démarche en rotation médiale l.f.
in-toeing gait
Marche particulière, fréquente chez l'enfant, dont le pied se porte en dedans lors du pas portant.
Ce type de démarche peut être lié à plusieurs causes isolées ou associées: insuffisance de torsion latérale des squelettes jambiers, antéversion exagérée des cols fémoraux...
[I1, O1, I3]
Édit. 2020
démarche spasmodique l.f.
spastic gait
Marche saccadée au cours d'une paraplégie spasmodique avec contracture ; les deux membres inférieurs, souvent en flexion des hanches et des genoux et en équin des pieds, sont portés en avant l'un après l'autre par à-coups.
dématiées n.f.p.
dematiaceous
Famille de micromycètes, comprenant de nombreuses espèces qui produisent un pigment mélanique dans leur paroi ("champignons noirs").
Généralement saprophytes de l’environnement, elles peuvent être responsables de mycétomes, de phaeohyphomycoses ou de chromoblastomycoses.
dème n.m.
deme
Ensemble des individus d'une même espèce se reproduisant entre eux (gamodème) et constituant une population génétiquement isolée, le plus souvent en raison de barrières géographiques ou écologiques.
Syn. de gamodème : population
démégestone n.f.
demegestone
Progestatif de synthèse dérivé de la 17-méthyl-progestérone.
Il est préconisé dans le traitement de l'insuffisance lutéale, des hémorragies fonctionnelles et ménorragies des fibromes, de l'endométriose, et sous forme de cycle artificiel après la ménopause en association avec un œstrogène.
Demelin (cylindre d'engagement de) l.m.
Demelin's cylinder of engagement
Partie supérieure de l'excavation pelvienne, comprise entre le détroit supérieur anatomique et un plan parallèle passant par le point osseux rétrosymphysaire de Crouzat, espace repère en mécanique obstétricale.
L. A. Demelin, acccoucheur français (1899)
Demelin (dystocie de) l.f.
Demelin’s dystocia
Anomalie fonctionnelle de la contraction utérine créant une dystocie dynamique par hypertonie localisée de l'utérus au niveau d'un anneau de contracture musculaire apparaissant dans la dépression qui sépare deux saillies du fœtus, le plus souvent le sillon du cou.
Elle s'accompagne d'une hypertonie plus ou moins marquée du reste de l'utérus et constitue un obstacle à la progression du fœtus.
L. A. Demelin, acccoucheur français (1899)
Syn. Demelin (syndrome de)
Demelin (syndrome de) l.m.
Demelin’s syndrome
L. A. Demelin, acccoucheur français (1899)
Demelin (théorie de) l.f.
Demelin’s theory
Théorie selon laquelle la rotation de la tête fœtale dans l'excavation pelvienne dépend de son degré de flexion.
Après contact de la tête fœtale avec l'arc antérieur du bassin sous l'effet de la contraction utérine, la tête tourne en avant si elle est bien fléchie, car tous les points de contact, le menton, les os malaire, pariétal et mastoïde, se trouvent en avant du pivot vertébral de rotation alors que la tête tourne en arrière, si elle est mal fléchie, car deux des points de contact se trouvent alors en arrière du pivot de rotation constitué par l'apophyse odontoïde de l'axis.
L. A. Demelin, acccoucheur français (1861-1921)
démence n.f.
dementia
1) Atteinte le plus souvent irréversible des fonctions intellectuelles, acquise, par opposition aux diverses formes d'arriération mentale, d'origine congénitale.
2) Selon le "Diagnostic and statistical manual of mental disorders" (DSM IV, 1995), développement de multiples déficits cognitifs (incluant l'atteinte de la mémoire), dus aux effets physiologiques directs d'une affection médicale générale, de l'usage d'une "substance", ou à de multiples étiologies (p. ex., association d'un trouble vasculaire cérébral et d'une maladie d'Alzheimer).
Les formes évoluées réalisent le classique syndrome aphaso-apraxognosique. Les interférences avec le comportement social et professionnel s'aggravent le plus souvent.
Les rares démences régressives (ou curables) sont susceptibles de répondre à un traitement étiologique spécifique (dérivation d'une hydrocéphalie, ablation d'une tumeur, etc.).
Parmi les démences irréversibles, sont distinguées celles définies par :
- leur cause : vasculaire (lésions multiples, corticales ou sous-corticales) ; dégénérative (maladies d'Alzheimer, de Pick) ; traumatique ("dementia pugilistica" des boxeurs par microtraumatismes cérébraux répétés) ; toxique (sels d’aluminium chez les insuffisants rénaux chroniques, alcool, etc.) ; endocrinienne ou métabolique (thyroïdienne, azotémique, par carence en thiamine, etc.) ;
- le siège des lésions : par opposition aux démences corticales (dont le prototype est la maladie d'Alzheimer), les démences sous-corticales (ou sous-corticofrontales), plus récemment individualisées (M. Albert et coll., 1974), sont rencontrées dans un état touchant essentiellement les noyaux gris centraux comme la paralysie supranucléaire progressive, la maladie de Parkinson et la chorée de Huntington. On observe alors une bradyphrénie, un syndrome dysexécutif frontal, des troubles mnésiques portant sur le rappel et non l'encodage, améliorés par l'indiçage, et l'absence d'aphasie, d'apraxie ou d'agnosie ;
- l'âge : la distinction entre démence présénile (début avant 65 ans) et sénile est en fait abandonnée par suite de l'absence de différences sémiologiques ou neuropathologique entre ces deux groupes.
A. Pick, neuropsychiatre tchèque (1892) ; A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906) ; M. L. Albert neurologue américain (1974) ; J. Parkinson, médecin britannique (1817) ; G. Huntington, médecin américain (1872)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
démence alcoolique l.f.
alcoholic dementia
État d'affaiblissement intellectuel global et progressif, irréversible, secondaire à une intoxication alcoolique chronique.
La détérioration mentale alcoolique évolue peu à peu vers la déchéance intellectuelle, la perte du sens moral et la désintégration des conduites sociales.
Les principales formes cliniques sont la pseudoparalysie générale alcoolique, le syndrome de Marchiafava-Bignami et le sclérose laminaire de Morel.
Les lésions anatomiques provoquées par l'éthanol sont semblables à celles de la sénescence. Elles n'en diffèrent qu'au plan évolutif, le processus étant plus précoce et plus rapide.
Étym. arabe al -cohol : liquide distillé
[H1,H3,G3,G4]
démence aluminique l.f.
aluminique dementia
→ encéphalopathie des dialysés
démence d'Alzheimer l.f.
Alzheimer's dementia, disease
Affection cérébrale dégénérative qui, dans son acception large, constitue environ les deux tiers des démences du troisième âge et comporte autour de 350000 cas en France.
Sur le plan clinique, un polymorphisme initial avec, principalement, troubles mnésiques, désorientation temporelle, anxiété, manque du mot et altérations de l'écriture, se complétera par une désorientation temporospatiale, un important syndrome aphaso-apraxoagnosique, des éléments psychotiques, une activité brouillonne avec parfois agitation, une conscience au moins relative du pathologique, des signes extrapyramidaux et des crises comitiales. Du vivant du patient, ce ne sera le plus souvent qu'un diagnostic de probabilité, porté par élimination.
Sur le plan neuropathologique, une atrophie corticale diffuse est maximale dans les régions du complexe hippocampo-amygdalien, le carrefour temporo-pariéto-occipital et les aires associatives.
Sur le plan histopathologique, l'association d'une dégénérescence neurofibrillaire, de plaques séniles et d'une angiopathie amyloïde est classiquement considérée comme caractéristique.
Cette affection peut débuter dans le presenium (type II) et se caractérise alors par une atteinte précoce et sévère des fonctions corticales supérieures, avec évolution rapide. Elle se déclare plus fréquemment après 65 ans (type I) et sa prévalence augmente avec l'âge (un dixième de la population générale après 80 ans).
Conformément à une hypothèse pathogénique, seuls les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase, en particulier la THA, se sont montrés quelque peu efficaces, et seulement sur le plan symptomatique.
A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
→ démence sénile de type Alzheimer
démences et prions l.f.
dementias and prions
H. G. Creutzfeld, neuropathologiste allemand (1920) ; A Jakob, neurologue allemand (1921)
→ Creutzfeld-Jakob (maladie de), encéphalite subaigüe spongiforme, kuru
démence frontotemporale l.f.
frontotemporal dementia
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
Sigle DFT
→ dégénérescences frontotemporales
démence héréditaire et infarctus multiples cérébraux l.f.
dementia, hereditary multi-infarct type
Maladie cérébrovasculaire avec accidents cérébraux ischémiques récidivants associés à des troubles neuropsychiques chez de jeunes adultes.
Évolue vers un syndrome démentiel avec au scanner de multiples infarctus de la substance blanche. Migraines ophtalmiques ou parfois migraines hémiplégiques familiales, tétraplégie, paralysies pseudobulbaires. Le diagnostic moléculaire est possible. L’affection est autosomique dominante (MIM 125310). Gène en 19q12.
P. Sourander, neurologue et J. Wålinder, psychiatre suédois (1977)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
Syn. CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy), CASIL
démence myoclonique l.f.
myoclonic dementia
Groupe d'affections hétérogènes, rares, dont le mode de transmission est divers : surtout autosomique récessif, sinon dominant ou sporadique.
Les épilepsies myocloniques progressives sont les plus fréquentes. Elles associent : des myoclonies parcellaires ou erratiques ; une épilepsie de type myoclonique, partielle ou généralisée tonicoclonique ; des signes neurologiques divers (cérébelleux, extrapyramidaux, atteintes neurosensorielles) ; un retard mental ou une détérioration intellectuelle sous forme de démence d'intensité, de fréquence et de rapidité d'évolution variables.
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
démence (neuropathologie) l.f.
dementia (neuropathology)
À l'exclusion des démences secondaires à d'autres affections générales ou neurochirurgicales, deux types principaux de mécanismes lésionnels dominent : dégénératifs et vasculaires.
Les lésions dégénératives associent préférentiellement plaques séniles, dégénérescence neurofibrillaire et granulovacuolaire, chaque forme étiologique pouvant néanmoins présenter des spécificités histologiques et topographiques (maladie d'Alzheimer, maladie à corps de Lewy, chorée de Huntington, maladie de Steele-Richardson-Olszewski). Les lésions vasculaires, séquelles d'atteintes ischémiques, sont classées en fonction de leur taille, de leur nombre et de leur localisation.
La coexistence simultanée de ces deux types de lésions est communément désignée sous le nom de démence mixte.
J.C. Steele, neuropathologiste J.C. Richardson, médecin interniste et J. Olszewski neuropathologiste canadiens (1964) ; A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906) ; F.H. Lewy, neurologue allemand (1912) ; G. Huntington, médecin américain (1872)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
→ Alzheimer (maladie d'), démence à corps de Lewy, chorée de Huntington, Steele-Richardson-Olszewski (maladie de) l.
démence parkinsonienne avec dégénérescence pallidopontonigrée l.f.
parkinsonism-dementia with pallidopontonigral degeneration
Parkinson progressif avec régression psychique, démence, hypertonie, hyperréflexie, mouvements anormaux, incoordination ataxique, troubles de la marche.
Face figée, syndrome frontal, vocalismes persévérants, incontinence urinaire, ophtalmoplégie, et nystagmus. L’affection est autosomique dominante (MIM 168610).
Z. K. Wszolek, neurologue américain (1992)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
démence précoce l.f.
dementia praecox
démence présénile l.f.
presenile dementia
Démence souvent dite abiotrophique, qui survient dans le presenium, sa date d'apparition se situant classiquement avant 65 ou 70 ans, rarement avant 50 ans.
Il s'agit essentiellement de la maladie d'Alzheimer de type II et de celle de Pick.
La distinction entre les démences préséniles et les démences séniles est souvent abandonnée au motif d'une absence de différences sémiologiques ou neuropathologiques entre ces deux groupes.
A. Pick, neuropsychiatre tchèque (1892) ; A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
→ Alzheimer (maladie d'), Pick (maladie de)
démence pugilistique l.f.
dementia pugilistica
Altérations des fonctions intellectuelles, en particulier des fonctions mnésiques, de la concentration et de la personnalité, consécutives à des traumatismes craniocérébraux répétés.
Associé fréquemment à un syndrome extrapyramidal, une irritabilité et une euphorie, ce tableau initialement décrit chez d'anciens boxeurs peut évoluer vers la démence.
Les principales caractéristiques neuropathologiques sont la présence d'une dégénérescence neurofibrillaire au niveau du cortex et du tronc cérébral, posant la question du rôle des traumatismes répétés dans la genèse de lésions cérébrales dégénératives de type sénile.
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
→ démence traumatique, Parkinson (maladie de)
démence régressive l.f.
regressive dementia
Forme de démence également dite curable ou au moins "traitable", pouvant régresser sous traitement étiologique, rencontrée dans environ 10% des démences (jusqu'à 30% selon certains).
Ces formes relèvent en particulier de lésions neurochirurgicales : tumeur intracrânienne, hydrocéphalie dite à pression normale, hématome sous-dural chronique, mais aussi d'affections métaboliques, endocriniennes ou carentielles : hypothyroïdie, carence vitaminique (acide folique, vitamine B12), etc. Il s'agirait principalement de sujets âgés de moins de 65 ans.
Les progrès majeurs réalisés grâce à l'imagerie cérébrale, principalement l'IRM, rendent le plus souvent aisé le diagnostic de ces démences secondaires. L'éventuelle association d'une tumeur cérébrale et d'une démence dégénérative peut rendre illusoire un geste chirurgical.
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
démence (retentissement psychique sur les proches donneurs de soins) l.
dementia (psychical repercussions among relatives caregivers)
Effets négatifs considérés comme majeurs, surtout décrits dans l'entourage des alzheimériens, et qui sont plutôt imputés à l'effet des troubles non cognitifs (psychotiques, dépressifs et comportementaux) des patients, ainsi qu'aux nécessaires restrictions apportées par l'entourage à ses relations et activités sociales.
Malgré les discordances entre les études publiées, la prévalence des troubles psychiques, en particulier dépressifs, apparaît très élevée. Des risques somatiques importants sont mis en évidence : hypertension artérielle, infarctus du myocarde, déficits immunitaires, etc. L'alcoolisme, l'abus de psychotiques sont fréquents.
Une prise en charge ou même en soins de ces "aidants" est souvent indispensable.
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
démence sémantique l.f.
semantic dementia
Syndrome d'atrophie lobaire progressive survenant avant 65 ans et plus fréquent chez l'homme, qui se caractérise par des troubles de la compréhension lexicosémantique entraînant un appauvrissement progressif du vocabulaire sans autre atteinte linguistique.
Distinct de l'aphasie progressive, il se complète par une agnosie et une prosopagnosie asémantiques.