articulations interchondrales l.f.
articulationes interchondrales (TA)
interchondral joints
Articulations quui unissent entre eux, par leurs bords contigüs, les 6ème, 7ème et 8ème cartilages costaux.
Elles comportent des surfaces articulaires de glissement reliées par un manchon capsulaire dont la face profonde est tapissée par une Synoviale.
articulations sterno-costales l.f.p.
articulationes sternocostales (TA)
sternocostal joints
Articulations qui unissent l’extrémité médiale de chacun des sept premiers cartilages costaux au bord latéral du sternum.
De la deuxième à la sixième, ces articulations sont formées de deux arthrodies séparées par un ligament interosseux. La première et la septième sont le plus souvent des synchondroses.
Syn. articulations chondrosternales
ARX gene sigle angl. pour aristaless related homeobox
Gène situé sur le locus chromosomique Xp21.3, codant r les protéines homeobox liées à aristaless.
The ARX gene provides instructions for producing a protein that regulates the activity of other genes.Le gène ARX fournit des instructions pour produire une protéine qui régule l'activité d'autres gènes. On the basis of this action, the ARX protein is called a transcription factor. Sur la base de cette action, la protéine ARX est un facteur de transcription. The ARX gene is part of a larger family of homeobox genes, which act during early embryonic development to control the formation of many body structures. Le gène ARX fait partie d'une plus grande famille de gènes de homeobox, qui agissent pendant le développement embryonnaire précoce pour contrôler la formation de nombreuses structures corporelles. Plus précisément, on pense que la protéine ARX est impliquée dans le développement du pancréas, des testicules, du cerveau et des muscles utilisés pour le mouvement (muscles squelettiques).
Dans le cerveau en développement, la protéine ARX est impliquée dans le mouvement (migration) et la communication des cellules nerveuses (neurones). En particulier, cette protéine régule les gènes qui jouent un rôle dans la migration des neurones spécialisés (interneurones) vers leur emplacement approprié. Des mutations du gène ARX ont été identifiées dans un large spectre de désordres neurologiques précoces, incluant ou non des malformations cérébrales, le plus souvent associés à des épilepsies. Ces mutations provoquent une lissencéphalie à prédominance frontale. Elles sont à l’origine du syndrome de Partington, du syndrome de West, de la lissencéphalie avec anomalies génitales liée à l’X et du syndrome de Proud-Levine-Carpenter.
Syn. aristaless-related homeobox, X-linked, ISSX, MRX29, MRX32, MRX33, MRX36, MRX38, MRX43, MRXS1, PRTS
→ syndrome des spasmes en flexion, Partington (syndrome de), West (syndrome de)
[H1,H3,O1,Q1,Q2]
Édit. 2017
Aschoff (centre prolifératif d') l.m.
Aschoff’s proliferative centre
Nodule du sein, rétractile et suggérant un cancer mais formé d’une sclérose entourant un foyer de prolifération épithéliale ou d’adénose bénigne.
K. A. L. Aschoff, anatomopathologiste allemand (1866-1942)
→ fibroadénome à centre sclérohyalin du sein
Aschoff (nodule d') l.m.
Aschoff body
Lésion histologique élémentaire, arrondie ou ovoïde, parsemant le tissu conjonctif interstitiel du myocarde, évocatrice mais non pathognomonique d’une atteinte par le rhumatisme articulaire aigu.
Elle se présente sous la forme de nodules submiliaires de 50 à 100 mm de diamètre, organisés en 3 couches : une centrale fibrinoïde, une moyenne constituée de cellules histiocytaire activés (cellules d'Anitschkow ou cellules d'Aschoff), et d'une zone périphérique lymphoplasmocytaire. Ces nodules peuvent persister à l'âge adulte, sans correspondre pour autant à une évolutivité du processus pathologique.
K. A. L. Aschoff, anatomopathologiste allemand (1904)
→ rhumatisme articulaire aigu, Bouillaud (maladie de)
Aschoff-Tawara (nœud d') l.m.
Aschoff-Tawara’s node
Élément anatomique du système nerveux autonome du cœur constitué d’un amas de cellules nerveuses situé à la partie basse et antérieure de la cloison inter-atriale sur sa face droite, dans un triangle limité par l’orifice du sinus coronaire, l’orifice de la veine cave inférieure et l’insertion de la tricuspide septale.
Il mesure 3 à 5 mm. Sa vascularisation vient de la coronaire droite dans 83% des cas, de la coronaire gauche dans 7% des cas et des 2 coronaires dans 10% des cas.
Il reçoit l’influx nerveux venu du nœud sinusal de Keith et Flack. Il a la forme d’une massue dont le pôle inférieur se prolonge par le faisceau de His. C’est ce nœud qui donne naissance à l’ordre d’excitation cardiaque dans les rythmes anormaux dits nodaux ou jonctionnels.
K. A. L. Aschoff, anatomopathologiste allemand (1866-1942) et S. Tawara, anatomopathologiste japonais (1906)
Syn. nœud atrio-ventriculaire
aspects psychologiques des cancers l.f.
Problèmes psychologiques liés au cancer, tant en ce qui concerne son origine que ses conséquences
L'hypothèse d’un trouble psychique (dépression, stress) favorisant l'apparition d'un cancer, notamment par affaiblissement immunitaire, reste controversée. Une relation avec des traits alexithymiques a été également discutée.
Le diagnostic de cancer porté peut avoir des répercussions psychologiques. De ce bouleversement existentiel, dominent initialement les sidérations émotionnelles, puis les états dépressifs, surtout en cas de douleurs mal contrôlées, de handicaps fonctionnels, d'atteinte de l'état général, et aux stades terminaux. Divers troubles à type d'irritabilité, de déni de la maladie, d'anxiété souvent majeure, etc., s'y associent le plus souvent. Le repli et le retrait des adolescents dans la rêverie les font paraître plus "à risque" que les adultes, qui semblent réagir davantage par une recherche de l'information et par une attitude d'affrontement et d'action.
Les familles, notamment les parents d'enfants atteints, sont souvent touchées au plan psychique. Sera également cité l'effet pathogène des investigations ayant pour objectif le pronostic du cancer.
Une prise en charge globale, répondant à la personnalité du patient, notamment une information individualisée, progressive et cohérente, une utilisation mieux adaptée des soins palliatifs, au besoin des thérapies de groupe, comportementales et/ou l'appel à des psychotropes, principalement antidépresseurs, ont un effet bénéfique sur l'ajustement émotionnel du malade et même sur son évolution. La psycho-oncologie, discipline clinique qui lie oncologues et psychiatres, contribue à ces progrès.
→ cancer
[F2,H4]
aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA) l.f.
allergic bronchopulmonary aspergillosis
Forme d'asthme rare de type allergique sur lequel se développe un Aspergillus fumigatus dans les voies respiratoires basses.
Cette affection se présente comme un asthme accompagné d'épisodes fébriles récidivants. Radiologiquement, il existe des infiltrats pulmonaires labiles, migrateurs. L'examen tomodensitométrique révèle la présence de bronchectasies proximales caractéristiques, sans doute dues aux bouchons muqueux récidivants. L'éosinophilie sanguine est élevée pouvant dépasser 1000 éléments par μl. L'expectoration comporte souvent des moules bronchiques mycéliens. Les IgE totales et spécifiques sont élevées.
Le traitement habituel est la corticothérapie entrainant une phase de rémission, mais des poussées d'exacerbation se répètent de façon imprévisible. L'asthme devient corticodépendant et les lésions pulmonaires permanentes et irréversibles.
L'ABPA est aussi appelée maladie de Hinson-Pepys.
Le même tableau clinique peut être réalisé par d'autres parasites mycosiques tels Rhizopus, Alternaria, etc.
Étym. lat. aspergillum : goupillon
assistant des hôpitaux l.m.
assistant of the hospitals
Médecin ne possédant pas le titre de praticien hospitalier, spécialiste ou généraliste, exerçant à temps plein dans les hôpitaux des fonctions de soins, de diagnostic et de traitement sous l’autorité du praticien hospitalier chargé des fonctions de chef de service, pour une durée de deux ans renouvelable une fois.
assurance veuvage l.f.
widowhood insurance
Allocation du régime général et du régime agricole octroyé aux survivants d’assurés sous certaines conditions d’âge (moins de 55 ans), de résidence en France, de ressources limitées, ayant la charge d’au moins un enfant en l’absence de remariage et de concubinage.
Cet avantage est dégressif et cesse d’être versé au bout de trois ans.
ataxie cérébelleuse cataracte, surdité et démence ou psychose l.f.
cerebellar ataxia, cataract, deafness, and dementia or psychosis
Syndrome associant un tremblement intentionnel, une psychose paranoïaque ou une démence en fin de vie.
Au niveau ophtalmologique apparaît entre 20 et 30 ans une cataracte polaire postérieure qui est associée à une surdité. L’affection est autosomique dominante (MIM 117300).
E. Strömgren, psychiatre danois (1970)
Étym. gr. katarraktès: chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)
ataxie cérebelleuse-dégénérescence choriorétinienne l.f.
olivopontocerebellar atrophy III
L’affection est autosomique dominante (MIM 164500).
Étym. gr. a : priv. ; taxis : ordre
→ atrophie olivoponto-cérébelleuse de type III
ataxie cérébelleuse pure autosomique dominante l.f.
cerebellar ataxia, autosomal dominant pure
Ataxie cérébelleuse isolée, progressive et extrêmement lente d'évolution.
Dans la classification nouvelle de Hardind, on sépare les formes pures d'ataxie des formes associées à d'autres signes non cérébelleux. Il existe parfois dans cette ataxie un nystagmus associé. L’affection est autosomique dominante (MIM 117210).
P. M. Hoffman, neurologue américain (1971)
Étym. gr. a : priv. ; taxis : ordre
Syn. ataxie cérébelleuse de type Holmes
ataxies et choréo-athétoses paroxystiques familiales l.f.p.
familial paroxysmal ataxias and choreoathetosis
Affections neurologiques rares, évoluant par paroxysmes, dont les deux groupes sont actuellement rapprochés du fait de leur mode de transmission commun, de type autosomique dominant, et de l'association des deux phénotypes d'ataxie et de choréo-athétose chez certains patients.
Les ataxies cérébelleuses épisodiques ont été démembrées par la génétique, qui a permis de démontrer l'implication des canaux ioniques membranaires dans leur physiologie. Elles font désormais partie des "maladies à canaux ioniques". Leur spectre phénotypique a pu également être étendu à d'autres processus paroxystiques bien plus fréquents, comme la migraine. Elles sont actuellement divisées en deux sous-groupes :
- l'EA1 (episodic ataxia type 1 ou ataxie paroxystique kinésigénique familiale avec myokymies), due à une mutation ponctuelle du gène d'un canal potassique localisé sur le chromosome 12p ;
- l'EA2 (episodic ataxia type 2, allélique, ou ataxie cérébelleuse familiale sensible à l'acétazolamide), débutant dans la seconde enfance, durant quelques heures à quelques jours, avec parfois atrophie vermienne à l'IRM, et liée à une mutation du gène codant pour le même canal calcium voltage-dépendant que la migraine hémiplégique familiale (chromosome 19p13).
Apparaissant plus hétérogènes que les précédentes, les choréo-athétoses paroxystiques familiales sont divisées en deux sous-groupes :
- la choréo-athétose kinésigénique paroxystique familiale, dont les crises sont provoquées par des mouvements brusques, sans localisation génétique identifiée jusqu'à présent ;
- la choréo-athétose dystonique paroxystique familiale, pour laquelle ont été individualisés deux locus, l'un positionné sur le chromosome 1p et l'autre sur le chromosome 2p. Par analogie avec les ataxies cérébelleuses épisodiques, des anomalies des canaux ioniques sont fortement suspectées dans ces choré-oathétoses paroxystiques.
Étym. gr. a : priv. ; taxis : ordre
atelier protégé l.m.
protected workshop
Établissement disposant de postes de travail adaptés, qui a pour mission de promouvoir vers des emplois ordinaires des travailleurs adultes handicapés dont la capacité de travail est au moins égale au tiers de celle d'un travailleur normal.
Cette orientation est décidée par la Maison départementale des personnes handicapées qui a remplacé la COTOREP.
Ces structures peuvent également s'organiser comme distributrices de travail à domicile ou, après un accord, mettre des travailleurs à la disposition d'un autre employeur en vue d'une embauche éventuelle.
Le salaire perçu ne peut être inférieur à la moitié de celui d'un travailleur non handicapé effectuant la même tâche. Un complément pour atteindre un minimum garanti de 90% du SMIC est éventuellement versé par l'État.
Les mêmes règles s'appliquent aux adolescents handicapés âgés de 16 à 20 ans, mais c'est la commission départementale de l'éducation spéciale (CDES) qui donne alors son avis.
En psychiatrie, cette forme de sociothérapie peut contribuer à une réinsertion, souvent seulement partielle.
atrophodermie n.f.
atrophoderma
Atrophie de la peau.
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture ; derma : peau
[J1]
atrophodermie vermiculée des joues l.f.
atrophodermia vermiculata, atrophodermia vermiculatum, aytrophia maculosa varioliformis cuti
Ensemble des dépressions punctiformes atrophocicatricielles, groupées en placards sur les joues, de cause inconnue, de constitution spontanée sans inflammation préalable, au cours de la deuxième enfance.
Elle doit être différenciée des cicatrices de variole, de varicelle, d’acné juvénile.
Syn. acné vermoulante
→ variole, varicelle, acné juvénile
ATLL sigle angl. pour Adult T leukemia lymphoma
Leucémie/lymphome T de l'adulte, associée au virus HTLV-1
→ HTLV, leucémie/lymphome T de l'adulte
atrésie choanale l.f.
choanal atresia
Occlusion, plus ou moins complète, uni ou bilatérale, des choanes.
D’origine congénitale, elle est à double composante osseuse et membraneuse.
Étym. gr. a : priv. ; trêsis : trou ; khoan : récipient
Syn. sténose choanale
→ choane
atrésie choanale postérieure l.f.
posterior choanal atresia
Syn. syndrome CHARGE
[A4, O6, Q3]
Édit. 2018
atrésie des choanes l.f.
choanal atresia
Occlusion congénitale des choanes par une cloison osseuse.
Elle se manifeste par une détresse respiratoire, une dyspnée et une cyanose dont l'origine est vite reconnue par l'impossibilité de faire pénétrer dans le pharynx une sonde nasale qui bute inexorablement à 35 mm au fond de chaque narine. Avec le rétrognathisme et la rétropulsion de la langue, elle constitue le syndrome de Pierre Robin.
Le traitement d'urgence consiste à placer un tube dans la bouche (canule de Guedel), puis à forer chirurgicalement la cloison et laisser des tubes à demeure pour empêcher que l'obstruction se reforme lors de la cicatrisation.
Étym. gr. a : privatif ; trêsis : trou
→ asphyxie
atrichie congénitale l.f.
atrichia congenita
Peau glabre, sans poils.
Les poils sont présents à la naissance, puis ils tombent vers six mois, sans repousse. Les cheveux sont rares ou absents, et dépigmentés (pseudo-albinisme). Les sourcils sont clairsemés, absents, ou très fins. Les cils sont absents ou clairsemés. Il y a une hyperpigmentation cutanée en réseaux ou en bandes. On ne trouve pas d'anomalie des dents ou des ongles, ni des glandes sudoripares. Les poils pubiens et axillaires ne poussent pas à la puberté. L’affection est autosomique récessive (MIM 241900).
J. M. Cantú, médecin généticien mexicain (1980)
Étym. gr. a : priv ; thrix, trichos : poil
Syn. hypotrichose, absence congénitale complète de poils
atrophie aréolaire maculaire liée à l'âge l.f.
central areolar choroidal sclerosis age related
Plage arrondie ou ovalaire d'atrophie choriorétinienne centrée sur la macula, aux bords nets, dont la surface est traversée par les vaisseaux rétiniens, et qui montre par transparence les gros vaisseaux choroïdiens sous-jacents.
Plusieurs formes : primitives et secondaires. De nombreuses affections maculaires dégénératives peuvent donner secondairement une atrophie de la choriocapillaire maculaire puis de la choroïde. L'affection est bilatérale. Pour la forme juvénile L’affection est autosomique dominante ou autosomique récessive.
E. Nettleship, dermatologue et chirurgien britannique (1884)
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
Syn. atrophie aréolaire sénile
atrophie cérébelleuse des alcooliques l.f.
alcoholic cerebellar atrophy
Variété d'atrophie cérébelleuse très proche par ses caractères anatomocliniques de l'atrophie corticale tardive de Pierre Marie, Foix et Alajouanine.
Elle complique en général une intoxication alcoolique majeure et chronique, avec ses carences nutritionnelles, particulièrement thiaminique, souvent très marquées.
L'atrophie corticale prédomine au niveau du vermis antérosupérieur.
La sémiologie clinique est dominée par des troubles de la marche et par l'incoordination des membres inférieurs sans dysarthrie ni nystagmus.
D'autres manifestations neuropsychiques comme une polynévrite ou une encéphalopathie de Gayet-Wernicke (au décours de laquelle peuvent apparaître les troubles), un affaiblissement intellectuel, sont possibles.
Après un début assez rapide, en quelques semaines à quelques mois, l'évolution se stabilise souvent.
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
[H3,G3,G4]
atrophie cérébello-olivaire familiale de Holmes l.f.
familial cerebello-olivary degeneration
Ataxie spinocérébelleuse à hérédité autosomique dominante de type III (Harding), mais aussi récessive, caractérisée anatomiquement par une dégénérescence progressive du cortex cérébelleux avec disparition des cellules de Purkinje et par une atteinte rétrograde fréquente de l'olive bulbaire avec atrophie de celle-ci.
Après un début vers 45 ans en moyenne, progresse un syndrome cérébelleux relativement pur, à la fois statique et cinétique, toujours dominé par des troubles de l'équilibre, qui touchera les membres supérieurs au bout de plusieurs années. Puis apparait une dysarthrie pouvant rendre la parole inintelligible, fréquemment associée à un tremblement céphalique. Tardivement, des troubles de la déglutition, cognitifs, sphinctériens, un nystagmus sont possibles. Il n'y a pas de signes oculaires ni extrapyramidaux. Une survie prolongée couvre environ une vingtaine d'années. À l'IRM, on observe une atrophie cérébelleuse qui prédomine au niveau du vermis et de sa partie antérieure, avec par contre un aspect normal de la protubérance. Les olives bulbaires peuvent être atrophiques.
Il existe diverses analogies anatomiques et cliniques avec l'atrophie cérébelleuse corticale tardive sporadique de Pierre Marie, Foix et Alajouanine, et avec l'atrophie cérébelleuse des alcooliques. De telles similitudes incitent à tendre des ponts, au moins sur le plan étiopathogénique, entre ces affections.
G. Holmes, neurologue irlandais (1907)
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
Syn. atrophie cérébelleuse corticale familiale