défilé costoclaviculaire (syndrome du) l.m.
thoracic outlet syndrome
Ensemble de troubles provoqués par l’irritation ou la compression des racines inférieures du plexus brachial et des vaisseaux sous-claviers par un obstacle anatomique qui peut être une côte cervicale surnuméraire, une bride fibreuse, une insertion basse anormale du muscle scalène antérieur, une hypertrophie de son tendon.
Les troubles consistent en douleurs et paresthésies (territoire C8 et D1), fatigabilité, crises vasomotrices de la main ou de l’avant-bras à prédominance nocturne, tous troubles aggravés par l’élévation du bras et le port de charges lourdes. L’indication d’une intervention chirurgicale d’élargissement de ce défilé ne se pose que devant son caractère très pénible et sa résistance au traitement médical.
Syn. syndrome du défilé cervico-axillaire
→ côte cervicale (syndrome de la)
dénervation vésicale l.f.
bladder denervation
Terme rassemblant les techniques, chirurgicales ou non, visant à détruire l'innervation du muscle vésical.
Les méthodes, utilisées pour le traitement de certaines neurovessies, ont été nombreuses : conectomie, alcoolisation ou phénolisation sousarachnoïdiennes, radicotomies multiples sélectives ou hypersélectives, neurotomie des nerfs érecteurs, alcoolisation rétrotrigonale. Seules demeurent les alcoolisations des racines sacrées (S3) et la cystolyse. Plus la dénervation est proximale, plus elle est définitive mais moins elle est sélective.
dérobement des membres inférieurs n.m.
giving way
Sensation brusque d'instabilité du genou donnant l'impression que le poids du corps n'est plus soutenu par le membre inférieur.
Il n'est pas spécifique d'une affection et peut être noté en cas de lésion ligamentaire, de faiblesse du muscle quadriceps, de désordre interne du genou : lésion méniscale, corps étranger articulaire etc. En l’absence d’appui extérieur, le dérobement entraîne la chute.
Étym. se dérober dans le sens de se soustraire; anc. fr. rober : dépouiller
→ blocage
désinsertion n.f.
disinsertion
Destruction traumatique ou chirurgicale de l’insertion d’un tendon, d’un muscle ou d’un viscère.
développement de l'embryon et du fœtus humain (séquence de 12 à 16 semaines) l.m.
human embryonic and fetal development (12 to 16 weeks)
Cette période correspond approximativement aux 17ème à 21ème semaines de gestation de Streeter; en fin de séquence la taille vertex-coccyx (VC) atteint 112 mm.
Les caractéristiques du développement sont les suivantes :
- morphologie corporelle : la face est humanisée ; les cheveux apparaissent ; les muscles acquièrent une activité spontanée ; les dimensions de la tête et du corps s’harmonisent ;
- cavité buccale : palais dur et palais moue se différencient ; les différentes structures de l’hypophyse sont acquises ;
- pharynx et ses annexes : les lymphocytes colonisent les tonsilles ; la tonsille pharyngée se développe ;
- tube digestif et ses glandes : les glandes gastriques et intestinales se développent ; le duodénum et le côlon s’accolent sur la paroi du corps ; le méconium s’accumule ;
- système respiratoire : les sinus nasaux accessoires se développent ; les glandes trachéales apparaissent ; le mésoderme devient plus abondant entre les alvéoles pulmonaires ; les fibres élastiques apparaissent dans les poumons ;
- cavité cœlomique et les mésos : le grand omentum s’accole au côlon transverse et à son méso ; le mésoduodénum et les portions ascendante et descendante du mésocôlon se fixent sur la paroi du corps ;
- système urogénital : les reins acquièrent leur forme et leur organisation typiques ; le testicule est en position pour sa descente ultérieure dans le scrotum ; l’utérus et le vagin sont identifiables comme tels ; le mésonéphros involue ;
- système vasculaire : les structures sanguines de la rate entrent en activité ; la musculature du cœur est plus structurée ;
- système squelettique : de nombreux os sont distinctement identifiables dans l’ensemble du corps ; apparition des cavités articulaires ;
- système musculaire : le muscle cardiaque apparu dans les dernières semaines est maintenant plus organisé ; les mouvements musculaires in utero peuvent être ressentis ;
- téguments et leurs annexes : l’épiderme s’adjoint d’autres couches ; les poils corporels commencent à se développer ; les glandes sudoripares apparaissent ; les premières glandes sébacées se différencient ;
- système nerveux : les hémisphères recouvrent la majeure partie du cerveau ; les lobes cérébraux se délimitent ; les colliculus s’individualisent ; le cervelet prend du relief ;
- organes des sens : œil, oreilles et nez ont grossièrement atteint leur aspect typique ; dans leur ensemble les organes des sens sont différenciés ;
L. B. Arey – Development Anatomy - WB. Saunders Philadelphia (1966)
Étym. a. fr. (fin XIIe) voloper enlever ce qui enveloppe – fig. faire croître, donner de l’ampleur à – bas lat. faluppa balle de blé
→ stades carnegie, horizons de Streeter
[A4,O6]
déviation oculaire diagonale l.f.
ocular diagonal deviation
Déviation observée dans les positions diagonales des yeux, symptomatique de l'atteinte de l'action principale d'un muscle droit vertical ou oblique.
diabète et surdité d'origine mitochondriale l.m.
maternally inherited diabetes and deafness (MIDD)
Diabète vers l’âge de 20 ou 30ans, non insulinodépendant au début puis insulinodépendant, surdité neurosensorielle, fatigabilité musculaire et dystrophie maculaire réticulée avec dépigmentation poivre et sel du pôle postérieur et ERG normal.
Mutation de l’ADN mitochondrial du gène MT-TL1 avec remplacement d’un nucléotide de l’ARN de transfert de la leucine. La mutation s’exprime au niveau des tissus à forte dépense énergétique: pancréas, oreille interne, épithélium de la rétine et muscle (MIM 520000).
S. W. Ballinger, médecin généticien américain (1992)
Étym. gr. diabêtês : qui traverse
Syn. Ballinger-Wallace (syndrome de), diabète sucré de type II avec surdité, diabète sucré non insulinodépendant avec surdité
diaphragme coccypérinéal l.m.
perineo-coccygeal diaphragm
Périnée musculaire profond formé du releveur de l'anus et du muscle ischio-coccygien.
Étym. gr. diaphragma : séparation, cloison
division latérale des muscles érecteurs de la colonne lombaire l.f.
divisio lateralis musculus erectoris spinae lumborum (TA)
lateral division of lumbar erector spinae
Muscle des gouttières paravertébrales lombaires.
Il est situé en dehors du long dorsal.
Syn. musculus iliocostalis lumborum, muscle sacrolombaire, muscle iliocostal
dos du pied l.m.
dorsum pedis (TA)
dorsum of foot
Ensemble des parties molles placées sur la face supérieur du squelette du pied.
Au bord médial du pied, la saillie dorsale de l’os naviculaire s’accentue particulièrement chez la jeune fille au moment de la puberté. Autrefois les chausseurs marquaient cette particularité par la pose d’un « noeud d’amour » sur l’escarpin. Latéralement on note le relief du muscle court extenseur des orteils.
Syn. région dorsale du pied, regio dorsalis pedis
doublets (théorie des) l.f.
doublets theory
Théorie destinée à expliquer les phénomènes électriques observés dans le muscle cardiaque pendant son excitation.
- La dépolarisation d’une région myocardique excitée peut être figurée par le cheminement, le long de l’onde d’excitation d’un train de
Duverney-Horner (muscle de) l.m.
Duverney-Horner's muscle
Muscle tendu entre l'inguis et l'orbitaire prétarsal, dont le rôle est de plaquer le point lacrymal contre la conjonctive.
J. G. Duverney, anatomiste français (1648-1730) ; W. E. Horner, anatomiste américain (1793-1853)
Syn. muscle lacrymal postérieur
dystocie de la multipare l.f.
multiparous dystocia
Dystocie dynamique par diminution de la force contractile du muscle utérin, d'aggravation progressive avec la parité.
dystonie n.f.
dystonia
Terme général et imprécis attribuant une anomalie dans la fonction d'un muscle lisse ou strié, d'un nerf ou d'un groupe de nerfs, à une diminution, une augmentation ou à une altération de son tonus.
Il s‘agit de contractions toniques involontaires, incoercibles et soutenues, de survenue intermittente, sans systématisation fonctionnelle, à la base de mouvements lents, parfois exacerbés sous la forme de spasmes qui peuvent être brusques, répétitifs, presque cloniques, voire à type de contorsions, et souvent très invalidants.
Absentes pendant le sommeil, elles peuvent se produire sur un mode subintrant, ou seulement lors de mouvements volontaires (dystonie d'action, parfois liée à une fonction spécifique telle qu'écrire, jouer d'un instrument de musique, parler, mastiquer), ou du maintien de certaines positions (dystonie d'attitude).
Il peut s'agir de formes : focalisées, limitées à un segment de membre (crampe de l'écrivain, blépharospasme ou spasme médian de la face, dystonie oromandibulaire, torticolis spasmodique) ; segmentaires, touchant un ou deux membres ou un membre et le cou ; généralisées, atteignant l'ensemble de la musculature.
Leurs causes sont toujours discutées, principalement : génétiques, surtout dans les formes généralisées, dites idiopathiques (localisation sur le chromosome 9 q32-34) ; symptomatiques, en fait exceptionnelles (maladie de Wilson, maladie de Parkinson, intoxication par le monoxyde de carbone, neuroleptisation, affections vasculaires, encéphalites, etc.).
Du moins dans ces formes secondaires, l'imagerie permet de préciser une origine essentiellement sous-corticale, au niveau des noyaux gris centraux, avec une atteinte surtout striatale, plus rarement pallidale, thalamique et mésencéphalique.
Leur traitement médical (kinésithérapie, benzodiazépines, anticholinergiques, relaxation, etc.) reste souvent décevant malgré une prise en soins globale. La stéréotaxie thalamique a des indications limitées. Souvent efficaces mais palliatives, les injections locales périodiques de toxine botulinique n'obtiennent pas toujours l'équilibre avec une parésie provoquée. Une adaptation à chaque patient est indiquée.
Étym. gr. dus : anomalie, difficulté ; tonos : ressort
dystroglycane n.m.
dystroglycan
Glycorotéine membranaire formée de deux sous-unités, une sous-unité alpha extracellulaire et une sous-unité bêta transmembranaire, qui assurent la liaison entre la laminine présente dans la matrice extracellulaire et la dystrophine intracellulaire.
Le dystroglycanne joue un rôle particulièrement important dans le muscle squelettique où il participe à la transmission de la force exercée par la contraction musculaire. Il joue également un rôle facilitateur dans la transmission de l’influx nerveux à la jonction neuro-musculaire. Des déficits de la glycosylation de l’alpha-dystroglycane sont responsables de dystrophies musculaires congénitales
dystroglycanopathies l.f.p.
Groupe de dystrophies musculaires congénitales en relation avec des anomalies de la glycosylation comprenant le syndrome de Walker-Warkurg, le syndrome muscle-œil-cerveau, la DMC avec déficit en FKRP (ou DMC 1C), la dystrophie musculaire de Fukuyama, la DMC avec déficit en protéine LARGE (DMC 1D) et la DMC 1B.
Elles ont en commun un défaut de glycosylation d’une protéine musculaire membranaire l’alpha-dystroglycane. Le phénotype musculaire des dystroglycanopathies est très souvent associé à un phénotype cérébral et/ou oculo-cérébral. Autosomiques récessives, elles sont en rapport avec plusieurs gènes distincts (15 à ce jour, les plus connus étant POMT1, POMT2, FKTN, FKRP, LARGE, POMGnT1, DPM3, ISPD, GMPPB).
Syn. dystrophies musculaires congénitales avec anomalies de la glycosylation, syndromes cérébro-musculaires
→ Walker-Warkurg (syndrome de), syndrome muscle-œil-cerveau, dystrophie musculaire de Fukuyama, dystrophie musculaire type B14, dystrophie musculaire des racines type C 14, Walker-Warburg (syndrome de), FKTN, FKRP, POMT1, POMT2, DAG1, LARGE, POMGnT1, DPM
Fukuyama (dystrophie musculaire de) l.f.
Fukuyama disease
Dystrophie musculaire congénitale caractérisée par une malformation cérébrale (lissencéphalie pavimenteuse), des dystrophies des muscles squelettiques, un déficit intellectuel sévère, une épilepsie et un déficit moteur.
La prévalence de la maladie est élevée dans la population japonaise (2-4/ 100 000) et très faible ailleurs. Une consanguinité des parents a été décrite.
La maladie débute classiquement dans la petite enfance. Les symptômes sont une succion et un cri faibles, un retard de développement, une hypotonie, des contractures des hanches, des genoux et des articulations interphalangiennes. Les signes plus tardifs sont un visage évoquant une myopathie, une pseudohypertrophie des mollets et des avant-bras, des anomalies ophtalmologiques (déficits visuels et dysplasie rétinienne). L'atteinte cardiaque progressive ainsi que les troubles de la déglutition et de l'alimentation (conduisant à une pneumopathie d'aspiration souvent fatale) s'observent dans les formes graves de la maladie ou chez des patients âgés de plus de dix ans. Les crises convulsives (convulsions généralisées toniques-cloniques, crises partielles complexes et crises partielles avec généralisation secondaire, spasmes infantiles, crises toniques ou myocloniques) apparaissent chez la moitié des individus (âge moyen à l'apparition des crises: 1-3 ans). Tous les patients ont un déficit intellectuel sévère (QI de 30 à 60).
Le gène en cause, FKTN, code pour la fukutine et est localisé en 9q31. La transmission est autosomique récessive.
Le diagnostic est basé sur des signes cliniques, sur des éléments caractéristiques de neuro-imagerie et d'électromyographie, sur des biopsies musculaires et sur la génétique moléculaire.
Les diagnostics différentiels comprennent les dystrophies musculaires de Duchenne et Becker ainsi que d'autres types de dystrophies musculaires comme le syndrome de Walker-Warburg et le syndrome muscle-oeil-cerveau.
Le diagnostic prénatal est possible sur de l'ADN extrait de cellules foetales prélevées par amniocentèse (à 15-18 semaines de gestation) ou par prélèvement de villosités choriales (à 10-12 semaines de gestation).
Le pronostic dépend de la sévérité des complications de la maladie, surtout neurologiques, cardiaques, ou respiratoires.
Y. Fukuyama, neuropédiatre japonais (1960) ; B. Eymard, myologue français (2008)
Réf. Orphanet, B. Eymard (2008)
→ lissencéphalie, FKTN gene, fukutine, dystrophie musculaire progressive pseudo-hypertrophique de Duchenne et de Becker, Walker-Warburg (syndrome de)
[H1, H3, I4, K1, K2, O1, P2]
Édit. 2019
dystrophies musculaires l.f.p.
muscular dystrophies
Ensemble d'affections génétiquement déterminées, responsables d'une faiblesse musculaire progressive avec atrophie, touchant la fibre du muscle squelettique, avec altérations à type de nécrose, dégénérescence graisseuse, prolifération fibreuse et régénération.
Selon des critères toujours affinés, à la fois cliniques, anatomopathologiques, génétiques et concernant de plus en plus des anomalies protéiques causales, peuvent être actuellement distinguées les formes suivantes :
- dystrophie musculaire de Duchenne, la plus fréquentes et la plus sévère des dystrophies musculaires progressives liées au chromosome X, rapprochée maintenant de la dystrophie pseudohypertrophique de Becker, à évolution lente, et des SCARMD chez l'enfant ("severe autosomic recessive muscular dystrophies", prédominant aux ceintures et ayant pour origine l'adhaline, glycoprotéine membranaire) ;
- dystrophies musculaires congénitales et leurs deux formes principales : occidentale, d'expression purement musculaire, et japonaise, comportant des anomalies de développement du système nerveux central ;
- dystrophie musculaire facioscapulohumérale (centrée autour de la forme décrite par L. Landouzy et J. Dejerine) ;
- dystrophies musculaires des ceintures, hétérogènes, et qui semblent devoir comprendre, en clinique, toutes les dystrophies musculaires avec atteinte proximale des membres chez l'adolescent et l'adulte ;
- dystrophies musculaires oculopharyngées, à début tardif et d'installation progressive, associant ptosis et dysphagie ;
- dystrophies musculaires d'Emery-Dreifuss, masculines, précoces, huméropéronières, avec rétractions, associées à des troubles de la conduction cardiaque ;
- myopathies distales, aux confins des dystrophies musculaires, à début soit précoce (avec notamment steppage), soit tardif (débutant sur les muscles extenseurs du pouce et de l'index, s'étendant aux extrémités des membres supérieurs puis inférieurs).
A. E. Emery, médecin généticien britannique et F. E. Dreifuss, neurologue américain (1966) ; L. Landouzy et J. Dejerine, médecins français, membres de l’Académie de médecine (1884, 1885, 1886) ; P. E. Becker, médecin généticien allemand (1955) ; G. Duchenne de Boulogne, neurologue français (1858)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
dystrophine n.f.
dystrophin
Protéine musculaire de masse moléculaire 427 kDa, constituée de 3 685 acides aminés, qui joue un rôle dans la constitution du cytosquelette en se liant à la F-actine.
Plusieurs formes existent selon les cellules qui en contiennent : à côté de la M-dystrophine du muscle, on a décrit la C-dystrophine du cerveau, la P-dystrophine des cellules de Purkinje, et des apodystrophines 1, 2, 3. La myopathie de Duchenne est due à un défaut de synthèse de cette protéine.
G. Duchenne de Boulogne, neurologue français (1858)
Étym. gr. dus : difficulté, trophê : nourriture
électrode aiguille monopolaire l.f.
electrode monopolar needle
Aiguille isolée (sauf à son extrémité) pour permettre l'enregistrement.
Elle est introduite dans un muscle ou près d'un nerf, la référence étant située à distance sur la peau (électrode de surface) ou sous la peau (électrode sous-cutanée).
[B3, H1]
Édit. 2019
électrohystérographie n.f.
electrohysterography
Enregistrement de l’activité électrique du muscle utérin gravide ou non.
En pratique, elle est réservée à la recherche clinique ou à l'expérimentation animale.
[B3, O3]
Édit. 2019
électrostimulation n.f.
electrostimulation
Excitation électrique d’un nerf ou d’un muscle.
G. B. Duchenne de Boulogne, neurologue français (1855) ; W. Erb, neurologue allemand (1840-1921), description des points moteurs pour la stimulation électrique de chaque muscle.
[B3, H1]
Édit. 2019
Elmslie (opération de) l.f.
Elmslie’s procedure
Déplacement médial de la tubérosité tibiale antérieure (tuberositas tibiae) détachée sans rompre complètement son pôle inférieur.
Indiquée dans le traitement des instabilités de la rotule (patella), isolément ou associée à d’autres gestes, comme la section de l’aileron latéral, la capsuloraphie médiale ou la transposition du muscle vaste médial (vastus medialis).
R. C. Elmslie, chirurgien orthopédiste britannique ( 1870-1940) ; A.Trillat, chirurgien orthopédiste français (1964)
[I2]
Édit. 2019
élongation n.f.
1) strained muscle, elongation
2) elongation
1) En pathologie musculaire :
Lésion traumatique musculo-aponévrotique, liée à un allongement excessif d'un muscle, provoquant une sensation douloureuse brutale.
2) En biochimié :
Processus par lequel une chaîne de macromolécule est biosynthétisée dans la cellule, par des enchaînements successifs de protomères.
P. ex. un polypeptide est synthétisé sur un ribosome par addition d'acides aminés apportés par des ARNt grâce à des facteurs protéiniques appelés facteurs d'élongation EF.
R. Ellis, pédiatre anglais et S. van Creveld, pédiatre néerlandais (1940)
→ initiation, terminaison, ADP-ribosylation, protomère
[ C1, I3, I4, ]
Édit. 2019
éminence iliopubienne l.f.
eminentia iliopubica (TA)
iliopubic ramus
Saillie mousse du bord antérieur de l’os iliaque, à la jonction des segments iliaque et pubien.
Elle borde en dedans la gouttière du muscle iliopsoas et donne insertion à la bandelette iliopectinée.
Syn. anc. éminence iliopectinée
[A1]
Édit. 2019