lymphœdème avec distichiasis et kyste médullaire extradural l.m.
lymphedema with distichiasis and spinal extradural cyst, spinal extradural arachnoid cyst, SEDAC
Maladie associant un kyste médullaire extradural avec faiblesse progressive des jambes, un œdème bilatéral des jambes et un distichiasis (double rangée de cils).
L’affection est autosomique dominante (MIM 153400). Plusieurs mutations du gène FOXC2
entraînent l’affection.
K. Y. Chynn, médecin radiologue américain (1967) ; Y. Ogura, médecin japonais (2015)
→ FOXC2
maladie kystique de la médullaire rénale l.f.
medullary cystic disease, nephronophthisis
Affection familiale à transmission autosomique récessive qui se révèle habituellement dans l'enfance par la survenue d'une polyurie avec insuffisance rénale progressive.
La polyurie s’accompagne de polydypsie, d’une anémie sévère, de protéinurie avec élimination rénale excessive de sodium. Les reins sont le siège d'une atrophie tubulaire avec altérations sévères des membranes basales tubulaires, sclérose interstitielle et présence de kystes plus ou moins nombreux prédominant à la jonction corticomédullaire.
De nombreuses formes cliniques ont été décrites :
- selon l’âge d’apparition : infantile, décès avant deux ans ; juvénile début vers 5 ans et décès vers 10 ans ; de l’adolescent et tardives.
- selon les associations : dans 20% des cas une rétinite pigmentaire peut aboutir à une amaurose type Leber (syndrome de Senior-Løken)(1) ; une apraxie oculomotrice avec ataxie cérébelleuse (syndrome de Joubert) (2) avec hypoplasie du vermis ; et des malformations squelettiques (syndrome de Saldino-Mainzer) (3)
- selon le ou les gènes en cause : neuf localisations ont déjà été localisées pour les gènes NPHP (NéPHronoPhtise) : Le gène NPHP1, locus en 2q13 (4) code pour une néphrocystine ; sa mutation est responsable de la forme juvénile la plus fréquente ; NPHP2 (en 9q31) codant pour la protéine inversine est responsable d’une forme infantile sévère avec cardiopathie, fibrose hépatique et parfois situs inversus en raison de son rôle dans la latéralisation des organes au cours de la morphogénèse. Les formes suivantes sont de type juvénile : NPHP3 (en 3q22) est asocié à une fibrose hépathique ; NPHP4 (en 1p36) présente toujours une atteinte rétinienne sévère. NPHP5 (en 3q13) est une des formes du syndrome de Senior-Løken ; NPHP6 (en 12q21) associe aux lésions rénales une rétinite pigmentaire et une atrophie du vermis ; les mutations de gène NPHP8 (locus en 16q) entraînent les malformations multiples du syndrome de Meckel (5). Tous ces gènes codent pour des protéines intervenant dans la fonction des cils vibratiles primaires (non moteurs) : captation et extraction des molécules et leur transport dans les tubules ciliaires des cellules épithéliales rénales mais aussi transport des molécules (opsines) impliquées dans la transduction du signal lumineux dans les photorécepteurs rétiniens. Toutes les formes de la maladie entrent dans le cadre des ciliopathies.
1- B. Senior ophtalmologue américain (1961) ; Aagot Christie Løken neuropathologiste norvégienne (1961)2- Marie Joubert, neurologue canadienne (1969) 3- R. M. Saldino et F. Mainzer, médecins radiologues américains (1970 et 1971)4- Corinne Antignac, physiopathologiste et généticienne française (1993)5- J. F. Meckel Jr, anatomopathologiste allemand (1822)
Syn. néphronophtise
→ ciliopathie, rétinite pigmentaire, Senior-Lǿken (syndrome de), Joubert (syndrome de), Senior- Løken(syndrome de), Saldino-Mainzer (syndrome de), Meckel (syndrome de)
médullaire de la glande suprarénale l.f.
medulla glandulae suprarenalis (TA)
medulla of suprarenal gland
Portion centrale de la glande suprarénale qui constitue le plus important des systèmes glandulaires parasympathiques chromatoffines.
Syn. anc. médullosurrénale
médullaire de l'ovaire l.f.
medulla ovarii (TA)
ovarian medulla
Partie centrale de l’ovaire ne contenant pas de follicules ovariques.
Syn. anc. substance médullaire de l’ovaire
médullaire d'un nœud lymphatique l.f.
medulla nodi lymphoidei (TA)
medulla of lymph node
Partie centrale du nœud lymphatique.
La médullaire, faite de cordons émanés de la corticale et séparés par les sinus lymphatiques, contient des lymphocytes et des plasmocytes.
médullaire du poil l.f.
hair medulla
Zone centrale du poil ou du cheveu constituée de grandes cellules anucléées plus ou moins disjointes et souvent remplacées par de petites bulles d'air.
La médullaire du poil est inconstante chez l'Homme et est absente dans les duvets et le lanugo.
Étym. lat. medullaris de medulla : moelle
médullaire du thymus l.f.
medulla thymi (TA)
medulla of thymus
Parenchyme lymphoïde, de consistance molle, enveloppé dans le cortex thymique qui envoie en profondeur des cloisons conjonctives qui le découpent en lobes.
médullaire rénale l.f.
medulla renalis (TA)
renal medulla
Partie centrale du parenchyme rénal représentée sur une coupe du rein par les zones triangulaires de couleur rouge foncé, striées parallèlement au grand axe du triangle.
Ces zones triangulaires sont constituées par des masses coniques, les pyramides rénales. Celles-ci sont, dans chaque rein, au nombre de huit à dix environ. Le sommet d’une pyramide rénale proémine dans le sinus et constitue une papille rénale. Les pyramides sont simples ou composées réunissant deux ou trois pyramides simples.
Syn. anc. substance médullaire du rein
membrane médullaire l.f.
→ endoste
mort médullaire l.f.
medullar death
Mort d'un animal causée par une irradiation totale de la moelle hématopoïétique.
Elle survient environ 30 j. après une dose de l'ordre de 5 Gy. On admet que chez l'Homme la dose létale 50% correspondante est 4,5 Gy.
nécrose médullaire rénale l.f.
renal medullary necrosis.
Syn. nécrose papillaire rénale
protection médullaire l.f.
spinal cord preservation
En circulation extracorporelle, et particulièrement au cours de la chirurgie de l'aorte descendante, ensemble des techniques et procédés permettant de prévenir la souffrance et les lésions de la moelle épinière.
rayon médullaire de Ludwig l.m.
C. Ludwig, physiologiste et anatomiste allemand (1816-1895)
→ rayons médullaires du cortex rénal
rejet d'un greffon médullaire l.m
host versus graft effect
Processus immunologique observé dans les greffes de cellules médullaires ou de cellules souches hématopoïétiques périphériques qui se traduit par l’élimination du greffon par les tissus du receveur.
Le processus de rejet d’un greffon de moelle osseuse ou de cellules souches hématopoïétiques est souvent précoce ; il est, dès lors, difficile à différencier d’une non-prise. Ce rejet est dû à la persistance, après le conditionnement, de lymphocytes T de l’hôte capables de s’activer et de rejeter le greffon. Le rejet est une complication rare, de l’ordre de 1%, après greffe de moelle géno-identique utilisant un conditionnement myélo-ablatif. Dans les greffes réalisés à partir d’un donneur non apparenté cette complication très grave survient dans 5 à 15 % des cas.
stratum médullaire intermédiaire du colliculus supérieur l.m.
→ lame V du colliculus supérieur
stratum médullaire profond du colliculus supérieur l.m.
→ lame VII du colliculus supérieur
strie externe de la zone externe de la médullaire rénale l.f.
stria externa zona externa medulla renalis (TA)
outer strip of outer zone renal medulla
Partie de la médullaire du rein qui contient le segment rectiligne des tubules contournés proximaux, identifiés par leur activité enzymatique.
strie interne de la zone externe de la médullaire rénale l.f.
stria interna zona externa medulla renalis (TA)
inner strip of outer zone renal medulla
Partie de la médullaire du rein qui contient le segment rectiligne des tubules contournés distaux, identifiés par leur activité enzymatique.
strie médullaire du thalamus l.f.
stria medullaris thalami (TA)
stria medullaris of thalamus
Faisceau étroit de fibres nerveuses longeant l’attache du toit du troisième ventricule sur le thalamus et le bord médial du trigone de l’habénula.
substance médullaire de l'ovaire l.f.
substance médullaire du rein l.f.
traumatisme médullaire l.m.
spinal cord trauma
Lésion de la moelle épinière par blessure (projectile, arme blanche), fracture, entorse (coup du lapin), luxation ou élongation de la colonne vertébrale.
La lésion médullaire est généralement associé à une fracture avec ou sans luxation vertébrale. Elle peut être isolée ou associée à d'autres lésions, du système neurovégétatif notamment. D'une manière générale les lésions de la substance nerveuse ont une évolution très particulière qui commence à être mieux connue : il en est de la moelle comme de l'encéphale et l'on peut espérer qu'un traitement préventif contre l'extension des lésions initiales pourra bientôt être disponible.
Les signes révélateurs peuvent être discrets (douleur vertébrale spontanée ou provoquée par la pression) ou dramatiques (paraplégie, tétraplégie), déjà sur place ou apparaître brusquement au cours du relevage ou du transport (section possible de la moelle ou des fibres sympathiques sortant de la moelle) : c'est la hantise des services d'urgence lors du ramassage et du transport.
Lors des premiers soins, il importe chez toute victime d'un trauma direct ou indirect du rachis de prendre toutes précautions possibles (collier cervical pour une suspicion d'atteinte du cou, matelas coquille pour immobiliser la tête et transport sur le dos sur un plan dur) avant que la recherche des signes nerveux ait attesté l'absence d'une lésion radiculomédullaire. Si ce n'est pas le cas, il faut en préciser le niveau pour orienter les soins. Il importe aussi de traiter une insuffisance ventilatoire et circulatoire (il y a souvent une vasoplégie des territoires paralysés) et de calmer l'anxiété et les douleurs. La conduite ultérieure dépend du siège et de l'importance des lésions ostéoarticulaires à évaluer par imagerie (radiographies, scanner, IRM). Le blessé doit alors être pris en charge conjointement par les chirurgiens, les réanimateurs et les neurologues.
Exceptionnellement le traumatisme initial, parfois minime, peut entrainer un hématome extradural compressif ou responsable d'une rupture des méninges, cause d'une hernie médullaire, qui se traduit par l'apparition, souvent retardée d'un syndrome de Brown-Séquard (on voit une image «en vilebrequin» au scanner ou en IRM).
Les traumatismes du rachis lèsent souvent les rameaux sympathiques, particulièrement au niveau du cou, il en résulte une vasoplégie intéressant la partie du corps sous-jacente. Cette vasoplégie entraîne une chute de pression artérielle et rend la victime très sensible aux modifications de position. La réanimation doit en tenir compte (pantalon anti-G, pour le transport, perfusions et sympathomimétiques pour contrôler la pression artérielle). Le pronostic fonctionnel est toujours très péjoratif, mais la mortalité a diminué grâce aux progrès de la réanimation, du "nursing" et de la réadaptation fonctionnelle
→ paraplégie, tétraplégie, traumatisme crânien, système nerveux autonome, Brown-Séquard (syndrome de)
veine de la citerne cérébello-médullaire l.f.
vena cisternae cerebellomedullaris (TA)
vein of cerebellomedullary cistern
Veine qui draine le sang de la citerne cérébello-médullaire vers les veines du tronc cérébral.
Elle traverse la citerne et s'abouche aussi dans le sinus marginal.
[A1, H5]
Édit. 2020
veine médullaire antéro-latérale l.f.
vena medullaris anterolateralis (TA)
anterolateral medullary vein
Veine de la moelle allongée qui chemine dans le sillon antéro-latéral.
→ veines de la moelle allongée
[A1, H5, K4]
Édit. 2020
veine médullaire antéro-médiane l.f.
vena medullaris anteromediana (TA)
anteromedian medullary vein
Veine de la moelle allongée qui chemine dans la fissure médiane antérieure.
→ veines de la moelle allongée
[A1, H5, K4]
Édit. 2020