dermatose pigmentaire réticulée l.f.
reticular pigmented dermatosis
Génodermatose très rare, caractérisée par une pigmentation cutanée réticulée, associée à une hyperkératose palmoplantaire, apparaissant vers l'âge de deux ans sans être précédée par une phase inflammatoire ce qui la distingue de l'incontinentia pigmenti de Bloch-Sulzberger ou dermatose pigmentaire en éclaboussures.
On peut observer un nystagmus, un strabisme, une altération cornéenne, un pseudogliome, une papillite et une atrophie optique.
L’affection est autosomique dominante (MIM 161000).
O. Naegeli, dermatologue suisse (1927), A. Franceschetti, dermatologue suisse et J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1954)
Syn. dermopahia pigmentosa reticularis, syndrome de Naegeli, syndrome de Franceschetti-Jadassohn
désinsertion rétinienne l.f.
retinal dialysis
Déhiscence rétinienne souvent étendue, à l’extrême périphérie rétinienne, par désinsertion de la rétine du corps ciliaire au niveau de l’ora serrata.
Lorsque l’étendue de la désinsertion intéresse plus de deux quadrants, la rétine désinsérée peut se replier sur elle-même créant le tableau clinique d’"inversion rétinienne".
Syn. dialyse rétinienne
dialyse rétinienne l.f.
retinal dialysis
Dieck (méthode de) l.f.
retro-alveolar X-ray method
Méthode de réalisation classique d'un cliché radiographique dentaire par film intrabuccal, préconisée dès 1911, et utilisant la règle d'isométrie.
W. Dieck, stomatologue allemand (1911)
dilatations veineuses rétiniennes en chapelet l.f.p.
retinal venous beading
Dilatations veineuses rétiniennes importantes et thromboses rétiniennes multifocales.
Dans une famille deux sœurs, un frère, une mère et un oncle maternel présentent des dilatations veineuses importantes et segmentaires, des zones d'occlusion, une néovascularisation, des micro-anévrismes, une altération de perméabilité vasculaire rétinienne avec exsudats et œdème. L’affection est autosomique dominante (MIM 180080).
T. A. Meredith, ophtalmologiste américain (1987)
disparité rétinienne l.f.
retinal disparity
Différence de la projection des éléments de l'image sur chaque rétine résultant de l'écartement des deux yeux.
La disparité spatiale entre les deux rétines augmente au fur et à mesure que l'on s'éloigne en avant ou en arrière du point de fixation lors d'une convergence parfaite. Certains neurones, surtout localisés dans l'aire V1, sont sensibles à cette disparité qui est interprétée par le système en sensation de profondeur. C'est le fondement de la vision stéréoscopique. La plus petite disparité perçue est le seuil de l'acuité stéréoscopique.
Dowling-Degos (maladie de) l.f.
reticular anomaly of flexures, Dowling-Degos’ disease, dark dots disease (DDD)
Génodermatose rare à disposition réticulée atteignant le sujet de moins de 40 ans, transmise sur le mode autosomique dominant, faite de nombreuses macules ressemblant à des éphélides situées dans les plis axillaires et anogénitaux mais aussi dans les plis sous-mammaires et le cou, auxquelles peuvent être associés des comédons.
L'examen histologique montre une papillomatose réticulée et une hyperpigmentation de la basale qui peuvent se retrouver sur les follicules pileux. Les rapports de cette rare affection avec l'acropigmentation réticulée de Kitamura sont discutés.
G. B. Dowling, dermatologiste britannique (1938), R. Degos, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1954) ; K. Kitamura, dermatologiste japonais (1953)
Dupuytren (maladie de) l.f.
Dupuytren’s contracture, palmar fibromatosis
Rétraction de l’aponévrose palmaire moyenne consécutive à la formation dans celle-ci de nodules fibreux qui se solidarisent avec la peau et les tendons fléchisseurs des doigts, ce qui entraîne une flexion progressivement irréductible de ceux-ci, touchant d’abord le quatrième et le cinquième, puis les autres doigts, de façon souvent symétrique.
Fréquemment bilatérale, elle correspond à une production excessive de collagène de type III. Le traitement chirurgical est indiqué lorsque les flexions digitales sont devenues très importantes.
Elle doit être rapprochée de la fibromatose de l’aponévrose plantaire de Ledderhose et de l’induration scléreuse, segmentaire, de l'albuginée des corps caverneux de la maladie de La Peyronie, avec lesquelles elle peut coexister, éventuellement dans le cadre de la polyfibromatose héréditaire de Touraine.
G. Dupuytren, baron, chirurgien français, membre de l'Académie de médecine (1831) ; F. Gigot de Lapeyronie, chirurgien français (1678-1747) ; G. Ledderhose, chirurgien allemand (1894)
Syn. rétraction de l’aponévrose palmaire, fibromatose de l’aponévrose palmaire
→ Ledderhose (maladie de), La Peyronie (maladie de)
dysgénésie réticulaire l.f.
reticular dysgenesia
Forme grave de déficit immunitaire combiné sévère marquée par une agranulocytose et une lymphopénie avec une hypoplasie du thymus et des organes lymphoïdes et associée à une surdité neurosensorielle.
Cette maladie génétique très rare à transmission autosomique récessive est causée par des mutations dans le gène codant l’adénylate kinase 2 (AK2). Cette protéine, impliquée dans le métabolisme énergétique de la mitochondrie, est nécessaire à la différenciation leucocytaire. Les hématies et les plaquettes sont, par contre, normales. Les conséquences de cette dysgénésie réticulaire sont immédiatement dramatiques car le nouveau-né n'a aucune défense contre les attaques microbiennes, bactériennes et virales. Seule une greffe de cellules souches hématopoïétiques permet de le sauver d’un décès précoce.
O. M. de Vaal pédiatre néerlandais et V. Seynhaeve, pédiatre belge (1959)
→ déficit immunitaire, alymphocytose, thymus, agranulocytose, mitochondropahie
dysplasie rétinienne l.f.
retinal dysplasia
État malformatif de la rétine où son architecture perd son organisation habituelle et prend un aspect tubulaire, acineux et en rosettes.
Elle décrit plus une condition anormale qu'une maladie autonome de la rétine. La dysplasie s'observe dans la trisomie 13-15 et dans des malformations oculaires unilatérales.
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner
dysplasie rétinienne primitive l.f.
retinal dysplasia primary
Malformation rétinienne avec pli rétinien falciforme, partant du nerf optique couvrant l'aire maculaire pour aller en zone temporale.
Les femmes vectrices ont de petits plis rétiniens paramaculaires et une dysplasie rétinienne périphérique temporale supérieure. Gène (Norrie) en Xp11.4-p11.23. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 312550).
V. Godel, ophtalmologue israélien (1978)
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner
dystrophie des cônes dominante l.f.
retinal cone degeneration
Dégénérescence maculaire progressive débutant dans l'enfance avec photophobie, nystagmus, dyschromatopsie sévère ou totale et atteinte majeure photopique à l’ERG.
L'acuité visuelle est mauvaise ; il existe un aspect poivre et sel en périphérie de la rétine. L'ERG est altéré en photopique et au flickers. L’angiographie découvre un œil de bœuf. L’affection est autosomique dominante. Le locus du gène de type II (recoverine MIM 179618) est en 17p13.1
Il existe des formes tardives, et également des formes avec retard mental qui ont des anomalies chromosomiques en 6q25-26 (type I, MIM 180020).
Louise L. Sloan et Darlene J. Brown, ophtalmologistes américaines (1962)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. dystrophie des cônes héréditaire
dystrophie réticulée de l'épithélium pigmenté rétinien l.f.
reticular dystrophy of retinal pigment epithelium
Dystrophie pigmentée en réseau ou filet du pôle postérieur rétinien observée sur trois générations, avec aspect de "nœuds" au niveau du croisement des mailles.
Elle ressemble à la dystrophie de Sjögren, mais il existe d'autres dystrophies réticulées de même type et parfois individualisées, en particulier la dystrophie de Benedict et Werner où les pigmentations semblent plus marquées que pour la dystrophie réticulée de Sjögren, de transmission autosomique dominante, avec ERG normal. Une autre dystrophie est celle de O'Donnell-Schatz-Reid-Green avec rétine poivre et sel et lésions plus évidentes en angiographie, ERG normal ou légèrement altéré et EOG anormal. L’affection est autosomique dominante (MIM 179840).
R. C. Hsieh, ophtalmologiste américain (1977) ; H. S. C. Sjögren, ophtalmologue suédois (1950) ; O. Benedikt et W. Werner, ophtalmologistes autrichiens (1971) ; F. E. O’Donnell, H. Schatz, P. Reid, W. R. Green, ophtalmologistes américains (1979)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. O'Donnell, Schatz, Reid et Green (maladie de), Benedikt et Werner (maladie de)
dystrophie rétinienne réticulée pigmentée du pôle postérieur l.f.
retinal dystrophy, reticular pigmentary, of the posterior pole
H. S. C. Sjögren, ophtalmologiste suédois (1950)
→ Sjögren (dystrophie réticulée récessive de)
éclairement rétinien l.m.
retinal illuminance
Quantité de lumière reçue par la rétine par l'intermédiaire de la pupille.
L'unité d'éclairement rétinien est le troland (td). Un troland est une candéla vue à travers une pupille d'une surface de 1mm2.
[B1, P2]
Édit. 2019
éjaculation rétrograde l.f.
retrograde ejaculation
Anomalie de l'éjaculation définie par le passage du sperme dans la vessie lors de la contraction des muscles périnéaux qui accompagnent l'orgasme.
L'éjaculation rétrograde est due à la non fermeture du sphincter lisse de l'urèthre qui sous-tend le col vésical. Celle-ci peut être due à son ablation (chirurgie de l'adénome prostatique) ou à un dysfonctionnement, telle une neuropathie diabétique ou l'atteinte du sympathique lombaire. L'éjaculation rétrograde doit être distinguée de l'anéjaculation où il n'y a pas de sperme émis dans l'urèthre postérieur lors de l'orgasme. La découverte de spermatozoïdes ou de fructose dans l'urine après masturbation ou rapport sexuel permet d'affirmer l'éjaculation rétrograde.
Étym. lat. ejicere : expulser
[M3]
Édit. 2019
électrophysiologie rétinienne l.f.
retinal electrophysiology
Étude fonctionnelle des phénomènes électriques rétiniens et de ses connexions corticales produits par des stimulations lumineuses appropriées.
Elle comprend différents examens fonctionnels utils au diagnostic ophtalmologique : l’électro-oculographie, l’électrorétinographie, l’adapto-électrorétinographie, les potentiels évoqués visuels.
G. B. Arden et J. H. Kelsey, ophtalmologues britanniques (1962)
→ Arden (rapport d'), électro-oculographie, électrorétinographie, adapto-électrorétinogramme, potentiels évoqués visuels
[B3, P2]
Édit. 2019
éminence rétropubienne l.f.
retro-pubic tuberosity
Point le plus saillant de la face postérieure de la symphyse pubienne, situé à l’union du tiers supérieur et des deux tiers inférieurs.
[A1]
Édit. 2019
épaulement de la courbe de survie cellulaire l.m.
retaining wall of the curve of survival
Incurvation de la partie initiale de la courbe de survie cellulaire à l’irradiation.
Elle traduit une augmentation progressive de la radiosensibilité à mesure que la dose croît; cette augmentation est attribuée à la mort cellulaire par association de lésions sublétales.
Pour décrire la forme d'une courbe typique de survie cellulaire à l’irradiation, on utilise les expressions d'épaulement et de décroissance exponentielle respectivement au début et à la fin de la courbe.. Les courbes de survie cellulaire exponentielles sans épaulement sont obtenues pour des virus, des bactéries, pour des cellules normales ou malignes très radiosensibles. A l’inverse l’épaulement est important pour les cellules dont les lésions induites par l’irradiation sont peu fréquemment létales et dont les processus de réparation sont importants, il en est ainsi par exemple des cellules de tissus hautement différenciées comme les neurones.
[A2, F2]
Édit. 2018
épidémiologie rétrospective l.f.
retrospective epidemiology
→ épidémiologie, prospectif, rétrospectif
[E1]
Édit. 2020
épithélium pigmentaire rétinien l.m.
retinal pigmented epithelium
Couche cellulaire la plus externe de la rétine.
Elle s’étend de la papille à l’ora serrata, où elle se prolonge par l’épithélium pigmenté du corps ciliaire. Elle forme une couche cellulaire unistratifiée, pigmentée : les cellules sont unies entre elles par un système de jonctions intercellulaires imperméables (zonula occludens), constituant une barrière physique (barrière hémato-rétinienne externe) qui régule les échanges choriorétiniens, ces cellules jouent un rôle dans l’adhésion entre la rétine neurosensorielle et l’épithélium pigmentaire par un mécanisme actif de déshydratation de l’espace sous sensoriel, dans le métabolisme des photorécepteurs, dans le métabolisme de la vitamine A et un rôle d’écran et de défense contre la toxicité liée à la lumière.
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
[A1, A2, P2]
Édit. 2020
hypertrophie de l'épithélium pigmentaire rétinien l.f.
retinal pigment epithelium hypertrophy
Hypertrophie observée dans diverses circonstances, notamment congénitale (pigmentation groupée).
Elle est faite de taches pigmentées discontinues, en amas.
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
[P2, Q2]
Édit. 2020
érythème réticulé avec mucinose l.m.
reticular erythematous mucinosis (REM syndrome)
Forme particulière de mucinose touchant le plus souvent la femme entre 20 et 50 ans.
L'éruption est constituée de petits éléments maculo-papuleux qui restent isolés ou se groupent pour donner un aspect réticulé, siégeant habituellement à la partie médiane de la poitrine ou du haut du dos. Il n'y a pas d'atteinte viscérale. L'association à des dysthyroïdies ou à des cancers viscéraux a été décrite dans de rares cas. Les antipaludiques de synthèse constituent le traitement le plus régulièrement efficace.
Étym. gr. éruthêma : rougeur de la peau
Sigle ERM
[J1]
Édit. 2018
espace clair rétrocardiaque l.m.
retrocardiac transradiant area
Sur un cliché pulmonaire de profil, zone aérée comprise entre le cœur et la colonne, répondant à la projection d'une partie des lobes inférieurs.
Cet espace s'obscurcit en cas d'atélectasie d'un lobe inférieur.
[B2,K1]
Édit. 2018
espace clair rétrosternal l.m.
retrosternal transradiant area
Sur un cliché pulmonaire de profil, zone aérée comprise entre le sternum et le médiastin, répondant à la projection du segment ventral des lobes supérieurs.
Elle est élargie en cas de distension pulmonaire (emphysème) ; elle peut être comblée par une masse (tumeur du thymus, lymphome malin).
[B2,K1]
Édit. 2018