nævus de Spitz l.m.
Spitz’s nevus, benign juvenile melanoma, spindle and epithelioid cell nevus
Variété de nævus, d'évolution bénigne, unique ou multiple, survenant surtout chez l'enfant et l'adulte jeune, siégeant de préférence au visage ou aux extrémités et qui consiste en un nodule hémisphérique, mesurant environ 1 cm de diamètre, à surface lisse, de teinte rosée ou jaunâtre, généralement peu pigmentée, de consistance ferme.
Histologiquement, il s'agit d'un nævus mixte de type particulier, au-dessus duquel l'épiderme est souvent acanthosique, dont l'activité jonctionnelle est importante et dont les cellules intradermiques sont soit cubiques ou polyédriques dites « myoblastoïdes » et munies de noyaux volumineux, souvent irréguliers ou vacuolaires, soit fusiformes ou allongées et munies de prolongements étoilés; on y observe souvent des cellules multinucléées ainsi qu'une réaction inflammatoire dense et de nombreux capillaires. Le pigment mélanique est peu abondant. Le diagnostic différentiel avec un véritable mélanome peut être difficile en l'absence de notion d'âge. L'évolution de la lésion est variable : elle peut disparaitre spontanément, se transformer en nævus banal ou persister à l'âge adulte. Le traitement consiste en l'exérèse de la lésion.
Sophie Spitz (1948) et A. C. Allen (1949), anatomopathologistes américains
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. mélanome juvénile (obsolète), mélanome de Spitz ou de Spitz-Allen (obsolète), nævus cellulaire prépubertaire (obsolète), nævus à cellules fusiformes (obsolète), nævus à cellules épithélioïdes (obsolète)
naissance à terme l.f.
Naissance d’un enfant au terme normal de la grossesse, c’est-à-dire 270 à 280 jours.
Un certain degré de variation dans ces chiffres reste cependant normal.
naissance avant terme l.f.
Naissance d’en enfant avant le terme normal de la grossesse, c’est-à-dire avant 270 jours environ.
Nam Dinh (virus)
Nam Dinh (virus)
Virus à ARN isolé au Vietnam en 2004.
Le virus Nam Dinh, qui pourrait appartenir au genre Flavivirus (famille des Flaviviridæ), est considéré comme responsable de syndromes encéphalitiques aigus chez l'enfant.
nanisme non hormonal ou psychosocial l.m.
psychosocial nanism
Important retard de croissance chez un enfant âgé de plus de trois ans, sans dysmorphie, sans qu'une explication organique ou biologique puisse être trouvée.
Au plan radiologique, le notable retard de maturation osseuse se rapproche de l'âge correspondant à la taille. Le seul critère diagnostique valable est la normalisation rapide du taux de STH et la reprise de la croissance staturale après séparation d'un milieu familial le plus souvent, mais non toujours, défavorisé, avec une nombreuse fratrie. Cette séparation doit être durable.
négativisme n.m.
Refus pathologique permanent, plus ou moins actif, des consignes, suggestions, sollicitations et communications venant d'autrui.
Peut aboutir à un oppositionnisme global et même au grand négativisme avec enfouissement sous les draps et attitude fœtale.
Chez l'adulte, s'observe surtout dans les hébéphrénocatatonies schizophréniques, mode comportemental d'expression de la discordance. Plus rarement, il s'agit de délires de persécution, de mélancolies délirantes avec délire non congruent, de jeu maniaque, de débiles méfiants et vaniteux, de certains déments. Chez l'enfant, une protestation contre des frustrations ou des conflits peut se traduire ainsi.
néonaticide
Homicide commis sur un enfant né depuis moins de 24 heures.
Ce crime est généralement le fait de la mère, par déni de grossesse.
néphroblastome n.m.
nephroblastoma.
Tumeur embryonnaire maligne du rein, qui survient surtout chez l’enfant en moyenne vers 3 ans, mais qui peut exister chez l’adolescent et l’adulte.
C’est une tumeur du blastème metanéphrotique, qui comme la plupart des tumeurs blastémateuses, emprunte au tissu embryonnaire du métanéphros ses caractéristiques prolifératives et ses multiples potentialités de différenciation. Elle est caractérisée par la prolifération de cellules indifférenciées, de cellules musculaires striées ou non, de tubes avec ou sans membrane basale, exceptionnellement d’ébauches glomérulaires. De survenue plus souvent sporadique, elle peut faire partie d’ensembles malformatifs complexes de nature héréditaire. Le syndrome WAGR ( pour Wilms tumor, Aniridia, ambiguous Genitalia) est associé à une délétion du chromosome 11p13. Le syndrome de Beckwith-Wiedmann, plus fréquent, associe une hémi-hypertrophie du corps ou d’un segment du corps, une main ou un pied, une macroglossie, des défauts de la paroi abdominale, une omphalocèle le plus souvent, des anomalies cutanées, une hypoglycémie (souvent associée à une macronésie des îlots de Langerhans). Le syndrome de Beckwwith-Wiedmann est lié à des anomalies chromosomiques dans la région 11p15 et est l’objet d’un important « imprinting » maternel ou paternel. Le néphroblastome y est souvent remplacé par une néphroblastématose. L’incidence d’autres tumeurs, telles le glioblastome, le cortico-adrénocarcinome, l’hépatoblastome, les leucémies aigues (syndrome de Sotos), dans le neuroblastome est élevée, soulignant les liens unissant le développement embryonnaire et la survenue de néoplasies diverses Le volume de la tumeur peut atteindre une taille très importante.
L'extension peut être locale, rétro-péritonéale par rupture de la capsule, veineuse et ganglionnaire. Les métastases sont essentiellement pulmonaires. Le traitement combine la chirurgie (néphrectomie élargie), la radiothérapie (que l'on essaie d'éviter le plus possible en raison d'un retentissement possible sur la croissance) et la chimiothérapie. Le pronostic dépend du stade mais il est très favorable dans la plupart des cas traités, avec la réserve de séquelles thérapeutiques telles qu’un retard de croissance, une entéropathie, une néphropathie ou une autre tumeur maligne.
Étym. gr. nephros : rein, blastein : former
Syn. tumeur de Wilms, tumeur du blastème rénal
→ Wilms (tumeur de), WAGR (syndrome), Beckwith-Wiedmann (syndrome de)
néphroblastome fœtal rhabdomyomateux l.m.
fœtal rhabdomyomatous nephroblastoma
Tumeur maligne rare du très jeune enfant, de structure conjonctive prédominante, évoluant localement comme un sarcome.
néphrome mésoblastique congénital l.m.
Tumeur rénale rare observée dans les 6 premiers mois de la vie de l'enfant, bien limitée, constituée de tubes, de fibres conjonctives et musculaires matures et bien différenciés.
Cette tumeur a été longtemps confondue avec la tumeur de Wilms, puis individualisée par Bolande en 1967. Sa malignité est réduite et elle est curable chirurgicalement. Quelques cas ont été décrits chez l'adulte. Sa forme léiomyomateuse est la plus courante, mais il existe également des formes kystiques, cellulaires, angiomateuses. Elle doit être distinguée du néphroblastome qui comporte toujours des zones indifférenciées, blastémateuses.
R. P. Bolande, anatomopathologiste américain (1967)
Syn. tumeur de Bolande
néphropathie obstructive l.f.
obstructive nephropathy
Atteinte du parenchyme rénal secondaire à une obstruction de la voie excrétrice urinaire supérieure ou inférieure.
Elle peut être la conséquence d'un obstacle congénital Par ex. hydronéphrose, maladie du col vésical ou d'une pathologie obstructive comme une lithiase, une fibrose rétro-péritonéale, une affection prostatique, une tumeur vésicale.
L'insuffisance rénale, conséquence de l'obstacle, peut être aigüe ou chronique, elle est souvent associée à une infection urinaire. Sa fréquence a considérablement diminué grâce au dépistage précoce et au traitement adéquat chez l'enfant comme chez l'adulte des obstacles de la voie excrétrice.
néphropathie saturnine l.f.
lead nephritis
Atteinte rénale secondaire à l'absorption de plomb, devenue très rare.
Les formes aigües avec oligoanurie secondaires à une intoxication volontaire ou accidentelle sont exceptionnelles. Les formes chroniques peuvent être d'origine professionnelle ou être accidentelles. Elles sont chez l'adulte et l'enfant caractérisées par des lésions tubulaires et interstitielles qui peuvent entrainer un syndrome de Fanconi, une insuffisance rénale chronique avec ou sans hypertension. Les manifestations goutteuses sont fréquentes.
nerf optique (tumeur secondaire et métastatique du) l.f.p.
Ensemble regroupant les envahissements du nerf optique d'origine tumorale, qu'ils proviennent du globe oculaire, de l'orbite ou même des méninges intracrâniennes. Des atteintes métastatiques par voie hématogène sont possibles, surtout rapportées au cours des leucémies et notamment chez l'enfant.
Netherton (syndrome de) l.m.
Netherton's syndrome, Netherton’s disease, bamboo hair syndrome
Génodermatose autosomique récessive à expression variable, associant une ichtyose linéaire circonflexe ou une érythrodermie ichtyosiforme, une dysplasie pilaire avec des images de trichorexie invaginée et de trichorexie noueuse, et une atopie dans 75% des cas.
Les cheveux sont secs, cassants, et courts. L'alopécie, variable, prédomine aux zones pariétales et se stabilise à l'âge adulte. Les cils et les sourcils peuvent être raréfiés ou absents. La dysplasie pilaire est constante : les aspects de trichorexie invaginée (tricorrhexis invaginata) sont pathognomoniques et sont plus fréquemment observés chez l'enfant; les images de trichorexie noueuse (trichorrhexis nodosa) sont plus fréquentes et plus banales. Le traitement repose sur l'arrêt des agressions physiques ou chimiques des tiges pilaires.
La maladie est observée uniquement chez les femmes. Les poils se gonflent en un ou plusieurs points puis éclatent et se rompent à ce niveau. Cheveux cils et sourcils peuvent être clairsemés ou absents. L’affection est autosomique récessive (MIM 256500).
E. W. Netherton, dermatologiste américain (1958)
Étym. gr. thrix : cheveu ; rhêxis : rupture
Syn. syndrome des cheveux bambous
→ ichtyose linéaire circonflexe de Comèl
neurothécome n.m.
lobular neuromyxoma, neurothekoma, nerve sheath myxoma
Tumeur bénigne dérivée de cellules périneurales, atteignant l'enfant et l'adulte jeune, siégeant généralement sur les extrémités, mais aussi à la face, sur les épaules et les bras et se manifestant sous forme d'un nodule solitaire lobulé, plus ou moins translucide, dont le diamètre ne dépasse pas 1 cm.
Histologiquement, la lésion, située dans le derme, bien délimitée, se compose de lobules constitués de cellules fusiformes à noyau allongé, munies de prolongements cytoplasmiques et souvent séparées les unes des autres par de la mucine; lorsque celle-ci fait défaut, les cellules prennent un aspect épithélioïde et forment des plages denses présentant un certain degré de pléiomorphisme cellulaire. La lésion est bénigne. Le traitement consiste en l'excision chirurgicale.
Étym. gr. neuron : nerf ; thêkê : réceptacle
neutropénie auto-immune l.f.
autoimmune neutropenia
Maladie liée à la présence d'auto-anticorps, le plus souvent de nature IgG, dirigés contre des molécules spécifiques des neutrophiles (partie non polymorphe ou allotypes) ou contre des structures communes avec d'autres lignées sanguines. La molécule CD16 représente la cible principale de ces auto-anticorps.
Chez l'enfant, la neutropénie, mise en évidence fortuitement ou lors d'infections à répétition, reste un élément isolé au cours de l'évolution ; les frottis médullaires montrent une lignée granuleuse riche avec souvent un blocage au stade métamyélocytes, la guérison survient spontanément en quelques mois à quelques années. Chez l'adulte, la neutropénie est le plus souvent observée dans deux grands types de maladies, les maladies systémiques (lupus érythémateux disséminé, syndrome de Felty) et les syndromes lymphoprolifératifs. La neutropénie auto-immune peut aussi être associée à l'anémie hémolytique auto-immune et la thrombopénie auto-immune. Enfin, certains médicaments peuvent entraîner une auto-immunisation antineutrophiles.
nitroso-urées (néphropathie aux) l.f.
nitroso-urea nephropathy
Atteinte rénale interstitielle chronique, liée à l'emploi de cette classe d'agents alkylants.
Elle est fonction de la dose avec effet cumulatif.
L'insuffisance rénale, éventuellement irréversible, peut apparaitre après une période de latence de 1 à 2 ans. Le risque de néphropathie serait accru chez l'enfant.
NLRP3 gene sigle angl. pour NOD-Like Receptor family, Pyrin domain containing 3
Gène situé sur le locus 1q14 codant pour la cryopyrine intervenant dans les phénomènes de l’inflammation.
Les mutations de ce gène sont associées au spectre des maladies inflammatoires à transmission dominante appelées cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS) qui regroupent : urticaire familiale au froid (FCAS), Muckle-Wells (syndrome), syndrome méningo-cutanéo-articulaire chronique de l’enfant (CINCA) appelé aussi neonatal-onset multisystem inflammatory disease (NOMID).
T. J. Muckle et M. V. Wells, médecins britanniques (1962)
Syn. CIASI pour Cold Induced Autoinflammatory Syndrome I
→ cryopyrine, syndromes CAPS, urticaire familiale au froid, Muckle-Wells (syndrome), syndrome méningo-cutanéo-articulaire chronique de l’,enfant
[N3, O1, Q1, Q3]
Édit. 2018
nocardiose cervico-faciale l.f.
cervicofacial nocardiosis
Infection à Nocardia, bacille aérobie à Gram + de la famille des actinomycètes, atteignant la face et le cou.
Sont pathogènes chez l’Homme N. asteroides, N. brasiliensis, N. otitidiscavarium, N.intercellularis, N. caviæ. Ces bactéries pénètrent dans l’organisme par voie surtout pulmonaire, parfois digestive et plus rarement dentaire, parfois l’ocasion d’un traumatisme avec atteinte osseuse. Les lésions sont suppuratives chroniques, pseudo-tumorales, parfois à type de pustules ou d’ulcérations, survenant surtout chez l’enfant et intéressant la joue, le nez ou le front. L’évolution est bénigne sous antibiothérapie. Un terrain immunodéprimé doit toujours être suspecté.
nodule rhumatoïde l.m.
rheumatoid nodule
Nodule dermo-hypodermique indolore d'évolution chronique localisé en regard des articulations des mains, des coudes, des poignets ou des genoux, en règle associé à une polyarthrite rhumatoïde séropositive (Waaler Rose), grave et plus rarement à d'autres affections telles que maladie de Still, le lupus érythémateux systémique, etc.
L’examen histologique révèle une structure de granulome palissadique proche du granulome annulaire, formée essentiellement de lymphocytes et de plasmocytes entourant une zone de nécrose parfois fibrinoïde.
Il est aussi observé au niveau des valves cardiaques, du péricarde, de la plèvre, des poumons et de la rate. L’éclosion simultanée de nombreux nodules ou nodulite rhumatoïde caractérise les polyarthrites rhumatoïdes dites nodulaires. Cette éclosion peut être déclenchée par le méthotrexate.
Les lésions décrites comme "nodules rhumatoïdes isolés de l'enfant", sans rhumatisme associé sont considérées par beaucoup, comme des formes profondes de granulome annulaire.
non-compaction du ventricule gauche l.f.
Myocardiopathie d’origine génétique due à l’interruption du processus normal de morphogenèse du myocarde entraînant la formation de trabéculations ventriculaires proéminentes avec de profonds récessus intera-trabéculaires propices à la formation de caillots.
L'incidence annuelle est inférieure à 1/100 000 chez l'enfant ; la prévalence chez l'adulte serait de 14 pour 100 000, plus élevée chez les hommes.
Le tableau clinique est extrêmement variable allant d’un diagnostic échocardiographique accidentel à une insuffisance cardiaque apparemment inexpliquée. Les circonstances de découverte sont aussi des troubles du rythme (fibrillation atriale et tachycardie ventriculaire), une dyspnée d’effort, un événement thrombo-embolique cérébral ou siegeant dans n’importe quel autre territoire.
L’échocardiographie permet de découvrir la trabéculation du myocarde. L’imagerie par résonance magnétique confirme les anomalies situées le plus souvent à l’apex du ventricule gauche ou sur les parois latérales.
La non-compaction ventriculaire est, par définition, isolée .Elle peut, en réalité être associée,dans environ 10 % des cas, à une autre cardiopathie congénitale ou à certaines maladies neuro-musculaires, comme le syndrome de Barth.
L’affection est génétiquement hétérogène comprenant des formes familiale et sporadiques. On a identifié des mutations de 7 gènes différents, G4.5 (TAZ , Xq28) a été est l’unique locus confirmé. Le dépistage échocardiographique doit être systématique chez les parents du premier degré.
La prise en charge repose sur celle de l’insuffisance cardiaque, la prévention des troubles du rythme et des accidents thrombo-emboliques.
R. Engberding, F. Bender, médecins cardiologues allemands (1984)
Syn. hypertrabéculation ventriculaire gauche, myocarde spongieux, myocarde non compacté
→ myocardiopathie, TAZ gene, Barth (syndrome de), fibrillation atriale, tachycardie ventriculaire
[K2, O1, Q3]
Édit. 2018
norme suédoise l.f.
swedish standard
Norme adoptée en radiologie vasculaire pour désigner le diamètre des trocarts de Seldinger et souvent, par extension, le diamètre du guide correspondant.
Les trois diamètres les plus utilisés sont chez l'adulte le 205 (correspondant au guide de 0,045 inch et au cathéter 8 F) et le 160 (guide de 0,035 inch, cathéter 7 F); chez l'enfant le 105 (guide de 0,028 inch, cathéter 5 F).
→ french
Norovirus
Norovirus
Genre de virus à ARN, de la famille des Caliciviridæ, responsable de gastroentérites épidémiques.
Le virus de Norwalk, à l’origine de diarrhées aigües du grand enfant et de l’adulte, d’évolution bénigne, fait partie des Norovirus ; on l’isole surtout en Amérique du Nord.
Étym. de Norwalk, ville de l'Ohio, USA, où, en 1968, fut observée la première épidémie due au virus Norwalk
Norwalk (virus de) l.m.
Norwalk virus
Virus à ARN appartenant au genre Norovirus, de la famille des Caliciviridæ, responsable de diarrhées aigües du grand enfant et de l’adulte, parfois épidémiques, d’évolution bénigne.
La contamination s’effectue par voie orale ou fécale (contamination alimentaire ou hydrique).
nourrisson n.m.
baby
Enfant âgé de 1 à 24 mois.