Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

[I2, O1, P1, P2, Q3]

Édit. 2019

dysplasie faciale ectodermique l.f.

facial ectodermal dysplasia

Syndrome facial donnant l'apparence des marques d'un forceps.
Aspect léonin du visage, avec peau plissée autour des yeux, absence de cils sur l'une ou les deux paupières ou absence de cils en inférieur et plusieurs rangées de cils sur la paupière supérieure, sourcils inclinés et remontant en temporal, nez et menton donnant un contact caoutchouteux, et certains patients ont une empreinte temporale bilatérale comme faite par un forceps, lésions que l’on voit également dans les dysplasies dermiques localisées au visage. L’affection est autosomique récessive (MIM 227260) provoquée par les mutations de TWIST 2 gene.

H. Setleis, pédiatre américain (1963)

Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner

Syn. marques bitemporales de forceps (syndrome des), Setleis (syndrome de)

→ TWIST 2 gene

dysplasie oculo-dento-digitale l.f.

oculodentodigital dysplasia

Ensemble malformatif comprenant microphtalmie, anomalies iriennes, hypoplasie de l'émail dentaire, syndactylie des 4e et 5e doigts, camptodactylie ou absence de phalanges, nez étroit avec hypoplasie des ailes du nez, hypotrichose.
Autres anomalies oculaires : hypotélorisme, microcornées et parfois glaucome congénital. L'expression de la maladie est variable. L’affection est autosomique dominante (MIM 164200) est liée à une mutation du gène GJA1.

G. Meyer-Schwickerath, ophtalmologiste, H. Weyers, pédiatre allemands (1957) ; W. Lohmann, ophtalmologiste allemand (1920)

Syn. oculodento-osseuse (dysplasie), oculodentodigito-osseuse (dysplasie), Meyer-Schwickerath et Weyers (syndrome de), Lohmann (syndrome de)

→   GJA1 gene

dysplasie ophtalmo-mandibulomélique l.f.

ophthalmomandibulomelic dysplasia

Ensemble de malformations héréditaires comprenant des opacités cornéennes pouvant donner une cécité, une fusion temporomandibulaire avec angle mandibulaire obtus, des avant-bras courts avec hypoplasie osseuse.
L’affection est autosomique dominante (MIM 164900).

V. K. Pillay, chirugien orthopédiste singapourien (1964)

Syn. Pillay-Orth (syndrome de), dysplasie ophtalmomandibulaire

dysplasie osseuse ostéosclérotique létale l.f.

lethal osteosclerotic bone dysplasia

Ensemble malformatif létal avec ostéosclérose et dysplasie craniofaciale.
Microcéphalie, exophtalmie, nez et étage moyen hypoplasiques, gencives hypoplasiques, fente palatine, implantation basse des oreilles. L’affection est autosomique récessive (MIM 259775).

J. Raine , médecin britannique (1989)

Syn. Raine (syndrome de)

→ Raine (syndrome de)

dysplasie rénale, dystrophie rétinienne pigmentaire, ataxie cérébelleuse et dysplasie squelettique l.m.

renal dysplasia, retinal pigmentary dystrophy, cerebellar ataxia, and skeletal dysplasia

Syndrome caractérisé par une néphropathie tubulaire, une ataxie cérébelleuse, des anomalies squelettiques et une rétinite pigmentaire.
La face est étroite avec microrétrognathisme et racine du nez déprimée. La coloration des dents est anormale. Les côtes (pectus carinatum) et les fémurs sont anormaux. Les épiphyses sont ponctuées et en cônes, les doigts également en forme de cône. Au niveau oculaire myopie, nystagmus et rétinite pigmentaire de type amaurose congénitale de Leber. Une autre famille a été décrite avec en plus une fibrose hépatique. Le syndrome ressemble un peu au syndrome de Senior et Loken, il est de transmission autosomique récessive (MIM 266920).

F. Mainzer, médecin radiologue américain (1970) ; R. M. Saldino, médecin radiologue américain (1971)

Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner

Syn. Saldino-Mainzer (syndrome de), Mainzer (syndrome de)

dysplasie septo-optique l.f.

septooptic dysplasia

Ensemble malformatif avec hypoplasie congénitale du nerf optique, agénésie du corps calleux et du septum pellucidum souvent nanisme hypophysaire et diabète insipide.
La malformation cérébrale comporte des anomalies de la ligne médiane du système nerveux central, des anomalies pituitaires, du corps calleux et du cervelet.
On observe un visage plat, une anomalie fonctionnelle de l'hypothalamus et de l'hypophyse avec retard psychomoteur, déficit en hormone de croissance et parfois hypothyroïdie, diabète insipide, et hyperprolactinémie. Les organes génitaux sont anormaux. L’examen des yeux montre hypertélorisme, microphtalmie, opacités de cornée, hypoplasie papillaire (atrophie optique) avec aspect en double berge et cécité (selon la gravité de la dysplasie) et parfois colobome papillaire. L’affection est non héréditaire dans la grande majorité des cas, mais quelques cas familiaux dominants ont été publiés (MIM 182230).

G. de Morsier, neurologue suisse (1956) ; W. F. Hoyt, neuroophtalmologiste, Selna Lucille Kaplan, pédiatre endocrinologue, M. M. Grumbach, pédiatre américains (1970)

Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner

Syn. dysplasie septo-optique, Demorsier [ou de Morsier] (syndrome de), Kaplan-Grumbach-Hoyt (syndrome de)

dysplasie spondylo-épimétaphysaire congénitale l.f.

spondylometaepiphyseal congenital dysplasia, Strudwick’s type

Nanisme ressemblant au syndrome de Morquio avec pectus carinatum, scoliose, fente palatine et décollement de la rétine, membres courts ainsi qu’un aspect pommelé à la radio des métaphyses des os longs qui n'apparaît que durant la première enfance.
Les métaphyses des os longs ont, à la radio, un aspect pommelé qui n'apparaît que durant la première enfance. L’affection est proche de la dysplasie spondylo-épiphysaire congénitale : il s’agit probablement, comme pour cette dernière affection, d’une mutation du gène collagène du cartilage (COL2A1) en 12q13.-13.2. L’affection est autosomique dominante (MIM 184250).

J. L. Murdoch et B. A. Walker, médecins américains (1969) ; J. W. Spranger et H. R. Wiedemann, pédiatres allemands (1966) ; L. Morquio, pédiatre uruguayen, membre de l'Académie de médecine (1929)

Étym. gr. sphondulos : vertèbre. Strudwick est le nom du premier patient porteur de cette anomalie

Syn. métaphyses pommelées (syndrome des), dysplasie spondylo--métaphysaire

→ Morquio (maladie de)

dysplasie spondylométaphysaire avec dentinogénèse imparfaite l.f.

spondylometaphyseal dysplasia with dentinogenesis imperfecta

Affection voisine de la maladie de Morquio mais avec un nanisme moins marqué.
Il existe des malformations rachidiennes et iliaques, une hyperlaxité articulaire, ligamentaire et cutanée, une asymétrie thoracique, une cyphose et des ongles absents, une hypoplasie mandibulaire avec fente palatine et dentinogénèse imparfaite, une exophtalmie, des sclérotiques bleues et, plus rarement, une ectopie du cristallin (1/10). L’affection est autosomique dominante (MIM 184260).

J. Goldblatt, médecin généticien australien (1991)

Étym. gr. spondulos : vertèbre

Syn. Goldblatt (syndrome de)

→ Morquio (syndrome de)

dysraphie de Bremer l.f.

Bremer’s dysraphism

Anomalie de fusion des raphés médians donnant bec de lièvre, luette bifide, division palatine, hémiatrophie faciale progressive de Parry-Romberg, paralysies du VI et du VII, hernie ombilicale, nævus lombaire, et spina bifida.
On trouve parfois associé un syndrome de Claude-Bernard-Horner et un syndrome irien de Fuchs, le syndrome prend alors le nom de syndrome d'Arnold von Passow (1934). L'affection est le plus souvent sporadique mais il existe des cas dominants.

F. Bremer, neurologue allemand (1926) ; E. A. von Passow, ophtalmologiste allemand (1934) ; C. Bernard, physiologiste français, membre de l’Académie de médecine (1858) ; J. F. Horner, ophtalmologiste suisse (1869)

Syn. dysraphie, Passow (syndrome de)

dystrophie musculaire oculopharyngée récessive l.f.

oculopharyngeal muscular dystrophy recessive

Dystrophie musculaire de l'adulte avec dysphagie puis ptosis progressifs, puis ophtalmoplégie externe et fatigue des extrémités.
Dystrophie musculaire progressive des muscles de la face et du pharynx avec dysfonctionnement pharyngé et œsophagien et plus rarement ataxie. Le déficit est de même type que pour l'ophtalmoplégie externe progressive, le ptosis précède la dysphagie, il s'y associe une faiblesse de l'orbiculaire, puis une diplopie et une ophtalmoplégie. La maladie peut être associée à une rétinite pigmentaire et à un bloc atrioventriculaire.
On ne trouve pas de fibres rouges déchiquetées en microscopie et en microscopie électronique mais il existe  des inclusions tubulofilamenteuses internucléaires.
L’affection est autosomique récessive (MIM 257950).

L. G. Kiloh, neurologue australien et S. Nevin, neurologue britannique (1951) ; T. P. Kearns et G. P. Sayre, ophtalmologistes américains (1958)

Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir

Syn. Kiloh-Nevin (syndrome de)

→ dystrophie, ataxie, ptosis, ophtalmoplégie, rétinite pigmentaire, bloc atrioventriculaire

[H1, I4, K2, L1, P1, P2, Q3]

Édit. 2019

dystrophie pseudo-inflammatoire de Sorsby l.f.

Affection maculaire progressive avec nombreux drusen, se compliquant rapidement de néovaisseaux sous-rétiniens maculaires et d’une baisse invalidante bilatérale de l'acuité visuelle ;

La maladie débute entre 30 et 40 ans par une large plage séreuse maculaire, accompagnée d’hémorragies au niveau de la lésion ou sur ses bords, et d’exsudats. La plage maculaire est entourée de nombreux drusen séreux. Au stade terminal, il existe une atrophie aréolaire centrale ou un aspect pseudotumoral cicatriciel plus ou moins pigmenté et une extension des lésions exsudatives vers la périphérie. A l'origine de la maladie se trouve la choriocapillaire tout comme dans la dégénérescence disciforme acquise. L’affection et ses complications semblent assez proches des drusen dominants compliqués, mais dans cette forme l’atteinte est d’emblée sévère bilatérale et exsudative, et elle commence chez le sujet d’âge moyen. La transmission héréditaire est de type autosomique dominant (MIM 136900). Le locus du gène (SFD) est en22q13.-qter.

A. Sorsby, ophtalmologiste britannique (1949)

Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir

Syn. Sorsby (syndrome de)

dysplasie ectodermique anhidrotique l.f.

anhidrotic ectodermal dysplasia

Syndrome associant une absence ou une diminution de la sudation (anhidrose) avec intolérance à la chaleur, des cheveux secs et clairsemés, une finesse de la peau, une absence partielle ou totale des dents et une dysmorphie faciale caractéristique.
Une atteinte O.R.L (surdité.), ophtalmique (kératite ponctuée, hyposécrétion lacrymale, opacités cornéennes et cristalliniennes, parfois glaucome ou cataracte), digestive ou pulmonaire sont fréquentes. Il peut s’y ajouter microcéphalie, arachnodactylie, hypotrichose, retard mental.
Le syndrome est dû à une absence totale ou partielle des glandes sudoripares
Le diagnostic repose sur la clinique, l'examen radiologique, l'image histopathologique et les tests de mesure de la sudation. Le traitement vise à supprimer les exercices physiques, à éviter la chaleur, à conseiller le port précoce de prothèses dentaires.
Le gène est localisé sur le chromosome Xq12.2-13.1. L’affection est dominante, liée au sexe (MIM 305100) ou, exceptionnellement, autosomique récessive (MIM 224900) ou autosomique dominante (MIM 129490). Les femmes vectrices ont des anomalies et peuvent être dépistées par un simple examen des dents.

J. Christ, odontologue allemand (1913) ; H.W. Siemens, dermatologue allemand (1937) ;A. Touraine, dermatologue français, membre de l’Académie nationale de Médecine (1936)

Étym. gr. ektos: au dehors ; derma : peau

Syn. Christ-Siemens-Touraine (syndrome de)

→ Christ-Siemens-Touraine (syndrome de), anhidrosen kératite ponctuée superficielle, microcéphalie, arachnodactylie, hypotrichose

[H3, I2, J1, P1, P2, P3, Q2]

Édit. 2019

ectodermique-fente labiopalatine-déformation des mains et des pieds avec retard mental (dysplasie) l.f.

ectodermal dysplasia, cleft lip and palate, hand and foot deformity, and mental retardation

Dans ce syndrome associant anhidrose, fente labiopalatine, syndactylie des doigts et des orteils avec retard mental sévère, la fente labiale est latérale.
Il existe un retard pubertaire et un hypogonadisme, une hypotrichie, ou atrichie, et les cheveux sont clairsemés. Les ongles sont épais et dysplasiques (mains et pieds). Anodontie et anomalies de l'émail dentaire sont à rechercher. Il peut exister un ankyloblépharon et une cryptophtalmie.
L’affection est autosomique récessive (MIM 225000).

D. Rosselli et R. Gulienetti, médecins italiens (1961) ; J. Zlotogora, médecin généticien israélien, G. Oğur, pédiatre turc (1988)

Étym. gr. ektos: au dehors ; derma : peau

Syn. Rosselli-Gulienetti (syndrome de), Zlotogora-Oğur (syndrome de)

→ anhidrose, ankyloblépharon filiforme et fente palatine, syndactylie, atrichie, ankyloblépharon, cryptophtalmie, anodontie

[Q2]

Édit. 2018

dysplasie ectodermique hidrotique l.f.

ectodermal dysplasia hidrotic

Dysplasie ectodermique hidrotique comprenant une dystrophie des ongles (épaississement en cornet), des cheveux absents ou clairsemés, associée à une kératodermie des mains et des pieds alors que les dents et la sécrétion sudorale sont normales.
Alopécie totale ou poils blonds à l'aspect en chiendent. Hyperpigmentation au niveau des articulations.  Parfois strabisme et cataracte. L’affection est autosomique dominante (MIM 129500).

H. R. Clouston, médecin canadien (1929)

Étym. gr. ektos: au dehors ; derma : peau

Syn. Clouston (syndrome de)

→ kératodermie, alopécie, strabisme, cataracte, Clouston (syndrome de), dysplasie, dystrophie, hidrotique

[ J1, P2, Q2]

Édit. 2019

élastorrhexie systématisée de Touraine l.f.

systemic elastorrhexia

Ester Elizabeth Grönblad, ophtalmologiste suédoise (1929) ; J. Strandberg, dermatologue suédois (1929-1930) ; A. Touraine, dermatologue français, membre de l’Académie de Médecine (1940)

Syn. Grönblad-Strandberg-Touraine (syndrome de)

→ pseudoxanthome élastique de Darier

[N3, Q2 ]

Édit. 2019

Ellis-Sheldon (syndrome de) l.m.

Ellis-Sheldon’s syndrome

R. Ellis et W. Sheldon, Sir,  pédiatres britanniques (1936) ; Gerturd Hurler, pédiatre allemande (1919)

→ Hurler (maladie de)

[N3,Q2]

Édit. 2018

El-Sahy-Waters (syndrome de) l.m.

El-Sahy Water syndrome

Syndrome associant un retard mental, une dysmorphie faciale, une fusion des vertèbres cervicales et un hypospadias.
Le retard mental peut être accompagné d'épilepsie. Au niveau de la face il existe une hypoplasie maxillaire, un prognathisme mandibulaire, des kystes dentaires, un élargissement de l'arête du nez, une luette bifide et une fente palatine partielle. On trouve par ailleurs une fusion des 2^ème et 3^ème vertèbres cervicales, un pectus excavatum, et un hypospadias. On peut observer un hypertélorisme, un ptosis, un strabisme divergent et un nystagmus. L’affection est autosomique récessive (MIM 211380).

N. I. El-Sahy et W. R. Waters, chirurgiens plasticiens américains (1971)

Syn. syndrome brachiosquelettogénital, syndrome BSG

→ épilepsie, pectus excavatum, hypospadias, nystagmus, hypertélorisme

[ H1,H3,I2, P2, P3, Q2]

Édit. 2019

endothélio-Descemétite de Fuchs l.f.

Fuchs syndrome

E. Fuchs, ophtalmologiste autrichien (1910)

Syn. Fuchs (syndrome de)

→ Fuchs (syndrome de)

[P2]

Édit. 2020

enfant battu l.m.

battered child syndrome

Enfant le plus souvent en bas âge, victime de violences physiques.
Les lésions sont diverses, affectent les téguments (égratignures, ecchymoses, hématomes cutanés et sous-cutanés, brûlures), le squelette (fractures des membres ou de la voûte crânienne avec parfois hématomes sous-duraux), plus rarement les viscères.
 Sont évocateurs de sévices la localisation des lésions, la coexistence d’éléments d’âges différents.
La démarche diagnostique se doit d’être particulièrement rigoureuse, consignée par écrit ou enregistrée. Elle analyse les déclarations de l’enfant (si l’âge l’autorise), de ses parents et de son entourage, les informations tirées de l’examen clinique et radiologique (squelette complet).
F  Silverman, pédiatre et radiologue aux Etats-Unis a décrit un syndrome spécifique  associant chez des enfants victimes de sévices, la présence de fractures multiples d’âge différent avec arrachements métaphysaires et /ou décollements du périoste. Par abus de langage, certains désignent sous le nom de syndrome de Silverman toute maltraitance ou sévices à enfants. 

F. N. Silverman, pédiatre et radiologue américain (1953)

Syn. Silverman (syndrome de)

→ enfant secoué, hématome sous-dural, Silverman (syndrome de)

[E3, O1]

Édit. 2020

enfant secoué (syndrome de l') l.m.

shaken baby syndrome

Entité spécifique au sein des maltraitances, le syndrome de l’enfant ou plus souvent du bébé secoué, représente la cause la plus fréquente des traumatismes crâniens graves de l’enfant de moins de deux ans.
Il est caractérisé par l’association d’hématomes intracrâniens, d’hémorragies rétiniennes et parfois de fractures des membres sans signe extérieur de violence.
Les hémorragies sont la conséquence de phénomènes d’accélération et décélération déterminant des chocs itératifs du cerveau contre la boite crânienne lorsque l’enfant est secoué, fragilisé à cet âge  par le poids élevé relatif de la tête, l’hypotonie des muscles de la nuque, l’immaturité du cerveau en cours de myélinisation. L’IRM encéphalique est susceptible de détecter des hématomes sous-duraux et des lésions cérébrales (anoxiques, œdémateuses, hémorragiques).
Le pronostic est sévère : décès (8%), séquelles oculaires (baisse de l’acuité visuelle, cécité) ou psychomotrices.

→ sévices physiques à enfant, enfant maltraité, hématome sous-dural? , rétinoschisis

[ E3, H1, O1, P2]

Édit. 2020

Lyell  (épidermolyse nécrosante suraigüe de) l.f.

toxic epidermal necrolysis, Lyell disease, scalded skin syndrome (SSS)

Syndrome grave caractérisé par la survenue de macules roses ou brunes précédant de peu l'apparition de bulles claires, tendues ou flasques confluant rapidement pour aboutir à un décollement massif de l'épiderme, réalisant un tableau de grand brûlé, associé à une atteinte très intense des muqueuses oculaire, buccopharyngée et œsophagienne, ainsi qu’à une altération marquée de l'état général comportant une prostration et une hyperthermie à 39° ou plus.
Une pancytopénie, une insuffisance rénale ou une atteinte des fonctions hépatiques peuvent apparaître et sont de mauvais pronostic.
L'étiologie du syndrome de Lyell est, chez l'adulte, dans la majorité des cas, médicamenteuse ; les médicaments les plus fréquemment responsables sont les anti-inflammatoires non-stéroïdiens, les sulfamides retard et les anticonvulsivants.
Le pronostic est sévère avec une mortalité survenant dans 10 à 20% des cas, secondaire à des troubles hémodynamiques ou à des surinfections. Lorsqu'il est favorable, l'évolution se fait vers la guérison en quatre à six semaines, mais comporte de fréquentes séquelles notamment oculaires. Le traitement ne se conçoit que dans un centre spécialisé et comporte en urgence l'apport massif d'eau et d'électrolytes. Un tableau clinique voisin est réalisé chez l'enfant par l'épidermolyse staphylococcique aigüe, autrefois appelée syndrome de Lyell infantile ou syndrome de Lyell staphylococcique.

A. Lyell, dermatologue britannique (1956) ; R. Debré, membre de l'Académie de médecine, pédiatre, M. Lamy, membre de l'Académie de médecine, généticien, M. Lamotte, médecin français (1939)

Syn. Lyell (syndrome de), epidermolysis necroticans combustiformis, nécrolyse épidermique toxique de Lyell, érythrodermie avec épidermolyse de Debré, Lamy, Lamotte (expression obsolète)

[D1, J1, G4, O1]

Édit. 2020

épidermolyse staphylococcique aigüe l.f.

Ritter disease, dermatitis exfoliativa neonatorum, staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)

Atteinte cutanée grave due à une toxine, l'exfoliatine staphylococcique, qui est produite par un staphylocoque doré du groupe phagique II (lysotypes 71 et 55) à partir d'un foyer staphylococcique tel que impétigo ou ORL, et produisant un clivage intra-épidermique dans la couche granuleuse.
Dans un contexte fébrile, elle réalise un décollement cutané plus ou moins étendu qui, bien que superficiel, pourrait avoir des conséquences gravissimes réalisant l'aspect de sujet ébouillanté. Les hémocultures sont négatives. Le signe de Nikolsky est positif. Elle atteint le plus souvent les enfants, correspondant alors à la maladie de Ritter-Lyell et, plus rarement, les adultes. C'est une urgence médicale qui nécessite antibiothérapie staphylococcique et réanimation.

G. Ritter von Rittershain, médecin austrohongrois (1878)  ; A. Lyell, dermatologue britannique (1956) ; P. Nikolsky, dermatologue russe (1896)

Syn. SSSS (staphylococcal scalded skin syndrome), Ritter-Lyell (maladie de), Ritter von Rittershain (maladie de), Lyell staphylococcique (syndrome de), staphylococcie exfoliante, dermatite exfoliatrice des enfants à la mamelle, syndrome des enfants ébouillanté

[D1, J1, O1]

Édit. 2020

épilepsie myoclonique juvénile l.f.

juvenile myoclonic epilepsy

Syndrome épileptique appartenant au cadre des épilepsies généralisées idiopathiques, se manifestant par des crises comportant des secousses myocloniques bilatérales, isolées ou répétées, arythmiques et irrégulières.
Le début des crises survient dans l'adolescence entre 12 et 18 ans ; le sex-ratio est de 1. Les accès myocloniques sont fréquents le matin au réveil, facilités par le manque de sommeil, un réveil prématuré, la stimulation lumineuse intermittente, les émotions, une consommation excessive d'alcool. Ils prédominent aux membres supérieurs, peuvent  entraîner une chute lorsque localisés aux membres inférieurs. Il n'y a jamais d'altération de la conscience. Au cours de l'évolution, d'autres types de crises peuvent être observés (absences et surtout crises généralisées tonicocloniques).
À l'EEG : décharges critiques et intercritiques de polypointes-ondes généralisées rapides, amples, favorisées par l'hyperventilation, la privation de sommeil et la stimulation lumineuse intermittente. Fond de tracé normal.
Le caractère familial est prononcé (40%). L’affection, récessive autosomique, correspondrait à cinq à dix p. cent des épilepsies dites essentielles et aurait une hétérogénicité génétique, les mutations portant surtout sur gènes codant pour les canaux ioniques : CLCN2 codant pour un canal chlore, CACNB codant pour une sous-unité bêta du canal calcium, GABRA1 et GABRD codant pour les sous-unités alpha et delta de récepteurs GABA. Le gène EFHC1 intervient dans la fonction du Ca⁺⁺ intracellulaire ; d’autres anomalies sont notées en 15q14 et sur le gène BRD2 en 6p21 ; une association étroite avec le groupe HLA Bf permettait de supposer un site génique sur le bras court du chromosome 6.
Le traitement par le valproate de sodium permet le contrôle des accès myocloniques. Il doit être poursuivi indéfiniment car le taux de rechute est très élevé lors de l'arrêt.

Th. Herpin, neurologue français (1867) ; D. Janz et W. Christian, neurologues allemands (1957).

Étym. gr. epilambanein : saisir brusquement, surprendre

Syn. syndrome d'Herpin-Janz,  syndrome de Janz, petit mal impulsif (terme abandonné), petit mal myoclonique (terme à rejeter)

[H1, O1, Q2]

Édit. 2020