solution hypertonique l.f.
hypertonic (solution)
En biologie, solution dont la concentration moléculaire est supérieure à celle du milieu cellulaire avec lequel cette solution est en contact ; il y aura donc passage d'eau du milieu cellulaire vers l'extérieur avec diminution du volume des cellules entraînant un retrait de la membrane plasmatique.
Les produits de contraste triiodés hydrosolubles à haute osmolalité sont fortement hypertoniques. Leur osmolalité est d'environ 1500 mosm/kg H2O pour les solutions à 28% d'iode/mL et d'environ 2000 mosm/kg H2O pour les concentrations à 33%, alors que celle du plasma est de 300 mosm/kg H2O. Ceci explique leur toxicité pour le système nerveux et certaines des réactions secondaires que peut provoquer leur injection.
[B1]
sous-glotte l.f.
cavum infraglotticum (TA)
subglottic space
Étage inférieur du larynx situé au-dessous du plan glottique.
La limite supérieure anatomique est située à 5 mm sous le bord libre de la corde vocale. Elle est bordée latéralement par la face inférieure des cordes vocales dans sa partie supérieure, et par la face interne du cartilage cricoïde dans sa portion inférieure. La partie initiale antérieure de la sousglotte répond à la membrane crico-thyroïdienne. Son extrémité inférieure est délimitée par le bord inférieur du cartilage cricoïde.
Syn. espace, cavité infraglottique
→ larynx
Southern (technique de) l.f.
Southern’s blotting
Technique de séparation électrophorétie des fragments d'ADN obtenus par des hydrolyses utilisant des enzymes de restriction et les identifier après transfert (blot) sur une membrane de nitrocellulose, en les hybridant avec des sondes nucléiques spécifiques marquées au 32P, repérables par autoradiographie.
E. M. Southern, biochimiste britannique (1975)
→ northern (technique de), western (technique de)
[Q1]
Édit. 2018
sphérocytose n.f.
spherocytosis
Etat hématologique caractérisé par la présence de sphérocytes dans le sang.
La sphérocytose se rencontre dans des anémies acquises à la suite d’une fragilisation de la membrane érythrocytaire (ex: anémie hémolytique d’origine immunologique ou mécanique, anémie hémolytique à corps de Heinz), mais également dans des anomalies d’origine génétique (ex: sphérocytose héréditaire ou maladie de Minkowski-Chauffard.
O. Minkowski, médecin interniste et physiologiste allemand (1900); A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1908)
sphérocytose héréditaire l.f.
hereditary spherocytosis
Forme la plus fréquente d’anémie hémolytique congénitale avec ictère néonatal précoce, due à une séquestration pathologique dans la rate des hématies dont la forme est sphérique et le volume augmenté à cause d’une perméabilité anormale au sel et à l’eau.
Sa prévalence varie de 1/2000 à 1/5000 naissances en fonction des populations. Les deux sexes sont également affectés. La transmission est de type
Le défaut essentiel réside dans la forme anormale des hématies, qui sont des micro
L'
Le nombre de hématies est à peine réduit, sauf en période de poussée. Les constantes hématologiques indiquent que l'anémie est
La microsphérocytose est l’élément principal de l’examen cytologique : beaucoup d’hématies (mais non toutes) ont un diamètre globulaire très petit (6,0 - 7,2 microns au lieu de 7,5) et sont intensément colorées, sans présenter l'éclaircissement central habituel (à cause de la perte de la forme biconcave). Comme les
La
La sphérocytose héréditaire est en général une maladie bénigne compatible avec une espérance de vie à peu près normale. Des complications peuvent survenir : crises d’hyperhémolyse, blocage médullaire suite à une infection à parvovirus, lithiase biliaire par calcul pigmentaire.
Le terme "sphérocytose héréditaire" recouvre en fait des maladies différentes sur les plans clinique, génétique et moléculaire. Le phénotype clinique est variable depuis les formes d’hémolyse gravissime du nouveau-né jusqu’aux formes inapparentes. Les deux tiers des sphérocytoses héréditaires ont une transmission héréditaire dominante; les sujets malades sont hétérozygotes pour la maladie: l’état homozygote serait incompatible avec la survie fœtale. Un tiers des cas répondent à une hérédité récessive. Les supports moléculaires de la maladie se situent sur différentes protéines de la membrane des globules rouges: chaînes alpha et bêta de la spectrine, ankyrine, canal des anions (bande 3), protéine 4.2. Les caractéristiques communes aux différentes formes de sphérocytoses sont: la présence de sphérocytes dans le sang, une sensibilité accrue à l’hémolyse hypotonique, un piégeage splénique préférentiel des hématies marquées par un radio-isotope, l’efficacité de la splénectomie.
Syn. maladie de Minkowski-Chauffard, microsphérocytose
O. Minkowski, médecin interniste et physiologiste allemand (1900); A. Chauffard, médecin interniste français, membre de l’Académie de Médecine (1908)
dégenerscence spinocérébelleuse et dystrophie de cornée l.f
spinocerebellar degeneration and corneal dystrophy
Dégénérescence spinocérébelleuse lente avec dystrophie cornéenne majeure.
Le visage est triangulaire, avec micrognathisme, et oreilles mal implantées. Il existe une ataxie avec hypertonie et incoordination. L’EEG est anormal et le muscle également histologiquement anormal. L’examen oculaire, montre un ptosis et une opacification cornéenne ayant nécessité une kératoplastie transfixiante (cornée présentant histologiquement un œdème, avec épaississement de la membrane de Descemet, et un pannus dégénératif). L’affection est autosomique récessive (MIM 271310).
V.M. Der Kaloustian, pédiatre, N.I. Jarudi, ophtalmologue, M.J. Khoury, biologiste libanais (1985)
Syn. Der Kaloustian-Jarudi-Khoury (syndrome de)
[H1, P2]
Édit. 2018
splanchnopleure intraembryonnaire n.f.
splanchnopleura introembryonic (TE)
intraembryonal splanchnopleure
Couche viscérale du mésoblaste provenant du clivage de la lame latérale à partir du 19ème jour du développement embryonnaire.
Elle tapisse le cœlome intraembryonnaire dont elle suivra l’évolution. Elle forme avec l’entoblaste la paroi des organes qui se développent dans le cœlome intraembryonnaire : tube et organes digestifs, poumons et cœur. Elle est en continuité avec le mésenchyme extraembryonnaire qui tapisse la vésicule vitelline secondaire. Fine membrane mésothéliale ou séreuse elle devient le feuillet viscéral des cavités péritonéale, pleurale et péricardique.
Étym. Étym gr. splanchnon : viscère ; pleurôn: côté ; embruon : embryon ; lat. intro : dedans
→ somatopleure, mésoblaste, lame latérale du mésoblaste, cœlome intraembryonnaire, entoblaste, mésenchyme extraembryonnaire, péritoine, plèvre, péricarde
[A4,O6]
stérilisation n.f.
sterilization
1) En biologie, action définitive ou temporaire de rendre inapte à la reproduction.
On peut utiliser à cet effet des méthodes chirurgicales (vasectomie, ligature des trompes, ovariectomie, castration des mâles), des méthodes chimiques, voire physiques (irradiation par rayons X ou autres).
2) En pharmacotechnie et en hygiène, opération ayant pour but d’éliminer d’un objet, d’un produit ou d’une préparation les micro-organismes vivants qui les souillent, afin d’en prévenir la transmission.
Les procédés de stérilisation doivent être tels que soit atteint un niveau théorique de contamination correspondant au plus à un micro-organisme vivant pour 106 unités traitées. On stérilise ainsi les préparations injectables, les préparations ophtalmiques, les médicaments destinés à être appliqués sur des blessures ou des brûlures, le matériel médico-chirurgical…
Les méthodes de stérilisation font appel à des procédés mécaniques (micro-filtration sur membrane filtrante), physiques (chaleur sèche ou humide, exposition à un rayonnement ionisant β ou γ à dose élevée), chimique (formaldéhyde, oxyde d’éthylène…). Tout ce qui est présenté comme stérile doit satisfaire à l’essai de stérilité de la Pharmacopée européenne.
stomatocyte n.m.
stomatocyte
Hématie en forme de coupe dont les bords sont plus ou moins rapprochés et dont la zone centrale, peu colorée, apparaît allongée au lieu d’être circulaire.
Sur les frottis, le stomatocyte vu de face a un centre clair transversal évoquant la forme d'une bouche humaine. Ces hématies sont anormalement denses, déshydratées, avec une résistance osmotique augmentée. La déshydratation cellulaire est liée à une diminution de l’osmolarité intra-érythrocytaire due à une augmentation de la fuite passive de potassium à travers la membrane conduisant à une hyperkaliémie. Le diagnostic est établi par ektacytométrie, c'est-à-dire étude de la déformabilité des hématies en réponse à des variations de l’osmolarité du milieu.
Étym. gr. stoma : bouche ; kutos : cellule
→ ektacytométrie, stomatocytogène, xérocytose héréditaire, stomatocytose
[F1]
Édit. 2018
strie malléaire l.f.
stria mallearis (TA)
malleolar stria
Relief brillant de la face latérale de la membrane tympanique, provoqué par l’insertion du manubrium du malléus.
stries angioïdes de la rétine l.f.p.
angioid streaks of the retina
Lésions rétiniennes correspondant à une rupture de la membrane de Bruch avec prolifération choroïdienne fibrovasculaire.
Les ruptures ont lieu le plus souvent en péripapillaire et au pôle postérieur. Elles sont accompagnées d'un aspect particulier du fond d'œil appelé en "peau d'orange" ou fond d'œil moucheté multicolore, plus net en périphérie temporale. Cet aspect est dit précurseur de stries : on peut le constater chez les porteurs "encore sains" de l'affection.
Les stries angioïdes peuvent être observées dans les maladies du tissu collagène et du tissu élastique telles que le pseudoxanthome élastique, le syndrome d'Ehlers-Danlos, la maladie de Paget, la drépanocytose, ainsi que la maladie de Marfan (beaucoup plus rarement). 15% des malades atteints de pseudoxanthome élastique font des accidents vasculaires avec rupture des parois artérielles dans le courant de la troisième décennie. Un syndrome dominant avec sphérocytose a été décrit par N. J. McLane en 1984.
H. J. Knapp, ophtalmologue américain, d’origine allemande (1892) ; Ester Grönblad, ophtalmologue suédoise (1929) ; J. Strandberg, dermatologue suédois (1929-1930) ; K. W. Bruch, anatomiste allemand (1819-1884) ; N. J. McLane, ophtalmologue américain (1984)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; eidos : ressemblance
Syn. elastosis dystrophica, stries de Knapp
→ Bruch (membrane de), Grönblad-Strandberg (syndrome de)
[P2]
stries de Haab l.f.p.
tears of Descemet's membrane
Vergetures cornéennes dues à la rupture de la membrane de Descemet lors du glaucome congénital.
O. Haab, ophtalmologue suisse (1899)
[P2]
Édit. 2015
strie vasculaire de la paroi externe du canal cochléaire l.f.
stria vascularis parietis externi ducti cochlearis (TA)
stria vascularis of external surface of cochlear duct
Dépression de la face libre du ligament spiral entre la crête d’insertion de la membrane vestibulaire et la proéminence spirale.
Au niveau de ce sillon l’épithélium de la paroi externe du canal cochléaire est formé de cellules cubiques disposées en plusieurs couches au sein desquelles apparaissent des vaisseaux.
A.Corti, anatomiste et histologiste italien (1851)
Syn. anc. strie vasculaire de Corti
stries angioïdes l.f.p.
angioid streaks
Lésions rétiniennes correspondant à une rupture de la membrane de Bruch avec prolifération choroïdienne fibrovasculaire.
Les ruptures ont lieu le plus souvent en péripapillaire et au pôle postérieur. Elles sont accompagnées d'un aspect particulier du fond d'œil appelé en "peau d'orange" ou fond d'œil moucheté multicolore, plus net en périphérie temporale. Cet aspect est dit précurseur de stries : on peut le constater chez les porteurs "encore sains" de l'affection. Les stries angioïdes peuvent être observées dans les maladies du tissu collagène et du tissu élastique telles que le pseudoxanthome élastique, le syndrome d'Ehlers-Danlos, la maladie de Paget, la drépanocytose, ainsi que la maladie de Marfan (beaucoup plus rarement). 15% des malades atteints de pseudoxanthome élastique font des accidents vasculaires avec rupture des parois artérielles dans le courant de la troisième décennie. Un syndrome dominant avec sphérocytose a été décrit par N. J. McLane en 1984.
H.J. Knapp, ophtalmologue américain, d’origine allemande (1892) ; E. Grönblad, ophtalmologue suédoise (1929) ; J. Strandberg, dermatologue suédois (1929-1930) ; K.W. Bruch, anatomiste allemand (1819-1884) ; N.J. McLane, ophtalmologue américain (1984)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; eidos : ressemblance
Syn. elastosis dystrophica, stries de Knapp
→ Bruch (membrane de), Grönblad-Strandberg (syndrome de)
succinate-ubiquinone-réductase n.f.
succinate ubiquinone reductase
Ce système comporte quatre sous-unités, dont deux sont détachables de la membrane riche en phospholipides, la succinate-déshydrogénase, centres fer-soufre (fer non héminique), cytochrome b 558 ; il constitue le complexe II de Green. Le nom plus correct de cet ensemble enzymatique est succinate-ubiquinone-oxydoréductase
→ Système enzymatique de la chaîne respiratoire mitochondriale, catalysant l'oxydo-réduction du succinate avec l'ubiquinone : succinate + ubiquinone fumarate + dihydro-ubiquinone.
surfactant n.m.
surfactant
Substance qui forme un film à la surface des alvéoles pulmonaires et les empêche d’être collabées en fin d’expiration.
Ce film diminue la tension superficielle quand les alvéoles rétrécissent et l’augmente quand ils s’élargissent. Il est constitué de phospholipides saturés, comme la dipalmityl-lécithine, associés à une protéine. Il est sécrété par les pneumocytes granuleux dits de type II, déjà au cours de la vie intra-utérine, à partir du sixième mois de la gestation. En son absence, le nouveau-né présente une détresse respiratoire avec formation d’une membrane hyaline.
→ surfactant pulmonaire, surfactant artificiel, pneumocyte, membrane hyaline
synaptophysine n.f.
synaptophysin
Protéine des synapses qui joue un rôle dans la fusion des membranes vésiculaires, de masse moléculaire 65 kDa.
Elle a une chaîne peptidique qui traverse 4 fois la membrane vésiculaire et dont l'extrémité C-terminale, riche en tyrosines, sert de signal pour l'endocytose ; elle se lie à la calmoduline. On la trouve aussi sur les membranes d'endosomes de cellules non neuronales.
synartèse n.f.
synartesis
Aspect pathologique particulier des érythroblastes médullaires que l'on peut voir au cours de processus divers de dysérythropoïèse, où les érythroblastes semblent unis les uns aux autres par un pôle de leur membrane cyto
Les jonctions sont formées par des prolongements membranaires accolés et contiennent des molécules de ferritine alignées le long de leur axe.
Étym. gr. sunartesis : jonction
syncytiotrophoblaste n.m.
syncitiotrophoblast
Couche cellulaire externe du trophoblaste dont les cellules sont fusionnées en syncitium.
On observe habituellement des images de mitoses dans le cytotrophoblaste mais jamais dans le syncytiotrophoblaste bien que ce syncitium augmente considérablement de volume. On en déduit que les cellules trophoblastiques se divisent dans le cytotrophoblaste puis migrent dans le syncytiotrophoblaste où elles fusionnent en perdant leur membrane cellulaire. Le syncytiotrophoblaste recouvre les villosités trophoblastiques et participe donc aux échanges fœtomaternels. Elle sécrète la gonadotrophine, l'hormone placentaire de lactation et les stéroïdes placentaires.
→ trophoblaste, cytotrophoblaste
[A4,O6]
syndesmose radio-ulnaire l.f.
syndesmosis radioulnaris (TA)
radio-ulnar syndesmosis
Union fibreuse à distance entre le radius et l’ulna par l’intermédiaire de la membrane interosseuse antebrachiale et la corde oblique.
syndesmose tibio-fibulaire l.f.
syndesmosis tibiofibularis (TA)
tibiofibular syndesmosis , inferior tibiofibular joint
Union fibreuse entre le tibia et la fibula.
Elle se fait à distance par l’intermédiaire de la membrane interosseuse de la jambe et de façon plus rapprochée au niveau de l’articulation tibio-fibulaire distale par l’intermédiaire des ligaments tibio-fibulaires antérieur et postérieur.
→ articulation tibio-fibulaire distale
syndesmose tympano-stapédiale l.f.
syndesmosis tympanostapedialis (TA)
tympanostapedial syndesmosis
Union fibreuse, par le ligament annulaire, entre la base du stapès et la membrane tympanique de la fenêtre du vestibule.
syndrome du clivage de la chambre antérieure l.m.
Leucome congénital bilatéral des cornées par défaut de clivage des structures embryonnaires antérieures de l'œil.
La malformation est secondaire à une anomalie de migration des cellules de la crête neurale et à un mauvais développement des structures de la chambre antérieure. Elle est bilatérale dans 80% des cas. L'opacité cornéenne centrale est due à une perte de substance et à une synéchie iridocornéenne, soit complète du bord pupillaire, soit partielle avec brides, et à une absence de membrane de Descemet et de l’endothélium au niveau du leucome. On trouve également : un embryotoxon postérieur, un colobome ou une hypoplasie irienne, une proéminence de l'anneau de Schwalbe, une cataracte polaire antérieure, la persistance de l'artère hyaloïdienne et un glaucome. Parfois d'autres anomalies sont associées: nanisme, retard mental, anomalies dentaires, fente palatine, syndactylie, dysostose craniofaciale et anomalies du système nerveux ou cardiaque. L'affection peut accompagner un syndrome chromosomique ; elle est autosomique récessive ou dominante irrégulière (MIM 261540).
Le traitement du leucome cornéen congénital est chirurgical mais difficile: en effet, l'opacité cornéenne est souvent associée à un glaucome congénital par dysgénésie de l'angle irido-cornéen. Le plus urgent sera souvent d'opérer le glaucome pour ne pas obérer l'avenir visuel de cet œil. En cas de cataracte il faudra également l'opérer. Dans un temps ultérieur il faudra envisager une greffe de cornée, en sachant que cette chirurgie est toujours délicate et moins facile que chez l'adulte. Les résultats post-opératoires sont fonctions des lésions oculaires, du retentissement d'un éventuel glaucome et de la réussite de la greffe de cornée. L'acuité visuelle obtenue n'est jamais excellente, mais permet de gagner un peu de vision.
E. von Hippel (1897) et A. Peters, ophtalmologues allemands (1906) ; H. Saraux, ophtalmologiste français (1969 et 1973) ; Margaret Rutherfurd, médecin britannique (1931)
Syn. Peters (syndrome de), leucome congénital bilatéral des cornées
→ Peters plus, Saraux, Peters et nanisme, Rutherfurd (syndrome de)
syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) l.m.
atypical hemolytic uremic syndrome
Micro-angiopathie thrombotique caractérisée par la présence d’une insuffisance rénale, d’une anémie hémolytique de type mécanique et d’une thrombopénie non liée à une infection par Escherichia coli produisant une shigatoxine.
Affection très rare : on reconnaît un cas par 500.000 habitants par an aux États-Unis. De nombreux travaux ont permis, ces dix dernières années, d’impliquer trois protéines de régulation de la voie alterne du complément, le facteur H (FH),membrane cofactor protein (MCP, CD46) et le facteur I (FI), et deux protéines de la C3convertase, le C3et le facteur B (FB), dans la pathogénie du SHUa. Plus de 60% des patients présentent une anomalie génétique localisée sur un des gènes de la voie alterne du complément. Des mutations du gène CFH sont les plus habituelles. La compréhension du rôle du complément a ouvert la voie à une nouvelle thérapeutique, l’éculizumab, une immunoglobuline G recombinante monoclonale humanisée anti-C5 qui bloque le clivage du C5. Il a prouvé son efficacité avec 85 % de réponse, que les patients soient plasmarésistants ou plasmadépendants.
synovialosarcome n.m.
synovialsarcoma
Tumeur maligne survenant dans 80% des cas à l'articulation du genou chez des adultes jeunes, mais pouvant aussi intéresser d’autres articulations (épaule, coude, hanche) et des tissus conjonctifs dans tout l’organisme (cou, spécialement de la région rétropharyngée, cavité buccale, paroi abdominale et thoracique).
Elle se développe au contact des articulations, des tendons et des bourses séreuses, rarement de la membrane synoviale. Bien circonscrite, elle est ferme, de couleur gris rosé et contient de fréquentes calcifications.
Histologiquement, elle est faite d'une prolifération biphasique : mélange de zones d'aspect glanduliforme et d'un stroma sarcomateux avec une architecture qui rappelle une synoviale. Exceptionnellement existe une métaplasie malpighienne au niveau du composant épithélial. On peut observer des zones de hyalinisation, de calcification, de métaplasie osseuse ou cartilagineuse au niveau du composant sarcomateux.
La tumeur peut récidiver localement et métastaser à distance, particulièrement au niveau du poumon et des ganglions lymphatiques.
Le traitement préférentiel est l'excision locale avec large marge de tissu sain et radiothérapie à forte dose ; le taux de survie après cette thérapeutique serait proche de 50% à 5 ans et de 84% à 5 ans dans la variante de sarcome synovial calcifiant. Le pronostic est également lié à l'âge (il est meilleur chez les malades jeunes), à la taille (il est meilleur quand la tumeur est d'un diamètre inférieur à 5 cm), et à l'activité mitotique (il est meilleur lorsqu'on dénombre moins de 15 mitoses pour 10 champs microscopiques à fort grossissement).
Syn. synoviosarcome