débit systémique l.m.
systemic flow
Volume de sang expulsé par le ventricule gauche par unité de temps.
Il est égal à la consommation d’oxygène divisée par la différence des teneurs en oxygène du sang artériel et du sang veineux. En l’absence de communication anormale des deux circulations, le débit systémique est égal au débit pulmonaire. Il s’élève normalement à l’effort.
Étym. déverbal du verbe franco-normand débiter : couper un tronc en morceaux
infection systémique l.f.
systemic infection
Infection qui atteint de manière élective un ensemble d’organes ou de tissus (conjonctif, lymphatique, réticulo-endothélial) de même nature.
maladie systémique associée aux IgG4 l.f.
Entité de description récente, survenant le plus souvent après 50 ans, caractérisée par la présence d’une ou plusieurs atteintes fibro-inflammatoires d’organe, associées le plus souvent à une élévation des IgG4 sériques.
Les lésions tissulaires sont caractérisées par une fibrose et un infiltrat inflammatoire lymphocytaire et plasmocytaire, avec prédominance de plasmocytes IgG4+. Dans le sang, dans près de 70 % des cas, on retrouve une augmentation du taux des IgG4.
Outre les tableaux de pancréatite sclérosante (dite « auto-immune ») les premiers décrits, les atteintes d’organe rapportées sont nombreuses et peuvent être associées chez un même patient : sialadénite, dacryoadénite, polyadénopathies, aortite, coronarite, cholangite sclérosante, néphrite interstitielle, fibrose rétropéritonéale ou encore pseudotumeurs inflammatoires. L’évolution est habituellement marquée par une grande corticosensibilité.
P. A. Monach, médecin américan (2017) ; J. de la Fuente, médecin américain (2019) ; F. B. Cortazar, médecin américain (2020)
→ immunoglobuline G, pancréatite auto-immune, sialadénite, dacryoadénite, aortite, cholangite sclérosante, néphrite interstitielle, fibrose rétropéritonéale secondaire, coronarite
[ F3, K2, L1, N1]
Édit. 2020
maladie systémique l.f.
Maladie inflammatoire diffuse d’origine inconnue.
Les maladies systémiques étant par définition des maladies diffuses, le qualificatif de polysystémique leur conviendrait encore mieux que celui de systémique. On regroupe sous ce terme les connectivites (lupus érythémateux disséminé, sclérodermie systémique, dermatopolymyosites, polyarthrite rhumatoïde, connectivite mixte et syndrome de Gougerot-Sjögren), les vascularites nécrosantes et granulomateuses (périartérite noueuse et ses variantes, artérites gigantocellulaires, maladie de Takayashu, etc.), les manifestations systémiques de certaines maladies (entérocolopathies inflammatoires chroniques, pelvispondylites, cancers, etc.) et des affections variées partageant les trois qualificatifs retenus dans la définition (purpuras vasculaires, urticaires systémiques, certaines maladies granulomateuses, les amyloses, la maladie de Behçet, la maladie périodique, etc.).
H. Gougerot, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1925), H. S. C. Sjögren, ophtalmologiste suédois (1930) ; M. Takayashu, ophtalmologiste japonais (1908) ; H. Behçet, dermatologiste turc (1937)
mastocytose systémique (MS) l.f.
Affection systémique, d’origine inconnue, caractérisée par une prolifération anormale des mastocytes dans différents tissus dont la moelle osseuse avec ou sans atteinte cutanée.
La MS touche préférentiellement les individus caucasiens, sans prédominance de sexe. La prévalence mondiale est estimée entre 1/40 000 et 1/20 000. On distingue les MS indolentes (MSI) et agressives (MSA). Elles sont essentiellement observées chez l’adulte (âge moyen au diagnostic : 60 ans).
Les manifestations cliniques les plus habituelles sont une pâleur, des douleurs abdominales accompagnées de troubles digestifs divers, des douleurs osseuses, un prurit, des flushes et des réactions anaphylactoïdes.
La prolifération mastocytaire peut se localiser également dans les os et y entraîner des lésions, dans le foie et la rate à l’origine d’une hépatosplénomégalie.
La médiane de survie est de 198 mois pour les formes indolentes, de 41 mois pour les atteintes agressives et de deux mois dans la leucémie à mastocytes.
Un traitement par midostaurin, inhibiteur spécifique de KIT D816V, se montre très efficace dans les formes systémiques et, en particulier, dans la leucémie à mastocytes ; cette thérapeutique ciblée change le pronostic de cette affection.
Des mutations de KIT et de TET2 sont fréquentes dans les mastocytoses agressives.
mastocytes
J. Gotlib, hématologue américain (2016)
Syn. mastocytose maligne, réticulose mastocytaire maligne, leucémie à
→ mastocyte, TET2, KIT, leucémie à mastocytes
[F1]
psychothérapie systémique l.f.
systemic psychotherapy
sclérodermie systémique l.f.
systemic scleroderma, generalized scleroderma, progressive systemic sclerosis
Forme de sclérodermie survenant le plus souvent entre 30 et 40 ans, à nette prédominance féminine, caractérisée par l’association d’une sclérodermie cutanée diffuse ou limitée à des atteintes extracutanées et viscérales.
On en distingue habituellement deux formes.
La forme avec atteinte cutanée diffuse, précédée pendant une courte période par un phénomène de Raynaud, a une évolution rapide et extensive marquée par des atteintes viscérales fréquentes et précoces conditionnant le pronostic et touchant notamment les poumons (avec possibilité d’hypertension artérielle pulmonaire), le tube digestif, le cœur et le rein : elle est marquée par une dilatation et une destruction des anses capillaires, visible en capillaroscopie, et par la présence d'anticorps antitopo-isomérase 1 chez un tiers des malades, mais en l'absence d'anticorps anticentromère.
La forme cutanée limitée, plus fréquente, comporte un phénomène de Raynaud évoluant depuis plus de 10 ans, une atteinte tégumentaire réduite aux mains, ou sclérodactylie, à la face, aux avant-bras et aux jambes, ce qui correspond alors au tableau de l'acrosclérose ; on peut aussi y mettre en évidence une atteinte pulmonaire et oesophagienne, des mégacapillaires détectables en capillaroscopie ainsi que des anticorps antinucléaires dans 90% des cas, et, notamment, anticentromère.
Syn. sclérodermie généralisée (obs.), sclérodermie diffuse, sclérodermie maligne
→ acrosclérose, Raynaud (phénomène de)
syndrome inflammatoire aigu systémique l.m.
systemic inflammatory response syndrome
Réaction inflammatoire généralisée qui peut ou non être d'origine infectieuse (choc septique) et qui peut conduire à une défaillance multiviscérale.
systémique adj.
systemic
Qui se rapporte à un système.
-1) En biologie, se dit d’un produit qui, appliqué de façon limitée à un organe précis, par ex. un tégument, se répand dans l’organisme entier.
-2) En pharmacologie humaine et vétérinaire, ainsi qu’en thérapeutique, se dit d’un effet impliquant l’absorption d’un médicament qui après passage dans un liquide circulant, notamment le sang, se répartit dans l'ensemble de l'organisme.
L’effet systémique s’oppose alors à l’effet local.
-3) En cardiologie, qui se rapporte à la grande circulation.
Un ventricule cardiaque est dit systémique quand il assure l’expulsion du sang oxygéné vers l’aorte, p. ex. normalement le ventricule gauche. Mais ce peut être en totalité ou en partie le ventricule droit dans certaines malformations congénitales du cœur.
-4) En physiologie animale, qui concerne la circulation générale, excluant celle qui aboutit aux poumons.
-5) En physiologie végétale, se dit de produits phytosanitaires qui, appliqués par exemple, sur des feuilles, pénètrent et se répartissent dans la totalité de la plante.
Étym. anglais, systemic : général, à partir du grec systêma : ensemble d’objets, de doctrine
thérapie systémique l.f.
systemic therapy
Méthode de traitement utilisant le modèle systémique, qui considère de façon dynamique les systèmes vivants dans leur totalité et leurs interrelations avec les autres objets.
En psychiatrie, G. Bateson a été le premier à examiner la famille avec des principes d'origine cybernétique.
L'analyse systémique, en particulier des familles de schizophrènes, met en lumière des erreurs ou des déviations des communications verbales et non verbales, des alliances ou des scissions temporaires entre les différents partenaires, révélant leurs difficultés à accepter les changements et l'intolérance vis-à-vis de l'autonomie. Ces thérapies systémiques sont des techniques actives, consistant à modifier le présent ("ici et maintenant") en s'appuyant sur les propriétés du système familial.
G. Bateson, anthropologiste, linguiste, cybernéticien britannique (1904-1980)
→ double lien, familiale (homéostasie)
urticaire systémique l.f.
systemic urticaria
Urticaire révélant une maladie générale, comme une vasculite.
Ces urticaires sont cliniquement atypiques, comportant notamment des éléments fixes, peu ou pas prurigineux.
mycose systémique l.f.
systemic mycosis
Syn. mycose profonde, mycose invasive
[D1]
Édit. 2018
vascularite nécrosante systémique l.f.
Syn. angéite nécrosante
[F3, K4, N3]
Édit. 2020
déficit systémique primaire en carnitine l. m.
Systemic primary carnitine deficiency
→ déficit de captation de la carnitine
[C1, Q2]
Édit. 2020
chilblain lupus l.m.
Lésion des oreilles et du nez évocatrice d'engelure, violacée, atrophique, puis recouverte d'une hyperkératose, mais que son aspect histologique permet le plus souvent de rattacher à un lupus érythémateux dans sa forme de lupus pernio.
Étym. angl. chilblain : engelure ; lat. pernio : engelure
[N3]
lupus n.m.
lupus
Lésion cutanée du visage en masque de loup.
Syn. vespertilio
lupus band (test) l.m.
lupus discoïde l.m.
discoïdal lupus
Dermatose inflammatoire chronique localisée aux oreilles, cou et cuir chevelu où elle entraîne une alopécie sévère, faite de plaques érythémateuses couvertes de squames, évoluant en son centre vers une atrophie cutanée avec dépigmentation laissant derrière elle des cicatrices déprimées avec télangiectasies.
Le lupus discoïde constitue une affection isolée dans près de 90 % des cas; il s’observe aussi dans 10 à 25 % des lupus érythémateux disséminés. La tendance actuelle est de considérer lupus érythémateux disséminé et lupus discoïde comme deux pôles de la même affection, d’autant que l’on retrouve au cours du second certaines des anomalies biologiques caractéristiques du lupus érythémateux disséminé.
Syn. lupus érythémateux chronique
lupus induit l.m.
leads lupus
Lupus induit par l’administration de certains médicaments.
Les lupus induits ont généralement un tableau plus bénin que les lupus érythémateux disséminés spontanés: les atteintes rénales et celles du système nerveux central y sont rares. Ils se singularisent par l’absence d’anti-ADN natif, la présence d’anticorps anti-ADN dénaturé monocaténaire et la présence d’anticorps anti-histone. Parmi les médicaments responsables, certains sont de puissants inducteurs (hydralazine, procaïnamide, D-pénicillamine, etc.), d’autres des inducteurs faibles (isoniazide, acébutolol, diphénylhy
Syn. lupus médicamenteux
lupus (manifestations rénales du) l.f.p.
renal manifestations of lupus
Atteintes rénales présentes dans 50 à 80us% des cas, essentiellement en rapport avec l'évolution d'une glomérulonéphrite de cause immunologique.
L'intensité des signes rénaux et vasculaires est très variable : hématurie avec protéinurie plus ou moins importante, syndrome néphrotique, hypertension, évolution plus ou moins rapide vers l'insuffisance rénale. Les formes histologiques de la glomérulopathie lupique sont diverses : proliférative diffuse, proliférative focale, extra-membraneuse, etc. La biopsie rénale permet l'inventaire des lésions actives (prolifération, débris nucléaires, nécrose fibrinoïde, dépôts sous endothéliaux, thrombus, croissants cellulaires et exceptionnels corps hématoxyliques de Gross qui confèrent une originalité à la glomérulonéphrite lupique. L'immunofluorescence révèle et précise le siège des dépôts d'immunoglobulines et du complément. Il n'y a pas de parallélisme rigoureux entre l'intensité des signes cliniques et les lésions histologiques.
L'évolution est le plus souvent marquée par des poussées suivies de rémission totale ou partielle. Le traitement, adapté à chaque cas, repose sur la prescription de corticoïdes, d'anti-inflam
lupus pernio l.m.
lupus pernio, perniosis
Variété de sarcoïdose diffuse en placard, réalisant une infiltration cutanée chronique de teinte rouge violacé et de consistance pâteuse, plus ou moins diffuse, qui siège avec prédilection sur les extrémités, nez, oreilles, visage, doigts, orteils.
Elle a d'abord été considérée comme une entité avant d'être rattachée à la sarcoïdose et plus particulièrement à une forme sévère de celle-ci.
E. Besnier, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1889)
Étym. lat. lupus : loup ; pernio : engelure
lupus tuberculeux l.m.
lupus vulgaris, tuberculosis luposa cutis
Tuberculose cutanée due à une dissémination hématogène ou à une atteinte par contiguïté siégeant le plus souvent au visage et caractérisée par la juxtaposition de lésions élémentaires ou lupomes en placards rouge jaunâtre, souvent squameux, évoluant vers une atrophie cicatricielle bigarrée, parfois ulcérée.
Certains lupus tuberculeux sont végétants et ulcéreux des types lupus vorax détruisant le massif facial, ou tumidus, myxomateux ou papulo-nodulaires. L'atteinte muqueuse nasale ou buccale est très fréquente. Les risques sont les mutilations faciales, rarement une dissémination de la tuberculose car le lupus tuberculeux survient chez des patients dont l'immunité anti-mycobactérienne est bien développée, et, tardivement, la survenue d'un carcinome spinocellulaire. L'image histologique est celle de follicules tuberculeux intradermiques avec peu de nécrose et peu, voire pas de bacilles.
J. L. Alibert, baron, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1806)
Étym. lat. lupus : loup ; vorax : qui ronge et détruit les tissus
Syn. lupus de Willan, lupus vulgaire (obs.)
lupus tuberculeux tumidus l.m.
lupus vulgaris tumidus
Variété de lupus tuberculeux saillante et profondément infiltrante, lentement extensive n’ayant pas tendance à s’ulcérer.
lupus tumidus l.m.
lupus tumidus
→ lupus érythémateux tumidus, lupus tuberculeux tumidus
lupus tuberculeux nasal l.m.
nasal lupus tuberculosis
Localisation à la pyramide nasale des lupomes de la tuberculose cutanée où ils revêtent une forme parfois rapidement creusante responsable d’un véritable cratère.
Syn. lupus vulgaire, lupus de Willan