nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate réduit l.m.
reduced nicotinamide-adenine-dinucleotide-phosphate
→ nicotinamide-adénine-dinucléotide hydrogéné
[C1,C3]
Édit. 2018
glucose-6-phosphate l.m.
glucose-6-phosphate
Ester phosphorique du glucose dont la fonction alcool primaire est phosphorylée.
Il est biosynthétisé soit par phosphorylation du glucose par l'ATP et une glucokinase ou hexokinase, soit à partir du glucose-1-phosphate par la glucophosphomutase. Il constitue la première étape de la glycolyse ou de la glycogénogénèse. Sa transformation en fructose-6-phosphate est catalysée par la phosphohexose-isomérase.
Syn. ester de Robison
→ glucose, glucokinase, glucophosphomutase, glycolyse, glycogénogénèse
[C1]
Édit. 2019
carbamoyl-phosphate synthétase n.f.
carbamoyl phosphate synthetase
Enzyme catalysant la formation de carbamoyl-phosphate à partir d'ammoniac et de CO2. La réaction consomme deux molécules d'ATP.
La carbamoyl-phosphate synthétase existe sous deux formes : la carbamoyl-phosphate synthétase I est présente dans les mitochondries et participe au cycle de l'uréogenèse; la carbamoyl-phosphate synthétase II est présente dans le cytoplasme et participe à la synthèse des bases pyrimidiques.
Un déficit en carbamoyl-phosphate synthétase I entraine une hyperammonièmie sévère d'apparition néonatale, avec léthargie, retard de croissance, vomissements, hypothermie, évoluant vers le coma puis le décès. Des formes plus modérées peuvent apparaître au cours de l'enfance ou chez l'adulte.
Syn. carbamyl-phosphate synthétase
Sigle CPS
→ carbamoyl-phosphate, cycle de l'uréogenèse, pyrimidique (base)
[C1, Q2]
Édit. 2020
carbamoyl-phosphate n.m.
Composé formé par condensation d'ammoniac et de CO2 grace à une enzyme appelée carbamoyl-phosphate synthétase.
Le carbamoyl-phosphate intervient dans la biosynthèse de l'urée et des bases pyrimidiques.
Syn. carbamyl-phosphate
→ carbamoyl-phosphate synthétase, cycle de l'uréogenèse, pyrimidique (base).
[C1, Q2]
Édit. 2020
galactose-1-phosphate-uridylyltransférase n.m.
galactose-1-phosphate-uridylyltransferase
Enzyme catalysant le transfert du radical uridylyle de l'UDP-glucose sur le galactose-1-phosphate.
Dans le foie, il joue un rôle essentiel dans le métabolisme du galactose. Son absence est la cause de la galactosémie de type 1.
[C1]
Édit. 2020