marésines n.f.p.
maresins
Composés lipidiques possédant des propriétés anti-inflammatoires, synthétisés par les macrophages à patir d'un acide gras oméga-3 polyinsaturé, l'acide docosahexaénoïque (DHA).
Les marésines (macrophage mediators in resolving inflammation) réduisent la production des médiateurs de l'inflammation (en particulier Interleukine-1, TNF alpha, chimiokines pro-inflammatoires) et inhibent la migration des leucocytes vers le site de la réaction inflammatoire. Elles stimulent la phagocytose par les macrophages et favorisent le processus de réparation tissulaire.
→ inflammation, interleukine 1, TNF, chimiokine, acide gras, oméga-3, acide docosahexaénoïque
[C1, C2]
Édit. 2019
électron-transférase l.f.
electron transferase
Enzyme qui catalyse une réaction d'oxydo-réduction dans laquelle le transfert intéresse un électron du composé donneur ou accepteur.
C'est le cas des enzymes cytochromiques tels que la cytochrome-oxydase ou les hydroxylases à cytochromes P450 ; c'est aussi celui de certains enzymes flaviniques, comme l'ETF (electron transfering flavoprotein) qui transporte les électrons de l'acylcoenzyme A-déshydrogénase à la chaîne respiratoire.
Étym. gr. êlectron : préfixe qui concerne l’électricité
→ cytochrome-oxydase, hydroxylases, oxydo-réduction
[C1, C2]
Édit. 2019
allomone n.f.
allomone
Substance produite par les individus d’une espèce, qui induit, chez ceux d’une autre espèce, une réaction favorable à l’espèce émettrice.
Une allomone peut être, par exemple, une substance répulsive ou toxique pour les insectes phytophages, ou un parfum, émis par une fleur, attirant les insectes pollinisateurs.
→ composé sémiochimique, kairomone, synomone
[C2]
Édit. 2019
vascularite n.f.
angiitis
Terme générique désignant une maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins, quel qu’en soit la nature ou le calibre.
Atteinte inflammatoire de la paroi vasculaire, caractérisée par un infiltrat leucocytaire, avec ou sans nécrose et pouvant aboutir à une fibrose ou à une thrombose, associant ainsi des signes histologiques qui se combinent en fonction de l'étiologie pour aboutir à plusieurs entités anatomo-cliniques.
Le classement de ces nombreuses entités anatomo-cliniques est complexe car il prend en compte : le type de vaisseaux concernés (artères, veines ou les deux à la fois), leur taille (par exemple artères de petit, moyen ou gros calibre), le caractère diffus ou segmentaire de l’atteinte vasculaire, son éventuelle association à des lésions extravasculaires, la nature des aspects microscopiques, et la mise en évidence ou non d’une étiologie précise (agent infectieux, réaction immunitaire, etc.).
Les classifications histologiques des vascularites permettent de distinguer :
1) les vascularites leucocytoclasiques, dont les lésions atteignent les petits vaisseaux;
2) les vascularites nécrosantes caractérisées par une nécrose fibrinoïde de la paroi artérielle : périartérite noueuse, granulomatose avec polyangéite (ex maladie de Wegener), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex syndrome de Churg-Strauss), la maladie de Kawasaki;
3) les vascularites granulomateuses touchant habituellement les artères de gros calibre, dans lesquelles on trouve la maladie de Takayashu, l'artérite à cellules géantes (ex maladie de Horton) ;
4) les vascularites nécrosantes et granulomateuses associant des lésions de type périartérite noueuse à des granulomes périvasculaires, dont granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex angéite allergique de Churg et Strauss), la granulomatose avec polyangéite (ex granulomatose de Wegener);
5) les vascularites thrombosantes : maladie de Buerger et maladie de Behçet;
6) les vascularites fibrosantes;
7) les artérites infectieuses;
8) les vascularites lymphocytaires.
M. Takayashu, ophtalmologiste japonais (1908) ; J. Churg et L. Strauss, anatomopathologistes américains (1951) F. Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939) ; L. Buerger, urologue américain (1908) ; H. Behçet, dermatologiste turc (1937)
Syn. En français, les termes vascularite et vasculite sont souvent employés indifféremment voire remplacés par le mot angéite. Dans la littérature anglo-saxonne les termes angiitis et vasculitis sont seuls utilisés
→ vascularite leucocytoplasique, vascularite nécrosante, périartérite noueuse, vascularite granulomateuse, Takayashu (artérite de), Horton (maladie de), vascularite nécrosante, granulomtose éosinophilique avec polyangéite, granulomatose avec polyangéite , Buerger (maladie de)
[K4, N3]
Édit. 2020
empyème sous-dural l.m.
subdural empyema
Collection purulente développée dans l'espace sous-dural observé essentiellement chez le nourrisson et l'adolescent.
Les symptômes ne sont pas nets dans un contexte d'infection bactérienne (sinusite, otite ou ethmoïdite), ils invoquent une méningite mais la localisation est atypique et la réaction méningée est faible. Le diagnostic se fait par IRM ou TDM.
Le traitement chirurgical s'associe à l'administration d'antibiotiques généraux pour éviter la complication majeure : la méningite suraigüe par effraction de l'infection dans les espaces sous-arachnoïdiens.
Étym. gr. empuêma : abcès purulent à l'intérieur du corps (en ; dans, pûon : pus)
[D1, H2]
Édit. 2019
gamma-hydroxybutyrate n.m.
gamma hydroxybutyrate
Anesthésique intraveineux qui peut être métabolisé en acide gamma-aminobutyrique (GABA) et intervient alors comme inhibiteur dans la transmission de l'influx nerveux.
Utilisé par voie intra-veineuse comme adjuvant en anesthésie générale, en obstétrique et, comme sédatif dans les traumatismes nerveux, il se présente sous la forme d’un liquide incolore, inodore, insipide.
Peu toxique, sans action analgésique, il doit être associé à un analgésique fort et à un curare pour l'usage chirurgical. Il favorise la rentrée du K+ dans les cellules, ce qui abaisse la kaliémie et ralentit l'électroencéphalogramme (qui peut même devenir plat). Il a un effet légèrement hypotenseur mais avec des à-coups hypertensifs en réaction aux stimulus nociceptifs. Il s'élimine lentement, ce qui restreint son utilisation en anesthésie générale. En obstétrique son action ocytocique accroît la fréquence des contractions et favorise la dilatation du col.
Hypnotique Versé dans le verre d’une femme, il entraîne une hypnose avec état de soumission pouvant favoriser des rapports sexuels non désirés.
Abrév. γ- OH
[G1]
Édit. 2019
endophtalmie phaco-anaphylactique l.f.
Inflammation majeure du globe oculaire, intéressant surtout les couches profondes (rétine et choroïde) ainsi que le vitré, par réaction anaphylactique à la libération de matériel cristallinien dans l’humeur aqueuse.
Complication rare de la chirurgie de la cataracte ou des plaies du segment antérieur.
Syn. phaco-anaphylaxie
→ phaco-anaphylaxie, endophtalmie
[P2]
Édit. 2020
effet abscopal l.m.
abscopal effect
Réponse immunitaire éloignée de sa cible.
L’effet abscopal a été décrit à l'occasion de la régression d’une métastase après une irradiation thérapeutique ciblant une autre métastase ou la tumeur primitive en raison du développement d’une réaction immunitaire.
Étym. gr. skopos : cible; lat. ab : éloignement
[F3]
Édit. 2020
pétrification n.f.
petrification
Réaction de peur avec immobilité corporelle observée chez le rat servant de modèle expérimental.
Édit. 2020
chimère homme-animal l.f.
animal/human chimera
Organisme provenant d’un zygote humain et d’un zygote animal, par adjonction soit de cellules pluripotentes humaines (cellules embryonnaires ou cellules induites pluripotentes) à un zygote animal, soit de cellules pluripotentes animales (cellules embryonnaires) à un zygote humain.
L’adjonction de cellules embryonnaires animales à un embryon humain est interdite par la loi dans, pratiquement, tous les pays ayant promulgué des lois de bioéthique. L’inverse a donné lieu à des expériences dans le but de développer chez un animal un organe fait des cellules humaines du donneur pouvant lui être transplanté, ce qui écarte toute réaction immunitaire de rejet et remédie à la pénurie de donneurs vivants ou d’organes de donneurs décédés. En fait, ce type d’expérience n'a réussi qu'avec les chimères animal/animal seulement.
→ cellule souche pluripotente induite, cellule souche embryonnaire
[B3]
Édit. 2020
carbamoyl-phosphate synthétase n.f.
carbamoyl phosphate synthetase
Enzyme catalysant la formation de carbamoyl-phosphate à partir d'ammoniac et de CO2. La réaction consomme deux molécules d'ATP.
La carbamoyl-phosphate synthétase existe sous deux formes : la carbamoyl-phosphate synthétase I est présente dans les mitochondries et participe au cycle de l'uréogenèse; la carbamoyl-phosphate synthétase II est présente dans le cytoplasme et participe à la synthèse des bases pyrimidiques.
Un déficit en carbamoyl-phosphate synthétase I entraine une hyperammonièmie sévère d'apparition néonatale, avec léthargie, retard de croissance, vomissements, hypothermie, évoluant vers le coma puis le décès. Des formes plus modérées peuvent apparaître au cours de l'enfance ou chez l'adulte.
Syn. carbamyl-phosphate synthétase
Sigle CPS
→ carbamoyl-phosphate, cycle de l'uréogenèse, pyrimidique (base)
[C1, Q2]
Édit. 2020
langerine n.f.
langerin
Protéine transmembranaire exprimée spécifiquement par les cellules de Langerhans et les autres cellules dendritiques cutanées et spléniques, possédant une fonction de lectine.
La langerine est localisée dans des granulations appelées corps de Birbeck présents dans le cytoplasme des cellules de Langerhans. Elle participe à l'internalisation des antigènes étrangers dans les corps de Birbeck et, ainsi, à la réaction immunitaire. Elle est codée par le gène CD 207, localisé sur le chromosome 2p13 chez l'Homme.
Syn. CD 207
Réf. Valladeau J, Ravel O, Dezutter-Dambuyant C, Moore K, Kleijmeer, M, Liu Y, Duvert-Frances V, Vincent C, Schmitt D, Davoust J, Caux C, Lebecque S Saeland S. A novel C-type lectin specific to Langerhans cells is an endocytic receptor that induces the formation of Birbeck granules. Immunity 2000; 12 : 71–81
→ cellule de Langerhans, cellule dendritique, corps de Birbeck,
[C1, F3]
Édit. 2020
gastroentérite à éosinophiles l.f.
eosinophilic gastroenteritis
Maladie bénigne rare caractérisée par la présence de manifestations gastro-intestinales (GI) anormales et non-spécifiques, associées à une infiltration éosinophilique du tractus GI pouvant affecter plusieurs segments et impliquer plusieurs couches dans la paroi GI.
Contrairement à l’œsophagite à éosinophiles, qui présente une incidence en nette augmentation, la gastrite, l’entérite et la colite à éosinophiles, rassemblées sous le nom de gastroentérite à éosinophiles (GEE), sont des entités rares. La GEE peut survenir à tout âge, le plus souvent observée entre l'âge de 30 et 50 ans. Hormis l’atteinte œsophagienne, l'estomac et le duodénum sont les sites les plus touchés. La présentation clinique est variable et dépend de la zone du tube digestif impliquée et de la profondeur de l'atteinte éosinophilique. Trois sous-types ont été définis en fonction de la couche digestive impliquée. La GEE muqueuse (sous-type le plus commun) est caractérisée par des douleurs abdominales, une diarrhée (avec ou sans hémorragie), une dyspepsie, des nausées, des vomissements, une perte de poids et des signes d'entéropathie exsudative (p.ex. gonflements et oedèmes). Les enfants et les adolescents peuvent aussi présenter un retard de croissance staturo-pondérale et une anémie. La GEE musculaire conduit à des symptômes d'obstruction/sténose intestinale. La GEE séreuse est caractérisée par des ballonnements, des ascites exsudatives et une éosinophilie périphérique. Les examens biologiques révèlent la présence d'éosinophiles dans le sang périphérique et des concentrations sériques élevées d'IgE (dans 20 à 80% des cas). Les autres résultats comprennent une stéatorrhée, une hypoalbuminémie, une anémie par carence en fer et un temps de prothrombine prolongé. L'endoscopie montre des anomalies muqueuses non spécifiques. L'examen histopathologique des biopsies gastriques et duodénales confirme le diagnostic et révèle habituellement des infiltrats éosinophiliques (> 20 à 30 éosinophiles par champ de forte puissance) en l'absence d'autres causes connues d'éosinophilie. La dégranulation ou la cryptite à éosinophiles sont également diagnostiques.La pathogénie de la GEE pourrait être médiée par une réaction d'hypersensibilité. Différents stimuli incluant des allergènes alimentaires, des médicaments (azathioprine, sels d'or, triméthoprime- sulfaméthoxazole) et des pathologies immunologiques, peuvent induire l'infiltration éosinophilique du tractus GI, suivie de leur dégranulation, de la libération de cytokines et des dommages cellulaires. Dans certains cas pédiatriques précoces, la GEE se résout en supprimant le lait du régime alimentaire. Le traitement repose sur la corticothérapie orale dans les cas modérés à sévères. Une corticothérapie de maintien à faible dosage est nécessaire en cas de rechute. Des stabilisateurs de mastocytes et des antihistaminiques ont été utilisés avec succès dans certains cas. Malgré le risque de rechute, le pronostic de la maladie est bon sous traitement, avec une disparition complète des symptômes. Les complications concernent le plus souvent l'atteinte séreuse.
Réf. Orphanet, A. LUCENDO (2014)
[L1]
Édit. 2020
emapalumab n.m.
emapalumab
anticorps anti-interferon-gamma (IFNγ) utilisé dans le traitement de la lymphohisticytose hémophagocytique.
Les effets secondaires sont très fréquents : infections, hypertension artérielle, réaction lors de la perfusion, fièvre
F. Locatelli, pédiatre italien (2020)
→ lymphohistiocytose hémophagocytique
[G5]
Édit. 2020
Brindeau-Hinglais (réaction de) gonadotrophine chorionique
l.f.
Brindeau-Hinglais test
Méthode autrefois utilisée pour le dosage de l'hormone gonadotrophine chorionique (HCG), permettant d'apprécier le degré de vitalité de l'œuf.
La méthode consistait à soumettre le sérum ou l'urine de la femme présumée gravide à des dilutions de plus en plus fortes, à injecter ces dilutions à un animal, jusqu'à l'obtention de la réaction minimale encore appréciable, à savoir l'apparition d'un follicule ovarien hémorragique.
Le dosage de l'HCG est maintenant réalisé par des tecnniques immunologiques.
A. Brindeau, gynécologue membre de l'Académie de médecine et H. Hinglais, physiologiste français (1935)
Édit. B3, O3
Ewing (tumeur d') l.f.
Ewing’s tumor, Ewing’s sarcoma
Tumeur osseuse maligne se voyant principalement chez l’enfant et l’adolescent, très indifférenciée et très infiltrante, sans doute d’origine neuroectodermique.
Elle est observée surtout chez le garçon de 5 à 25 ans (maximum entre 10 et 20 ans), le plus souvent de type caucasien, elle est dix fois moins fréquente chez les sujets d'origine africaine. Elle peut être localisée sur n’importe quel point du squelette, plus fréquemment au membre inférieur, fémur ou du tibia en particulier, dans la diaphyse et la métaphyse, et aussi au bassin, aux vertèbres, au thorax, au crâne. Il existe même des localisations dans les parties molles, particulièrement chez l'adulte.
La douleur, la fièvre autour de 38°C, une tuméfaction molle et douloureuse sur l’os, une hyperleucocytose peuvent faire hésiter sur le diagnostic. L’imagerie médicale décèle une lésion osseuse ostéolytique diffuse avec une réaction périostée (triangle de Codman), peau d'oignon) et parfois déjà une extension locale à l’intérieur de l’os et dans les parties molles adjacentes et recherche une diffusion aux poumons et aux autres os.
Le tissu tumoral est formé d’une sorte de syncitium très vasculaire avec des noyaux ronds ou ovalaires, très colorés, uniformes, avec une chromatine finement divisée et plusieurs nucléoles. L'immunohistochimie objective l'expression membranaire de CD99 et fréquemment de CD56.
La tumeur d’Ewing est radio et chimiosensible ; le traitement le plus habituel consiste en une association de chimiothérapie et de résection chirurgicale. Lorsque cette dernière est impossible, on la remplace par les radiations. Ce traitement a transformé le pronostic très sévère de cette tumeur : la survie est estimée actuellement entre 50 et 70%. Les formes métastasées ont un pronostic moins favorable :30% se survie à 5 ans.
L’origine neuro-épithéliale de la tumeur d’Ewing paraît confirmée par la constatation d’une translocation entre les chromosomes 11 et 22 ; ce qui rend impropre le terme de sarcome souvent utilisé. Dans près de 90 % des cas on met en évidence la translocation chromosomique t(11;22)(q24;q12) qui conduit à la fusion d' EWSR1 au gène encodant Friend leukemia virus integration 1 (FLKI1)
J. Ewing, anatomopathologiste américain (1921) ; N. Riggi, anatomopathologiste suisse (2021)
[F2,O1]
Édit. 2021
inflammation liée à l'angiopathie amyloïde cérébrale l.f.
cerebral amyloid angiopathy-related inflammation
réaction auto-immune aux dépôts amyloïdes-beta dans le système vasculaire cérébral évoquant une méningoencéphalite
Le diagnostic requiert les cinq critères suivants:
- âge supérieur à 40 ans
- au moins deux symptômes suivants : céphalées, diminution de la conscience, changement de comportement, signes neurologiques focaux, crises
- à l'IRM au moins deux lésions hémorragiques cortico-sous-corticales : macrohématomes, microhématomes, sidérose corticale superficielle
- à l'IRM, hyperintensités unifocale ou multifocale de la matière blanche en séquences FLAIR pondérées T2
- absence de néoplasie, infections ou autres causes.
Le diagnostic formel repose sur l'examen histologique d'une biopsie chirurgicale du cortex cérébral.
L'évolution clinique est lentement progressive vers la démence ; elle peut être freinée par un traitement immunosuppresseur : glucocorticoïdes, cyclophosphamide.
S. Bhattacharyya, neurologiste américain (2021)
→ angiopathie amyloïde cérébrale, méningoencéphalite
[A3, B2, H1, K4]
Édit. 2021