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sclère n.f.
sclera (TA)
sclera
Enveloppe fibreuse externe du bulbe de l’œil, solide, blanche (sauf chez l’enfant), opaque, de forme plus ou moins sphérique.
Le tissu scléral est renforcé au niveau de l’équateur par les prolongements des muscles droits de l’œil qui viennent s’insérer sur lui, mais entre ces insertions il est très aminci : c’est un point de moindre résistance et le lieu d’élection des dilatations pathologiques ou staphylomes.
Syn. anc. cornée opaque, sclérotique
scoliose d'attitude l.f.
postural scoliosis
Incurvation du rachis sans altération structurale, sans rotation vertébrale ni gibbosité, souple et se réduisant facilement.
Fréquente chez l’enfant hypotonique ou en cas d’inégalité de longueur des membres, elle est de bon pronostic.
Syn. attitude scoliotique
scorbut infantile l.m.
infantile scurvy, Barlow's disease
Maladie par carence en vitamine C survenant chez l'enfant.
Elle se traduit par des hématomes souspériostés douloureux, des altérations épiphysaires ainsi que une anémie et une hypotrophie. Elle guérit rapidement par l'apport de vitamine C ou de fruits frais.
T. Barlow, Sir, médecin britannique, membre de l'Académie de médecine(1883)
Syn. maladie de Barlow
→ scorbut
Sensenbrenner (syndrome de) l.m.
Sensenbrenner's syndrome
Dysplasie crânioectodermique, ciliopathie rare, caractérisée par des malformations congénitales multiples liée à une anomalie du transport moléculaire intraciliaire.
L’enfant est de petite taille, le crâne est dolicocéphale avec saillie de la suture sagittale ; les cheveux sont rares, les ongles et les dents déformés ; les mains présentent une brachydactylie et un pli palmaire unique, le thorax est étroit. Les troubles visuels avec photophobie, rétinite pigmentaire et anomalies à l’électrorétinogramme sont dus à une dystrophie des photorécepteurs. On note de plus une néphropathie tubulo-interstitielle, une fibrose hépatique, des anomalies cardiaques. Le décès survient dans l’enfance ou l’adolescence par insuffisance rénale ou troubles respiratoires.
Sa transmission se fait sur le mode autosomique récessif ; elle est le plus souvent sporadique. Elle est liée à une mutation des gènes IFT (Intra Flagella Transport) : IFT 122, locus en 3q21-q24, WRD 35 locus en 2p24.1-p24.3 et IFT 43 en14q24.3. Ils codent pour des protéines impliquées dans la migration moléculaire dans les cils vibratiles le long des microtubules de l’axonème. Ces protéines sont des sous unités du complexe ITFA qui intervient dans le transport rétrograde dans le cil, de son extrémité jusqu’à sa base intracellulaire sous l’action de la dynéine1. Le transport antérograde (de la base du cil jusqu’à son extrémité) où interviennent les protéines du complexe IFTB, régulé par la kinsine2, n’est pas altéré dans ce syndrome.
Des mutations de gènes codant pour les protéines du complexe IFTA sont aussi responsables de syndromes voisins de morphotype différend : un syndrome létal côtes courtes polydactylie (WRD35), le syndrome de Jeune (IFT144) ainsi que d’autres syndromes : de Meckel-Gruber, de Bardet-Bield et certaines néphronoptisies qui entrent actuellement dans le cadre des ciliopathies.
Judith A. Sensenbrenner, ophtalmologiste américaine (1975) ; Heleen Arts, généticienne néerlandaise (2011)
→ néphronophtise, rétinopathie pigmentaire, ciliopathie, axonème, dystrophie thoracique asphyxiante.
sentiment de culpabilité l.m.
sense of guilt
État affectif résultant d'une faute réelle ou imaginaire, ou même n'entretenant aucun rapport avec un fait précis.
Dans la névrose, des désirs non acceptables pour les exigences idéales du sujet sont la cause de reproches dont celui-ci s'accable. Dans la mélancolie, le moi est le centre d'un procès dans lequel il a pris la place de l'objet d'amour (et de haine).
La psychanalyse postule l'existence d'un sentiment de culpabilité inconscient, si paradoxal que ce soit, à l'origine de multiples conduites autopunitives. Sous ses formes consciente ou inconsciente, il est référé dans la deuxième topique du surmoi, héritier du complexe d'Œdipe.
En criminologie certaines personnes n'éprouvent aucune culpabilité malgré une infraction grave, en raison de leur égocentrisme ou de leur indifférence affective. Chez l'adolescent p. ex., on a discuté une simple inhibition, un "caractère indifférent" lié à des carences affectives majeures mère-enfant, ou un état de psychose indifférenciée au pronostic très réservé.
J. Bowlby, psychiatre britannique (1950)
Étym. OEdipe, héros de la mythologie grecque.
[H3,H4]
sévices physiques à enfant l.m.p.
physically abused child
Maltraitance commençant lorsque la violence prend une ampleur démesurée, pouvant mettre en jeu la vie de l'enfant, avec un caractère humiliant et/ou sadique.
Il n'est pas toujours facile de faire la part de ce qui revient aux sévices ou aux punitions physiques entrant dans le cadre éducatif normal. Ces sévices sont soupçonnés lorsqu'on constate : des ecchymoses, des excoriations cutanées, des brûlures (surtout de cigarette), des fractures des os propres du nez, des membres ou du crâne, des décollements périostés (syndrome de Silverman ou des enfants battus), des lésions du système nerveux central (hématome sousdural, hémorragies rétiniennes), des lésions viscérales par contusions thoraciques ou abdominales (ruptures de la rate, du foie, du rein).
La plupart de ces enfants souffrent d'atteintes de l'état général et de troubles du comportement.
→ enfant maltraité (aspects socioéducatifs et pénaux), enfants battus (syndrome des)
sevrage n.m.
weaning, withdrawal, washing out (en pharmacologie clinique)
1) Action de supprimer à un enfant l'allaitement au sein et, d'une façon générale, de séparer un être des conditions d'alimentations ou de vie auxquelles il était habitué, p. ex. sevrage de l’administration d'un médicament, de l’apport d’alcool ou de toute drogue.
2) En pharmacologie clinique et thérapeutique, période qui suit la prise régulière d’un médicament pendant laquelle un autre médicament de même type ne doit en principe pas être prescrit, cette période étant nécessaire pour que disparaissent les effets du premier médicament.
3) En toxicologie, privation plus ou moins rapide du toxique habituel, dont le tabac, dans une cure de désintoxication.
Le sujet est alors dans un état de manque qui nécessite un traitement particulier, souvent à l’aide d’une substance de même type que celle utilisée auparavant mais impliquant un moindre degré d’accoutumance (ex. méthadone, nicotine).
4) On parle aussi parfois de sevrage pour la cessation de la ventilation mécanique.
En réanimation, le sevrage du respirateur doit se faire progressivement en passant du mode de ventilation contrôlée, générateur d'une hypocapnie, qui met les centres respiratoires au repos, à celui de ventilation assistée, qui sollicite les centres à chaque inspiration (la diminution progressive de la ventilation minimale imposée sollicite de plus en plus les centres). Quelques essais, bien surveillés et de plus en plus longs, de respiration spontanée permettent de sevrer le patient et de lui rendre son autonomie respiratoire.
Étym. lat. pop. separare : séparer du sein
→ drogue, vasovagale (atteinte, syncope), crise de sevrage, cure de sevrage, syndrome de sevrage
sextuplé n.m.
sextuplet
Enfant issu d'une grossesse multiple avec six fœtus.
Sheridan-Inserm (test de) l.m.
Sheridan’s stycar vision test
Test d’acuité visuelle comportant des lettres symétriques, majuscules, présentées isolément au nombre de cinq (OXVTH) pour les enfants de moins de 4 ans, de sept (OXVTHAO) pour les enfants de plus de 4 ans,.
L’enfant exprime la reconnaissance de la lettre en la montrant sur un carton de référence (appariement).
Mary D. Sheridan, pédiatre britannique (1973)
sida acr. pour Syndrome d’Immuno Déficience Acquise
aids (Acquired ImmunoDeficiency Syndrome)
Syndrome d’immunodéficience consécutive à une infection par les virus de l’immunodéficience humaire (VIH).
Environ 42 millions de personnes ont été contaminées par le VIH jusqu’en 2003, dont 95% vivent dans des pays du tiers monde. On dénombre chaque année en France environ 5 000 nouveaux cas de contamination par le VIH.
Le virus peut être transmis par contact, hétérosexuel ou homosexuel, par le sang (piqûre accidentelle, échange de seringues par les utilisateurs de drogues, transfusions ou injections de produits sanguins contaminés), ou par transmission de la mère à l’enfant à travers le placenta, lors de l’accouchement ou par l’allaitement. Après une primo-infection suivie d’une période asymptomatique de durée variable, caractérisée par une production massive de virus et de lymphocytes T avec diminution progressive du nombre de lymphocytes T CD4 circulants, avec effondrement du rapport T4/T8, la période de sida est caractérisée par une lymphadénopathie généralisée progressive accompagnée d’infections à germes opportunistes, de tumeurs et de manifestations neurologiques.
Les traitements associant des inhibiteurs de transcriptase inverse et des antiprotéases permettent, dans les cas favorables, d’abaisser la virémie au-dessous du seuil de détection des méthodes d’amplification par réaction en chaîne de la polymérase (PCR). Cependant, l’action de ces traitements sur le réservoir de virus (cellules dendritiques au sein des tissus lymphoïdes) n’est pas encore démontrée.
Au cours de la grossesse, le virus se transmet au foetus avec une fréquence supérieure à 20% en l’absence de traitement, essentiellement au moment du passage dans la filière génitale. Le traitement par les médicaments rétroviraux pendant la grossesse permet de réduire l’infection fœtale à moins de 10%, voire maintenant à probablement moins de 5% .
→ virus de l'immunodéficience humaine, séropositif au VIH
socialisation de l'individu l.f.
Processus du développement d’un individu au cours duquel il fait l’apprentissage de la vie sociale et s’adapte aux règles de son milieu social et à la suite duquel il est adopté et se sent adopté par le milieu.
La socialisation se poursuit tout au long de la vie de l’individu. Elle commence à l’école préparatoire où l’enfant est mis en présence d’autres enfants ; au cours du service national, le jeune adulte rencontrait des contemporains d’autres milieux socio-professionnels, etc.
solution réhydratante OMS l.f.
WHO hydrating solution
Solution pour la réhydratation par voie orale des syndromes de déshydratation tels que les diarrhées profuses chez l'enfant.
L'emploi de cette solution est un moyen simple et peu onéreux pour le traitement des grandes déshydratations.
somatique (complaisance) l.f.
somatic compliance
Terme de S. Freud appliqué à certains accidents de conversion hystérique qui surviendraient préférentiellement dans des territoires de l'organisme ayant, au cours du développement psychoaffectif initial de l'enfant, fait l'objet soit d'une agression, soit au contraire d'un investissement excessif de l'entourage, notamment de la mère.
L'eczéma de déprivation décrit par R. Spitz chez des nourrissons en situation de carence maternelle et qui s'autostimuleraient par le biais de lésions de grattage, en est un exemple.
Au sens large, atteinte organique minime qui peut orienter la nature du symptôme conversif, alors qu'une affection organique caractérisée peut se compliquer d'éléments conversifs.
R. A. Spitz, psychiatre américain d'origine hongroise (1952)
sommeil de l'enfant d'âge scolaire (troubles du) l.m.p.
sleep disorders among school age children
À cette période, les troubles du sommeil sont riches et variés. On peut distinguer :
- les troubles des conduites liés à l'endormissement : opposition au coucher, rituels du coucher consistant en manifestations obsessionnelles discrètes, phobie du coucher, insomnie vraie, phénomènes hypnagogiques ;
- les conduites pathologiques au cours du sommeil, qui comportent : d'une part, des angoisses se traduisant par des terreurs nocturnes, des rêves d'angoisse et des réveils anxieux et, d'autre part, des automatismes moteurs, avec des rythmies du sommeil ou tics de Salaam, qui consistent en des roulements de la tête de droite à gauche, des balancements d'un jambe et d'un genou plié et de grandes oscillations antéropostérieures en position génupectorale ;
- l'hypersomnie, qui est rare chez l'enfant ; néanmoins, l'étude rétrospective des antécédents d'adultes atteints de la maladie de Gélineau montre que les premiers signes apparaissent parfois dès l'âge de 10 ans.
J-B Gélineau, neurologue français (1880)
→ Gélineau (maladie de), tics de sala(a)m
sous-alimentation n.f.
underfeeding
1) Etat pathologique d’un organisme dont les besoins nutritionnels ne sont pas satisfaits.
2) Insuffisance d’apport alimentaire aboutissant à cet état.
La sous-alimentation s’accompagne souvent d’un déséquilibre nutritionnel. Elle conduit à un amaigrissement et fragilise l’organisme à l’égard de toutes les agressions, par exemple infectieuses. Chez l’enfant, la surveillance de la croissance staturo-pondérale est un bon indicateur de sous-alimentation éventuelle.
→ dénutrition, malnutrition, suralimentation
spasme des masséters l.m.
masseter muscle rigidity
En anesthésie, absence de relâchement, voire augmentation du tonus des muscles masséters après administration de suxaméthonium, faite, en principe, pour faciliter l'intubation trachéale, mais qui entraîne des difficultés pour l'ouverture de la bouche.
L'augmentation du tonus musculaire est plus ou moins forte : dans quelques cas elle empêche l'intubation orotrachéale. Cet effet est observé surtout chez le nourrisson et l'enfant (fréquence 1 à 0,25%), mais il se rencontre quelquefois chez l'adulte. Il s'accompagne d'une augmentation des créatine-phosphokinases plasmatiques et de la myoglobine plasmatique.
Cet effet particulier du suxaméthonium sur les masséters s'explique par les caractéristiques biologiques propres aux muscles masséters, témoin d'une susceptibilité à l'hyperthermie maligne. Exceptionnellement, toutefois, le spasme des masséters précède la crise d'hyperthermie maligne.
→ hyperthermie anesthésique maligne congénitale
spatules de Thierry l.f.p.
Thierry's spatulas
Instrument d'extraction foetale constitué de deux spatules métalliques parallèles, non articulées, introduites de chaque côté de la tête foetale, et dont les mouvements latéraux imprimés par l'opérateur, sans traction directe, contrairement aux forceps, permettent la descente puis l'expulsion de l'enfant.
E. Thierry, gynécologue obstétricien français (1953)
spongioblastome n.m.
spongioblastoma
Antérieurement, proliférations tumorales gliales.
Dans les classifications actuelles, le spongioblastome polaire correspond à l'astrocytome pilocytique de type juvénile. L'authentique spongioblastome polaire est une tumeur maligne très rare du troisième ou du quatrième ventricule chez l'enfant, dont les cellules en forme de navette se superposent en palissades très régulières.
Étym. gr. spongos : éponge
stabilisation synaptique sélective l.f.
selective stabilization of synapses
Notion qui précise comment les stimulations, évènements et interactions précoces viennent s'imprimer dans l'organisation nerveuse, donc influer sur son fonctionnement ultérieur (J.P. Changeux, P. Courrège et M. Danchin, 1973), à l'âge adulte.
Sous cette pression environnementale, parmi les synapses à l'origine multiples, labiles et rarement spécifiées, déterminées par le génome, certaines régressent si elles ne sont pas stimulées, alors que d'autres se fixent et se stabilisent après leur entrée en activité. Ainsi se constituent des circuits préférentiels.
Pour chaque structure neuropsychique existe une "période sensible" pendant laquelle s'établit la fonction et dont l'apparition et la durée sont génétiquement déterminées. Il s'agit d'une lente mais permanente inscription des interactions entre l'appareil biologique, d'origine génétique à la base, et les apports sensoriels (jusqu'à la sixième semaine d'âge), puis affectifs et relationnels (relation mère-enfant, traumatismes psychiques infantiles).
J. P. Changeux, membre de l’Académie des Sciences, P. Courrège et M. Danchin, neurobiologistes français (1973)
stade anal l.m.
anal stage
Deuxième temps de l'organisation prégénitale de la libido situé entre les stades oral et phallique (autour de deux à quatre ans).
La source pulsionnelle prévalente est ici la marge anale. L'objet fécal constitue à la fois : un excitant pour la zone érogène, un objet distinct qui peut être à volonté retenu ou expulsé, dans la mise en place d'un échange symbolique entre l'enfant et l'adulte.
K. Abraham a insisté sur la prédominance dans l'érotique anale de la pulsion sadique (stade sadique-anal).
K. Abraham, psychanalyste allemand ( 1877-1925)
STAG2 (gene) sigle angl. pour STromal AntiGen 2
Gène situé sur le locus Xq25, qui codifie pour une sous-unité du complexe cohesin, qui régit la séparation des chromatides sœurs durant la division cellulaire.
Des mutations de ce gène se rencontrent dans la leucémie myéloblastique aigüe, le sarcome d’Ewing de l’enfant.
→ leucémie aigüe myéloblastique (paysage génomique), sarcome d'Ewing
[Q1,F1]
staphylococcie pleuropulmonaire de l'enfant l.f.
infant's pleuro-pulmonary staphylococcia
Abcès staphylococciques des poumons chez l'enfant.
L'infection touche avec prédilection le nourrisson et les anciens prématurés ou les jeunes enfants hypotrophiques, malnutris ou convalescents d'une infection virale. Le germe initial peut avoir été apporté par un membre de l’environnement familial ou de la collectivité porteur d’une lésion staphylococcique ouverte. Il peut aussi s’agir de la résurgence d’une contamination néonatale (conjonctivite, omphalite, abcès du sein de la mère).
Qu'il soit apporté par voie sanguine ou bronchique, le staphylocoque provoque des lésions purulentes du parenchyme pulmonaire qui détruisent les parois alvéolaires. Du fait de l’élasticité du poumon adjacent, les lésions prennent une allure bulleuse et les abcès sous-corticaux peuvent éroder la plèvre viscérale, ce qui entraîne alors la constitution d’un pyopneumothorax. Ces foyers pulmonaires peuvent provoquer la formation d’autres lésions disséminées ou induire des effets généraux graves par l’action des toxines microbiennes.
Dans les 2/3 des cas, la maladie se présente comme une bronchopneumonie fébrile et dyspnéisante ; mais un ballonnement abdominal, des signes toxiques, des foyers perceptibles au niveau du thorax ou un pneumothorax attirent l'attention. Le début peut être trompeur, simuler une urgence abdominale ou prendre l'aspect dramatique d'un choc septique avec apnée inaugurale et asphyxie catastrophique. La radiographie est évocatrice quand elle montre des bulles au sein d'opacités mal systématisées, surtout s'il y a un pneumothorax avec du liquide ; mais elle peut ne montrer qu'un foyer parenchymateux banal ou même être presque normale. Tout épanchement pleural, même modeste, impose la ponction pleurale exploratrice, qui permettra l'identification du germe responsable.
Les éléments de gravité sont le très jeune âge (80% de mortalité chez le nouveau-né), la prématurité ou une malnutrition, un aspect toxique intense, la bilatéralité des lésions, une neutro
L'hospitalisation en réanimation s'impose : la ventilation mécanique est souvent nécessaire ainsi que des drainages pleuraux multiples et prolongés. L'antibiothérapie est à entreprendre d'urgence : jusqu'à preuve du contraire, il faut miser sur un staphylocoque méthicilline-résistant et commencer par deux, voire trois antibiotiques en contrôlant le pouvoir bactéricide du sérum. Un traitement antibiotique complémentaire doit être prolongé pendant au moins quatre semaines. Une bonne nutrition, l'équilibration humorale, l'emploi d'immunoglobulines, la correction d'une anémie, sont des adjuvants indispensables.
En règle, malgré des lésions parfois très inquiétantes, la récupération peut être complète, après de longues et graves péripéties.
Étym. gr. staphulos : grain de raisin ; kokkos : grain
stéatose hépatique aigüe gravidique l.f.
acute pregnancy fatty liver
Syndrome caractérisé par une stéatose microvésiculaire massive des hépatocytes, sans nécrose ni infiltration inflammatoire (deuxième syndrome décrit par Sheehan) qui survient entre le 7ème et le 9ème mois de la gestation, avant tout chez une primipare.
Les signes cliniques comprennent : vomissements, douleurs abdominales, ictère, signes d'encéphalopathie et d'atteinte rénale.
Les données du laboratoire sont, au début, assez peu perturbées (syndrome cytolytique hépatique discret ou absent) ; mais on peut rapidement observer des signes d'insuffisance hépatocellulaire (hyperammoniémie et surtout abaissement des facteurs hépatiques de la coagulation, en particulier du facteur V), et une hyperuricémie est habituelle (comme dans la toxémie). L'évolution est généralement fatale (dans 90% des cas au bout de 5 à 10 jours d'évolution), avec une mortalité fœtale de 95% ; mais elle peut aujourd'hui être évitée grâce à une interruption rapide de la grossesse. On ne connaît pas l'étiologie de ce syndrome qui doit être rapproché de celui de Reye de l'enfant et de l'adolescent.
H. L. Sheehan, anatomopathologiste britannique, membre de l'Académie de médecine (1937) ; R. D. Reye, anatomopathologiste australien (1963)
Étym. gr. stear, steatos : graisse
→ Sheehan (maladie de), Reye (syndrome de)
sténose duodénopylorique l.f.
duodenopyloric stenosis
Rétrécissement du premier duodénum.
Chez l’enfant, elle est secondaire à une hypertrophie pylorique congénitale. Chez l’adulte, elle est la conséquence cicatricielle d’un ulcère duodénal chronique, non ou incomplètement traité ; depuis l’avènement des médicaments antisécrétoires gastriques puissants, cette complication est devenue exceptionnelle.
Étym. gr. : stenos : étroit
stérilité conjugale l.f.
conjugal infertility
Incapacité de concevoir un enfant pour un couple ayant une vie conjugale sans contraception et désireux de procréer depuis au moins deux ans.
Elle est d’origine principalement féminine dans 40% des cas, principalement masculine dans 4O% des cas, mixte dans 10% des cas et idiopathique dans 10% des cas, due en fait à des anomalies de la fécondation que seule peut explorer la fécondation in vitro.