Addison (maladie d') l.f.
Addison disease
Insuffisance surrénale lente par atteinte primitive des 2 glandes surrénales.
La tuberculose en constituait la cause traditionnelle. Elle fait place surtout actuellement à la rétraction corticale d’origine auto-immune (isolée ou dans le cadre de polyendocrinopathies auto-immunes de type 1 et 2).
L’installation de la maladie lente et progressive, se constitue en plusieurs mois ou années. La mélanodermie de teinte brunâtre, prédomine sur les parties découvertes, les zones de frottement, les cicatrices, se renforce au niveau des plis de flexion mais aussi sur les lignes de la paume des mains ce qui la distingue du hâle solaire. Elle peut atteindre les muqueuses sous forme de taches sépia sur les faces endojugales de la bouche, les muqueuses génitales. Elle s’accompagne d’asthénie à tous les modes, d’hypotension artérielle, d’amaigrissement, de troubles digestifs mineurs (anorexie, constipation)…
On observe une tendance aux hypoglycémies, à l’hyponatrémie, à l’éosinophilie, une opsiurie. La cortisolémie du matin est basse ou effondrée, coïncide avec un accroissement de l’ACTH. Sont constatées des valeurs basses de l’aldostérone plasmatique, du sulfate de DHA, un accroissement de l’activité rénine plasmatique ou de la rénine active.
La preuve de la nature auto-immune est apportée par la présence d’auto-anticorps surtout anti 21-hydroxylase. La présence de calcifications radiographiques des aires surrénaliennes, les anomalies tomodensitométriques plaideraient encore en faveur de l’origine bacillaire, compliquant souvent des tuberculoses extrapulmonaires.
Le traitement repose sur l’hydrocortisone souvent à des doses proches de 15 à 25 mg/j réparties en 2 ou 3 prise quotidiennes, doublées lors de toute situation stressante. Des formes à galénique différente (chronocort, duocort) autorisent une seule prise quotidienne. Le régime doit être normosodé. L’adjonction d’un minéralocorticoïde (9 alfa-fluorohydrocortisone) 50 à 100 microg/j, est habituellement nécessaire. La DHEA (25 ou 50 mg/j) peut s’envisage chez la femme jeune.
Sous traitement bien suivi et adapté, les sujets ont une vie normale à tous égards. La méconnaissance du diagnostic, l’interruption ou l’inadaptation des doses des médications exposent aux redoutables décompensations surrénales aiguës qu’annoncent souvent des douleurs abdominales, nausées, vomissements. Elles sont à risque de collapsus et de décès.
Dans des contextes particuliers, d’’autres causes d’insuffisance surrénale sont possibles : métastases, hémochromatose, amylose, mycoses, hémorragies, syndrome des antiphospholipides…. Dans un contexte syndromique sont aussi à envisager des affections génétiques rares à début néonatal : adrénoleucodystrophie, maladie de Wolman, mutation du gène DAX1.
T. Addison, médecin britannique (1849)
Syn. insuffisance corticosurrénalienne lente, insuffisance corticosurrénalienne primitive
→ cortisol, ACTH, aldostérone, rénine, activité rénine plasmatique, DHA, anticorps anti21-hydroxylase, polyendocrinopathies auto-immunes, adrénoleucodystrophie, maladie de Wolman, DAX1, insuffisance surrénale aigüe
[O4]
Édit. 2020
Addison (troubles musculaires de la maladie d') l.m.p.
muscular troubles in Addison's disease
Tableau de faiblesse musculaire généralisée avec crampes abdominocrurales, en rapport avec les désordres hydro-électrolytiques observés au cours de ce syndrome.
[I4,04]
Édit. 2017
adénite histiocytaire nécrotique l.f.
histiocytic necrotizing lymphadenitis
Maladie rare qui touche plus volontiers la femme jeune et qui se manifeste par des adénopathies cervicales unilatérales, indolores, isolées ou associées à des signes généraux divers: fièvre variable, manifestations digestives, altération de l’état général, sueurs, arthralgies, rashs cutanés, hépato- et splénomégalie.
Souvent normaux, les résultats des examens biologiques montrent parfois un Syndrome inflammatoire (V.S., CRP). Le diagnostic est histopathologique : il s’agit d’une adénite nécrosante, non suppurée, contenant des débris nucléaires sans polynucléaires et une importante réaction histiocytaire. Les diagnostics différentiels principaux sont les lymphomes malins et l’adénite lupique. L’évolution est spontanément favorable en 4 à 6 mois. Les rechutes sont possibles.
Étym. gr adên : glande ; suffixe - ite: se rattache à un processus inflammatoire
Syn. maladie de Kikuchi, lymphadénite nécrosante histiocytaire
[N1,P1]
Édit. 2017
adénite mésentérique l.f.
mesenteric adenitis
Inflammation aigüe ou subaigüe des nœuds (ganglions) lymphatiques de la région iléocæcale ou de la racine du mésentère.
Affection de l'enfant et du jeune adulte, rappelant cliniquement un Syndrome d'appendicite aigüe, due au bacille de Malassez et Vignal (Yersinia pseudo-tuberculosis ou Yersinia entero-colitica), plus rarement à un adénovirus.
Étym. gr adên : glande ; suffixe - ite: se rattache à un processus inflammatoire
Syn. adénopathie iléomésentérique primitive, iléite lymphoïde terminale, lymphadénite mésentérique
→ yersiniose, adénovirose, Yersinia enterocolitica, Yersinia pseudotuberculosis
[D3,L1,L2 ]
Édit. 2017
adénomatose n.f.
adenomatosis
Prolifération adénomateuse plurinodulaire d'un revêtement ou d'un parenchyme glandulaire.
On désigne sous le terme d'adénomatose polyendocrinienne, ou polyadénomatose endocrinienne, ou syndrome de Lloyd, de multiples adénomes intéressant des tissus endocriniens : hypophyse, pancréas, parathyroïdes notamment.
Au niveau du sein, on décrit sous le terme d'adénomatose du mamelon une lésion épithéliale bénigne intraductale fréquemment papillaire, d'où l'autre dénomination de papillomatose floride du mamelon donnée à cette lésion, parfois associée à un carcinome mammaire du même côté.
À noter que le terme ancien d'adénomatose alvéolaire du parenchyme pulmonaire répond en fait au carcinome bronchiolo-alvéolaire.
Étym. gr. adên : glande ; ôma : tumeur ; ose : affection chronique
[F5, O4, O5]
Édit. 2020
adénome de la glande surrénale l.m.
adrenal adenoma
Tumeur bénigne développée au dépens de l’une ou l’autre des couches de la glande corticosurrénale.
La distinction anatomopathologique entre un adénome en principe encapsulé et une hyperplasie nodulaire focale n’est pas toujours aisée , pas plus que la distinction d’avec certains cancers.
Les adénomes peuvent être non fonctionnels, ou responsables de la production excessive d’aldostérone (adénome de Conn), de cortisol (déterminant un syndrome de Cushing) ; les tumeurs féminisantes ou virilisantes de la corticosurrénale correspondent plus fréquemment à des carcinomes que des adénomes.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
→ adénome de Conn, syndrome de Cushing
[F5, O4]
Édit. 2020
adénome hypophysaire l.m.
pituitary adenoma
Tumeur développée au dépens de la glande antéhypophysaire (ou adénohypophyse).
Les adénomes hypophysaires sont présents chez environ 20 % de la population et constituent plus du quart des tumeurs intracrâniennes. La majorité sont de très petites tailles et latentes, repérées par l’exploration en IRM qui les détecte chez environ 10% des adultes.
Mais d’autres adénomes sont fonctionnels, responsables d’un syndrome d’hyperproduction hormonale : hyperprolactinisme (avec pour conséquence typiquement aménorrhée et galactorrhée chez la femme jeune, et des troubles de la libido dans les 2 sexes), sécrétion excessive de corticotrophine ou ACTH (déterminant la maladie de Cushing), de thyrostimuline ou TSH (responsable d’hyperthyroïdie avec goitre), d’hormone de croissance ou GH (à l’origine d’acromégalie chez l’adulte, rarement de gigantisme chez l’enfant), de gonadostimuline LH ou FSH. Certains adénomes produisent simplement la sous-unité alpha des hormones glycoprotéiques hypophysaires, ou des fragments d’hormones corticolipotropes (comme le 17-39 ACTH ou CLIP), ou sont responsables de sécrétions mixtes (par exemple PRL + GH, ou GH +TSH…).
L’autre expression des adénomes est tumorale : céphalées (rétro-orbitaires ou frontales ou bitemporales par hypertension intrasellaire), amputation du champ visuel (quadranopsie bitemporale supérieure puis hémianopsie bitemporale par compression du chiasma optique du fait de l’expansion suprasellaire), troubles de l’oculomotricité (par envahissement du sinus sphénoïdal).
L’inhibition des productions hormonales hypophysaires liée au développement de la tumeur, explique le développement possible d’un hypopituitarisme antérieur complet ou dissocié.
L’évaluation de la tumeur hypophysaire est permis par l’exploration métabolique et hormonale, l’IRM de la région hypothalamo-hypophysaire, s’il est besoin l’exploration fonctionnelle visuelle.
Des thérapeutiques médicales sont nécessaires pour corriger l’éventuelle insuffisance antéhypophysaire. Mais d’autres médications sont susceptibles de réduire ou de normaliser l’excès de production de prolactine (dopaminergiques), d’ACTH (pasiréotide), d’hormone de croissance (somatostatine, lanréotide) ou de bloquer son action (pegvisomant), et parfois diminuent le volume de la tumeur. Le recours à l’adénomectomie sélective par voie transsphénoïdale est encore souvent privilégiée notamment pour les adénomes corticotropes et somatotropes, ou apparaît indispensable dans les adénomes non fonctionnels. La radiothérapie garde des indications sous forme de télécobaltothérapie ou du gamma-knife.
L’identification de l’adénome s’effectue principalement par les caractérisation en immunohistochimie du tissu tumoral. Des enquêtes génétiques permettent de mieux identifier les formes familiales d’adénomes hypophysaires liées à des mutations des gènes de la ménine (responsables des néoplasies endocriniennes multiples de type 1), du gène AIP…
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
→ hypophyse, prolactine, hormone de croissance, ACTH, TSH, dopaminergiques, somatostatine, lanréotide, pasiréotide, pegvisomant, télécobaltothépie, gamma-knife, ménine, AIP
[F5, O4]
Édit. 2020
adénome hypophysaire à prolactine l.m.
prolactine pituitary adenoma
Bien que la prolactine (PRL) ait été l’hormone antéhypophysaire la plus tardivement identifiée, les adénomes à prolactine constituent la variété la plus fréquente et médicalement la mieux maîtrisée des tumeurs hypophysaires, réduisant spectaculairement leurs conséquences sur les troubles menstruels et l’infertilité.
Les prolactinomes constituent environ 40% des tumeurs des tumeurs hypophysaires, sont présents chez un individu sur 1000. Leur expression prédomine dans le sexe féminin où ils sont déterminent typiquement un syndrome aménorrhée-galactorrhée, parfois simplement une anovulation responsable d’infertilité, ou une aménorrhée primaire lorsque l’affection survient à l’adolescence ; la recherche de céphalées typiquement rétro-orbitaires, d’altérations visuelles et de signes d’hypopituitarisme est indispensable. Chez l’homme l’expression est pauvre, se marquant simplement par l’absence de libido, si bien que l’affection se révèle souvent tardivement au stade tumoral de macroprolactinome.
L’affirmation de la maladie est permise par la mesure de la PRL dont la valeur est constamment accrue (> 20 ng/mL) : modérément dans les microprolactinomes, mais avec des concentrations qui peuvent excéder plusieurs milliers lors des macroprolactinomes. En l’absence d’adénome prolactinique, un accroissement de la PRL s’observe aussi du fait d’artéfacts méthodologiques (macroprolactinémies correspondant à l’agrégat de molécules de PRL par des immunoglobulines), ou en raison d’hyperprolactinémies « fonctionnelles » qu’explique la levée du frein de l’hypothalamus sur la sécrétion hypophysaire de PRL (lors de craniopharyngiomes et d’autres atteintes hypothalamiques, de pathologies de la tige pituitaire, de divers processus expansifs hypophysaires…), de l’hypothyroïdie, de situations d’hyperoestrogénie, de prises médicamenteuses (neuroleptiques, antiémétiques…..).
L’IRM identifie la tumeur hypophysaire : microprolactinome de moins de 1 cm de diamètre hypo-intense en T1, hypersignal en T2 se rehaussant après injection de gadolinium ; image de macroprolactinome refoulant l’hypophyse saine, déviant la tige pituitaire, avec parfois expansion suprasellaire s’appuyant sur la chiasma optique, ou envahissement du sinus sphénoïdal ou des sinus caverneux ; voire adénome géant de plus de 3 cm de diamètre, se comportant comme une véritable tumeur cérébrale.
L’enquête ophtalmologique (champ visuel au Goldman, test de Lancaster…) ne se justifie qu’en cas d’appui ou de menace du chiasma ou des sinus caverneux.
L’évaluation des autres axes antéhypophysaires à la recherche d’un déficit, ou d’une hyperproduction hormonale associée (GH, TSH…) est indispensable, de même qu’une réflexion sur le caractère familial de la tumeur hypophysaire ou l’éventualité d’endocrinopathies associées.
L’affection relève essentiellement de thérapeutiques médicales par les agonistes dopaminergiques : surtout sous forme de cabergoline en prise hebdomadaire qui permet la réduction et souvent la normalisation du taux de PRL, la régression des signes cliniques, la réduction voire la disparition de la tumeur. La chirurgie se discute surtout en cas de tumeur mixte, de résistance ou d’intolérance au traitement médical.
Seulement en cas de bon contrôle morphologique et fonctionnel, la grossesse est autorisée traditionnellement avec la prescription de bromocriptine, ou aussi d’un autre dopaminergique (notamment de cabergoline), en interrompant la médication dès le début de la conception, et en assurant une surveillance essentiellement clinique. La médication est parfois maintenue tout au long de la grossesse dans les macroprolactinomes.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
Syn. prolactinome
→ adénome hypophysaire, prolactine, dopaminergiques, cabergoline, bromocriptine
[F5, O4]
Édit. 2020
adénome sébacé l.m.
sebaceous adenoma
Néoformation cutanée bénigne, rare, se développant chez l'adulte sous forme d'un nodule isolé de la face dont l'aspect histologique consiste en cavités kystiques entourées de cellules sébacées et de cellules à type basocellulaire peu différenciées.
La tumeur se distingue de l'hyperplasie sébacée acquise par un degré de différenciation moindre. Il existe des formes à lésions multiples. Lorsqu'elles sont associées à d'autres tumeurs cutanées (kérato-acanthomes, tumeurs infundibulaires, porome eccrine, etc.) et à des néoplasies internes, surtout digestives, on parle de syndrome de Torre-Muir.
Le terme « adénome sébacé » a été utilisé pour désigner diverses entités tels les adénomes sébacés symétriques, dont la variété blanche, ou type Balzer-Ménétrier, correspond à des tricho-épithéliomes, tandis que la variété rouge, ou type Pringle, et la variété dure, ou type Hallopeau-Leredde, représentent des manifestations cutanées de la maladie de Pringle-Bourneville ou épiloïa. Sur le plan histologique, ces lésions ne correspondent pas à des adénomes sébacés et, de ce fait, l'utilisation de ce terme n'est pas justifiée.
Les adénomes sébacés des muqueuses sont des glandes hétérotopiques et correspondent aux « grains de Fordyce ».
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
→ Balzer-Ménétrier (syndrome de), Fordyce (grains de), Hallopeau-Leredde (adénome sébacé de), Pringle-Bourneville (maladie de), Pringle (adénome sébacé de), Torre-Muir (syndrome de), tricho-épithéliome
[A3,F5,J1]
Édit. 2017
adénopathie tumorale métastatique du médiastin l.f.
mediastinal metastatic adenopathy
Atteinte de nœuds (ganglions) lymphatiques médiastinaux au cours de l'évolution d'un carcinome primitif dont le plus fréquent est le carcinome bronchique.
Cette atteinte, très fréquente, siège dans le médiastin moyen. Les adénopathies sont volontiers compressives s'accompagnant alors d'une paralysie récurrente si elles siègent à gauche ou d'un syndrome cave supérieur à droite. La bronchoscopie est un temps essentiel de l'examen. Elle est décevante lorsqu'il ne s'agit pas d'un carcinome bronchique. Les prélèvements, pour une étude histologique, sont faits par médiastinoscopie pour les adénopathies siégeant au-dessus de la carène, par thoracoscopie pour les adénopathies sous-carénaires.
Étym. gr. adên : glande ; pathê : maladie
[K1,F2]
Édit. 2017
adénovirus n.m.
adenovirus
Virus à ADN, de la famille des Adenoviridae et du genre Mastadenovirus, dont on distingue une cinquantaine de sérotypes pathogènes pour l’Homme.
Les adénovirus ont une affinité pour de nombreux tissus et organes et leur pouvoir pathogène est étendu. De nombreuses infections sont asymptomatiques ou bénignes. Le tableau le plus habituel associe une fièvre modérée, une pharyngite avec gêne à la déglutition, une conjonctivite et des adénopathies cervicales (syndrome adénopharyngoconjonctival) ou basses et diarrhées chez l’enfant. Le traitement est alors purement symptomatique : désencombrement par la kinésithérapie chez le nourrisson et l'enfant en bas âge. Les tableaux de bronchiolite avec dyspnée voire insuffisance respiratoire s'observent chez l'enfant entre 1 et 5 ans, ainsi que des syndromes diarrhéiques. Chez le sujet immunodéprimé, les infections à adénovirus sont souvent sévères : méningo-encéphalites, pneumonies, hépatites, cystites hémorragiques, ou encore une maladie disséminée avec atteinte multi-organe très grave. Le diagnostic biologique associe la détection directe d’antigène dans les sécrétions, l’isolement du virus en culture de cellules, la biologie moléculaire, la sérologie. Un nouvel antiviral, le cidofovir, est proposé pour traiter les formes graves d’infections à adénovirus.
→ Adenoviridae, adénovirus (kératite à)
[D1]
Édit. 2020
Adie (pupille d') l.f.
Adie's tonic pupil
Syndrome généralement unilatéral, survenant le plus souvent chez la femme jeune, et associant une pupille tonique à une abolition des réflexes ostéotendineux, sans autre anomalie neurologique.
W. Adie, neurologue britannique (1931)
[H1,P2]
Édit. 2017
ADN mitochondrial l.m.
mitochondrial DNA, mtDNA
Molécule d'ADN circulaire située dans la mitochondrie.
L'ADN porte l'information génétique et constitue le génome des êtres vivants. L'ADN code pour une partie des protéines et des ARN (acides ribonucléiques) spécifiques au fonctionnement de la mitochondrie.
Chaque mitochondrie possède plusieurs copies d'un ADN circulaire (mtDNA), bicaténaire(brins H et L), de 16569 paires de bases, codant pour 13 chaînes polypeptidiques appartennt aux complexes protéiques de la chaîne respiratoire, 22tRNA et les RNA 23S et 16S de leurs ribosomes. Les protéines des mitochondries sont donc très majoritairement codées par l'ADN nucléaire.
La pathologie génétique à hérédité maternelle de ces organites cellulaires peut ainsi résulter de mutations ou d'anomalies touchant l'ADN mitochondrial: syndrome de Kearns-Sayrè, neuropathie optique de Leber...) ou l'ADN nucléaire (ex: ataxie de Friedreich, neuropathie axonale de Charcot-Maire Tooth type CM2TA...)
Symb. ADNmt
→ ADN, ARN, mitochondrie, Kearns-Sayre (syndrome de), neuropathie optique héréditaire de Leber, hérédoataxie de Friedreich, Charcot-Marie-Tooth (maladie de)
[C1,C3,Q1]
Édit. 2017
adrénomyéloneuropathie n.f.
adrenomyeloneuropathy
Variété d'adrénoleucodystrophie caractérisée par une paraplégie ou une para-parésie spastique associée à une neuropathie périphérique (souvent modérée, parfois latente et détectable uniquement par l’électrophysiologie), avec hypogonadisme, insuffisance surrénalienne débutant dans l'enfance.
Elle est rencontrée essentiellement chez l'adulte jeune (alors que l'adrénoleucodystrophie se voit plutôt chez l'enfant). L’insuffisance surrénale est le plus souvent infraclinique, détectée par les seuls examens biologiques endocriniens, parfois même seulement après stimulation. Le diagnostic est affirmé par une élévation de la teneur plasmatique en esters du cholestérol à très longue chaîne. Cette accumulation d'acides gras à très longue chaîne (AGTLC) saturés dans tous les tissus, est liée à leur destruction insuffisante dans les peroxysomes. Celle-ci serait due à un déficit en lignocéryl-CoA-synthétase. À l'examen en microscopie électronique, sont mises en évidence des inclusions lamellaires spécifiques dans les cytoplasmes des cellules de Schwann, qui sont aussi trouvées sur la biopsie cutanée et conjonctivale.
En ophtalmologie, on décrit le syndrome de Bálint (lésions bilatérales pariéto-occipitales donnant une ataxie optique) avec troubles des mouvements oculaires volontaires (paralysie psychique du regard, actes sans possibilité du contrôle visuel), troubles du champ visuel (diminution de l'attention visuelle et seules les images maculaires atteignent la conscience) et atrophie optique.
Il s'agit du même gène et des mêmes haplotypes que l'adrénoleucodystrophie liée au sexe. L’affection, récessive, est liée au sexe (MIM 300100). Le gène anormal est localisé au bout du bras long (Xq 28) du chromosome X, dans une région où se trouvent le gène de l'hémophilie et celui du daltonisme, notamment. Un régime pauvre en AGTLC (dit "de Lorenzo") est préconisé, mais il n'a pas fait preuve d'une efficacité certaine.
J.W. Griffin et H.H. Schaumburg, neuropathologistes américains (1977)
→ adrénoleucodystrophie, Bálint (syndrome de), peroxysome
[H1, O4, P2, Q2]
Édit. 2020
adrénomyodystrophie n.f.
adrenomyodystrophy
Syndrome associant une insuffisance surrénalienne primaire, une dystrophie myopathique, un retard psychomoteur sévère, une dégénérescence graisseuse hépatique, une mégalo-cornée et une ectasie vésicale.
L'affection rarissime a été découverte chez deux enfants entre six mois et un an ; l'hypophyse contient des micro-adénomes produisant de l'ACTH. Distincte d’adrénoleucodystrophie et du déficit en glycérokinase.
L’affection est liée au sexe (MIM 300270).
W. von Petrykowski, pédiatre allemand (1982)
[H1, L1, M3, O1, O4, P2, Q2]
Édit. 2020
agalactie n.f.
agalactia
Absence totale de sécrétion lactée.
Observée au décours de l’accouchement, elle conduit à évoquer en premier lieu un syndrome de Sheehan par nécrose hémorragique de l'antéhypophyse. Plus tard elle s’observe aussi dans les hypophysites auto-immunes du postpartum, responsables de défaillances antéhypophysaires.
[O4, O5]
Édit. 2020
agammaglobulinémie n.f.
agammaglobulinemia
Syndrome caractérisé par l'absence de production d'immunoglobulines sériques.
Les deux principaux types d’agammaglobulinémie sont;
- l’agammaglobulinémie héréditaire liée au sexe ou maladie de Bruton, affectant les garçons, de nature récessive, dont Le gène est localisé en X q 21. 3-q22, (ce qui rend possible le diagnostic prénatal); l'immunité cellulaire est normale;
- l’hypogammaglobulinémie à expression variable (HGEV) ou agammaglobulinémie acquise.
Une agammaglobulinémie, dite de type suisse , peut s’observer dans certaines formes de déficits immunitaires combinés sévères (DICS).
→ agamma-globulinémie liée à l'X, hypo-gamma-globulinémie, Nézelof (syndrome de), Bruton (maladie de), arthrite de l' agammaglobulinémie
[F3, Q2]
Édit. 2020
agénésie tubaire l.f.
tubal agenesia
Absence congénitale du salpinx (tube utérin).
Elle est bilatérale dans l'agénésie mullérienne du syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser. Elle est unilatérale dans les hémimatrices, l'utérus unicorne.
→ Rokistansky-Kuster-Hauser (syndrome de)
[O3,Q2]
Édit. 2017
agénésie utérine l.f.
uterine agenesia
Absence congénitale d'utérus due à l'arrêt de développement d'un des canaux de Muller.
Elle est incomplète, unilatérale en cas d''utérus unicorne. Elle est complète dans le syndrome de Rokistansky-Kuster-Hauser.
→ Rokistansky-Kuster-Hauser (syndrome de)
[O3,Q2]
Édit. 2017
agglutinines froides (maladie des) l.f.
cold agglutinin disease
Troubles vasomoteurs des extrémités (syndrome de Raynaud) et parfois accès d’hémolyse intravasculaire avec ou sans hémoglobinurie, survenant surtout chez la femme après 50 ans, après une exposition au froid.
Il peut persister entre les crises une anémie avec un subictère et une splénomégalie. L’affection est due à la présence dans le sérum d’agglutinines froides (IgM à chaîne légère κ ) à un taux élevé, d’un anticorps froid incomplet et souvent une hémolysine froide qui sont responsables d’une auto-agglutination des hématies.
[F3,F4,K4]
Édit. 2017
agitation postopératoire l.f.
postoperative agitation
Hyperactivité psychomotrice, permanente ou par accès, souvent associée à un Syndrome confusionnel qui survient dans les suites d'une intervention chirurgicale réalisée sous anesthésie générale ou locorégionale.
L'agitation précoce survient en salle de réveil lors de l'émergence de l'anesthésie générale. Elle comporte surtout une agitation motrice habituellement sans verbalisation. Elle peut s'observer après tout type d'anesthésie et tout anesthésique. Plus fréquente chez l'enfant et après certains produits comme la kétamine, elle peut être le témoin d'une douleur.
L'agitation retardée se voit dans les jours qui suivent l'acte chirurgical, après un intervalle libre. De nombreux facteurs la favorisent (âge, antécédents psychiatriques, traitements médicamenteux en cours, troubles métaboliques, maladies endocriniennes) ; elle peut cacher une complication chirurgicale.
Étym. lat. agitatio (déverbal d'agito : fréquentatif d'ago : mettre en mouvement)
[G1,N2]
Édit. 2017
agnosie digitale l.f.
finger agnosia
Trouble acquis caractérisé par l'incapacité de reconnaître, de désigner ou de nommer les différents doigts de sa propre main ou de celle d'un examinateur.
Secondaire à une lésion pariétale gauche, l'agnosie digitale est le plus souvent intégrée à un syndrome de Gerstmann.
Étym. gr. agnôsia : ignorance (a : privatif ; gnôsis : connaissance)
[H1]
Édit. 2017
agrammatisme n.m.
agrammatism
1) Défaut de prononciation résultant de l'omission d'une ou de plusieurs lettres d'un mot (obs.).
2) Perturbations aphasiques se manifestant dans le discours oral ou écrit du patient par l'absence d'emploi des morphèmes grammaticaux libres (petits mots fonctionnels : articles, prépositions, pronoms) ou liés (flexions verbales : genre, nombre) et des déclinaisons.
Les morphèmes lexicaux (mots à contenu) prédominent dans la production du patient, qui se caractérise par un style "télégraphique". Ce trouble survient de façon spécifique (mais non obligée) dans l'évolution des aphasies de Broca.
3) Actuellement, tendance à regrouper dans le syndrome agrammatique d'autres traits expressifs comme des difficultés avec l'ordre des mots et la production des verbes, mais aussi des traits réceptifs : difficultés à reconnaître ou utiliser les marques morphosyntaxiques exprimant les relations sémantiques qui lient les éléments lexicaux d'une phrase entre eux.
K. Kleist, neuropsychiatre allemand (1916)
Étym. gr. a : privatif ; grammata : lettres
→ aphasie de Broca, dyssyntaxie
[H1]
Édit. 2017
agraphie n.f.
agraphia
Trouble spécifique de l'expression écrite, secondaire à une affection cérébrale.
Lorsqu'elle est d'origine aphasique (agraphie aphasique), elle est rarement isolée (agraphie pure), parfois associée à un trouble de la lecture (alexie-agraphie), souvent intégrée à un Syndrome aphasique plus complexe. L'approche cognitiviste préfère l'emploi des termes de dysgraphie ou dysorthographie.
Elle distingue : les dysgraphies profondes, caractérisées par une incapacité d'écrire des pseudomots et par de grandes difficultés avec les mots abstraits ou grammaticaux ; les dysgraphies de surface, définies par le profil inverse, où les performances dépendent étroitement du degré de régularité du mot ; les dysgraphies phonologiques et leur incapacité totale de transcrire des pseudomots ou lettres, contrastant avec leurs performances excellentes dans la production de mots familiers, réguliers ou non. L'agraphie peut résulter d'un trouble praxique (agraphie apraxique), habituellement lié à des lésions de l'hémisphère gauche, pariétales ou frontales. Elle se manifeste alors par une altération du graphisme et s'associe habituellement à une apraxie des membres. Consécutives à des lésions hémisphériques droites, les agraphies spatiales se traduisent par des difficultés à organiser les aspects spatiaux de l'écriture, souvent associées à une héminégligence. Les agraphies numériques concernent spécifiquement l'écriture des chiffres. L'agraphie de la main gauche, observée lors des lésions calleuses, comporte une incapacité spécifique à écrire spontanément ou en dictée avec la main gauche. L'hémisphère gauche, seul capable de programmer le geste de l'écriture, ne peut transmettre à l'hémisphère droit l'information nécessaire. La copie servile avec la main gauche ne pose aucune difficulté, démontrant l'absence de réel trouble constructif.
Étym. gr. a : privatif ; graphein : écrire
→ dysgraphie, dysorthographie, alexie, calleux (syndrome), Gerstmann (syndrome de)
[H1]
Édit. 2017
agression n.f.
aggression
Phénomène brutal et souvent inattendu ressenti par une personne ou un organisme comme une menace pour son intégrité ou sa vie, et à laquelle elle répond par des réactions de défense (peur, fuite, violence).
L’agression peut être d’ordre verbal, familial, professionnel, mécanique, chimique, etc. Elle déclenche des phénomènes réactifs d’ordre affectif, végétatif, moteur, constituant le syndrome général d’adaptation. Mais ces réactions peuvent, par leur intensité et leur nature, dépasser leur but en constituant le stress et provoquer des affections organiques et/ou mentales plus graves que celles dues à l’agression.
Lors des agressions intéressant plusieurs personnes, les réactions individuelles s’amplifient les unes les autres, aboutissant aux paniques collectives avec leurs pertes de contrôle, aux violences irraisonnées, etc.
Étym. lat. aggressio : aggression
→ conduite agressive chez l'enfant et l'adolescent, agression sexuelle
[E3,H3,H4 ,N1]
Édit. 2017