proéminence malléaire l.f.
prominentia mallearis (TA)
malleolar prominence
Petite saillie conique de la face externe de la membrane tympanique déterminée par le processus latéral du malléus.
Elle est située au-dessous de la pars flaccida. Son extrémité inférieure soulève l’ombilic de la membrane tympanique qui marque le sommet sous-jacent du cône lumineux de la membrane.
Hutchinson-Gilford (progeria d') l.f.
Hutchinson Gilford syndrome
Syndrome reconnaissable, dès la première année de la vie, à l'association d'un nanisme, d'une disproportion craniofaciale avec visage "en tête d'oiseau", d'une pseudo-exophtalmie, d'une alopécie, d'une atrophie hypodermique, d’une hypoplasie unguéale et d'atteintes osseuse, articulaire et génitale.
La croissance est lente, la taille ne dépasse pas 110 à 120 cm et le poids 15 kg. Une athéromatose précoce, un accident vasculaire cérébral entraînent souvent le décès au cours de la deuxième décennie, alors qu'est réalisé le tableau clinique d'un "petit vieillard monstrueux".
Cette affection, autosomique dominante, est due à un variant génique sur le chromosome 1 intervenant dans l’épissage du gène LMNA codant pour la lamine, constituant de la membrane nucléaire et intervenant dans l’organisation de la chromatine : la protéine pré-lamine perd une cinquantaine d’acides aminés d’où une protéine tronquée, la progérine, qui s’accumule et reste ancrée dans la membrane nucléaire et entraîne l’adhérence de la chromatine à la membrane et la déformations de celle-ci. Cette affection entre dans le cadre des laminopathies.
G. Variot et P. Pironneau, pédiatres français (1910) ; J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1886) ; H. Gilford, chirurgien britannique (1887) ; Annachiara De Sandre-Giovannoli et N. Lévy, médecins généticiens français (2003)
Étym. gr. pro : avant ; gerôn : vieillard
Syn. progeria de l'enfant, nanisme sénile de Variot, nanisme de type sénile (obsolète)
→ progérine, laminopathie, épissage, LMNA gene, lamine, progérine
[I2, O1, Q3]
Édit. 2018
progérine n.f.
progerin
Protéine anormale provenant d’une mutation du gène LMNA (chromosome 1) codant pour la lamine, protéine tapissant normalement la face interne de la membrane nucleaire (la lamina nucléaire) et constituant de la structure du noyau, responsable de la progeria d’Hutchinson-Gilford.
Normalement la prélamine A, codée par le gène LMNA, se fixe sur la membrane nucléaire. La mutation entraîne la substitution d’un nucléotide de cytosine par une thymine (en position 1824). Il s’ensuit au cours de l’épissage des exons (avec suppression des introns) la perte pour la protéine pré-lamine d’une cinquantaine d’acides aminés ; la prélamine ainsi amputée prend le nom de progérine. Celle-ci ne peut subir les modifications post traductionnelles induites normalement par une métalloprotéase à zinc dont la séquence cible se trouve dans la partie éliminée. La progérine reste fixée à la membrane, remplace la lamine et ne peut participer à la structure et au métabolisme intranucléaire normalement exercés par la lamine.
Une progérine intervient également dans la réduction des télomères des chromosomes, témoin du vieillissement des cellules. Sa présence a été constatée dans les cellules sénescentes à télomères courts.
J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1886) ; H. Gilford, chirurgien britannique (1897)
Étym. d’après progeria : gr. pro : avant ; gerôn : vieillard
→ progeria d'Hutchinson-Gilford, laminopathie, lamine
récepteur n.m.
1) En physiologie, cellule ou terminaison nerveuse ayant pour fonction de recevoir divers stimulus et de les transmettre aux organes correspondants : récepteurs et effecteurs
Récepteurs tactile, auditif, olfactif, gustatif. Thermorécepteur. Nocicepteur.
2) En biochimie molécule, ou ensemble de molécules, capable de se lier spécifiquement à une molécule exogène, dite « ligand », et de permettre son internalisation ou de transmettre un signal à l'intérieur de la cellule.
P. ex. les protéines intégrines qui reçoivent un signal hormonal à la surface d'une cellule ont un domaine extra-membranaire susceptible de fixer l'hormone, un domaine hydrophobe transmembra
Il existe des récepteurs dans la membrane plasmique qui ne quittent pas la membrane et qui transmettent ainsi le signal par « transduction » ; c'est généralement le cas pour les hormones peptidiques et les facteurs de croissance : ce sont les récepteurs dits de classe I. Mais certains récepteurs pénètrent dans le cytoplasme avec leur ligand (internalisation) : ce sont les récepteurs membranaires de classe II ; ils permettent à la cellule de capter spécifiquement des macromo
Des récepteurs spécifiques particuliers existent sur la membrane de cellules participant aux réactions immunologiques : récepteurs pour les antigènes, pour certaines fractions du complément, pour la partie Fc des immunoglobulines etc.
→ TCR, TCB, dégranulation des basophiles, ADCC, ligand
sodium / potassium adenosyltriphosphatase (Na/K ATPase, pompe à sodium) n.f.
sodium / potassium adenosyltriphosphatase (Na/K ATPase, sodium pump)
Enzyme transmembranaire présente dans la membrane de toutes les cellules animales, catalysant l’hydrolyse de l’adénosine triphosphate (ATP) en adénosine diphosphate (ADP) et phosphate, permettant le maintien du potentiel de membrane par le transfert, contre leur gradient de concentration, de trois Na+ hors de la cellule associé à celui de deux K+ vers la cellule, d’où le nom de pompe à sodium.
La Na+/K+ ATPase est un tétramère formé de la répétition de deux sous-unités, α (masse moléculaire 120kDa) et β (glycoprotéine de masse moléculaire 50 kDa). La sous-unité α, la plus volumineuse, possède l’activité catalytique et les sites de liaison à l’ATP, au sodium et au potassium. La sous-unité β est impliquée dans le routage de la protéine à la membrane et l’accessibilité des ions K+ à leur site de liaison. Ces deux sous-unités sont codées par des gènes différents. Le gradient électrique créé par le transport d’un nombre de cations hors de la cellule supérieur à celui vers la cellule résulte en l’électronégativité du cytoplasme. Cette électronégativité va permettre les potentiels d’action responsables de la propagation de l’influx nerveux, la contraction musculaire, les transferts des électrolytes dans les reins et l’intestin et la réabsorption de glucose et d’acides aminés par un mécanisme appelé transport actif secondaire. La Na/K ATPase est également responsable du volume cellulaire qui dépend directement de l’osmolalité intracellulaire. Elle est inhibée par l’ouabaïne et la digoxine.
Syn. pompe du sodium et du potassium
somatopleure n.f.
somatopleura
En embryologie, membrane provenant du clivage de la lame latérale ou mésoblaste para-axial, et tapissant le cœlome intra-embryonnaire.
Elle forme avec l’ectoblaste les parois latérale et ventrale de l’embryon. Sa surface constitue, comme celle de la splanchnopleure, une fine membrane, la membrane mésothéliale ou séreuse, qui tapissera les cavités péritonéale, pleurale et péricardique.
SRP sigle angl. pour
1) Signal Recognition Protein
Protéine de reconnaissance du signal.
Les protéines dont la synthèse s'effectue sur le réticulum endoplasmique et qui commencent par un peptide signal permettant son passage dans la citerne, se trouvent guidées et maintenues sur la membrane du réticulum par cette particule qui est constituée de 2 molécules d'ARN-7S et de 6 protéines. Les ARN s'attachent par complémentarité à l'ARN messager et à l'ARN ribosomique : l'une des protéines se fixe sur le signal-peptide ; une autre, qui peut prendre deux conformations selon qu'elle est liée ou non aux phospholipides de la membrane, bloque l'élongation tant qu'elle n'est pas fixée sur la membrane et la débloque quand elle change de conformation ; la SRP après avoir lié le ribosome, est reconnue par un récepteur du réticulum qui induit la fixation du ribosome sur la ribophorine.
→ 2) Stresscopin Related Peptide
synoviale n.f.
synovial membrane
Membrane séreuse faite d’un tissu conjonctif lâche tapissant la face profonde de la capsule articulaire des diarthroses, s’insérant sur le pourtour des cartilages articulaires et concourant avec eux à la limitation de la cavité articulaire, et qui secrète un liquide lubrifiant visqueux, incolore, la synovie, favorisant le glissement des extrémités osseuses.
Contribuant au maintien des surfaces articulaires, elle est formée de deux couches principales. La couche interne ou intimale, dite couche bordante, est faite normalement d’une seule assise de cellules mononucléées juxtaposées les unes aux autres, ne reposant pas comme les cellules épithéliales sur une membrane basale ; parmi ces cellules on distingue des cellules dites A, de type macrophagique et des cellules B, de type fibroblastique productrices de l’acide hyaluronique synovial. La couche externe sous-intimale est faite d’un tissu conjonctif riche en fibres collagènes de type I et III, richement vascularisé, contenant quelques cellules éparses (fibroblastes, histiocytes-macrophages, mastocytes…). L’étude histologique de la membrane synoviale peut être d’un grand intérêt pour le diagnostic différentiel des affections articulaires.
→ synovie
transport aqueux transmembranaire l.m.
transport of hydrophilic molecules through the cellular membrane
La couche lipidique des membranes cellulaires ne permet pas le passage de l'eau et des molécules hydrophiles dissoutes, ce passage se fait à travers des pores protéiniques qui traversent la membrane et ont accès aux milieux aqueux de chaque côté.
Capables de reconnaitre une molécule et de la transporter grâce à un site de reconnaissance semblable à ceux des enzymes ou à celui de liaison des récepteurs, ces protéines jouent un rôle essentiel dans les échanges de substance, l'eau et les ions surtout, entre les deux milieux que sépare la membrane. Ces échanges règlent notamment le volume de la cellule.
Lorsque la molécule ou l'ion transporté va du milieu où il est le plus concentré vers celui où il l'est moins on parle de diffusion facilitée. Celle-ci peut se faire à travers un canal ionique, pore à travers la membrane ou grâce à un transporteur mobile dans lequel la molécule transportée est fixée sur son site spécifique (cas du glucose) : c'est la diffusion facilitée.
→ membrane cellulaire, œdème, œdème cérébral
[Mais un transport actif en sens inverse est possible : en fournissant de l'énergie par une molécule d'ATP,le passage d'un milieu moins concentré vers celui plus concentré peut se faire. Ce transport actif est réalisé grâce à un couplage entre l'hydrolyse]
transport lipidique transmembranaire l.m.
transport of hydrophobe molecules through the cellular membrane
Passage au travers de la membrane cellulaire formée d'une bicouche lipidique des molécules lipidiques notamment celles des anesthésiques volatils et de nombreux médicaments lipophiles.
Ce transport est assuré par solubilité dans la membrane cellulaire et le passage est régi par les coefficients de solubilité dans les lipides de la membrane cellulaire et dans les milieux intra- et extracellulaires.
ECMO sigle pour Extracorporeal Membrane Oxygenation
L’oxygénation par membrane extracorporelle ECMO pour extracorporeal membrane oxygenation désigne une technique de circulation extracorporelle offrant une assistance respiratoire et cardiaque pour des patients ne pouvant plus assurer d’échanges gazeux compatibles avec la vie.
L’ECMO extraie le sang désoxygéné du patient, le fait traverser une membrane qui élimine le dioxyde de carbone avant de l’oxygéner et de le réinjecter dans la circulation sanguine. Initialement, l’ECMO était une technique d’assistance respiratoire, utilisant un échangeur gazeux externe, suppléant les poumons malades. Elle est devenue une technique d’assistance cardiaque et respiratoire, en cas d’arrêt cardiaque. Elle a d’abord été utilisée chez le nouveau-né, depuis quelques années elle est utilisée chez l’adulte. Du fait d’une technicité élevée, de la rareté des équipements, de son coût, des complications possibles, il s’agit d’une technologie de dernier recours. La principale indication à l’ECMO est l’hypoxémie réfractaire. Ainsi, dans le syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA), elle est utilisée avant que ne s’installent les signes de défaillance multi viscérale. Ainsi, elle a été utilisée avec succès pour traiter l'épidémie de grippe H1N1 en 2009 et plus récemment les cas les plus graves de la pandémie liée au COVID 19. Elle est aussi utilisée dans les chocs cardiogéniques et a de nombreuses autres indications potentielles pour traiter les embolies pulmonaires, l'hypothermie, les noyades, les overdoses etc.
Syn. oxygénation par membrane extracorporelle, ECLS sigle pour ExtraCorporeal Life Support
→ oxygénation par membrane extracorporelle, syndrome respiratoire aigu sévère dû au Coronavirus 2
[B3, G5, K1, O1]
Édit. 2020
autophagosome n.m.
autophagosome
Organite présent dans la plupart des cellules eucaryotes, entouré d'une double membrane, qui intervient dans la macroautophagie.
Au cours de la macroautophagie, la membrane externe de l'autophagosome fusionne avec celle du lysosome et la membrane interne est digérée par les hydrolases lysosomales en même temps que le matériel séquestré.
→ autophagie, lysosome, macroautophagie
[ C3]
Édit. 2019
Acanthamœba
Acanthamoeba
Genre d'amibes telluriques, normalement non parasites et qui ne contaminent l’Homme qu’accidentellement.
Elles existent sous deux formes : trophozoïte, d’environ 30µ de diamètre, peu mobile, à pseudopodes pointus et courts (acanthopodes) ; et kyste à double paroi, avec une membrane externe plissée et une membrane interne de forme régulièrement étoilée, très caractéristique. Le genre Acanthamœba compte actuellement plus de 20 espèces différentes. Acanthamœba culbertsoni est responsable d’encéphalites granulomateuses. D’autres espèces, comme A. polyphaga et A. castellanii, provoquent des troubles divers, notamment oculaires (kératites amibiennes, en particulier chez les porteurs de lentilles cornéennes), sinusiens, cutanés, cardiaques ou pulmonaires.
[D2,D3]
Édit. 2016
acide bongkrékique l.m.
bongkrekic acid
Antibiotique toxique produit par un micro-organisme (Bacillus cocovenenans) dans les farines de coco avariées.
L'acide bongkrékique est un inhibiteur spécifique de l'ATP/ADP translocase de la membrane interne de la mitochondrie, empêchant la fixation de ces nucléotides du côté interne de la membrane : cette inhibition entraîne un arrêt de la chaîne respiratoire.
[ D1, G4]
Édit. 2020
ACVR1 gene , sigle angl. pour activin A receptor type 1
Gène situé sur le locus chromosomique 2q24.1, qui active la protéine activin receptor type 1 faisant partie de la famille des récepteurs morphogénétiques de l’os.
Ces récepteurs enjambent la membrane cellulaire : la partie terminale restant à l’intérieur de la cellule et l’autre extrémité se projetant à l’extérieur de la membrane cellulaire. Cette disposition permet à ces récepteurs de transférer vers l’intérieur de la cellule les signaux reçus et conduire au développement de la cellule et à sa fonction. Ces récepteurs sont présents dans différents tissus et en particulier dans les muscles squelettiques et les cartilages.
La mutation de ce gène provoque la fibrodysplasie ossifiante progressive.
Syn. activin A receptor type I, activin A receptor type II, activin A receptor, type II-like kinase 2, activin A type I receptor, activin A type I receptor precursor, ActR-IA protein, human, ACTRI, ACVR1_HUMAN, ACVR1A, ACVRLK2, ALK2, hydroxyalkyl-protein kinas
→ fibrodysplasie ossifiante progressive
[Q1,Q2]
Édit. 2018
amiloride n.m.
triamtérène n.m.
Diurétique natriurétique, antikaliurétique, antagoniste physiologique de l’aldostérone, inhibiteur de l’acidification urinaire agissant au niveau du segment collecteur et distal du néphron.
Le blocage des canaux sodiques situés dans la membrane apicale des cellules épithéliales entraîne une hyperpolarisation électrique de la membrane apicale et donc une réduction de l’électronégativité luminale. Cet effet a pour conséquence une diminution de la sécrétion de K+ résultant du gradient électrochimique favorable à la diffusion de cet ion.
A cette activité semblable à celle de l’amiloride s’ajoute une stimulation de la réabsorption du
Ca 2+.
→ aldostérone, triamtérène, canal sodique épithélial
[G3,M1]
Édit. 2017
annexine n.f.
annexin
Protéine péri-membranaire située entre la membrane plasmique et le cytosquelette sous-membranaire et jouant un rôle de liaison entre la membrane et certaines protéines comme la spectrine ou la F-actine.
Les annexines ont une affinité pour les phospholipides, surtout les phospholipides anioniques, en présence d'ions calcium.
[A2,C2,C3]
Édit. 2017
antigène cutané l.m.
cutaneous antigen
Molécule protéique ou glycoprotéique, constituant normal des divers compartiments de la peau : ces antigènes peuvent être cellulaires, exprimés à la surface ou dans le cytoplasme des kératinocytes, ou extracellulaires, constituant le ou un composant de structures membranaire (membrane basale cutanée) ou tissulaire (fibrille d'ancrage).
Dans la peau normale, au niveau des kératinocytes de l'épiderme, on reconnaît entre autres antigènes : 1) les kératines cytoplasmiques, qui composent les filaments intermédiaires du cytosquelette ; 2) les antigènes des desmosomes : desmoplakines, desmocalmine, desmogléines, dont l'antigène du pemphigus érythémateux ou desmogléine 1, et desmocollines ; 3) certaines molécules d'adhésion à la surface des kératinocytes. La membrane basale de la jonction dermo-épidermique est constituée d'un ensemble d'antigènes, en particulier la laminine, l'épiligrine et les antigènes « majeur » (230 kDa) et « mineur » (180 kDa) de la pemphigoïde retrouvés dans la lamina lucida, ainsi que le collagène de type IV, les protéoglycanes, l'antigène KF-1, les antigènes AF-1 et AF-2 et l'antigène LDA-1 présents dans la lamina densa. Dans le derme papillaire, le collagène VII est un des composants majeurs des fibrilles d'ancrage. Ces antigènes cutanés sont impliqués dans de nombreuses dermatoses, soit en raison d'un défaut quantitatif et/ou qualitatif d'expression, par ex. les dermatoses héréditaires telles que les épidermolyses bulleuses héréditaires, soit parce qu'ils sont la cible d'auto-anticorps, par ex. les dermatoses bulleuses auto-immunes telles que les pemphigus et le groupe de la pemphigoïde.
AP-1 sigle angl. pour :
1) Activator Protein-1.
Protéine formée de deux sous-unités appartenant aux familles Jun et Fos (ou ATF), dimérisée par une fermeture-éclair à leucine.
Le terme AP-1 couvre un ensemble de facteurs de transcription inductibles homodimériques ou hétérodimériques, induits par divers stimulus (stress oxydant, cytokine, etc.).
AP-1 est un facteur de transcription provoquant l'expression de nombreux gènes de la réaction inflammatoire. Les corticostéroïdes liés aux récepteurs des glycocorticoïdes sont des antagonistes de cet effet transactivateur.
2) le premier des quatre Adaptor Protein complex AP-1, AP-2, AP-3, AP-4.
Protéine transmembranaire formée de quatre sous-unités qui sont associées avec les organites subcellulaires dans les cellules avec des voies d'endocytose ou de sécrétion.
AP-2 appartient à la membrane plasmique et participe à l'internalisation rapide des récepteurs d'endocytose.
AP-1, AP-3 et AP-4 sont associées aux membranes des vésicules transgolgiennes et des endosomes et jouent un rôle dans les mécanismes de sécrétion en liant à la membrane les protéines cargo qui transportent les produits de sécrétion.
artère tibiale antérieure l.f.
arteria tibialis anterior (TA)
anterior tibial artery
Branche antérieure de l’artère poplitée.
Elle croise d’arrière en avant le bord supérieur de la membrane interosseuse de la jambe. Elle descend, accolée à la face ventrale de cette membrane, dans la loge antérieure de la jambe, jusqu’au bord inférieur du rétinaculum inférieur des muscles extenseurs des orteils. Elle prend le nom d’artère dorsale du pied. Ses branches collatérales sont les artères récurrente tibiale postérieure, récurrente fibulaire postérieure, récurrente tibiale antérieure, récurrente fibulaire antérieure, malléolaire antéro-latérale, malléolaire antéro-médiale et de nombreux rameaux musculaires.
articulations du thorax l.f.p.
juncturae thoracis (TA)
thoracic joints
Articulations des différentes pièces osseuses du thorax entre elles et avec la colonne vertébrale.
Elles comprennent les Syn.desmoses du thorax avec la membrane intercostale externe et la membrane intercostale interne, les Syn.chondroses du thorax costosternales, de la première côte, et les Syn.chondroses sternales. Les diarthroses du thorax sont les articulations costovertébrales, sternocostales, costochondrales, et interchondrales.
atractyloside n.m.
atractyloside
Glucoside extrait de Atractylis gummifera L. (Chardon à glu, plante d’Afrique du Nord), qui, après hydrolyse digestive, agit en inhibant spécifiquement le transporteur ATP/ADP translocase de la membrane interne des mitochondries, empêchant la fixation de ces nucléotides du côté externe de la membrane.
Il en résulte une asphyxie par inhibition de la chaîne respiratoire mitochondriale avec chute spectaculaire de la glycémie. L’intoxication, souvent mortelle, survient chez les enfants qui s’amusent à mâcher la racine riche en une masse élastique qui évoque les gommes à mâcher.
Syn. gummiférine
basale (membrane) l.f.
basement membrane
Fine couche protéique entourant les capillaires sanguins.
Au sein du glomérule rénal, la membrane basale des capillaires sépare les podocytes des cellules endothéliales.
L'épaississement de la membrane basale est une caractéristique générale de la micro-angiopathie diabétique. Elle joue un rôle dans le phénomène de perméabilité capillaire qui régit les échanges entre le sang et les tissus.
→ glomérule, micro-angiopathie diabétique
Édit. 2017
bi-amniotique adj.
biamniotic
Qualifie les grossesses gémellaires présentant deux poches amniotiques.
Les grossesses bi-amniotiques peuvent être soit mono-soit bi-choriales ; en cas de grossesse mono-choriale, la membrane interamniotique est constituée exclusivement des deux amnios accolés ; en cas de grossesse bi-choriale, la membrane interamniotique est constituée de quatre feuillets : au centre, les deux chorions fusionnés et, de part et d'autre, les deux amnios.
Syn. di-amniotique
Édit. 2017
bord interosseux du radius l.m.
margo interosseus radii (TA)
interosseous border of radius
Bord médial du radius.
Il est mince et tranchant au-dessous de la tubérosité du radius où il donne insertion à la membrane interosseuse de l’avant-bras. A quatre ou cinq centimètres au-dessous de la tubérosité du radius il s’épaissit en une saillie rugueuse allongée, véritable tubercule interosseux, qui donne insertion aux principaux faisceaux de la membrane interosseuse.
Édit. 2017