angiomes disséminés et systématisés l.m.p.
spread and systematized angiomas
Dysplasies vasculaires régionales ou diffuses pouvant s'accompagner de localisations profondes et ayant tendance à s'aggraver au cours de la vie.
On les observe dans les syndromes de Klippel-Trénaunay ou de Parkes Weber, le syndrome angio-ostéohypertrophique des membres, l'angiomatose osseuse ostéolytique et multigéodique, le syndrome de Maffucci, le syndrome de Bean et la glomangiomatose de Bailey.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
[K4,N3]
Édit. 2017
anticorps anti-SS-B l.m.p.
Auto-anticorps présent dans le sérum de 60 à 80% des sujets atteints de syndrome de Gougerot-Sjögren primitif, dans certains cas de lupus érythémateux disséminé où ils s’associent volontiers à la présence d’anti-SS-A
Les anti-SS-B réagissent avec des ribonucléoprotéines solubles nucléaires et surtout cytoplasmiques faites d’un RNA de faible poids moléculaire et de protéines dont une protéine de 46 kD porteuse des épitopes réagissant avec l’anti-SS-B. Physiologiquement, cette ribonucléoprotéine intervient dans la terminaison des transcrits de la RNA-polymérase III.
→ anticorps anti-La, lupus érythémateux disséminé, connectivite mixte, Gougerot-Sjögren (syndrome de)
assourdissement n.m.
deafening, attenuation of the audition
Action d’assourdir.
L’assourdissement est couramment utilisé en audiométrie pour supprimer la sensation auditive d’une oreille afin de tester l’autre. En effet, une partie de la stimulation acoustique d’une oreille est transmise par voie transcrânienne à l’autre oreille. Il ne serait donc pas possible de tester séparément les deux oreilles sans utiliser ce procédé. L’assourdissement d’une oreille est effectué en la stimulant par un son de large spectre fréquentiel.
ataxie aigüe de Leyden-Westphal l.f.
acute ataxia, Leyden's ataxia
Affection aigüe caractérisée par des troubles de coordination motrice atteignant surtout les jeunes gens.
Elle se caractérise par de fréquentes convulsions et syncopes initiales, puis par la coexistence d'ataxie de type cérébelleux, avec nystagmus, d'un Syndrome pyramidal (exagération des réflexes ostéotendineux, clonus du pied, parésie de divers groupes musculaires) et d'affaiblissement intellectuel.
Son évolution est variable, souvent réversible.
Elle correspond probablement à une atteinte inflammatoire, surtout cérébelleuse, et pourrait être notamment apparentée à une encéphalite épidémique ou représenter une première poussée de sclérose en plaques.
E. von Leyden, interniste allemand (1891), K. Westphal, neuropsychiatre allemand (1877)
Étym. gr. a : priv. ; taxis : ordre
Syn. maladie de Leyden, myélite aigüe disséminée
Bohr (effet) l.m.
Bohr’s effect
Influence inhibitrice du dioxyde de carbone pour la fixation de l'oxygène sur l'hémoglobine.
Ce mécanisme physiologique de régulation de l’affinité pour l’oxygène(O2) de l’hémoglobine (Hb) par le dioxyde de carbone (CO2) est dû à la fixation des protons H+ sur certains sites de la molécule désoxygénée, stabilisant ainsi, en agissant sur des effecteurs hétérotropes, la structure T à faible affinité pour l’oxygène
L'affinité de l'Hb pour l'O2 se mesure par la quantité d'O2 fixée sur elle.
L’effet Bohr est chiffré par la quantité de protons libérés par sous-unité d’Hb lors du passage de la forme désoxygénée à la forme oxygénée. Sa valeur normale est de – 0,5.
En pathologie, l'Hb anormale des hématies falciformes dans la drépanocytose et dans certaines intoxications, notamment celles qui transforment l'Hb en méthémoglobine, ralentit la fixation d'O2 et diminue l'affinité. La réduction de la concentration en Hb dans le sang ne la modifie pas : la courbe de dissociation reste normale dans l'anémie par dilution (hémorragie, etc.). Dans l'anémie chronique il y a en outre une adaptation de la concentration de 2,3-DPG.
Ch. Bohr, physiologiste danois (1904)
→ effet Haldane, diphosphoglycérate (2,3-DPG), drépanocytose, saturation oxyhémoglobinée
[Cette réaction réversible règle la pO2 en fonction de la quantité d'O2 fixée sur l'Hb. Elle est représentée par la courbe sigmoïde de dissociation de l'hémoglobine en fonction de la pO2. Une diminution de la pCO2 augmente l'affinité lors des échanges entr]
Édit. 2017
candidose septicémique et disséminée l.f.
Candida septicemia
Étym. lat. candica : blanc
[D2,D1]
cellulite disséquante du cuir chevelu l.f.
→ folliculite disséquante du cuir chevelu
[J1,D1]
chorio-adénome destruens l.m.
chorioadenoma destruens
Variété de môle hydatiforme, histologiquement bénigne, caractérisée par l’envahissement du myomètre et des viscères de voisinage, et des métastases bénignes qui se propagent par voie vasculaire.
Syn. môle disséquante, môle invasive
[F5,O3 ]
coefficient de solubilité l.m.
Le coefficient de solubilité d’un gaz est une valeur définissant le nombre de litres de celui-ci qui, à température donnée, peut se dissoudre dans un litre d’eau
Chaque gaz possède son propre coefficient de solubilité. Par exemple, à 25°C, le coefficient de solubilité de l’oxygène est de 0,0328, soit 32,8mL par litre d’eau. Celui du gaz carbonique est de 0,812, soit 812 mL par litre d’eau.
corps étranger articulaire l.m.
loose body
1) Fragment ostéocartilagineux provenant d'un foyer de nécrose osseuse localisée, séquelle d'une ostéochondrite disséquante au stade de séquestration et libéré dans l'articulation.
Son revêtement fibrocartilagineux et sa forme ovalaire lui donnent une mobilité intraarticulaire qui lui vaut son nom de souris articulaire.
2) Élément libre ou fixé situé dans une articulation, d'origine intrinsèque (fracture ostéochondrale, synovite) ou extrinsèque (par pénétration accidentelle).
Syn. ostéochondrite disséquante
[I1,I2]
courbe de dissociation de l'hémoglobine l.f.
oxyhaemoglobin dissociation curve
Courbe reliant la saturation de l'hémoglobine en oxygène et la pression partielle en oxygène.
Cette relation n'est pas linéaire en raison des modifications de configuration de la molécule d'hémoglobine au fur et à mesure de la fixation de l'oxygène. Ainsi la courbe a une forme sigmoïde.
[F1]
curage ganglionnaire cervical l.m.
neck dissection
→ évidement ganglionnaire cervical
[N2]
cytostéatonécrose pancréatique l.f.
panniculitis ou nodular fat necrosis due to pancreatic disease
Panniculite nodulaire douloureuse avec nécrose du tissu sous-cutané associée à une pancréatite ou à un cancer du pancréas et résultant de la libération dans la circulation générale d'enzymes lipolytiques pancréatiques.
Elle est souvent associée à une arthrite et parfois à un épanchement pleural ou à une ascite.
Syn. cytostéatonécrose disséminée, cytostéatonécrose métastatique
[L1]
Darier (sarcoïdes noueuses disséminées de) l.f.p.
Darier’s knotty diffuse sarcoids
J. Darier, dermatologiste français, membre de l’Académie de Médecine (1910)
→ sarcoïdes noueuses disséminées de Darier
dermatofibrose lenticulaire disséminée de Schreus l.f.
dermatofibrosis lenticularis disseminata
Dysplasie héréditaire du tissu conjonctif dont l'atteinte cutanée est principalement caractérisée par des papules jaunâtres disséminées apparaissant dans l'enfance et l'adolescence, de type soit histiocytaire soit hamartome conjonctif ou élastique et dont la transmission est autosomique dominante.
L'association de cette dermatofibrose lenticulaire disséminée à une ostéopathie condensante (ostéopoecilie) réalise le syndrome de Buschke-Ollendorff (1928)
H. T. Schreus, dermatologiste et radiologiste allemand (1930) ; A. Buschke, dermatologiste allemand, Helene Ollendorf-Curth, dermatologiste américaine d’origine allemande (1928)
→ élastome juvénile de Weidman
déviation oculaire dissociée l.f.
ocular dissociated deviation
Déviation oculaire survenant spontanément ou quand on crée une asymétrie de la stimulation rétinienne par l'occlusion ou à l'aide de l'écran translucide qui en facilite alors l'observation.
Le mouvement est beaucoup plus lent que celui d'une déviation phorique. La plus fréquente est la déviation verticale dissociée, mais on peut aussi observer des déviations horizontales. Cette forme se rencontre dans le strabisme précoce c'est-à-dire survenant avant l'installation de la vision binoculaire.
déviation oculaire verticale dissociée l.f.
ocular dissociated vertical deviation
Élévation sous écran de l'œil avec souvent légère extorsion puis en retirant l'écran, l'œil redescend mais très lentement.
L'élévation se produit aussi bien en position primaire qu'en abduction ou adduction. Le phénomène est mieux observé avec un écran translucide. La déviation est en général bilatérale.
A. Bielschowsky, ophtalmologiste américain d'origine allemande (1904 et 1938)
Syn. divergence verticale dissociée, hyperphorie alternante, double hyperphorie
Sigle DVD
→ Bielschowsky (signe de), élévation en adduction, abaissement en adduction
disjonction scapho-grand os l.f.
scaphocapitate dissociation
Perte des rapports normaux entre l'os scaphoïde et le grand os (capitatum) par traumatisme du poignet.
→ lux ation rétro-lun aire du carpe
disjonction scapholunaire l.f.
scapholunate dissociation
Perte des rapports normaux entre l'os scaphoïde et l'os lunatum par rupture ligamentaire lors d’un traumatisme du poignet.
→ luxation rétrolunaire du carpe
eczématide like purpura l.m.
seborrhoeic eczema like purpura
Affection prurigineuse commençant en général par les chevilles et s'étendant aux jambes, puis aux cuisses, parfois même aux membres supérieurs, formée de lésions purpuriques et de télangiectasies, ayant tendance à confluer pour réaliser des plaques irrégulières ou des réseaux de couleur ocre ou jaune orangé, accompagnant un état squameux de la peau.
L'évolution se fait en général vers la disparition spontanée parfois suivie de récidives. Un trait histologique particulier est la présence d’hématies dans l'épiderme.
C. Doucas et J. Capetanakis, dermatologues grecs (1953)
Étym. gr. ekzein : sortir, bouillonner
Syn. angiodermite disséminée prurigineuse
[F1, J1]
Édit. 2019
évidement ganglionnaire cervical l.m.
neck dissection
Exérèse systématisée du tissu celluleux sous-cutané et profond, des vaisseaux et des nœuds (ganglions) lymphatiques cervicaux, entre en haut la base du crâne et la mandibule, en bas la clavicule, en avant la ligne médiane, en arrière le muscle trapèze et en profondeur l’aponévrose cervicale profonde.
Intervention réalisée par cervicotomie, l’évidement peut être plus ou moins étendu, plusieurs zones d’évidement étant délimitées par le muscle digastrique et le muscle omo-hyoïdien. Il peut être bilatéral.
Si seule l’exérèse du tissu celluleux, des vaisseaux et des nœuds (ganglions) lymphatiques est pratiquée, on parle d’évidement fonctionnel.
Si on pratique l’exérèse du muscle sterno-cléïdo-mastoïdien, de la veine jugulaire interne et du nerf spinal, on parle d’évidement radical avec des variantes intermédiaires.
L’exérèse peut être étendue dans certaines circonstances (évidement cervico-parotidien, cervico-thoracique).
Lors du traitement chirurgical des cancers de la tête et du cou, l’évidement a pour but d’éradiquer les métastases lymphatiques et des nœuds ganglionnaires cervicaux cliniques ou microscopiques.
Si l’évidement est réalisé avec la tumeur, en conservant une continuité anatomique, on parle d’exérèse en “monobloc”.
Syn. curage des nœuds ganglionnaires
[P1]
Édit. 2018
facteur de grandissement ophtalmologique l.m.
magnification factor
Relation entre une surface rétinienne et sa projection sur les aires visuelles, particulièrement l'aire V1 (17 de Brodmann).
Le facteur de grandissement est très important pour la région fovéale dont le traitement cortical se trouve ainsi privilégié.
K. Brodmann, neuroanatomiste allemand (1908)
Syn. facteur de magnification
[C1,F1]
Édit. 2018
famille dissociée l.f.
distorted family
Famille dans laquelle se retrouvent fréquemment certains éléments sociologiques : misère sociale chronique ; insertion professionnelle des parents instable ; histoire du couple faite de nombreuses ruptures et d'unions multiples plus ou moins transitoires ; alcoolisme et violence.
Les enfants ont rarement un développement satisfaisant. Les fratries sont nombreuses. Durant la petite enfance, la carence de soins est habituelle et le taux de mortalité infantile élevé. À la période préscolaire et scolaire, les troubles du langage sont quasi constants (pauvreté en stock verbal, agrammatisme) et les difficultés intellectuelles constantes.
La majorité des enfants se situe dans la zone de la déficience intellectuelle, alors que le premier développement s'est effectué normalement. Avec l'âge, les troubles du comportement sont fréquents. L'avenir de tels enfants est dominé par le risque de marginalité, de délinquance et de psychopathie.
Syn. famille-problème
→ famille, famille éclatée, famille monoparentale
[H4]
Édit. 2018
glomangiomatose de Bailey l.f.
Bailey's glomangiomatosis
Affection survenant le plus souvent dans le cadre d'une glomangiomatose familiale à transmission autosomique dominante, caractérisée par l'apparition, dès l'enfance et en n'importe quel endroit de la surface du corps, d'une multitude de glomangiomes bleutés, plus ou moins saillants, parfois caverneux, qui deviennent plus nombreux avec l'âge et, contrairement aux tumeurs glomiques solitaires, ne sont généralement pas douloureux.
L'aspect clinique de ces lésions est proche du "blue rubber bleb nævus" syndrome de Bean, qui peut globalement être assimilé à une glomangiomatose. Celle-ci ne s'accompagne toutefois pas des angiomes digestifs qui font partie intégrante de ce syndrome.
O. T. Bailey, anatomopathologiste américain (1935) ; W. B. Bean, médecin interniste américain (1958)
Syn. glomangiomatose disséminée, Bean (syndrome de)
→ blue ruber bleb naevus (syndrome du), glomique (tumeur)
hémangiomatose néonatale diffuse l.f.
Affection rare du nouveau-né consistant en l'association de nombreux angiomes cutanés et d'une atteinte angiomateuse viscérale pouvant mener à une insuffisance cardiaque.
Syn. angiomatose miliaire, hémangiomatose disséminée
→ angiome
[diffuse neonatal haemangiomatosisK4]