encéphalopathie post-radiothérapique l.f.
postradiotherapeutic encephalopathy
Syn. encéphalopathie postradique
→ complications nerveuses de la radiothérapie
[H1, F2]
Édit. 2019
encéphalopathie hyperosmolaire l.f.
hyperosmolar encephalopathie
Retentissement sur l'activité cérébrale des modifications de l'osmolalité plasmatique, concentration moléculaire de toutes les particules osmotiquement actives contenues dans une solution.
L'état d'hydratation des cellules dépend de l'osmolalité du plasma : déshydratation cellulaire par hyperosmolarité plasmatique, hyperhydratation cellulaire par hypo-osmolarité plasmatique. L'osmolalité du plasma dépend essentiellement de la concentration en sels de sodium. Son maintien est assuré par les processus de concentration et de dilution de l'urine.
Due à un déficit hydrique ou à une charge osmolaire excessive, une encéphalopathie hyperosmolaire à bas bruit se rencontre surtout au cours de l'alimentation artificielle, traduite par des troubles de la vigilance, une hypertonie et des convulsions, enfin au cours d'un coma diabétique, avec parfois des signes focaux et une épilepsie partielle continue. Dans ce cas, à l'hyperosmolalité s'associent l'acidose métabolique, l'élévation des corps cétoniques et la déshydratation. Une correction trop rapide du coma diabétique peut être aggravante, voire mortelle, par œdème cérébral. La persistance d'une hyperosmolalité cellulaire après réduction de l'hyperglycémie est probable.
[H1, C2]
Édit. 2019
encéphalopathie hypo-osmolaire l.f.
hypo-osmolar encephalopathie
Retentissement sur l'activité cérébrale des modifications de l'osmolalité plasmatique, concentration moléculaire de toutes les particules osmotiquement actives contenues dans une solution.
L'état d'hydratation des cellules dépend de l'osmolalité du plasma : déshydratation cellulaire par hyperosmolarité plasmatique, hyperhydratation cellulaire par hypo-osmolarité plasmatique. L'osmolalité du plasma dépend essentiellement de la concentration en sels de sodium. Son maintien est assuré par les processus de concentration et de dilution de l'urine.
Une hypo-osmolalité liée à une importante hyponatrémie provoque volontiers une encéphalopathie convulsivante associant troubles de la vigilance et crises généralisées. Une sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique peut être en cause, due à un cancer viscéral ou à diverses affections intracrâniennes (syndrome de Schwartz-Bartter). La correction trop rapide d'une grande hyponatrémie peut créer un risque de myélinolyse pontine et W. B. Schwartz, médecin cardiologue et F. C. Bartter, médecin endocrinologue américains (1957)
extrapontine.
W. B. Schwartz, médecin cardiologue américain et F. C. Bartter, médecin endocrinologue américains (1957)
→ osmolalité, Schwartz-Bartter (syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH de), myélinolyse centrale du pont
[H1, C2]
Édit. 2019
encéphalopathie myoneurogastro-intestinale l.f.
myoneurogastrointestinal encephalopathy
Encéphalopathie d’origine mitochondriale (MIM 603041) se traduisant par une ophtalmoplégie externe, une malabsorption, une atrophie musculaire, et une polyneuropathie.
Les signes cardinaux sont ptosis, ophtalmoplégie, surdité, fatigue et cachexie. Le ptosis apparaît en premier, pendant la deuxième décennie, et le reste des signes est plus tardif vers la quatrième décennie : nausées, diverticulose de l'intestin grêle, rupture de diverticule jéjunal. En histologie, présence au niveau du muscle de fibres rouges déchiquetées (ragged-red fibers).
A. Bardosi, neuropathologue allemand (1987)
Syn. MNGIE syndrome, leucoencéphalopathie et pseudo-obstruction intestinale, polyp (syndrome)
[H1, Q2, P2]
Édit. 2019
encéphalopathie postradique
l.f.
postradiotherapeutic encephalopathy
Syn. encéphalopathie post-radiothérapique
→ complications nerveuses de la radiothérapie
[H1, F2]
Édit. 2019
encéphalopathie pellagreuse l.f.
pellagra encephalopathy
Elle est secondaire à une carence en vitamine PP (Vitamine B3 ou nicotinamide).
Rare dans les pays occidentaux, elle se manifeste par des signes dermatologiques, digestifs et neurologiques, classiquement le syndrome 3 D (dermatite, diarrhée, démence). Les principales étiologies de la pellagre sont les carences nutritionnelles en acide nicotinique, l’alcoolisme chronique, les troubles de malabsorption gastro-intestinale, certains médicaments (5-fluoro-uracile, 6-mercaptpurine, isoniazide, éthionamide, pyrazinamide, hydantoïne, phénobarbital, chloramphénicol). On peut observer des signes de neuropathies périphériques surtout dans le contexte d’éthylisme chronique.
[G4, H1, J1, L1]
Édit. 2019
achalasie et insuffisance surrénalienne l.f.
achalasia-adrenal insufficiency
→ maladie d'Addison, achalasie, alacrymie, Allgrove (syndrome de)
[C2,O4]
Édit. 2018
cataracte et insuffisance testiculaire l.f.
cataract and testicular failure
[P2,O4]
diaphragmatique (insuffisance ventilatoire) du petit enfant l.f.
infant's diaphragmatic diseases and ventilation
Détresse respiratoire causée par une atteinte du diaphragme (hernie ou éventration diaphragmatique, paralysie) ou par son refoulement en ascension forcée du fait d'une poussée abdominale importante et permanente.
La poussée abdominale peut être due à un épanchement abondant de liquide dans le péritoine du fait d'une péritonite, d'un pneumopéritoine compressif, d'une occlusion ou d'un ballonnement intestinal, ou encore d'une dilatation de l'estomac.
Une cure chirurgicale trop serrée d'une éventration peut aussi être la cause d'une poussée abdominale importante, même chez l'adulte.
Étym. gr. diaphragma : séparation, cloison
dysplasie cérébro-oculaire et insuffisance antéhypophysaire l.f.
cerebral and ocular abnormalities with anterior pituitary insufficiency of familial nature
Syndrome associant colobome choriorétinien bilatéral, nanisme hypophysaire, hypopituitarisme, agénésie du corps calleux.
Ce colobome choriorétinien est associé à une amblyopie avec souvent dépigmentation péripapillaire et microphtalmie. Il existe un panhypopituitarisme, un retard mental et parfois une cryptorchidie. Trois familles françaises ont été décrites. L’affection est autosomique dominante.
J. Weill, pédiatre endocrinologue français (1985)
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner
haplo-insuffisance n.f.
haploinufficiency
Situation dans laquelle un gène ou groupe de gènes porté par un seul des deux chromosomes appariés ne suffit pas pour coder la ou les protéines correspondantes.
Un seul allèle est présent ou fonctionnel ; il faut normalement les deux allèles, un sur chacun des deux chromosomes appariés, pour élaborer la protéine.
Étym. gr. haploos : simple, unique
Ant. hapolsuffisance
→ allèle, haplotype, hapolsuffisance
[Q1,C1]
Édit. 2017
insuffisance n.f.
insuficiency
1)En pathologie, état transitoire plus ou moins durable qui est atteint lorsque la limite d'incapacité de la fonction est dépassée.
2)En médecine légale, l'incapacité qualifie la limite au-dessus de laquelle une fonction n'est plus capable d'assurer son objectif.
On évalue cette incapacité par rapport à la capacité normale de l'organisme.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ incapacité fonctionnelle, insuffisance fonctionnelle
insuffisance aortique l.f.
aortic valve insufficiency, aortic regurgitation
Valvulopathie définie par le reflux diastolique du sang de l'aorte dans le ventricule gauche en raison d'un défaut d'étanchéité de l'orifice aortique.
Son diagnostic est affirmé par les signes cliniques (souffle diastolique à l'auscultation du foyer aortique et du bord gauche du sternum) et ultrasoniques (flux de régurgitation sous les sigmoïdes aortiques). L'évaluation de son degré repose sur les modifications de la pression artérielle (élargissement de la pression différentielle) et sur les examens échodoppler et angiographiques (opacification du ventricule gauche après injection d'un produit opaque dans l'aorte ascendante).
Le pronostic dépend du volume et du mode d'installation de la régurgitation. Il est excellent si celle-ci est discrète. Il est grevé du risque d'insuffisance cardiaque dans les fuites volumineuses, surtout si elles sont d'installation rapide. Les causes les plus fréquentes de ces régurgitations sont : le rhumatisme articulaire aigu (dans les pays d'endémie rhumatismale), les lésions dégénératives des valvules avec ou sans anévrisme de l'aorte, l'endocardite bactérienne et plus rarement les aortites, la bicuspidie ou l'hypertension artérielle.
Une chirurgie de remplacement valvulaire est nécessaire dans les formes volumineuses avec retentissement sur le ventricule gauche (dilatation et altérations de sa fonction : prothèse artificielle ou bioprothèse).
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
Sigle : IA
→ rhumatisme articulaire aigu, endocardite bactérienne, aortite, bicuspidie, hypertension artérielle
insuffisance basilovertébrale l.m.
basilar syndrome
→ vertébrobasilaire (insuffisance)
insuffisance cardiaque l.f.
cardiac failure
insuffisance cardiaque après remplissage vasculaire l.f.
cardiac failure secondary to fluid challenge
Choc cardiogénique révélé lors d'un remplissage vasculaire trop rapide au cours d'une réanimation et traduisant une insuffisance cardiaque latente.
Les signes sont une hépatomégalie douloureuse avec turgescence jugulaire, l'apparition d'un œdème aigu pulmonaire, d'une défaillance circulatoire ou seulement d'une modification nette des paramètres de surveillance hémodynamique (élévation des pressions veineuse centrale et capillaire bloquée, diminution du débit cardiaque).
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ choc cardiogénique, insuffisance cardiaque, solution de remplissage
insuffisance cardiaque diastolique (à fonction systolique préservée) l.f.
diastolic heart failure
Forme d’insuffisance cardiaque congestive au cours de laquelle la contractilité du ventricule gauche semble préservée, et où l’essentiel de l’inadaptation du débit cardiaque est attribuable à un défaut de remplissage ventriculaire.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
insuffisance carotidienne l.f.
carotid artery insufficiency
Diminution de débit, principalement au niveau de la carotide interne, responsable de syndrome d'ischémie oculaire ou d'accident oculaire aigu transitoire ou définitif.
L'exploration d'une insuffisance carotidienne repose sur l'examen clinique, l'échodoppler, voire sur l'artériographie lorsqu'une indication chirurgicale est envisagée.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
insuffisance coronaire fonctionnelle l.f.
functional coronary insufficiency
Insuffisance de l’alimentation en sang oxygéné du réseau coronarien cardiaque, en l’absence de lésions organiques précises et localisées des artères coronaires.
Elle est liée soit à l’insuffisance de la perfusion coronaire dans certaines maladies (rétrécissement serré de la valvule aortique, insuffisance aortique importante, myocardiopathie obstructive) soit à l’augmentation des besoins métaboliques d’un myocarde pathologique (grandes hypertrophies ventriculaires, hyperthyroïdie, tachycardies paroxystiques). Comme l’insuffisance coronaire organique, l’insuffisance coronaire fonctionnelle se traduit par des douleurs d’angine de poitrine.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ rétrécissement aortique, insuffisance aortique, cardiomyopathie obstructive, hyperthyroïdie, tachycardie paroxystique
insuffisance corticosurrénalienne aigüe l.f.
acute adrenocortical failure
Caractérisée par la crise surrénalienne, intensification rapide et dramatique d’une insuffisance surrénalienne chronique, elle est provoquée par différentes circonstances, en particulier par une infection ou un stress chirurgical.
Elle peut être secondaire à la destruction hémorragique des deux glandes surrénales secondaire, chez l’enfant, à une septicémie à Pseudomonas ou à méningocoque (syndrome de Waterhouse-Fridericksen) et chez l’adulte à une anomalie de la coagulation ou à un traitement anticoagulant.
L’interruption intempestive des corticoïdes par des patients ayant une atrophie surrénalienne provoquée par une administration chronique de stéroïdes est une cause fréquente. La crise peut aussi survenir chez les malades présentant une hyperplasie congénitale des surrénales et ayant une insuffisance de réserve corticosurrénalienne à la suite d’un traitement inhibant la stéroïdogenèse (mitotane, kétoconazole) ou augmentant le métabolisme des stéroïdes (phénytoïne, rifampicine).
La crise surrénalienne est caractérisée par des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales qui peuvent devenir incoercibles et parfois à une fièvre élevée. Un collapsus vasculaire par hypovolémie s’installe alors.
Le traitement consiste en une recharge en corticoïdes associée à une compensation des pertes en sodium et en eau.
La survie à long terme des malades présentant une insuffisance corticosurrénaliene chronique dépend de la prévention de la crise surrénalienne. La survenue d’une infection, de troubles gastro-intestinaux, d’un traumatisme, d’une intervention chirurgicale exige l’intensification du traitement hormonal substitutif.
R. Waterhouse, médecin britannique (1911) ; C. Friderichsen, pédiatre danois (1918)
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ insuffisance corticosurrénalienne chronique, Waterhouse- Friderichsen (syndrome de), hyperplasie congénitale des surrénales
insuffisance corticosurrénalienne essentielle l.f.
essential adrenocortical failure
→ insuffisance corticosurrénalienne lente
insuffisance corticosurrénalienne lente l.f.
Slow adrenocortical failure
T. Addison, médecin britannique (1849).
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
Syn. maladie d’Addison, insuffisance corticosurrénalienne primitive, insuffisance corticosurrénalienne essentielle
[O4]
Édit. 2020
insuffisance corticosurrénalienne primitive l.f.
primitive adrenocortical failure
→ insuffisance corticosurrénalienne lente
insuffisance d'accommodation l.f.
accommodative insufficiency
Diminution physiologique ou pathologique de l'amplitude d'accommodation du cristallin.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
insuffisance d'adhérence leucocytaire (syndrome d') l.f.
leucocyte adhesion deficiency
Maladies héréditaires ayant en commun une insuffisance d'adhérence des leucocytes à d'autres cellules telles que les cellules endothéliales, et à des composants du milieu extracellulaire.
Le type I de la maladie est dû à une absence partielle ou complète en β2-intégrine. Le type II est dû à une absence de facteur Lewis X, structure polysaccharidique membranaire se liant aux sélectines.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient