peeling skin syndrome l.angl.m.
Syndrome consistant en une éruption, soit présente à la naissance, soit retardée, marquée par une desquamation permanente superficielle en plaques mais pouvant atteindre l’ensemble du tégument.
Des formes limitées peuvent n’intéresser que les mains et les pieds. Le diagnostic différentiel se pose avec une épidermolyse bulleuse.
G. H. Fox, dermatologue américain (1921), P. E. Bechet, dermatologue américain (1938) ; S. B. Levy et L. A. Goldsmith, dermatologues américains (1982), A. K. Kurban, dermatologue libanais (1969)
Syn. peau déciduale
syndrome PEHO l.m. sigle angl. pour Progressive Encephalopathy with oedema Hypsarrhythmia and Optic atrophy
Encéphalopathie progressive avec œdème, hypsarythmie, et atrophie optique.
Le périmètre crânien est normal à la naissance, puis apparaît progressivement, dans la première année, une microcéphalie avec atrophie cérébrale et atrophie optique, un retard mental profond, une hypotonie sévère, des convulsions, une hypsarythmie, une hyperréflexie et un œdème périphérique (mains et doigts) transitoire ou persistant. L’affection est autosomique récessive (MIM 260565).
Riita Salonen, médecin généticienne finlandaise (1991)
Syn. encéphalopathie progressive avec œdème, hypsarythmie, et atrophie optique, atrophie infantile cérébellooptique
→ encéphalopathie, hypsarythmie
[H1, H3, P2, Q2]
Édit. 2019
perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens d'Hoffmann l.f. (obsolète)
E. Hoffmann, dermatologiste allemand (1908)
→ folliculite disséquante du cuir chevelu
personnalité "as if" l. angl. f.
"as if" personality
Personnalité pathologique qui réalise une normalité de façade, voire une hypernormalité, contrastant avec une certaine pauvreté de la vie émotionnelle et avec des défenses dominées par l'intellectualisation.
Les processus défensifs font appel en particulier à des compromis étayés sur le groupe, avec une extrême soumission et imitation. Décrits par D.W. Winnicott sous le nom de "faux self", ils permettent un meilleur contrôle de la menace dépressive mais peuvent représenter une des modalités d'aménagement des états limites (J. Bergeret).
Helene Deutsch, psycho-analyste américaine (1942) ; D. W. Winnicott, pédiatre et psychanalyste britannique (1953) ; J. Bergeret, psychanalyste français (2008)
Étym. angl. as if, : comme si
[H3]
Édit. 2018
PHACE (syndrome) l.m.
Phacomatose associant hémangiomes du visage, anomalies de la fosse postérieure, anomalies artérielles et anomalies oculaires.
Affection rare, sporadique et non héréditaire où, pour les yeux, on recherchera une microphtalmie, une anomalie avec hypoplasie du nerf optique et une cataracte congénitale.
Ilona J. Frieden, dermatologiste américaine (1996)
Phlebovirus n.m.
Phlebovirus
Genre de virus à ARN de la famille des Phenuiviridae (autrefois classés parmi les Péribunyaviridae), responsables de diverses maladies aigues chez l'Homme.
Ce genre comprend près d'une quarantaine de virus identifiés, répartis en neuf complexes antigéniques. La plupart sont transmis par des phlébotomes des genres Sergentomyia, Phlebotomus ou Lutzomyia ; d'autres ont pour vecteurs des moustiques, des Culicoides (Ceratopogonidae) ou des tiques. Ces différents vecteurs en constituent probablement les réservoirs naturels. Les Phlebovirus entraînent chez l'Homme, des maladies plus ou moins sévères : fièvres hémorragiques (fièvre de la vallée du Rift), syndromes fébriles bénins (fièvres à phlébotomes), méningo-encéphalites (ex. virus Toscana), syndrome de fièvre sévère avec thrombopénie, etc.
→ Phenuiviridae, fièvre à phlébotomes, Toscana (virus), Naples (virus), fièvre de la vallée du Rift, syndrome de fièvre sévère avec thrombopénie, Punta Toro (virus)
[D1]
Édit. 2018
phlegmatia caerulea dolens l.f.
phlegmatia caerulea
Thrombose veineuse profonde d’un membre inférieur.
Caractérisée par un œdème massif, une impotence fonctionnelle, un refroidissement du membre avec abolition des pouls périphériques. L’installation d’emblée de l’œdème permet le diagnostic différentiel avec une ischémie aigüe. L’évolution peut se faire vers la gangrène veineuse.
R. Grégoire, chirurgien français, membre de l'Académie de médecine (1938)
PIBIDS (syndrome) sigle angl.pour Photosensitivity, Ichthyosis, Brittle hair, Intellectual impairement, Decreased fertility, Short stature
Syndrome congénital complexe associant une ichtyose, des cheveux cassants, un nanisme, une diminution de la fertilité, un retard intellectuel, et une photosensibilité.
Le diagnostic repose sur les données cliniques, sur l'examen des cheveux en lumière polarisée, qui montre une striation caractéristique oblique à 14° de la tige pilaire, et sur la mise en évidence d'un déficit en acides aminés soufrés des cheveux, notamment en cystine, le tout correspondant à une trichothiodystrophie.
→ IBIDS syndrome, BIDS syndrome, ichtyose, photosensibilité, cystine; trichothiodystrophie
[H4, I2, J1, O4, Q3]
Édit. 2018
PICO acr. angl. pour Patient Intervention Control Outcome
Dans la médecine factuelle, manière structurée et facile à mémoriser de poser une question de pratique clinique sur la base d’un scénario donné.
[E1]
Édit. 2020
pied bot varus équin l.m.
equinus varus club-foot, talipes equino varus
Déformation du pied en attitude d'équin de l'arrière-pied, de varus et d'adduction de l'avant-pied et de supination du bloc calcanéopédieux sous le talus.
Le pied bot varus équin peut être congénital ou acquis.
Le pied bot varus équin congénital se voit dès la naissance. Uni ou bilatéral, sa gravité est variable et dépend du degré des déformations, de la réductibilité et de la raideur. Les déformations osseuses, et les rétractions ligamentaires peuvent exister dès la naissance ou s'installent rapidement, ce qui nécessite un traitement orthopédique très précoce et très actif.
Le diagnostic prénatal peut être fait par échographie. Cette découverte incite à rechercher une spina bifida, un syndrome polymalformatif, une anomalie chromosomique, particulièrement la trisomie 18 ou 21.
Lorsque cette déformation est constatée à la naissance, elle est souvent due à une malposition fœtale in utero.
Le pied bot varus équin acquis est ordinairement lié à un déséquilibre musculaire par hypertonie ou rétraction des adducteurs, des supinateurs et du triceps sural, et paraparésie ou paralysie de leurs antagonistes. Des troubles trophiques y sont parfois associés.
[A3, I1, I2, I3, Q2]
Édit. 2020
PlGF sigle angl.
placental growth factor
→ facteur de croissance placentaire
[C1]
Édit. 2018
pigmentation maculeuse éruptive idiopathique l.f.
Affection d'autonomie discutée, représentée par une éruption profuse de macules ovalaires brun ardoisé de 0,5 à 2 cm de diamètre, disséminées sur le dos des mains, mais souvent à tendance plus diffuse, sans autre modification cutanée ni association morbide, correspondant à une simple surcharge de la basale épidermique en pigment mélanique avec présence de mélanophages dans le derme papillaire.
Son caractère idiopathique ne pourrait être envisagé qu'après avoir éliminé d'autres causes de dyschromie, notamment un lichen plan pigmentogène ou une toxidermie à type d'érythème pigmenté fixe.
A. Sakae, dermatologiste japonais, (1941) ; H. A. Gottron, dermatologiste allemand (1941) ; A. Bazex et A. Dupré, dermatologistes français (1961) ; R. Degos, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1964); P. de Graciansky, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1972) ; E. Grosshans et A. Basset, dermatologistes français (1972)
Syn. pigmentatio maculosa acquisita (A. Sakae), melanosis lenticularis generalisata (H. Gottron), pigmentatio maculosa multiplex idiopathica (A. Bazex et A. Dupré), pigmentation en taches éruptives (R. Degos), mélanodermie en taches
→ macule, mélanine, mélanogénèse, dyschromie, lichen plan, érythème pigmenté fixe
[J1]
Édit. 2019
pili torti l.m.p.
pili torti, twisting of hair
Cheveux présentant une anomalie de structure caractérisée par un aplatissement des tiges pilaires qui sont, à intervalles irréguliers, le siège de torsions de 180 degrés le long de leur axe longitudinal.
Les poils sont secs, moirés, cassants et de différentes tailles. Cheveux et sourcils sont altérés. Il y a parfois anomalie de l’émail dentaire. Des images de pili torti peuvent s'observer au cours des syndromes de Menkes, de Björnstad, de Bazex et Dupré, ou de Crandall, de même que du pseudomonilethrix et de la dysplasie ectodermique anhidrotique. Si l'anomalie est isolée ou si elle n’atteint que les sourcils, elle est le plus souvent de transmission autosomique dominante, à pénétrance variable. Il existe de nombreux cas sporadiques et une transmission autosomique récessive est suspectée dans certains cas. Dans tous les cas, les cheveux sont normaux à la naissance, et le diagnostic est évoqué entre l'âge de 3 mois et celui de 3 ans devant le développement d'une alopécie partielle prédominant aux zones de frottement avec un aspect pailleté et ébouriffé de la chevelure. Le traitement repose sur une suppression des agressions physicochimiques; l'amélioration spontanée est fréquente à l'adolescence.
F. Ronchese, dermatologiste américain (1932)
Étym. lat. pilus : poil ; tortus : tordu
Syn. cheveux tournés, trichokinésis, trichotortosis
Pitt-Hopkins-like (syndrome) l.m.
Pitt-Hopkins-like syndrome
Tableau clinique comparable à celui du syndrome de Pitt-Hopkins : dysmorphie craniofaciale, retard mental sévère, troubles du langage et crises d’hyperventilation suivies d’apnée.
Deux formes de transmission autosomique récessive sont décrites selon le gène en cause :
- Pitt-Hopkins-like 1, associant une épilepsie aux troubles neuropsychiatriques, est dû à une mutation du gène CNTNAP2, locus en 2p16.3, codant pour la protéine CASPR2 facteur de transcription intervenant dans les connexions synaptiques et particulièrement dans l’acquisition du langage et le développement de la parole.
- Pitt-Hopkins-like 2, pouvant évoluer vers la schizophrénie, est dû à une mutation ou délétion du gène NRXN1, locus en 2p16.3, agissant également sur le fonctionnement synaptique.
Christiane Zweier, médecin généticienne allemande (2009)
→ Pitt-Rogers-Danks (syndrome de), épilepsie, schizophrénie
[H1, H3, I2, J1, K1, K2, M2, O1, Q3]
Édit. 2019
pityriasis rosé de Gibert l.m.
Gibert’s pityriasis rosea
Dermatose bénigne, fréquente dans le jeune âge, souvent saisonnière, débutant par une plaque unique d'assez grande taille, en médaillon, suivie par une éruption descendante, pas ou peu prurigineuse, prédominant sur le tronc, souvent étendue, faite de nombreux éléments ovalaires érythémateux et finement squameux, le tout régressant en environ deux mois et ne récidivant pas.
On suppose qu'il est d'origine virale.
C. M. Gibert, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1860)
pityriasis rubra pilaire l.m.
pityriasis rubra pilaris
Affection dermatologique généralement chronique caractérisée par des papules cornées folliculaires, donnant une impression de râpe, des membres et du tronc, une hyperkératose du cuir chevelu, de la nuque, des coudes et des genoux, sous forme de placards érythématosquameux parfois psoriasiformes ou réalisant un aspect plâtreux, et une kératodermie palmoplantaire jaune orangé fissurée.
Suivant les caractères cliniques et l'évolution, elle est classée en quatre groupes, dont une forme aiguë fugace et non récidivante. L'étiologie est inconnue : facteur infectieux, transmission autosomique dominante? Le diagnostic repose sur la clinique, car l'image histopathologique, rarement caractéristique, permet surtout d'éliminer un psoriasis ou un lichen. Le traitement est à base d'émollients, de kératolytiques, de rétinoïdes et éventuellement de méthotrexate.
A. Devergie, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1854)
Étym. gr. pityriasis : dartre farineuse ; lat. rubra : rouge
Syn. lichen ruber acuminatus de Hebra et Kaposi (obsolète)
placenta de Lobstein l.m.
Lobstein’s placenta
Insertion vélamenteuse du cordon ombilical.
Les vaisseaux ombilicaux cheminent dans les membranes de l'œuf, entre le cordon et la plaque choriale du placenta. Ils peuvent se sectionner au moment de la rupture des membranes et entraîner une hémorragie fœtale d'une extrême brutalité, souvent mortelle, l'hémorragie de Benckiser.
J. Lobstein, chirurgien et anatomopathologiste français, membre de l’Académie de médecine (1801) ; R. Benckiser, obstétricien allemand (1831)
Étym. lat. placenta : petit gâteau plat, galette (du gr. plakous : plat, en forme de plateau)
facteur de croissance placentaire (PlGF) l.m.
placental growth factor
Glycoprotéine homodimérique de 32 kDa, facteur de croissance polypeptidique synthétisé principalement par le placenta pendant la grossesse, mais aussi par le cœur, le muscle squelettique, le poumon, le tissu adipeux et les plaquettes.
Il contribue au développement et au maintien de la vascularisation de nombreux tissus et favorise la migration, la prolifération et la survie cellulaires. Sa concentration plasmatique augmente progressivement jusqu’à la 30ème semaine de grossesse. Une diminution de PlGF est observée au cours du syndrome de pré-éclampsie. La mesure du rapport PlGF/sFlt-1 parait constituer un bon marqueur du risque d’éclampsie.
Étym. lat. placenta : petit gâteau plat, galette (du gr. plakous : plat, en forme de plateau)
Sigle
→ sFlt1, éclampsie, pré-éclampsie
[C1]
Édit. 2018
platelet derived growth factor angl.m.
Sigle PDGF
→ facteur de croissance dérivé des plaquettes
[C1,C3,F1,F2]
Édit. 2018
Pneumocystis carinii
Pneumocystis carinii
Ce microorganisme non classé pendant longtemps est maintenant rangé parmi les champignons micromycètes, d'après les résultats d'études ultrastructurales et biochimiques.
Ancienne dénomination, récemment abandonnée. Dénomination actuelle : Pneumocystis jirovecii
Syn. Pneumocystis jirovecii
→ pneumocystose, Pneumocystis jiroveci
[D1]
Édit. 2020
pneumocystose n.f.
Pneumocystis pneumonia, pneumocystosis
Mycose respiratoire opportuniste due à Pneumocystis jirovecii, survenant chez les immunodéprimés et, en particulier, chez les malades atteints de SIDA.
Gravissime (mortalité jusqu’à 50% des cas), elle se présente à la phase d’état, cliniquement et radiologiquement, comme une pneumopathie interstitielle : détresse respiratoire fébrile avec toux, dyspnée, amaigrissement important avec, sur la radiographie, image de pneumopathie interstitielle respectant les sommets. Le diagnostic biologique en est difficile, par recherche du micromycète sur des étalements de lavage bronchoalvéolaire et après coloration spéciale (Gomori-Grocott, Gram-Weigert etc.).
Cette affection était jadis surtout observée chez les enfants prématurés. Pour des raisons mal connues, son incidence en pédiatrie a considérablement diminué, tandis que sa fréquence a augmenté chez l'adulte avec l'apparition des immunodépressions majeures : au cours du SIDA, chez un greffé, au cours des hémopathies lymphoïdes, lors de corticothérapies prolongées.
Le traitement — et surtout la chimioprophylaxie primaire chez des sidéens avec moins de 200 CD4+/mL— reposent sur le cotrimoxazole (association triméthoprime-sulfaméthoxazole). Pneumocystis jirovecii
Syn. infection à Pneumocystis jirovecii
[D1]
Édit. 2020
posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) l.m. angl.
Syndrome clinico-radiologique caractérisé par des manifestations neurologiques telles que céphalées, convulsions, altération de la conscience et troubles visuels associées à un œdème cérébral visualisé à l’IRM.
Cet œdème se marque au niveau des hémisphères cérébraux et implique principalement la substance blanche de la région postérieure. Dans la majorité des cas, cette entité clinique est réversible. De nombreux facteurs prédisposants ont été incriminés dans le développement du PRES et l’élévation de la tension artérielle semble jouer un rôle majeur. Ce syndrome se rencontre particulièrement chez des patients soumis à une polychimiothérapie.
Judy Hinchey, neurologue américaine (1996)
[H1]
post-partum blues l.m. angl.
État subdépressif considéré comme physiologique, survenant principalement entre le 2e et le 5e jour après l'accouchement, caractérisé par : tristesse, découragement, irritabilité, hyperémotivité ou labilité émotionnelle, phobies d'impulsions agressives contre l'enfant, anxiété, insomnie. Il concernerait de 20 à 80% des accouchées.
Des antécédents de syndrome prémenstruel, une surcharge pondérale, des désordres du métabolisme calcique le favoriseraient. Une chute de la teneur en progestérone circulant dans le sang qui suit immédiatement l'accouchement interviendrait. Le deuil de la grossesse, la rencontre avec l'enfant réel, différent de l'enfant imaginaire et idéal, ont aussi été invoqués.
L'évolution est favorable en deux à trois jours. Tout au plus sont indiqués un traitement symptomatique, un soutien rassurant, déculpabilisant et une surveillance médicale qui permette de déceler un rare passage vers une dépression, voire une psychose du post-partum.
Syn. "baby blues", "maternity blues"
[H3, O3]
Édit. 2018
Pourfour du Petit (syndrome de) l.m.
Pourfour du Petit’s syndrome
Syndrome oculaire unilatéral caractérisé par une mydriase avec conservation des réflexes pupillaires, une exophtalmie modérée, souvent contestée chez l’homme, et un élargissement de la fente palpébrale par rétraction de la paupière supérieure ipsilatérale, une vasoconstriction avec pâleur, froideur et sudation de l'hémiface du même côté.
Le syndrome de Pourfour du Petit résulte d'une irritation de la chaîne sympathique cervicale homolatérale.
Il est relativement rare dans sa forme complète mais il en existe des cas dissociés. La mydriase caractéristique qui est le signe quasi-constant et capital est en effet souvent isolée.
Ce syndrome est l’inverse de celui de Claude Bernard-Horner avec lequel il est souvent confondu ; pour achever la confusion, certains auteurs ont nommé la paralysie du sympathique cervical: syndrome de Pourfour du Petit-Claude Bernard.
Secondaire à des traumatismes cervicaux, il a été décrit au XVIIIe siècle par François Pourfour du Petit, chirurgien des armées de Louis XIV, comme complication des plaies cervicales par coup d'épée. Le syndrome peut aussi être une complication d'un goitre basedowien à prédominance unilatérale. Un cas ayant pour origine une lésion mésencéphalique ischémique a été rapporté. C'est une complication exceptionnelle de l'anesthésie locorégionale (bloc du plexus brachial par ex.), méconnue au départ et transitoire (elle régresse dans les trois mois).
Si la lésion de la chaine sympathique est définitive, l’évolution peut se faire vers un syndrome de Claude Bernard-Horner qui a les mêmes significations anatomiques et étiologiques ; il peut se compliquer de conjonctivite et d'épiphora (larmoiement).
F. Pourfour du Petit, anatomiste, chirurgien et ophtalmologiste français (1710 et 1727) ;S. Biffi, psychiatre italien (1846) ; J. F. Fulton: neurophysiologiste américain (1929) ; M. Kipfer, médecin français (1938) ; F. Velter, A. Tournay, ophtalmologistes français (1927) ; Florence Angélique-Talbot, médecin français (1995)
Syn. (cf. Réf.6 - bibliographie) : syndrome d’excitation du sympathique cervical, syndrome d’irritation du sympathique cervical, suractivation des voies sympathiques cervicales, mydriase unilatérale réactive, mydriase unilatérale spasmodique, Bernard’
→ système nerveux autonome, système nerveux autonome (atteinte du), Claude Bernard-Horner (syndrome de), mydriase
prépro-bêta-NGF n.m.
prepro-bêta-NGF
Protéine précurseur du pro-bêta-NGF, telle qu'elle est synthétisée sur les ribosomes des cellules productrices du facteur de croissance des neurones (NGF).
Cette protéine comporte 307 acides aminés, dont les 25 premiers constituent la séquence signal, qui est destinée à être clivée pour la formation du pro-bêta-NGF.
→ facteur de croissance du nerf, pro-bêta-NGF
[C1, C3, H1]
Édit. 2019