADPH-oxydase est aussi impliquée dans la production d’IL-1 bêta par activation de l’inflammasome NLRP3.
→ granulomatose septique, nicotinamide adénine dinucléotide phosphate hydrogène superoxyde (anion), peroxyde d'hydrogène, inflammasome, CYBB
nævique irien (syndrome) l.m.
iris-nævus syndrome
Nævus diffus couvrant la face antérieure de l'iris accompagné de synéchies, d'anomalies de la membrane de Descemet, d'œdème cornéen, d'ectropion uvéal et de glaucome.
Unilatéral et non héréditaire.
→ atrophie essentielle de l'iris
nanomédicaments n.m.p.
Particules de taille nanométrique (de quelques dizaines à quelques centaines de nanomètres) chargées en principe(s) actif(s) à visée thérapeutique ou diagnostique.
Les nanomédicaments permettent une « vectorisation des médicaments » en les dirigeant de manière sélective vers les tissus et les cellules malades. Ils augmentent ainsi leur index thérapeutiques en améliorant l'activité et en réduisant toxicité. Ils concernent les thérapeutiques anti-cancéreuses en raison de leur toxicité cellulaire.
L'encapsulation d'un médicament fragile dans un nanovecteur permet une double protection: du principe actif vis-à-vis des enzymes de l'organisme et vis-à-vis de l'action éventuellement délétère du principe actif. La molécule active est envoyée spécifiquement vers sa cible biologique, car la surface du nanomédicament est traitée de façon à ne reconnaître spécifiquement que les marqueurs (récepteurs, antigènes) présents à la surface des cellules ou tissus malades. Par ex. la biotine ou l'acide folique permettent d’orienter des nanoparticules de manière sélective vers les cellules tumorales dont la membrane contient beaucoup de récepteurs de ces vitamines. La libération du contenu du nanovecteur, qui a atteint sa cible, sa biodégradation chimique ou enzymatique , résultent d'un stimulus soit endogène (diminution du pH ou présence d'enzymes spécifiques au sein des tissus cancéreux), soit exogène par augmentation locale de température ou par l'application d'un champ magnétique extracorporel, d'ultrasons ou de photons capables de le déstructurer ou d'en modifier l'organisation supramoléculaire.
nécroptose n.f.
necroptosis
Mort cellulaire par nécrose, c’est-à-dire rupture de la membrane et passage des constituants cellulaires dans l’espace extracellulaire, résultant d’un processus programmé ce qui la distingue de la nécrose classique, phénomène passif résultant de traumatisme.
Cette forme de mort cellulaire « régulée » est induite par des signaux extracellulaires reçus par des récepteurs membranaires (récepteur 1 du TNF (TNFR1), récepteurs Toll-like, TRIF 3 et 4, récepteur CD95) et activant la chaîne de transmission du signal RIPK1 et 3 (« Receptor InteractingProtein Kinase » 1 et 3) et MLKL (« Mixed Lineage Kinase Domain Like »). Le mécanisme physiopathologique est fréquent (infarctus du myocarde, pancréatites, accidents vasculaires cérébraux…).
La nécroptose est inhibée par la nécrostatine, un inhibiteur de la kinase RIPK1.La séquence d’événements est distincte du processus de l’apoptose (mort cellulaire naturelle par arrêt de la replication et phagocytose) qui résulte de l’activation des caspases.
Étym. gr. nekros : cadavre, ptôsis : chute
→ apoptose, nécrose, TNF, TNFR, RIPK, MLKL, nécrostatine
nécrose n.f.
necrosis
Mortification de cellules ou de tissus privés de leurs apports nutritionnels et vitaux.
Mort cellulaire non programmée, conséquence d’un phénomène pathologique entraînant des réactions inflammatoires et la libération d’hydrolases lysosomiales. Elle est caractérisée cytologiquement par une rétraction de la membrane interne des mitochondries, une condensation de la chromatine, une fragmentation du noyau, la vacuolisation du cytosol et en définitive la rupture des membranes. Elle se présente sous différents aspects histologiques suivant les organes et les étiologies : nécrose hémorragique, nécrose caséeuse, nécrose tuberculeuse…
Causes intrinsèques : essentiellement vasculaires, liée à la suppression de la vascularisation par oblitération artérielle, compression, embolie, athérome ou par rupture artérielle.
Causes extrinsèques : compression locale, traumatisme des vaisseaux, brulure, gelure, dévitalisation d'un lambeau, etc.
Étym. gr. nekros : mort
Syn. mortification
→ apoptose, nécroptose, escarre, sphacèle, gangrène, séquestre, ostéonécrose, hydrolase, lysosomial
néphrine n.f.
nephrin
Protéine transmembranaire de 1241 acides aminés codée par le gène NPHS1 situé sur le chromosome 19 et exprimée essentiellement dans les diaphragmes de fente (slit diaphragm) qui relient les pieds des cellules épithéliales du glomérule ou podocytes.
La néphrine appartient à la superfamille des immunoglobulines. Les mutations du gène NHPS1 sont à l’origine du syndrome néphrotique congénital de type finlandais à transmission autosomique récessive dont la fréquence est considérablement accrue en Finlande par rapport au reste du monde. La néphrine est indispensable au bon fonctionnement de la barrière glomérulaire comme le prouve l’existence d’une protéinurie élevée chez les enfants atteints par ce syndrome néphrotique. Avec la podocine, elle servirait de lien entre la membrane et le cytosquelette des podocytes. La maladie débute in utero, est apparente dès la naissance et résiste à la corticothérapie et aux traitements immunosuppresseurs. Elle est habituellement létale dans les deux premières années de la vie, le seul traitement efficace étant la transplantation rénale.
→ syndrome néphrotique congénital de type finlandais, podocyte, podocyne
néphroblastome n.m.
nephroblastoma.
Tumeur embryonnaire maligne du rein, qui survient surtout chez l’enfant en moyenne vers 3 ans, mais qui peut exister chez l’adolescent et l’adulte.
C’est une tumeur du blastème metanéphrotique, qui comme la plupart des tumeurs blastémateuses, emprunte au tissu embryonnaire du métanéphros ses caractéristiques prolifératives et ses multiples potentialités de différenciation. Elle est caractérisée par la prolifération de cellules indifférenciées, de cellules musculaires striées ou non, de tubes avec ou sans membrane basale, exceptionnellement d’ébauches glomérulaires. De survenue plus souvent sporadique, elle peut faire partie d’ensembles malformatifs complexes de nature héréditaire. Le syndrome WAGR ( pour Wilms tumor, Aniridia, ambiguous Genitalia) est associé à une délétion du chromosome 11p13. Le syndrome de Beckwith-Wiedmann, plus fréquent, associe une hémi-hypertrophie du corps ou d’un segment du corps, une main ou un pied, une macroglossie, des défauts de la paroi abdominale, une omphalocèle le plus souvent, des anomalies cutanées, une hypoglycémie (souvent associée à une macronésie des îlots de Langerhans). Le syndrome de Beckwwith-Wiedmann est lié à des anomalies chromosomiques dans la région 11p15 et est l’objet d’un important « imprinting » maternel ou paternel. Le néphroblastome y est souvent remplacé par une néphroblastématose. L’incidence d’autres tumeurs, telles le glioblastome, le cortico-adrénocarcinome, l’hépatoblastome, les leucémies aigues (syndrome de Sotos), dans le neuroblastome est élevée, soulignant les liens unissant le développement embryonnaire et la survenue de néoplasies diverses Le volume de la tumeur peut atteindre une taille très importante.
L'extension peut être locale, rétro-péritonéale par rupture de la capsule, veineuse et ganglionnaire. Les métastases sont essentiellement pulmonaires. Le traitement combine la chirurgie (néphrectomie élargie), la radiothérapie (que l'on essaie d'éviter le plus possible en raison d'un retentissement possible sur la croissance) et la chimiothérapie. Le pronostic dépend du stade mais il est très favorable dans la plupart des cas traités, avec la réserve de séquelles thérapeutiques telles qu’un retard de croissance, une entéropathie, une néphropathie ou une autre tumeur maligne.
Étym. gr. nephros : rein, blastein : former
Syn. tumeur de Wilms, tumeur du blastème rénal
→ Wilms (tumeur de), WAGR (syndrome), Beckwith-Wiedmann (syndrome de)
néprilysine n.f.
neprilysin
Enzyme exprimée à la surface cellulaire capable de cliver de nombreux peptides.
La néprilysine, connue aussi sous le nom de neutroendopeptidase ou d’endoprotéinase neutre, est une métalloprotéinase à zinc présente sur la membrane de nombreuses cellules, en particulier les neurones, les cellules endothéliales, les cardiomyocytes, les cellules musculaires lisses et les polynucléaires neutrophiles. Elle est particulièrement abondante sur les cellules du tubule proximal rénal.
L’enzyme clive notamment les peptides vaso-actifs (substance P, endothéline, bradykinine, angiotensine II) et les peptides natriurétiques (Atrial Natriuretic peptide ou ANP, Brain Natriuretic Peptide ou BNP). Certains inhibiteurs de néprilysine couplés à des inhibiteurs du système rénine-angiotensine ont été proposés pour le traitement de l’hypertension artérielle et de l’insuffisance rénale chronique.
Des anticorps anti-néprilysine chez la femme enceinte sont à l’origine de syndromes néphrotiques présents dès la naissance et conduisant rapidement vers l’insuffisance rénale profonde. Les mères, apparemment bien portantes, sont génétiquement déficientes en EPN et s’immunisent dès la première grossesse contre l’EPN/CD10 présente sur les cellules placentaires.
Syn. neutroendopeptidase, endopeptidase neutre
Sigle : EPN
→ glomérulopathie extra-membraneuses anténatales par allo-immunisation materno-fœtale
nerf auriculo-temporal l.m.
nervus auriculotemporalis (TA)
auriculotemporal nerve
Branche sensitive du tronc terminal postérieur du nerf mandibulaire.
Elle sort de la région infra-temporale par la boutonnière rétro-condylienne ; elle traverse la partie haute de la loge parotidienne, se recourbe vers le haut et en avant du méat acoustique externe, derrière les vaisseaux temporaux superficiels ; elle se distribue aux téguments de la face latérale du crâne par de nombreux rameaux temporaux superficiels. Elle donne auparavant quelques filets à l’articulation temporo-mandibulaire, le nerf du méat acoustique externe, les rameaux de la membrane du tympan et les nerfs auriculaires antérieurs. Elle véhicule les rameaux parotidiens pour l’innervation sécrétoire de la glande parotide venue du noyau salivaire inférieur, noyau parasympathique du nerf glosso-pharyngien par l’intermédiaire de sa branche tympanique, le nerf petit pétreux et le ganglion otique dans lequel se fait le relais préviscéral. Le nerf auriculo-temporal fournit en outre des rameaux communicants pour le nerf facial.
→ nerf du méat acoustique externe, rameaux de la membrane du tympan, rameaux parotidiens du nerf auriculo-temporal, rameaux communicants pour le nerf facial (du nerf auriculo-temporal), nerfs auriculaires antérieurs
nerf fibulaire profond l.m.
nervus fibularis profundus; nervus peroneus profundus (TA)
deep fibular nerve ; deep peroneal nerve
Branche terminale de bifurcation du nerf fibulaire commun qui prolonge son trajet sur le col de la fibula.
Elle gagne la loge antérieure de la jambe par un orifice du septum intermusculaire antérieur et y chemine sur la face antérieure de la membrane interosseuse de la jambe, accolée à l’artère tibiale antérieure, entre le muscle tibial antérieur en dedans et les muscles long extenseur des orteils et long extenseur de l’hallux en dehors qu’elle innerve ; elle peut fournir là le nerf du muscle troisième péronier. Puis elle passe, au cou-de-pied, avec l’artère tibiale antérieure, sous le rétinaculum inférieur des muscles extenseurs. Elle se divise en deux branches terminales : une branche latérale qui innerve le muscle court extenseur des orteils et fournit un fin rameau à l’extrémité proximale de chaque espace inter-métatarsien ; une branche médiale qui se prolonge jusqu’à l’extrémité distale du premier espace inter-métatarsien où, anastomosée aux rameaux du nerf fibulaire superficiel elle peut participer à la constitution des nerfs digitaux dorsaux des orteils du premier espace.
Syn. anc. nerf tibial antérieur
nerf interosseux de la jambe l.m.
nervus interosseus cruris (TA)
interosseous nerve of leg ; crural interosseous nerve
Branche collatérale mixte du nerf tibial, née au niveau de l’interligne articulaire du genou.
Elle descend à la face postérieure du muscle poplité qu’elle innerve, abandonne quelques filets vasculaires et articulaires pour l’articulation tibio-fibulaire proximale, puis s’enfonce dans l’épaisseur de la membrane interosseuse de la jambe jusqu’à son extrémité distale. Elle se termine dans le muscle tibial postérieur et sur le périoste du tibia et de la fibula.
Syn. anc. nerf du ligament interosseux de la jambe de Fischer
nerf laryngé supérieur l.m.
nervus laryngeus superior (TA)
superior laryngeal nerve
Branche du nerf vague née du pôle inférieur du ganglion inférieur de ce nerf.
Elle croise la face médiale de l’artère carotide interne, longe le pharynx et se divise en deux branches au voisinage de la grande corne de l’os hyoïde. La branche supérieure, dite rameau interne du nerf laryngé supérieur, traverse la membrane thyro-hyoïdienne et se distribue à la muqueuse de l’épiglotte et de la partie sus-glottique du larynx ; quelques rameaux se distribuent à la face pharyngienne du larynx, notamment par le rameau communiquant avec le nerf laryngé récurrent (anse de Galien). La branche inférieure, dite rameau externe du nerf laryngé supérieur, longe l’insertion du muscle constricteur inférieur du pharynx sur le cartilage thyroïde, innerve le muscle crico-thyroïdien, perfore le ligament crico-thyroïdien et se distribue à la muqueuse du ventricule et de la portion sous-glottique du larynx.
Nernst (loi de) l.f.
Nernst law
Entre les deux faces d'une membrane séparant deux solutions, la différence de concentration d'un ion entraîne une différence de potentiel électrique proportionnelle au logarithme népérien du rapport des concentrations de cet ion.
Si C1 et C2 sont les concentrations de l'ion considéré de valence z, la différence de potentiel ∆V est donnée par la relation :
avec F, le Faraday (F = 96 500 Coulombs), R, la constante des gaz parfaits (= 8,31 J par K et par mole) et T, la température absolue (en K).
Cette relation montre que les différences de concentrations ioniques à travers les membranes cellulaires engendrent un potentiel de repos et que, s'il y a des entrées d'ions par les canaux des membranes, elles font varier les concentrations dans la cellule, entraînant un courant d'action.
W. H. Nernst, chimiste allemand, prix Nobel de chimie en 1920 (1864-1941)
→ action, K, logarithme
[B1]
Édit. 2019
neurexine n.f.
neurexin
Protéine membranaire des neurones qui joue un rôle dans les jonctions intercellulaires.
La neurexine est constituée d’une chaine peptidique qui traverse la membrane, dont la partie cytoplasmique comporte 55 acides aminés, et dont la partie extracellulaire présente trois domaines, le premier riche en glucides, le second homologue des laminines et des globulines fixant les hormones sexuelles (TEBG), le troisième peptide signal N-terminal.
Plusieurs protéines apparentées ont été identifiées. Les neurexines sont des protéines hautement conservées par l’évolution, présentant plus de 95% d’identité chez tous les mammifères. Leur fonction principale serait la reconnaissance des neurones et la formation de jonctions inter-neuronales. La neurexine Ia a été identifiée comme la protéine fixant l’ alpha-latrotoxine.
neurexophiline n.f.
neurexophilin
Protéine secrétée par des neurones capable de se fixer sur une bêta-neurexine (et non sur une alpha-neurexine) présente sur la membrane d’un neurone voisin et jouant un rôle dans la formation de jonctions intercellulaires.
neuromédiateur de la douleur l.m.
pain neuromediator
Substance influençant le fonctionnement des voies nociceptives (transmission, intégration et contrôle ascendant et descendant des messages nociceptifs).
Les principaux neurotransmetteurs de la douleur sont : tachykinines (substance P) ; calcitonine gene related peptide (CGRP) ; somatostatine, bombésine, peptide vasoactif intestinal (VIP) ; dynorphine, fibroblast growth factor (FGF) ; cholécystokinine.
Les acides aminés excitateurs (glutamate) et inhibiteurs (GABA, glycine) interviennent également dans la nociception.
Les neuromédiateurs, neurotransmetteurs ou neuromodulateurs agissent habituellement sur des récepteurs spécifiques de la membrane cellulaire.
neuropathie optique héréditaire de Leber complexe 1 sous-unité ND1 l.f.
Leber’s optic atrophy MT-ND1, Leber hereditary optic neuropathy (LHON)
Mutations de la maladie de Leber qui concernent la sous-unité ND1 de la NADH-déshydrogénase (5 mutations).
Le complexe I est responsable de la première étape de la chaîne de transport des électrons dans l'oxydation phosphorylante mitochondriale, qui a lieu à l'intérieur de la mitochondrie dans la membrane interne. Il prend les électrons au NADH et les transfère à la chaîne respiratoire (transformateur d'énergie). Il existe sept sous-unités d’ADN mitochondrial (MT-ND1, MT-ND2, MT-ND3, MT-ND4L, MT-ND5, MT-ND6) inclus parmi les quelques 41 polypeptides du complexe respiratoire I. On connait 5 mutations au niveau de la sous-unité ND1.
1) La mutation MT-ND1*LHON3460A, qui est une mutation primaire, et qui donne une forme sévère de neuropathie avec baisse d'acuité visuelle définitive (cause de maladie chez 15% des caucasiens).
2) MT-ND1 LHON4160C, mutation secondaire (qui peut être associée à la mutation primitive MT-ND6*LHON14484C).
3) MT-ND1 LHON4216C, mutation secondaire (trouvée chez 40% des Européens associée aux mutations primitives MT-ND4*LHON11778A, MT-ND1 LHON3460A, MT-ND6*LHON14484A et MT-CYB*LHON15257A).
4) MT-ND1, LHON3394C, mutation secondaire (associée à la mutation primitive MT-ND6 LHON14484A).
5) La mutation MT-ND1 LHON4136G dite "positive”, qui associée aux mutations MT-ND1 LHON4160C et MT-ND6 LHON14484C, aurait la particularité de diminuer partiellement les symptômes (MIM 516000).
→ MT-ND1gene, maladie de Leber, NADH-déshydrogénase
[P2]
Édit. 2018
n'goundou n.m.
Mac's operation
Technique de vaginoplastie dont l'originalité est la mise en place dans le néovagin d'un greffon de membrane amniotique maintenu par le mandrin destiné à entretenir la perméabilité du décollement intervésicorectal.
Syn. Mac (opération de)
noeud lymphatique prélaryngé l.m.
nodus lymphaticus prelaryngeale (TA)
prelaryngeal lymph node
Nœud lymphatique situé en regard de la membrane crico-thyroïdienne et drainant la région sous glottique antérieure du larynx.
Syn. anc. ganglion lymphatique delphien, ganglion lymphatique prélaryngé.
nœud lymphatique tibial antérieur l.m.
nodus lymphoideus tibialis anterior (TA)
anterior tibial lymph node
Volumineux nœud lymphatique intercalé sur les vaisseaux lymphatiques satellites des vaisseaux tibiaux antérieurs.
Il siège un peu au-dessous du bord supérieur de la membrane interosseuse de la jambe, près de l’orifice qui livre passage aux vaisseaux.
Syn. anc. ganglion lymphatique tibial antérieur
nœuds lymphatiques infrahyoïdiens l.m.p.
nodi lymphoidei infrahyoidei (TA)
infrahyoid lymph nodes
Nœuds lymphatiques cervicaux profonds situés en avant de la membrane hyothyroïdienne.
Les plus bas situés sont dits nœuds lymphatiques prélaryngés.
→ nœuds lymphatiques prélaryngés
nœuds lymphatiques prélaryngés l.m.p.
nodi lymphoidei prelaryngei (TA)
prelaryngeal lymph nodes
Groupe de un ou deux nœuds lymphatiques situés en avant de la membrane cricothyroïdienne, dans l’espace compris entre les deux muscles cricothyroïdiens, sur le trajet des collecteurs sous-glottiques du larynx.
Syn. anc. ganglions lymphatiques prélaryngés, ganglions lymphatiques cricoïdiens, ganglions lymphatiques intercricothyroïdiens
non disjonction du cristallin l.f.
lens nondisjunction
Contact entre cristallin et cornée.
La membrane de Descemet et l'endothélium font alors défaut dans la zone de contact en général centrale et il existe une opacification cornéenne (leucome central) de cette zone. On trouve parfois d'autres anomalies associées: syndrome de Rieger, syndrome de Peters, anomalies de l'angle avec absence de clivage, dysplasie rétinienne, persistance de vitré primitif.
H. Rieger, ophtalmologiste autrichien (1935) ; A. Peters, ophtalmologiste allemand (1906)
northern (technique de) l.f.
northern blotting
Technique de séparation des ARN analogue à celle mise au point et proposée par E. Southern pour séparer électrophorétiquement des fragments d'ADN et les identifier après transfert (blot) sur une membrane de nylon (nitrocellulose), en les hybridant avec des sondes nucléiques spécifiques marquées au 32P, repérables par autoradiographie.
Dans cette application aux ARN les sondes utilisées sont souvent des ADN complémentaires (cDNA). La méthode permet l'identification d'ARN messagers dans une préparation cellulaire ou tissulaire ; elle peut aussi donner une estimation semi-quantitative d'un ARNm.
Étym. northern, mot imaginé par analogie, et plaisanterie, à partir de southern