déficience mentale l.f.
mental deficiency
Insuffisance de développement intellectuel.
Étym. lat. deficiens de deficere : manquer
Syn. arriération mentale, débilité mentale, oligophrénie, retard mental
déficit en vitamine E l.f.
familial isolated deficiency of vitamine E
Déficience en vitamine E avec, dégénérescence spinocérébelleuse (ataxie de Friedreich-like), augmentation des triglycérides des bêtalipoprotéines, xanthélasma et xanthomes des tendons.
La stéatorrhée est inconstante, il y a atteinte du faisceau pyramidal, neuropathie périphérique et diminution de la sensibilité proprioceptive et vibratoire, dysarthrie, et hyporéflexie. Au niveau oculaire, on trouve papille pâle, rétrécissement artériel et rétinite pigmentaire (T. Yokota). L'altération rétinienne est probablement de même type que dans le syndrome d'Alagille. Mutation du gène de la protéine de transfert de l'alpha-tocophérol. L’affection est autosomique récessive (MIM 277460).
T. Yokota, neurologue japonais (1997) ; D. Alagille, pédiatre français (1975) A. E. Harding neurologue britannique (1982) ; N. Friedreich, médecin allemand (1863)
Syn. VED, ataxie de type Friedreich avec déficit en vitamine E, ataxie de type Friedreich avec rétinite pigmentaire
déficit fœtal en iode l.m.
iodine fetal deficiency
Déficit génétique de l'hormonogénèse thyroïdienne avec goitre, troubles somatiques, et intellectuels.
L'affection est endémique dans certaines régions montagneuses, la débilité profonde apparaît chez l'enfant dont la fonction thyroïdienne est supprimée et qui présente un arrêt de croissance avec nanisme. Parfois il n'y a pas de goitre mais un corps thyroïde atrophique. Le strabisme convergent fait partie des signes habituellement rencontrés dans ce syndrome de même que parfois l'hypoplasie du nerf optique. Le gène responsable TPO (thyroid peroxidase) est en 2p13. L’affection est autosomique récessive (MIM 274500).
Syn. goitre endémique, goitre congénital, crétinisme endémique, crétinisme familial goitreux (désuet)
dégénérescence choriorétinienne avec reflet rétinien chez les femmes hétérozygotes l.f.
chorioretinal degeneration with retinal reflexation in heterozygous women
dégénérescence choriorétinienne péripapillaire hélicoïdale l.f.
helicoidal peripapillary chorioretinal degeneration
K. Sveinsson, ophtalmologiste islandais (1939)
→ atrophie péripapillaire de Sveinsson
dégénérescence distale rétrograde l.f.
distal retrograde degeneration
Lésion neuronale primitive analogue en cela à la dégénérescence wallérienne, mais ne correspondant pas, comme celle-ci, à une interruption localisée de l'axone, par suite des incidences initiales des perturbations cellulaires sur les parties les plus distales de la fibre.
En effet, la progression de la dégénérescence axonale et de la démyélinisaion va de l'extrémité de la fibre vers le corps cellulaire neuronal. La prolifération collatérale des fibres restées indemnes permet la régénération.
La survie de fibres saines à côté de fibres dégradées peut expliquer le maintien éventuel de la vitesse de conduction.
Étym. lat. degenerare : dégénérer
dégénérescence givrée et palissadique de Gonin l.f.
Gonin’s frosted and lattice degeneration
Affection de la périphérie rétinienne constituée de plages ovalaires mal délimitées ayant un aspect de givre accompagnées de petites stries blanchâtres en réseau évoluant vers la dégénérescence palissadique et la déchirure rétinienne.
Les plages se situent en extrême périphérie rétinienne, en équatorial ou en pré-équatorial, elles ont un aspect luisant avec des reflets en traces de limace ou en bave d'escargot, prémices d'une dégénérescence palissadique avec stries blanchâtres enchevêtrées et de court trajet. Elles sont souvent associées à d'autres lésions pigmentées et à des trous pouvant conduire au décollement de rétine. La myopie accompagne souvent cette dégénérescence mais elle n’est pas constante (Everett). L’affection est autosomique dominante (MIM 150500).
J. Gonin, ophtalmologiste suisse (1904) ; W. G. Everett, ophtalmologiste américain (1968)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
Syn. réseau de Gonin-Vogt, dégénérescence rétinienne palissadique
dégénérescence hyaloïdéorétinienne de Favre l.f.
Favre’s hyaloideoretinal degeneration
M. Favre, ophtalmologiste suisse (1958)
→ rétinoschisis avec héméralopie précoce
dégénérescence kystique de la voie excrétrice urinaire l.f.
urothelial cystic degeneration
Ensemble des lésions dégénératives de l'urothélium apparaissant en un point quelconque de l'arbre urinaire, localisées ou diffuses, en rapport avec une agression chronique infectieuse ou parasitaire.
Elles n'ont généralement pas de caractère obstructif, et peu de conséquences pathologiques, mais donnent radiologiquement des images caractéristiques en "nid d‘abeille" parfois spectaculaires.
Étym. lat. degenerare : dégénérer
dégénérescence progressive du pallidum et rétinite pigmentaire l.f.
pallidal degeneration, progressive, with retinitis pigmentosa
Dysarthrie progressive, rigidité extrapyramidale et rétinite pigmentaire d'apparition précoce.
L’affection est autosomique récessive (MIM 260200).
N. W. Winkelman, neuropathologiste américain (1932)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
dégénérescence pseudovitelliforme de la rétine l.f.
pseudovitelliform dystrophy
J. D. Gass, ophtalmologiste américain (1974)
→ dystrophie fovéomaculaire vitelliforme de l'adulte de Gass
dégénérescence réticulaire de Koby l.f.
F. E. Koby, ophtalmologiste suisse (1927)
dégénérescence rétinienne palissadique l.f.
lattice degeneration of retina leading to retinal detachment
J. Gonin, ophtalmologiste suisse (1904)
→ dégénérescence givrée et palissadique de Gonin
dégénérescence rétinienne périphérique l.f.
peripheral retinal degeneration
Ensemble des lésions dégénératives de la rétine périphérique, dont certaines prédisposent au décollement de rétine.
Étym. lat. degenerare : dégénérer
dégénérescence tapétorétinienne l.f.
Dégénérescence héréditaire de la couche pigmentaire de la rétine souvent associée à une
atteinte de la choroïde.
→ Goldman et Favre (maladie de), Amalric (syndrome de), Senior Løken (syndrome de)
dégénérescence tapétorétinienne de Bietti avec dystrophie marginale cornéenne l.f.
Bietti’s tapetoretinal degeneration with marginal corneal dystrophy
R. Nyssen et L. van Bogaert, baron, membre de l'Académie de médecine, neuropathologistes belges (1934) ; G. Bietti ophtalmologiste italien (1937)
→ rétinopathie cristalline de Bietti
dégénérescence tapétorétinienne et ataxie l.f.
tapetoretinal degeneration with ataxia
Ataxie de Pierre Marie ou de Friedreich avec rétinite pigmentaire.
L'ataxie de Pierre Marie peut être également dominante ou récessive. L'ataxie de Friedreich est récessive. Il existe également une autre forme avec troubles neurologiques plus complexes (MIM 272600). L’affection est autosomique récessive (MIM 272600).
F. B. Walsh, neuro-ophtalmologiste américain (1957)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
dégénérescence vitréorétinienne en flocons de neige l.f.
snowflake vitreoretinal degeneration
T. Hirose, ophtalmologiste américain (1974)
→ vitréorétinopathie en flocons de neige de Hirose
Dejerine (syndrome rétro-olivaire de) l.m.
Dejerine's retro-olivary syndrome
A. Wallenberg, médecin interniste allemand (1895)
délire chronique (éléments d'un) l.m.
Dépendant pour une grande part de la mise en confiance d'un patient souvent réticent, voire opposant, ensemble des éléments constitutifs du délire classiquement envisagés :
- mécanismes d'élaboration : illusions, interpréta
- thèmes : persécutoires, fantastiques, hypocon
- systématisation ou "logique" du délire : "vertébré", flou, diffluent ;
- richesse ou pauvreté ;
- caractère convergent ou divergent : suivant que le délire n'atteint que le patient ou également les autres ;
- conviction : le malade vit-il son délire ? critique ou ébauche de critique ? quel est l'"indice de réalité" qui persiste ?
- réaction : adaptée ou non, démarches d'investigation, de contrôle, de défense, de revendication, attitude d'écoute, etc. ;
- dangerosité éventuelle : à l'égard de soi-même ou d'autrui ;
- attitude de l'entourage, surtout familial : p. ex., le patient répond-il à une certaine fonction dans le groupe ? degré d'émotion exprimé par ce dernier ? coopération ?
Étym. lat. delirium : délire
délire d'interprétation l.m.
interpretative delusion
Forme clinique des délires chroniques systématisés (psychoses paranoïaques, E. Kraepelin), développée "en réseau", selon une juxtaposition d'idées délirantes surtout persécutrices et interprétatives.
Il se distingue classiquement du système partiel, "en secteur", plus systématisé, s'enfonçant comme un coin dans la réalité, des délires passionnels et de revendication. Aux interprétations peuvent en fait s'ajouter d'autres mécanismes, notamment hallucinatoires. L'élaboration et l'enrichissement du délire sont le plus souvent progressifs, mais sans affaiblissement intellectuel. Un enkystement et un assoupissement de celui-ci sont également possibles.
P. Sérieux et J. Capgras, psychiatres français (1909)
Étym. lat. delirium : délire
→ délire de supposition, interprétation délirante
Deltaretrovirus
Deltaretrovirus
Genre de virus à ARN monocaténaire de la famille des Retroviridae (sous-famille des Orthoretrovirinae), comprenant des virus oncogènes responsables de plusieurs maladies humaines.
Ces virus ont un diamètre de 80 à 110 nm. Deux Deltaretrovirus sont pathogènes pour l'Homme. Le premier, HTLV-1 (Human T-lymphotropic virus-1), est impliqué dans la leucémie/lymphome à cellules T de l'adulte (ATLL) et la paraparésie spastique tropicale (TSP/HAM); le second est HTLV-2, associé à des neuromyélopathies chroniques, notamment observées chez les toxicomanes.
→ paraparésie spastique tropicale, Retroviridae, HTLV,
démence (retentissement psychique sur les proches donneurs de soins) l.
dementia (psychical repercussions among relatives caregivers)
Effets négatifs considérés comme majeurs, surtout décrits dans l'entourage des alzheimériens, et qui sont plutôt imputés à l'effet des troubles non cognitifs (psychotiques, dépressifs et comportementaux) des patients, ainsi qu'aux nécessaires restrictions apportées par l'entourage à ses relations et activités sociales.
Malgré les discordances entre les études publiées, la prévalence des troubles psychiques, en particulier dépressifs, apparaît très élevée. Des risques somatiques importants sont mis en évidence : hypertension artérielle, infarctus du myocarde, déficits immunitaires, etc. L'alcoolisme, l'abus de psychotiques sont fréquents.
Une prise en charge ou même en soins de ces "aidants" est souvent indispensable.
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
dépôts rétrocornéens pigmentés l.m.p.
deposits pigmented rétrocornéens
F. E. Krukenberg ophtalmologiste et anatomopathologiste allemand (1899)
dermatite actinique chronique l.f.
chronic actinic dermatitis, persistent light reactivity, actinic reticuloid photosensitive eczema
Forme rare de photodermatose idiopathique, atteignant surtout l'homme de plus de 50 ans, caractérisée, sur le plan clinique, par une photosensibilité importante se manifestant par une éruption eczématiforme chronique, éventuellement associée à des papules et à des plaques infiltrées, prédominant sur les zones exposées à la lumière solaire, pouvant s'étendre aux zones couvertes et évoluer vers une érythrodermie obligeant les sujets à vivre reclus dans une chambre noire.
Sur le plan histologique, il existe un aspect à type d'eczéma avec un infiltrat inflammatoire lymphocytaire du derme superficiel à prédominance périvasculaire, une spongiose et une acanthose épidermique; dans les formes les plus importantes, l'infiltrat peut être pseudolymphomateux. L'exploration photobiologique montre un effondrement des doses érythémales minimales UBV et/ou UVA, une fréquente sensibilisation de contact aux lactones sesquiterpéniques présentes dans certaines plantes, aux métaux, et une fréquente photoallergie de contact aux phénothiazines, salicylanilides halogénés, musk ambrette. Actuellement, la photosensibilité rémanente, l'eczéma photosensible et le pseudolymphome actinique sont considérés comme des formes cliniques de la dermatite actinique chronique, et l'apparition d'un lymphome semble être plus une coïncidence qu'une complication de la photodermatose.
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Syn. photosensibilité rémanente, photo