ligament suspenseur du cristallin l.m.
zonule
Système de fibres partant de la rétine ciliaire et s'insérant à la face antérieure et postérieure du cristallin ainsi qu'à l'équateur.
Ce ligament a pour rôle de maintenir en place le cristallin et de lui transmettre la traction exercée par le muscle ciliaire.
Syn. zonule
limbique (circuit) l.m.
limbic pathway
Circuit synaptique du cortex limbique, à la face interne du lobe temporal, cette structure paire relie entre eux l'hippocampe, le corps mamillaire, le thalamus et le cortex cingulaire.
Ce circuit joue un rôle essentiel dans les phénomènes de mémorisation (Papez, 1829).
Il est séparé des aires corticales qui reçoivent et intègrent les informations sensorielles. Ces structures sont principalement en relation avec le système limbique par l'intermédiaire du gyrus parahippocampique et le gyrus cingulaire qui sont reliés de façon réciproque au cortex préfrontal (lequel assure la programmation temporelle des comportements y compris ceux liés à l'exploration sensorielle), de même le noyau pulvinar médian du thalamus est lié aux aires corticales associatives de la convexité et au gyrus cingulaire.
J. Papez, neuroanatomiste américain (1883-1958)
linea fusca l.f.
linea fusca
Bande pigmentée brune du front disposée en arc d'une tempe à l'autre, le long de la ligne frontale d'implantation des cheveux.
Cette dyschromie acquise, simplement inesthétique, avait été autrefois considérée comme pouvant résulter d'une affection du système nerveux central.
Étym. lat. linea : ligne ; fusca : sombre
Syn. arc brun frontal
linnéen adj.
linnean
Se dit du système de dénomination taxinomique inventé par Linné et qui permet la définition actuellement admise de façon universelle des espèces (dénomination linnéenne, binôme linnéen).
C. von Linné, naturaliste suédois (1707-1778).
lipodystrophies (manifestations rénales des) l.f.p.
renal manifestations of lipodystrophy
Néphropathies diverses fréquemment observées au cours de l'évolution des lipodystrophies totales ou partielles, acquises ou héréditaires.
Elles se traduisent le plus souvent par une protéinurie, parfois un syndrome néphrotique. Les lésions histologiques sont diverses, le plus souvent à type de glomérulonéphrite avec dépôts immuns et anomalies du complément sérique mais aussi glomérulopathie de type diabétique, néphropathie du purpura rhumatoïde, pyélonéphrite. Une activation du système complément est souvent mise en évidence.
→ Barraquer-Simons (lipodystrophie progressive de), Seip (syndrome de)
lipoïdose n.f.
lipoidosis
Infiltration d'un organe ou d'un tissu par certains lipides ou composés apparentés : phosphatides, cérébrosides, cholestérol.
On distingue des formes localisées : gérontoxon et xanthomes cutanés, tandis que d'autres sont systématisées :
- formes cutanées : xanthomatose hypercholestérolémique, dermatite atrophiante lipoïdique, lipoïdo-protéinose de la peau et des muqueuses ;
- formes hépatospléniques : maladie de Niemann-Pick (phospholipidose), maladie de Gaucher (cérébrosidose), cirrhose xanthomateuse (lipoïdose à stérides) ;
- formes nerveuses concernant le système nerveux central : idiotie amaurotique familiale (neurophospholipidose), neurolipidoses à cérébrosides et à cholestérol (beaucoup plus rares), auxquelles on rattache certaines leucodystrophies ;
- formes osseuses : maladie de Schüller-Christian (la plus connue), caractérisée par un tissu granulomateux contenant des cellules xanthomateuses, spumeuses, bourrées d'esters de cholestérol.
Étym. grec lipos : graisse
Syn. lipidose
→ xanthomatose, Niemann-Pick (maladie de), Gaucher (maladie de)
liquide cérébro-spinal l.m.
liquor cerebrospinalis (TA)
cerebrospinal fluid
Liquide qui remplit l’espace arachnoïdien, les ventricules cérébraux et le canal central de la moelle spinale.
Il baigne le système nerveux central intérieurement et extérieurement. Dans les espaces sous-arachnoïdiens, entre la pie-mère qui adhère au cortex cérébral et l’arachnoïde, le liquide cérébro-spinal forme un matelas liquidien continu. La quantité de liquide cérébro-spinal varie de 100 à 150ml.
Le liquide cérébro-spinal transsude des plexus choroïdes dans les deux ventricules latéraux. Il s’écoule par les foramens interventriculaires dans le troisième ventricule puis, par l’aqueduc du mésencéphale, dans le quatrième ventricule où il entre en communication par l’ouverture médiane du quatrième ventricule et les ouvertures latérales du quatrième ventricule avec le liquide sous-arachnoïdien. Le liquide cérébro-spinal est résorbé par les granulations de l’arachnoïde et les villosités arachnoïdiennes. Le liquide cérébral-spinal possède une pression propre qui traduit l‘équilibre entre la vitesse de sa production et celle de sa résorption ; chez l’Homme, elle est de 60 à 120mm d’eau.
Le liquide cérébro-spinal normal a l’apparence de l’eau. Il est normalement à peu près exempt d’éléments figurés. Sa densité est de 1002 à 1008. Son pH est légèrement supérieur à 7. Son point cryoscopique est le même que celui du sang. Il contient très peu d’albumine : 22 mg de sérum-albumine et 6mg de globuline pour 100ml. Il contient environ 10/1000 de matières solides : 7,3g de chlorure de sodium, 0,6g de glucose, 0,25g d’urée.
Le liquide cérébro-spinal exerce à l’égard de l’encéphale un rôle de soutien et un rôle de protection : entourant la masse cérébrale d’un matelas aqueux, il réalise les conditions hydrauliques qui déterminent l’allègement apparent de cette masse.
Par les échanges qui s’établissent au niveau des gaines vasculaires entre le liquide cérébro-spinal et le liquide interstitiel des espaces lacunaires de la substance cérébrale, le liquide cérébro-spinal pourrait jouer un rôle dans la nutrition des neurones centraux.
Syn. anc. liquide céphalo-rachidien
Sigle LCS
liquide interstitiel l.m.
interstitial fluid
Liquide issu du plasma et des cellules, formant un système de circulation dans la matrice extracellulaire, pour les matériaux nécessaires aux cellules, pour leurs déchets et pour les métabolites échangés entre cellules et microcirculation.
lithium (neuropathie périphérique au) l.f.
lithium peripheral neuropathy
Polyneuropathie périphérique survenant lors de l'intoxication au lithium.
La toxicité des sels de lithium pour le système nerveux central est connue depuis longtemps et le tableau de l'intoxication aigüe associe classiquement une hyperthermie, des troubles de la conscience, des convulsions et des mouvements anormaux. Quelques cas de polyneuropathie périphérique ont été rapportés, tous secondaires également à une intoxication aigüe. Il s'agirait d'une axonopathie, dont la récupération est la règle dans un délai qui varie de quelques semaines à quelques mois après l'arrêt du traitement.
lobules hépatiques l.m.p.
lobuli hepatis (TA)
lobules of liver
Unités structurelles et fonctionnelles élémentaires du parenchyme hépatique.
En forme de prisme hexagonal, chaque lobule hépatique ests constitué de cellules hépatiques disposées autour d’une veine centrolobulaire branche de la veine hépatique, de canalicules biliaires intracellulaires et intercellulaires, de capillaires veineux sinusoïdaux qui réunissent les veines inter-lobulaires du système porte à la veine centrolobulaire et de tissu conjonctif de soutien.
locus niger l.m.
substantia nigra
locus niger
Noyau gris central qui se situe à l'étage mésencéphalique.
Du striatum, une voie principale (GABAergique) se rend au pallidum, se projette sur la région ventrale antérieure et ventrolatérale du thalamus et aboutit au locus niger dans sa pars reticulata, formant une partie du circuit striato-pallido-nigrique. Celui-ci est connecté au cortex moteur et prémoteur, donc à la voie pyramidale, modulant ainsi son activité.
La boucle dopaminergique nigrostriée se branche sur le système précédent, à côté d'un contingent afférent provenant de l'aire 4, des lobes pariétaux et temporaux. Ses axones sont issus de la pars compacta. Les deux tiers postérieurs du locus niger se projettent sur le putamen et la partie supra-thalamique du noyau caudé, l'autre tiers sur sa tête. Peu nombreuses au départ du locus niger, les fibres dopaminergiques se ramifient dans le striatum, donnant de nombreuses synapses, notamment avec des neurones dopaminergiques. Dans le striatum, ces synapses sont inhibitrices, si bien qu'une lésion de la voie nigrostriée diminue la concentration de dopamine dans le striatum correspondant.
Du noyau caudé et du putamen, le locus niger reçoit des fibres GABAergiques qui contrôlent l'activité de la voie nigrostriée dopaminergique. Cette régulation de la boucle nigrostriée permet au striatum de faire varier ses besoins en dopamine.
lunette de Galilée l.f.
Galilée’s telescope
Système télescopique formé de plusieurs lentilles, un objectif très convergent (dont la distance focale est de 10 à 15 cm et qui donne d’un objet AB éloigné une image A1B1 réelle, renversée), un oculaire divergent (de faible distance focale, interposée entre l’objectif et l’image A1B1).
A1B1 joue le rôle d’objet virtuel, et donne une image virtuelle, agrandie, A’B’, renversée par rapport à A1B1, donc de même sens que AB.
lunette de protection l.f.
eye-protectors
Système optique utilisé comme protection contre les facteurs de risque oculaires.
Les lunettes de protection répondent à des critères réglementaires très stricts, définissant les verres, les montures, les viseurs, les heaumes, les boucliers.
lupus érythémateux l.m.
lupus erythematosus
Maladie auto-immune de cause inconnue dans laquelle interviennent des facteurs génétiques et immunologiques, qui peut atteindre presque tous les organes par le développement d'autoanticorps divers, antinucléaires et anti-ADN pour les plus fréquents, et de complexes auto-immuns pathogènes et qui s'accompagne très souvent d'une photosensibilité.
La conception uniciste du lupus érythémateux, ou maladie lupique, et de ses différentes formes, allant d'atteintes cutanées strictes à une maladie généralisée pouvant toucher tous les organes, est due à l'apport successif de nombreux médecins. Il existe trois variétés de lupus érythémateux.
- Le lupus érythémateux chronique est une forme cutanée de pronostic bénin, où les atteintes systémiques sont exceptionnelles.
- Le lupus érythémateux systémique est la forme la plus sévère : il peut toucher l'ensemble des organes en particulier le rein, le système nerveux, le cœur, la peau; il est grave et engage le pronostic vital.
- Le lupus érythémateux subaigu est une forme cutanéo-systémique intermédiaire à profil génétique et immunologique particulier, dont le pronostic est généralement favorable.
Le terme lupus érythémateux néonatal désigne un syndrome lupique survenant chez le nouveau-né d'une mère atteinte d'un lupus érythémateux systémique et déclenché par le passage transplacentaire d'anticorps anti-Ro maternels. Le terme lupus érythémateux profond désigne une forme clinique avec atteinte de l'hypoderme. Le terme lupus érythémateux induit correspond à une forme déclenchée par des médicaments et le terme lupus-lichen à une forme évoquant le lichen plan.
Étym. lat. lupus : loup (au sens de masque)
Syn. maladie lupique
Sigle : LE
lupus érythémateux systémique l.m.
systemic lupus erythematosus
Forme la plus sévère du lupus érythémateux où les phénomènes immunopathologiques, avec auto-anticorps et immuns complexes, peuvent atteindre tous les organes, rendant sa définition clinique et immunologique très protéiforme.
Elle se définit cliniquement par l'association à des degrés variables de symptômes généraux (fatigue, fièvre, anorexie, amaigrissement) et par l'atteinte d'organes divers avec, par ordre de fréquence décroissante, les articulations et les muscles (arthralgie, arthrite, myosite), la peau (éruption du visage en vespertilio, photosensibilité, syndrome de Raynaud), le sang (anémie, leucopénie, troubles de la coagulation), le système nerveux (psychose, convulsions, neuropathie périphérique), le cœur et les poumons (pleurésie, péricardite, myocardite, endocardite), les reins (protéinurie, glomérulonéphrite, syndrome néphrotique, insuffisance rénale); mais d'autres organes peuvent être atteints; des critères d'auto-immunité définissent la maladie sur le plan immunologique : anticorps antinucléaires, anti-ADN, anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB) anti-cardiolipide, anti-plaquettes, anti-érythrocytes, etc.
L'affection touche le plus souvent la femme jeune. Son pronostic dépend de l'importance des atteintes viscérales, en particulier rénales, cérébrales, pulmonaires et cardiaques. L'évolu
Syn. lupus érythémateux aigu disséminé, maladie lupique
lupus induit l.m.
leads lupus
Lupus induit par l’administration de certains médicaments.
Les lupus induits ont généralement un tableau plus bénin que les lupus érythémateux disséminés spontanés: les atteintes rénales et celles du système nerveux central y sont rares. Ils se singularisent par l’absence d’anti-ADN natif, la présence d’anticorps anti-ADN dénaturé monocaténaire et la présence d’anticorps anti-histone. Parmi les médicaments responsables, certains sont de puissants inducteurs (hydralazine, procaïnamide, D-pénicillamine, etc.), d’autres des inducteurs faibles (isoniazide, acébutolol, diphénylhy
Syn. lupus médicamenteux
lymphangiectasies intestinales primitives l.f.p.
primitive intestinal lymphangiectasias
Affection liée à des malformations diffuses du système lymphatique ayant pour conséquences la fuite de lymphe dans le tube digestif.
Affection rare, de cause inconnue, faisant partie des causes de diarrhée exsudative, affectant les jeunes enfants, habituellement avant l’âge de 3 ans, mais pouvant se révéler plus tardivement à l’âge adulte.
Les caractéristiques cliniques associent un syndrome œdémateux (pseudo-néphrotique) avec épanchement chyleux (péritonéal, pleural, péricardique), une diarrhée chronique discontinue d’importance variable, une dénutrition , des douleurs abdominales et des vomissements..
Biologiquement, les principales caractéristiques sont une hypoalbuminémie, une lymphopénie et une hypogammaglobulinémie.
La duodéno-jéjunoscopie permet d’observer les lymphangiectasies d’aspect blanchâtre surélevé et d’affirmer le diagnostic par la biopsie intestinale. Histologiquement, les vaisseaux lymphatiques de la sous muqueuse et de la muqueuse atteignent le sommet des villosités.
La vidéocapsule peut être utile si les biopsies ne sont pas convaincantes. Elle permet aussi d’apprécier l’étendue des lymphangiectasies.
L’entéropathie exsudative est confirmée par une clairance de l’alpha 1 antitrypsine élevée dans les selles recueillies pendant 24 heures. L’alpha 1 antitrypsine est une glycoprotéine non secrétée et non absorbée par le tube digestif ; sa clairance est le reflet de l’exsudation protéique gastrointestinale.
T. A. Waldmann, médecin américain (1961)
Syn. maladie de Waldmann
lymphangiome n.m.
lymphangioma
Lésion généralement considérée comme de nature hamartomateuse ou malformative plutôt que véritablement tumorale et développée aux dépens du système vasculaire lymphatique.
À côté des formes capillaires et caverneuses, la forme kystique (lymphangiome kystique ou hygroma colli) constitue une variété particulière chez l'enfant.
→ angiome, lymphangiome cutanéo-muqueux
Milroy-Meige (lymphœdème congénital de) l.m.
Milroy's disease, trophoedema
Maladie familiale, rare, caractérisée par un lymphœdème présent à la naissance pouvant toucher un segment ou l'ensemble de l'un ou des deux membres inférieurs et dont l'aggravation progressive aboutit à un aspect d'éléphantiasis.
Elle est provoquée par des anomalies du système lymphatique (hypoplasie, aplasie, dilatations). Des cas exceptionnels avec apparition d'un lymphangio-sarcome ont été décrits.
Plusieurs mutations du gène FLT4 sont responsables de l’affection.
W. Milroy, médecin interniste américain (1892) et H. Meige, neurologue français, membre de l'Académie de médecine (1898)
Syn. maladie de Milroy (1892), dystrophie œdémateuse héréditaire de Meige (1898), trophœdème chronique héréditaire, lymphœdème congénital
→ lymphœdème, FLT4 gene, éléphantiasis, lymphangio-sarcome
[O1, Q2]
Édit. 2018
lympho-histiocytose n.f.
Maladie caractérisée par une infiltration viscérale de cellules lymphocytaires matures de toutes origines, des histiocytes dont l’activité phagocytaire est attestée par de nombreuses images d’hémo ou d’érythrose-phagocytose (d’où son nom), l’atteinte du liquide céphalo-rachidien, une hépato- splénomégalie, une cytopénie sanguine, une baisse du fibrinogène, une élévation des triglycérides et une augmentation des cytokines circulantes, notamment de l’interleukine 2 et de son récepteur.
Cet ensemble anatomoclinique n’est pas tumoral. Il répond à une activation lymphocytaire et surtout histiocytaire en réponse à un déficit immunitaire soit héréditaire, autosomique récessif, associé à des mutations du gène perforine (9q),( répondant à la maladie familiale décrite par Farquhar et Claireaux chez le nourrisson) soit acquis à la suite d’un traitement ou d’un trouble immunosuppresseurs. Sans que l’on connaisse les facteurs qui régulent l’activation du système histiocyto-macrophagique, ces affections témoignent d’un déficit immunitaire profond et constituent souvent l’épisode terminal d’une maladie auto-immunitaire ou d’une chimiothérapie excessive ou mal tolérée.
Syn. histiocytose hémo-phagocytaire
→ Farquhar et Claireaux (maladie de)
lymphohistiocytose hémophagocytaire primitive l.f.
primary hemphagocytic lymphohistiocytosis, familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis
Maladie rare, affectant les nourrissons dès les premières semaines de la vie, dont les symptômes sont une hépatosplénomégalie, une pancytopénie, une méningite aseptique, une hyperlipidémie, une baisse du fibrinogène, une cytolyse et une cholestase.
Le diagnostic histologique repose sur l'existence d'un infiltrat lymphocytaire et histiocytaire avec hémophagocytose, d'aspect non malin, dans la plupart des organes, principalement le foie, la rate, la moelle osseuse et les nœuds.
L'origine de cette maladie est inconnue. Elle serait liée à un excès d'activation du système immunitaire, dépendant de cytokines comme l'interleukine 2, le « tumor necrosis factor ». Le pronostic est généralement défavorable en quelques mois. Le traitement par épipodophyllotoxines (VP 16) ou greffe de cellules souches hématopoïétiques peut procurer des rémissions de durée variable.
L'emapalumab associé à la dexamethasone se montre très efficace dans le traitement de cette affection.
J. W. Farquhar, pédiatre et A. E. Claireaux, anatomopathologiste britanniques (1952), F. Locatelli, pédiatre italien (2020)
Syn. maladie de Farquhar et Claireaux, lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale
[ F1, G5, O1]
Édit. 2020
lymphologie n.f.
lymphology
Science de la lymphe et du système lymphatique.
lymphome angiotrope l.m.
angiotropic lymphoma, intravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL)
Prolifération maligne lymphomateuse dans la lumière des petites artères, veines et capillaires d'un ou plusieurs organes, en particulier du système nerveux central, de la peau et des glandes endocrines, les lésions cutanées se caractérisant par des plaques violacées et des nodules sous-cutanés plus ou moins disséminés ou des lésions purpuriques ou télangiectasiques avec la présence dans les vaisseaux dermiques distendus de nombreux lymphocytes atypiques en mitose.
Les lésions sont plus souvent situées sur les membres inférieurs et le tronc.
Il s'agit habituellement de lymphomes diffus B à grandes cellules et exceptionnellement de lymphomes T. Entité rare, dont le pronostic est souvent très réservé, notamment à cause d'un retard habituel du diagnostic, ce processus tumoral était précédemment considéré comme une prolifération maligne diffuse de l'endothélium vasculaire, également dénommée angio-endothéliomatose proliférante systématisée.
L. Pflegger et J. Tapppeiner, dermatologistes autrichiens (1959) ; A. S. Freedman, médecin américain (2015)
Syn. angio-endothéliomatose proliférante systématisée, lymphome intravasculaire
lymphome de Hodgkin (classification) l.m.
Hodgkin disease (classification)
Tumeur maligne du système lymphatique, décrit par Hodgkin en 1832, caractérisée par la présence de cellules de Sternberg, d’origine lymphocytaire B.
Des études immuno-histo-pathologiques de cas de maladie de Hodgkin ont permis d’identifier à côté des formes classiques de maladie de Hodgkin un sous-type marqué par des lymphocytes malins différents des cellules de Sternberg ; il s’agit du lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire.
Dans la forme classique de maladie de Hodgkin on distingue 4 types histologiques :
- type 1 à prédominance lymphocytaire, observé dans 10% des cas surtout chez l'enfant et l'adolescent,
- type 2 avec une sclérose nodulaire, observé dans 65% des cas surtout chez l'adolescent et l'adulte jeune, plus fréquemment féminine, sous forme d'atteinte médiastinale,
- type 3 avec une cellularité mixte, observé dans 20% des cas chez l'adulte, de début périphérique (cou, aisselle, aine),
- type 4 avec déplétion lymphocytaire, observé dans moins de 5% des cas chez l'adulte.
La maladie naît au niveau du médiastin dans 65% des cas. Le 2ème point de départ est cervical haut dans 25% des cas. L'extension se fait par voie lymphatique mais il existe parallèlement une dissémination par voie sanguine source des localisations viscérales. L'atteinte splénique est présente histologiquement dans 50% des cas.
Le diagnostic repose sur la biopsie ganglionnaire qui est indispensable aux pathologistes pour rechercher la cellule de Sternberg ou les cellules lymphocytaires malignes au sein d'un granulome inflammatoire plus ou moins important.
Au terme du bilan d'extension, on classe la maladie en stades cliniques :
- stade 1, atteinte d'un seul territoire ganglionnaire d'un seul côté du diaphragme (15% des cas)
- stade 2, atteinte de deux territoires ganglionnaires ou plus, d'un seul côté du diaphragme (60% des cas),
- stade 3, plusieurs territoires ganglionnaires de part et d'autre du diaphragme (20% des cas),
- stade 4 atteinte d'un ou plusieurs viscères non contigüe à une atteinte ganglionnaire (15% des cas).
En fonction de l’absence ou la présence de signes généraux tels que la perte de poids (˃ à 10% du poids du corps), la fièvre (˃ à 38° pendant une semaine) et des sudations nocturnes importantes on subdivise les patients en A (absence) ou B (présence).
La lettre E utilisée dans la classification signifie l’atteinte d’un organe non lymphatique par continuité.
T. Hodgkin, anatomopathologiste britannique (1852) ; C. Sternberg, anatomopathologiste autrichien (1898) ; P. Carbone, oncologue américain (1971)
Syn. maladie de Hodgkin
Anc. dénom. maladie de Paltauf-Sternberg, lymphogranulomatose maligne
→ lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire
machine à développer l.f.
processing machine
Machine permettant le traitement automatique des films radiographiques, depuis le développement jusqu'au séchage final.
Dérivée des appareils conçus dès 1928 pour la photographie, les machines destinées à la radiologie apparaissent en 1942 et reproduisent les gestes du traitement manuel au cours d'un cycle de 40 minutes. A l'issue de nombreux perfectionnements successifs, les modèles actuels, entièrement automatisés, traitent et sèchent un film radiographique en 90 secondes; ils peuvent être couplés à un système de déchargement et rechargement automatiques des cassettes en plein jour ou à un reproducteur laser.
Syn. développeuse (peu usité)