hamartome pilosébacé l.m.
hair follicle nævus
Formation organoïde rare consistant en la présence de poils terminaux sur une zone cutanée circonscrite normalement glabre, formée histologiquement de follicules pilosébacés bien différenciés.
L'hamartome pileux de la selle lombaire, ou queue faunesque, qui peut s'accompagner d'un spina bifida, en est l'exemple le plus connu.
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Syn. nævus du follicule pileux (obs.), nævus pilaire (obs.), nævus pilosébacé (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome placentaire n.m.
Malformation d'origine embryonnaire, de structure histologique différente de celle du placenta au sein duquel elle se développe.
Par ex. angiomes vasculaires dans le placenta.
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hamartome pulmonaire l.m.
pulmonary hamartoma
Lésion dysembryoplasique (dysembryogénique) correspondant à un mélange d'éléments constitutifs normaux et qui n'est pas en principe une tumeur.
Cependant l'hamartome pulmonaire, même s'il correspond à la définition histologique, diffère des autres hamartomes par sa rareté dans l'enfance, son apparition et sa croissance chez l'adulte, si bien que l'on pense qu'il s'agit bien d'une tumeur que l'on a pu proposer d'appeler mésenchymome.
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[A3,F5,Q2,K1]
Édit. 2015
hamartome rénal l.m.
renal hamartoma
[A3,F5,Q2,M2]
Édit. 2015
hamartome rétinien capillaire l.m.
retinal capillary hamartoma
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1895) ; A. V. Lindau, anatomopathologiste suédois (1926)
→ von Hippel-Lindau (syndrome de)
[A3,F5,Q2,P2]
Édit. 2015
hamartome sébacé de Jadassohn l.m.
Jadassohn’s sebaceous nævus
Lésion congénitale du cuir chevelu, qui se présente comme une plaque jaunâtre, lisse ou lobulée, alopécique, parfois légèrement kératosique.
À l'examen histologique, l'épiderme est normal alors que l'aspect du derme varie avec l'âge du sujet. Chez l'enfant, les follicules pileux sont incomplètement différenciés et les glandes sébacées peu développées. Après la puberté, le derme est envahi par de nombreuses glandes sébacées complètement différenciées, tandis que les follicules pileux sont absents ou atrophiques. Dans la profondeur du derme se trouvent des glandes apocrines hétérotopiques. Chez l'adulte, la lésion se complique parfois d'autres tumeurs annexielles : syringocystadénome papillifère, ou, moins souvent, syringome, syringome chondroïde, trichilemmome, kyste trichilemmal proliférant. Un carcinome basocellulaire survient assez souvent. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale qui supprime cette lésion inesthétique et évite la survenue d'un carcinome.
J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1895)
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Syn. nævus sébacé de Jadassohn (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome spongieux de la muqueuse buccale l.f.
white sponge nævus
Hyperplasie localisée de la muqueuse buccale, correspondant à une variété de kératose congénitale de la bouche.
La muqueuse jugale, site de prédilection, prend un aspect blanc-gris. Les lésions, exceptionnelles, sont légèrement papuleuses et se détachent par grattage. Il n'y a pas de traitement et aucune transformation maligne n'est décrite. Une transmission héréditaire selon un mode autosomique dominant est parfois observée. L'image histologique comporte une épaisse couche cornée parakératosique au-dessus d'un corps muqueux acanthosique fait de cellules claires. Cet aspect permet le diagnostic avec le leucœdème qui est acquis et non congénital.
A.B . Cannon, dermatologiste américain (1935)
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Syn. nævus de Cannon (obs.), nævus spongiosus albus mucosae (obs.), hamartome épithélial de la muqueuse buccale
[A3,F5,Q2,P3]
Édit. 2015
hamartome vasculaire l.m.
vascular hamartoma
Dysplasie cutanée congénitale résultant de malformations vasculaires, d'hypertrophie de certains vaisseaux ou d'augmentation de leur nombre.
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Syn. angiome
[A3,F5,Q2,K4]
Édit. 2015
hamartome verruco-sébacé l.m.
verrucosebaceous hamartoma ou nævus
Type fréquent d'hamartome sébacé dont la surface jaunâtre, initialement lisse, se couvre progressivement de formations kératosiques et devient grisâtre, simulant ainsi l'aspect d'un hamartome verruqueux.
Histologiquement, il associe une hyperplasie épidermique, une hypertrophie ou aplasie des glandes sébacées, une agénésie pilaire, et souvent, la présence dans le derme de glandes sudoripares apocrines ectopiques. Une évolution vers un carcinome basocellulaire étant fréquente à partir de l'âge adulte, l'exérèse chirurgicale préventive est recommandée.
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→ hamartome sébacé de Jadassohn, hamartome verruqueux
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome verruqueux l.m.
verrucous hamartoma
Dysembryoplasie hyperplasique portant sur toutes les couches de l’épiderme, datant de l’enfance, formant des plaques circonscrites de forme habituellement allongée ou de minces bandes verruqueuses non prurigineuses, siégeant en général d’un même côté et dont la disposition linéaire le long des lignes de Blaschko, en particulier le long d’un membre, est très évocatrice, fixes et s’agrandissant avec la taille du sujet, bénignes mais pouvant récidiver même après ablation chirurgicale.
De telles lésions siégeant sur le visage ou le cuir chevelu, souvent un peu jaunâtres et définitivement alopéciques, ont une structure fréquemment plus complexe du fait de l’association de modifications annexielles : aplasie pilaire, altérations sébacées, présence éventuelle de glandes apocrines hétérotopiques voire d’un syringocystadénome papillifère : elles méritent alors le nom d’hamartome verrucosébacé; c’est sur elles que se développe un carcinome basocellulaire dans une proportion non négligeable de cas, d’où l’intérêt d’une surveillance attentive, voire d’une éventuelle ablation systématique.
La présence d’une image histologique de dégénérescence granuleuse de Lapière, ou acanthokératolyse ou épidermolyse, faisant alors parler d’hamartome acanthokératolytique ou épidermolytique, impose un conseil génétique étant donné le risque de transmission d’une érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse par mosaïcisme gamétique.
L’association à un hamartome verruqueux de manifestations extracutanées, surtout osseuses ou neurologiques, constitue le syndrome de l’hamartome épidermique.
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Syn. nævus verruqueux (obs.), nævus épidermique (obs.), nævus lateris unius (obs.)
→ hamartome épidermique, ichtyosis hystrix, lignes de Blaschko, syringocystadénome papillifère, hamartome verrucosébacé, dégénérescence épidermolytique, érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse, hamartome épidermique
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
Hoffmann-Zurhelle (hamartome lipomateux superficiel de) l.m.
E. Hoffmann et E. Zurhelle, dermatologistes allemands (1921)
→ hamartome lipomateux superficiel de Hoffmann-Zurhelle
[J1]
Édit. 2015
syndrome de l'hamartome épidermique l.m.
epidermal nævus syndrome-
Ensemble malformatif non héréditaire associant un hamartome épidermique unilatéral, parfois épidermolytique, à des anomalies osseuses, surtout vertébrales, oculaires ou neurologiques qui font toute la gravité du syndrome.
Les lésions cutanées et extracutanées sont généralement situées du même côté ou ont au moins une prédominance homolatérale. L'hamartome cutané peut être de type verruqueux inflammatoire linéaire, ou sébacé, ou verrucosébacé.
G. Schimmelpenning, neuropsychiatre allemand (1957) ; R.C. Feuerstein et L.C. Mims médecins américains (1962) ; E.J. Moynahan, dermatologiste britannique (1967) ; L.M. Solomon, dermatologiste américain (1968)
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Syn. syndrome du nævus sébacé (ou de Schimmelpenning ou de Feuerstein et Mims), syndrome du nævus épidermique (ou de Moynahan), syndrome de Solomon
[A3,F5,J1,2015]
hamartome astrocytaire de la rétine l.m.
Syn. phacome rétinien
[P2]
Édit. 2018
acrosyringeal nævus l.m.
acrosyringeal nævus
Tumeur cutanée congénitale bénigne, rare, associant une prolifération conjonctive et une hyperplasie épidermique importante.
Elle se rapproche du syringofibroadénome eccrine de Mascaro.
D. Weedon et J. Lewis, pathologiste et médecin de santé australiens (1977)
[F5,J1 ]
Édit. 2017
balloon cell nævus l. angl.
→ nævus à cellules ballonnisantes
Édit. 2017
epithelioid and spindle cell nævus l. angl. m.
Naevus de Spitz, ainsi appelé par certains auteurs anglosaxons en raison de la présence dans cette tumeur de grandes cellules cubiques à aspect épithélioïde et de cellules fusiformes.
Sophie Spitz, anatomopathologiste américaine (1948)
[J1, F2]
Édit. 2020
hair follicle nævus ou hamartoma l.m.
hair follicle naevus or hamartoma
[J1]
Édit. 2015
halo nævus l.m.
halo nævus
[J1]
Édit. 2015
Howell (nævus ) l.m. F5---]
Howell’s nævus
J. B. Howell, dermatologiste américain (1965)
Syn. hamartome angiolipomateux de Howell
→ hamartome angiolipomateux de Howell
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
Itô (nævus de) l.m.
Ito’s nævus
M. Itô, dermatologue japonais (1954)
macrocéphalie, hémihypertrophie, nævus, gigantisme partiel des mains et des pieds l.m.
gigantism, partial, of hands and feet, n(a)evi, hemihypertrophy, macrocephaly
mélanome sur nævus bleu l.m.
malignant blue nævus
Mélanome résultant de l’exceptionnelle transformation maligne d'un nævus bleu, se traduisant cliniquement par une augmentation progressive de la tumeur préexistante.
Du point de vue histologique, la lésion a les caractéristiques du nævus bleu, associées aux critères cellulaires de malignité et souvent à des plages de nécrose. En ce qui concerne l'évolution, on distingue une forme à métastases limitées aux nœuds lymphatiques régionaux et une forme avec des métastases généralisées. La première guérit après excision de la tumeur et des nœuds lymphatiques, tandis que la seconde a un pronostic sévère.
Étym. gr. melas : noir ; - ome : suffixe indiquant la tumeur : lat. naevus : tache sur le corps
nævus n.m. (pl. nævus)
nevus
Tumeur cutanée bénigne fréquente, d'aspect clinique et de taille très variables, pigmentée ou non, plane ou saillante, apparaissant surtout dans l'enfance mais se développant souvent après la puberté ou pendant la grossesse, siégeant en n'importe quel point du corps, et résultant de la prolifération de mélanocytes, c'est-à-dire de cellules du système pigmentaire qui se groupent généralement en "thèques".
Histologiquement on distingue :
a) le nævus de jonction, où les thèques sont cantonnées au niveau de la jonction dermo-épidermique,
b) le nævus dermique, dans lequel la prolifération cellulaire nævique est située sous l'épiderme,
c) le nævus mixte qui associe des images jonctionnelles à une prolifération intradermique. Les nævus sont bénins, persistent en général indéfiniment, mais peuvent parfois se transformer en mélanomes. L’appellation nævus à pénétration profonde (deep penetrating nevus) a été proposée en 1989 par Seab pour désigner une variété de nævus cellulaire comportant quelques aspects cliniques et histologiques d’un nævus bleu cellulaire, d’un nævus de Spitz mais sans que le pronostic en soit modifié.
Actuellement réservé aux tumeurs cutanées formées de cellules næviques de Unna, le terme nævus s'appliquait aussi précédemment à toute lésion dysplasique circonscrite d'origine embryonnaire de nature épithéliale ou mésenchymateuse : pour éviter toute confusion, ces dernières sont désormais appelées hamartomes.
Étym. lat. nævus : marque, tache
Syn. nævus cellulaire, nævus pigmentaire, nævus nævocellulaire, nævus de Unna (obsolète), nævus mélanocytaire (obsolète), mélanocytome (obsolète), nævocytome (obsolète), grain de beauté (familier)
nævus à cellules ballonnisantes l.m.
balloon cell nævus
Variété rare de nævus dont la structure histologique se compose en majorité de cellules dites "ballonnisantes", nettement plus volumineuses que les cellules næviques ordinaires, comportant un cytoplasme clair et finement granuleux et un noyau central rond, unique ou parfois multiple.
Ces cellules, non pigmentées, résultent probablement d'une dégénérescence vacuolaire progressive des mélanosomes empêchant la mélanisation normale de la matrice lamellaire. Leur ressemblance avec des adipocytes est à l'origine de la dénomination ancienne et erronée de « nævus nævocellularis partim lipomatosus ».
Étym. lat. nævus : marque, tache
→ mélanome à cellules ballonnisantes
nævus achrome de la conjonctive l.m.
conjunctival achromic nævus
Nævus conjonctival non pigmenté, de couleur rosée.
Étym. lat. nævus : marque, tache