amyline n.f.
amylin
Hormone polypeptidique de 37 acides aminés, cosecrétée et costockée avec l’insuline par les cellules béta des îlots de Langherans du pancréas dans un rapport de 100/1 (100 pour l’insuline et 1 pour l’amyline).
Cette protéine est considérée comme une hormone dans la mesure où elle intervient sur des récepteurs, présents notamment sur les cellules béta (insulinosécrétrices). Structurellement elle est voisine du CGRP (calcitonine Gene Related peptide) avec une homologie proche de 50%, ce qui explique l’affinité pour un récepteur commun IAPP/CGRP/calcitonine, présent au niveau des ostéoblastes. Comme la calcitonine, l’amyline a une forte propension à la constitution de fibres amyloïdes (comme dans le stroma amyloïde des cancers médullaires).
Dans les cellules béta , la production d’amyline est, comme celle de l’insuline, majorée par l’hyperglycémie. En retour l’amyline favorise la satiété et retarde la vidange gastrique, entraînant une diminution de la concentration plasmatique du glucose et contribuant à la réduction du poids corporel. Insuline et amyline ont ainsi un rôle important pour le contrôle de la glycémie : cosécrétés en réponse aux repas, elles ralentissent l’augmentation postprandiale du glucose, alors que parallèlement se réduit la prise alimentaire.
Le diabète de type 2 est caractérisé par une hyperglycémie chronique qui conduit à un hyperinsulinisme et une hyperamylinémie. A terme survient une résistance aux hormones puis une diminution de la production d’insuline et d’amyline.
De nombreuses protéines, parmi lesquelles l’amyline s’agrègent et forment des amyloïdes. Les agrégats d’amyloïdes liés à l’amyline peuvent induire la mort cellulaire par apoptose dans les cellules béta du pancréas, favorisant le diabète de type 2. Des dépôts d'amyline sont trouvés dans les ilôts de Langherans du pancréas de plus de 90 % des patients atteints de diabète de type 2.
L’amyline peut franchir la barrière hémato-encéphalique et atteindre différents sites du système nerveux central. Les agrégats de substance amyloïde peuvent induire une cytotoxicité conduisant à certaines maladies parmi lesquelles la maladie d’Alzheimer. Le diabète de type 2 et la maladie d’Alzheimer sont fortement associés. La maladie d’Alzheimer se caractérise par l’accumulation de peptides amyloides bêta (A bêta). L’amyline peut s’accumuler dans le cerveau et les malades atteints de maladie d’Alzheimer peuvent avoir des plaques A bêta, d’amyline ou mixtes. Cependant le rôle nocif de l’amyline dans la maladie d’Alhzeimer reste discuté : l’amyline fonctionnelle pourrait être bénéfique et ce serait la perte de l’amyline native en raison de la formation d’agrégats qui serait toxique.
L'amyline a aussi une action au niveau osseux ; elle se fixe sur le récepteur de la calcitonine et a un effet inhibiteur de la résorption osseuse.
→ insuline, diabète de type 2, amyloïde, apoptose, pancréas, Alzheimer (maladie d'), calcitonine, CGRP[C1, C2, C3, H1, O4 ]
Syn. polypeptide amyloïde des ilôts du pancréas, islet amyloid polypeptide
Sigle IAPP pour islet amyloid polypeptide
→ insuline, diabète de type 2, amyloïde, apoptose, pancréas, Alzheimer (maladie d'), calcitonine, CGRP
[C1, C2, C3, H1, O4 ]
Édit. 2020
amylodextrine n.f.
amylodextrin, amylogen
Forme soluble d'amidon, obtenue par une digestion ménagée ou une hydrolyse acide.
[C1]
Édit. 2017
amylo-1-4 → 1-6-glucane-transférase n.f.
amylo-1-4 → 1-6-glucan-transferase
Enzyme catalysant le transfert d'un tétraglucoside de l'extrémité d'une chaîne poly-alpha-glucosidique sur le 6ème carbone d'un glucose, réalisant une ramification au cours de la synthèse du glycogène, ou de l'amidon.
Syn. enzyme branchant
[C1,C3]
Édit. 2017
amylo-1,6-glucosidase n.f.
amylo-1,6-glucosidase
Enzyme catalysant l'hydrolyse d'une molécule de glucose liée par une liaison osidique alpha-1,6, en ramification d'une dextrine limite, au cours de la digestion de l'amidon ou du glycogène.
L'amylo-1,6-glucosidase est une des protéines de l'enzyme débranchant qui participe à la glycogénolyse chez les animaux. Une autre amylo-1,6-glucosidase, appelée aussi oligo-1,6-glucosidase, présente dans l'intestin, achève la digestion de l'amidon en hydrolysant les oligosides ramifiés.
[C1,C3,L1]
Édit. 2017
amylo (1-4 → 1-6) transglucosidase n.f.
Enzyme catalysant le transfert d’une chaîne de glucoses unis par des liaisons alpha 1-4 sur le carbone 6 d’un glucose appartenant à une autre chaîne.
Syn. enzyme branchante
[C1, C3]
Édit. 2018
amyloïde adj.
amyloid
1) Qui ressemble à l'amidon.
2) Qualifie une substance protéinique anormale, qui se dépose sous forme fibrillaire entre les cellules de certains tissus ou organes, tels que ganglions, rate, foie, cerveau, en provoquant des lésions dégénératives (amyloïdose), caractéristiques du vieillissement.
La substance amyloïde est formée de peptides issus de l'hydrolyse de protéines précurseurs telles que l'APP (amyloid precursor protein). La protéine SAA (serum amyloid associated), encore appelée apolipoprotéine S (apoS), dont la concentration plasmatique augmente au cours du vieillissement et de certaines affections inflammatoires et cancéreuses, est à l'origine de dépôts amyloïdes dans les reins, le foie ou les surrénales. La protéine b-SA (sérum-amyloïde) est parfois associée à l'allélomorphe de l'apolipoprotéine E (plaques séniles). Le peptide amyloïde Ab qui se dépose dans le cerveau au cours de la maladie d'Alzheimer a une masse moléculaire de 4 kDa, 39 à 43 acides aminés et une structure b-plissée. Deux formes d'Ab ont été décrites : l'Ab40, dite « soluble » est présente dans le liquide céphalorachidien ; l'Ab42 précipite sous forme amyloïde dans le système nerveux et les vaisseaux.
La substance amyloïde prend les colorants de l’amidon, ce qui explique le nom, elle est biréfringente en lumière polarisée spontanément et après action du rouge Congo.
Étym. gr. amulon : amidon
[A3,C1,C3,H1,N3]
Édit. 2017
amyloïdisme n.m.
→ amylose
[C1,H1,I1,J1,L1,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
amyloïdose n.f.
amyloidosis
Syn. amylose
[C1,H1,I1,J1,L1,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
amyloïdose cérébrale l.f.
cerebral amyloidosis.
Présence de dépôts de substance amyloïde et de plaques amyloïdes dans le cerveau.
L’amyloïdose cérébrale est une composante essentielle de la maladie d’Alzheimer. Elle peut-être diagnostiquée aujourd’hui in vivo, par l’étude de la rétention de ligand amyloïde (TEP amyloïde) dans le cerveau de patients ou de sujets à risque
[A3,C1,C3,H1]
Édit. 2017
amyloïdose de Iowa l.f.
amyloidosis of Iowa
Amyloïdose, très rare, caractérisée par une polynévrite sensitivo-motrice familiale avec troubles végétatifs.
M. Van Allen, neurologiste américain (1969)
Étym. Iowa : Etat des Etats-Unis
Syn. neuropathie de Iowa
[A3,C1,C3,H1]
Édit. 2017
amyloïdose de type V l.f.
→ amyloïdose secondaire à une mutation de la gelsoline
[A3,C1,C3,H1,P2]
Édit. 2017
amyloïdose de Van Allen l.f.
Van Allen’s type amyloidosis
M.W. van Allen, neurologiste américain (1969)
[A3,C1,C3,H1]
Édit. 2017
amyloïdose finlandaise l.f.
Finnish type amyloidosis
Neuropathie crânienne finlandaise.
Étym. gr. amulon : amidon ; eidos : forme
Syn. amyloïdose secondaire à une mutation de la gelsoline, amyloïdose de type V
→ amyloïdose secondaire à une mutation de la gelsoline, gelsoline
[A3,C1,C3,H1,P2]
Édit. 2017
amyloïdose secondaire à une mutation de la gelsoline l.f.
amyloidosis due to mutant gelsolin
Variété très rare d’amyloïdose familiale primitive.
Elle a été observée en Finlande. Elle associe une neuropathie des nerfs crâniens et une dystrophie cornéenne grillagée.
J. Meretoja, ophtalmologiste finlandais (1969)
Étym. gr. amulon : amidon ; eidos : forme
Syn. amyloïdose finlandaise, amyloïdose de type V
→ amyloïdose, gelsoline, actine
[A3,C1,C3,H1,P2]
Édit. 2017
amylomaltase n.f.
amylomaltase
Enzyme qui catalyse le transfert d'un glucose à partir d'un maltose sur l'hydroxyle en 4 d'une chaine glucanique.
Cet enzyme existe chez Escherichia coli croissant dans un milieu contenant du maltose.
[C1, C3, D1]
Édit. 2020
amylopectine n.f.
amylopectin
Constituant de l'amidon contenant plus de résidus glucose liés par des liaisons alpha-(1-6) que l'amylose, c'est-à-dire environ 4% de branchements.
[C1]
Édit. 2017
amylose n.f.
amyloidosis
1) En biochimie, amidon linéaire constitué entièrement de résidus glucose liés par des liaisons alpha-1-4.
Substance extracellulaire homogène et éosinophile ayant une forte affinité pour le rouge Congo, donnant un dichroïsme jaune-vert en lumière polarisée après imprégnation par ce colorant, et à structure fibrillaire visible en microscopie électronique.
2) Affection caractérisée par le dépôt, dans de nombreux organes, d'un matériel de nature protéique, la substance anormale dite amyloïde, définie par certaines affinités tinctoriales spéciales (évoquant le comportement tinctorial de l’amidon) et une ultrastructure fibrillaire.
L’expression clinique de l’amylose dépend de la distribution des dépôts d’amyloïde et de l’importance des lésions tissulaires que ce dépôt entraîne. Ses principales manifestations s’observent en cas de dépôt rénal, cardiaque, hépatosplénique, digestif, nerveux et cutané. Suivant leur étiologie et la nature du composant protéique de la substance amyloïde, on distingue les amyloses secondaires (amyloses AA), les amyloses primitives ou associées aux dysglobulinémies, essentiellement le myélome (amyloses AL), les amyloses hérédofamiliales, l’amylose sénile, celle des hémodialysés chroniques et l’amylose de la maladie périodique. L'amylose vitréenne n'est pas exceptionnelle.
Certaines amyloses sont des maladies congénitales de caractère familial, d’autres sont secondaires à des syndromes immunoprolifératifs (amylose de type AL où la substance amyloïde est formée de fragments protéolytiques de chaînes lourdes comprenant la région VL et un fragment de la région CL).
Les chaînes L amylogènes sont souvent de type lambda, d’un sous-groupe rare (V lambda6 et C lambda3) et très sensibles à la protéolyse. Plus rarement, les dépôts contiennent des chaînes H tronquées.
L’amylose à bêta2-microglobuline est observée chez les insuffisants rénaux chroniques hémodialysés. Elle se manifeste par un syndrome du canal carpien et des lésions d’ostéolyse très invalidantes.
dégénérescence cireuse de Christensen, dégénérescence lardacée de Rokitanski, bêta-fibrillose, infiltration amyloïde, maladie amyloïde
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. amyloïdose, amyloïdisme, dégénérescence amyloïde, dégénérescence chondroïde de Policard,
[C1,H1,I1,J1,L1,M1,N3,Q2]
Édit. 2017
anabolisme n.m.
anabolism
Ensemble des réactions enzymatiques ou chimiques d'un organisme vivant conduisant à faire la Synthèse de molécules biologiques ou de structures cellulaires.
L'anabolisme et le catabolisme forment le métabolisme des constituants de l'être vivant.
Étym. gr. ana : en remontant ; ballein : lancer
Ant. Catabolisme
[C1,C2,C3,R2]
Édit. 2017
analbuminémie n.f.
analbuminemia
Absence ou très basse teneur de l’albumine plasmatique.
Affection rare, à transmission autosomique récessive qui est parfois asymptomatique ou à l’origine d’œdèmes des membres inférieurs secondaire à l’insuffisance de la pression oncotique des protéines.
H. Bennhold, médecin interniste allemand (1954)
[C1,C2,Q2]
Édit. 2017
analogue n.m.
analogous, similar
En enzymologie, composé qui peut se substituer par compétition à un substrat dont la molécule a une structure spatiale similaire, et par suite empêcher l'enzyme d'agir.
[C1,C3]
Édit. 2017
analogue de la LH-RH l.m.
LH-RH (Luteinizing Hormone-Releasing Hormone) analog
Décapeptide de synthèse reproduisant les effets sur les sécrétions hypophysaires de la LH-RH, hormone naturellement sécrétée par l'hypothalamus : sa sécrétion intermittente pulsatile déclenche la réponse hypophysaire ; sa sécrétion continue bloque les fonctions gonadiques,
Ses indications thérapeutiques sont variées : l’induction de l'ovulation en procréation médicalement assistée, endométriose, fibromes utérins, puberté précoce, cancers du sein hormonodépendants chez la femme non ménopausée et cancer de la prostate chez l'homme. La plupart des molécules sont utilisées sous leur forme retard, par ex. la triptoréline, la buséréline.
Syn. agoniste de la LH-RH
[C1, C3, G5, O4]
Édit. 2020
analphalipoprotéinémie n.f.
analphalipoproteinemia, Tangier's disease
Génopathie très rare, de transmission autosomique récessive, caractérisée principalement par un déficit majeur d' alpha-lipoprotéine dans le plasma sanguin.
Du fait d'un défaut de leur transporteur, les esters du cholestérol s'accumulent dans les cellules de Schwann et les histiocytes de nombreux tissus (amygdales, ganglions lymphatiques, rate, thymus, foie, muqueuses digestives, voies biliaires, moelle osseuse, valves mitrale et tricuspide, artères pulmonaires, adventices des vaisseaux sanguins, muqueuse utérine). Ces dépôts sont en général asymptomatiques, sauf à retenir de possibles acromégalies et un aspect non seulement hypertrophique mais aussi jaune-orangé des amygdales. Une atteinte neurologique périphérique peut évoluer dans la moitié des cas et se traduire par une dissociation pseudosyringomyélique ou une neuropathie multifocale à rechutes, plus fréquente avant 20 ans.
Les investigations lipidiques mettent en évidence une diminution sanguine du cholestérol et des lipoprotéines de haute densité (HDL), notamment des apolipoprotéines AI et AII. Les triglycérides sanguins sont normaux ou légèrement augmentés.
Le nom de maladie de Tangier vient du fait qu'elle a été décrite pour la première fois chez un jeune garçon originaire de l'ile de Tangier (Virginie).
D. S. Fredrickson, biochimiste américain (1961)
→ hypo-alphalipoprotéinémie, Tangier (maladie de)
[C1,Q2]
Édit. 2017
analphalipoprotéinémie dominante l.f.
analphalipoproteinemia (dominant)
Déficit en apolipoprotéine A-I de haute densité par mutation du gène ApoA1.
L'HDLémie est très basse et l'ApoA1 indétectable. L'affection a été décrite chez plusieurs membres d'une fratrie canadienne présentant dès l'âge de 30 ans des xanthélasmas, une légère ataxie cérébelleuse et une coronaropathie. Les complications oculaires, pour l'un des membres ont été la survenue de dépôts sous rétiniens lipidiques, d'une rétinopathie proliférative et exsudative, d'un décollement de rétine secondaire bilatéral, et d'une cataracte bilatérale. L'absence complète de HDL peut également donner une opacification cornéenne en œil de poisson. Il s'agit d'une mutation au codon -2 du gène Apo A1. Affection à hérédité indéterminée (MIM 107680.0017 ; probablement dominante).
D.S. Ng, médecin canadien. (1994) ?
[C1,Q2]
Édit. 2017
analphalipoprotéinémie récessive l.f.
recessive analphalipoproteinemia
Déficit familial du métabolisme des lipides de haute densité (HDL, highy density lipoprotein) avec hypocholestérolémie, manifestations neurologiques et opacification de la cornée.
La première description a été faite par Fredrickson sur des sujets habitants l'île de Tangier de la baie de Cheasapeake. Il existe une hypertrophie du foie, de la rate, du thymus, des ganglions et des amygdales. Les amygdales sont fortement hypertrophiées avec des traînées de couleur orangée. Sur le plan neurologique, on trouve une neuropathie dégénérative périphérique avec fatigue, faiblesse musculaire, et parfois diplégie faciale. Au niveau oculaire, on peut trouver une diplopie, un ectropion et une fermeture incomplète des paupières qui précédent en général la dystrophie de cornée. La cornée est infiltrée dans 80% des cas, cette infiltration ne peut être vue qu'au biomicroscope avec une forte lumière au niveau du tiers postérieur du stroma. L’affection est autosomique récessive (MIM 205400) ou liée au sexe récessive.
D.S. Fredrickson, biochimiste américain (1961)
→ maladie de Tangier, déficit familial en lipoprotéines de haute densité
[C1,Q2]
Édit. 2017
analyse n.f.
analysis
Opération consistant à décomposer un ensemble en éléments.
Elle permet l'étude d'un mélange dont on détermine les constituants et leurs proportions, d'un corps dont on détermine la composition atomique.
En psychiatrie, synonyme de psychanalyse.
Étym. gr. analusis : décomposition
[C1,H3]
Édit. 2017