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stérilité féminine l.f.
female infertility
Incapacité d’une femme à concevoir un enfant, constatée après au moins deux ans de vie conjugale régulière sans contraception et avec désir de grossesse.
Elle représente la moitié des cas de stérilité conjugale. La cause peut en être : tubaire, due à l’obstruction complète ou partielle des trompes par les séquelles d’une salpingite ; utérine, due à un léiomyome, une synéchie totale ou partielle de la cavité ou du col de l’utérus, une infection de la glaire cervicale ; péritonéale, due à une endométriose ; ovarienne, due à une polykystose avec anovulation ; hypophysaire, due à une hyperprolactinémie ; thyroïdienne, due à un myxœdème fruste ; surrénale, due à une forme hétérozygote de déficit congénital en 21 bêta-hydroxylase ; hypothalamique, due à une altération de la sécrétion de la LH-RH quelquefois d’origine psychologique.
→ LH.-RH
stérilité masculine l.f.
male infertility
Incapacité d’un homme à concevoir un enfant.
Elle représente 40% des stérilités conjugales. Elle est due à une azoospermie, une oligo-asthénospermie, une nécrospermie ou une tératospermie sévère. L’insuffisance spermatique peut être d’origine excrétoire, par agénésie des canaux déférents ou par leur obstruction posttraumatique ou postinfectieuse, ou par mucoviscidose ; elle peut être d’origne sécrétoire par insuffisance gonadique, en rapport avec un syndrome de Klinefelter, une ectopie testiculaire, une hyperprolactinémie, un hypogonadisme hypogonadotrophique. Elle peut aussi être d’origine urologique : par éjaculation rétrograde, par hypospadias ou par une infection prostatique chronique ou un varicocèle. L’assistance médicale à la procréation et surtout l’injection intracytoplasmique de spermatozoïdes, voire de spermatides, en ont transformé le pronostic.
H.F. Klinefelter Jr, médecin endocrinologue américain (1942)
Støren (ligne de) l.f.
Støren’s line
Ligne qui, chez l'enfant, sur une radiographie de profil de l'avant-bras prenant le coude, prolonge en haut l'axe du radius et passe normalement par le centre du noyau condylien interne, quel que soit le degré de flexion du coude.
Cette ligne est utile pour dépister une luxation antérieure du coude.
G. Støren, chirurgien orthopédiste norvégien (1959)
strabisme concomitant l.m.
comitant strabismus
Strabisme qui a les caractéristiques de la concomitance.
En fait, la concomitance est rare ; mais dans la littérature, le terme de strabisme concomitant qualifie avant tout, chez l'enfant, le strabisme congénital, infantile ou acquis par opposition au strabisme paralytique de l'adulte. Certains auteurs disent strabisme "dit" concomitant ou strabisme concomitant avec incomitance.
Étym. gr. strabos : qui louche
strabisme incomitant l.m.
incomitant strabismus
Strabisme qui a les caractéristiques de l'incomitance.
Cette locution évoque avant tout un strabisme paralytique ; mais l'incomitance est fréquente dans le strabisme non paralytique, en particulier le strabisme de l'enfant.
Étym. gr. strabos : qui louche
succinate-déshydrogénase n.f.
succinate dehydrogenase
Enzyme catalysant la déshydrogénation du succinate en fumarate.
La succinate déshydrogénase est une enzyme de la membrane mitochondriale qui fait partie du cycle de l’acide citrique ou cycle de Krebs. Elle constitue le complexe II de la chaîne mitochondriale des transporteurs d’électrons, responsable de la production d’énergie dans les cellules. Elle est constituée de quatre sous-unités :deux sous-unités catalytiques, SDHA et SDHB, et deux sous-unités servant à l’ancrage dans la membrane mitochondriale, SDHC et SDHD. La sous-unité SDHA est couplée au co-enzyme « flavine-adénine-dinucléotide » (FAD) par une laison covalente.
Des mutations de SDHA sont responsables de pathologies mitochondriales pouvant entraîner des anomalies cérébrales, cardiaques, musculaires, hépatiques, rénales et osseuses chez l’enfant, ainsi que des tableaux de myopathie chez l’adulte. Des mutations de SDHB, SDHC ou SDHD ont été trouvées dans le syndrome de paragangliome-phéochromocytome familial.
Syn. succinyldéshydrogénase
→ FAD
suicide n.m.
suicide
"Le meurtre de soi-même", terme introduit par l'abbé Desfontaine (1737).
"Le meurtre de soi-même a lieu dans des circonstances si opposées ; il est déterminé par des motifs si divers qu'on ne peut le confondre sous la même dénomination" (E. Esquirol, 1821). Cependant, considéré par cet auteur comme seulement un symptôme de l'aliénation mentale, il fera l'objet d'approches sociologiques (E. Durkheim, M. Halbwachs), psychologiques, surtout psychodynamiques (S. Freud, K. Menninger), enfin neurochimiques (M. Asberg et coll.).
Compte tenu de l'imprécision des données épidémiologiques recueillies, il reste que 30 à 70% des suicides sont liés à un état dépressif, avec un taux de 60% le plus souvent cité.
À côté des suicides pathologiques, se situent les actes dits volontaires ou rationnels, liés à des motifs divers : sentiment d'honneur, sacrifice, idéal religieux, âge avancé (vieux couples), refus d'une maladie grave, invalidante ou douloureuse. Mais le postulat du libre arbitre n'est-il pas inscrit par beaucoup dans le registre de l'illusion ?
suicide et médecine légale, suicide et responsabilité du psychiatre, suicide et transculture,
suicide (fonctions du), suicide (neurochimie du), suicide (prévention du), suicide (psychiatrie et), suicide (psychologie et), suicide (sociologie et), syndrome présuicidaire, suicide (tentative de) chez l'adolescent, suicide (tentative de) chez l'enfant,
J-E. Esquirol, psychiatre français, membre de l'Académie de médecine (1772-1840) ; É. Durkheim, sociologue français, père de la sociologie (1858-1917) ; M. Halbwachs, sociologue français (1877-1945) ; K. A. Menninger, psychiatre américain (1958) ; Marie Åsberg, psychiatre suédoise (1976)
Étym. lat. sui caedere : de soi, abattre, couper
Syn. autolyse
→ suicidologie, comportement suicidaire, équivalent suicidaire, suicidalité, suicidant (prise en charge psychiatrique du), suicide collectif, suicide (épidémiologie du), suicide et institutions,
suicide (tentative de) chez l'enfant l.
suicide attempt in childhood
Habituellement confondue avec celle de l'adolescent, la tentative de suicide est rare mais non exceptionnelle : I0% des tentatives de suicide d'enfants et d'adolescents concernent des sujets de moins de 12 ans.
Par rapport à l'adolescent, la seule différence notable est la surreprésentation des garçons, d'autant plus grande que l'enfant est plus jeune (deux à trois pour une fille). Plus celui-ci est jeune et plus le moyen employé est brutal : strangulation, pendaison, précipitation sur un engin motorisé, noyade. L'intoxication médicamenteuse, première des méthodes utilisées à l'adolescence, n'apparaît qu'à l'âge de dix ans.
La signification de ces tentatives est variable : évitement ou fuite d'une situation vécue comme pénible, parfois anodine aux yeux de l'adulte (mauvaise note, banale réprimande) ; appel à une attention et à une affection estimées perdues. Névroses, psychoses typiques sont exceptionnelles. Le plus souvent, ne sont retrouvés que des traits d'immaturité, de labilité affective, d'impulsivité, sans qu'un tableau défini puisse être isolé.
Étym. lat. sui caedere : de soi, abattre, couper
→ suicide
suppression-burst angl.
Caractère électroencéphalographique comportant deux éléments : des bouffées de complexes de pointes-ondes aigües, ondes lentes irrégulières et arythmiques ("bursts"), séparées par des périodes de tracé microvolté, presque inactif, pendant 3 à 10 secondes ("suppression").
Initialement décrit chez les adultes en coma barbiturique, puis chez l'enfant dans les suites d'un arrêt cardiorespiratoire, puis chez le nouveau-né victime d'une souffrance aigüe à la naissance, ce type de grapho-éléments est rencontré dans un certain nombre de syndromes épileptiques néonataux (encéphalopathie myoclonique précoce, notamment).
surcompensation n.f.
overcompensation
En psychiatrie, processus par lequel un sujet tente d'effacer un vécu d'infériorité, de culpabilité, d'échec, en obtenant une satisfaction ou une revanche, notamment en s'efforçant de renverser la situation sur le terrain même.
Cette réaction n'est pas toujours pathologique. Certes, elle peut comporter des choix névrotiques avec recherche de bénéfices secondaires, mais elle est fréquente chez l'enfant, peu enclin à l'indifférence et à la résignation.
surdité héréditaire l.f.
hereditary deafness
Déficit sensoriel congénital d’origine génétique, déficit sensoriel le plus fréquent chez l’enfant.
On distingue, d’une part, la surdité récessive où le déficit auditif, sévère, bilatéral et symétrique, est fixé dès la naissance (isolée dans 70 à 80 % des cas) et, d’autre part, la surdité dominante qui débute plus tardivement (de 3 à 30 ans) et qui s’aggrave progressivement.
La plupart des surdités dominantes sont associées à d’autres affections génétiques, réalisant des surdités syndromiques héréditaires dont plus de 200 variétés ont été décrites. Les plus connues associent à la surdité un goitre (syndrome de Pendred), des troubles de la pigmentation (syndrome de Waardenburg), une néphropathie (syndrome d’Alport), une rétinite pigmentaire avec parfois une atteinte vestibulaire (syndrome d’Usher), un allongement de l’espace QT à l’électrocardiograme (syndrome de Jervell-Lange-Nielsen), les syndromes de Franceschetti, branchio-oto-rénal, etc.
V. Pendred, médecin britannique (1896) ; P. J. Waardenburg, ophtalmologue néerlandais (1934) : A. C. Alport, médecin sud-africain (1927) ; C. H. Usher, ophtalmologue britannique (1914) ; A. Jervell et F. Lange-Nielsen, médecins cardiologues norvégiens (1957) ; A. Franceschetti, ophtalmologue suisse (1944 et 1949)
Étym. lat. surditats : surdité
→ Pendred (syndrome de), Waardenburg (syndrome de), Alport (syndrome de), Usher (syndrome de), Jervell-Lange-Nielsen (syndrome de), Franceschetti (syndrome de)
surface corporelle l.f.
body surface
Superficie du revêtement cutané d'une personne, calculée en fonction de sa taille et de son poids, dont la connaissance est utile au calcul des doses thérapeutiques à employer.
Des tables permettent ce calcul : p. ex. un sujet de 1,75 m pesant 70 kg a une surface corporelle de 1,90 m2.
L'analyse dimensionnelle montre qu'elle est proportionnelle au carré de la taille H, ou à la puissance 2/3 du poids P. Pour effacer les différences morphologiques, notamment entre l'homme et la femme, on fait entrer ces variables dans une formule empirique très utilisée en clinique :
S = 71,84. P0,425. H0,725 mètres2 (avec P en kg et H en mètre), précise à 5% près environ. Des abaques évitent un calcul logarithmique.
Pour les estimations segmentaires, en particulier en cas de brûlures, des schémas assez simples sont utilisés, telle la règle des 9 de Wallace : 9% pour la tête et le cou, 9% pour les deux membres supérieurs, 9% pour chacun des membres inférieurs, 18% pour la face antérieure comme pour la face postérieure du tronc et 1% pour les organes génitaux externes. Il existe des estimations plus précises, comme les tables de Berkow, segment par segment, et on admet que, pour les membres, les surfaces des zones antérieures et postérieures sont équivalentes.
Chez le jeune enfant, les surfaces segmentaires sont fonction de l’âge : pour la tête et le cou (20% dans les 6 premiers mois, 18% jusqu’à 5 ans), pour les deux membres inférieurs (12% à la naissance, 18% à partir de 5 ans) et pour les organes génitaux externes (2% chez le nourrisson).
S. G. Berkow, chirurgien américain (1931)
→ brûlure (degrés de gravité), taille (relation poids), Berkow (table de), Wallace (règle des neuf de)
[G2, G5, N1]
Édit. 2019
symptôme signal l.m.
premonitory, prodromal symptom, signal-symptom
Symptôme toujours analogue chez un même patient, prédicteur du retour imminent d'un accès ou d'une crise et d'un grand intérêt diagnostique, bien que quelquefois en défaut.
Au début d'un accès maniaque, certes le plus souvent brutal et sans prodromes, un trouble du comportement particulier au malade (achats inconsidérés, travaux de peinture, extravagances vestimentaires, etc.) peut alerter l'entourage.
Lors d'une crise comitiale partielle, le symptôme initial parfois secondairement généralisé permet de mieux situer la décharge neuronique de base.
Surtout chez l'enfant et l'adolescent, la pathologie dite réactionnelle fait poser le problème délicat de son "inscription". Il peut s'agir soit d'un "symptôme-accroc" d'une évolution maturante, soit d'un "symptôme-signal" d'une organisation pathologique en voie de constitution.
synchondrose intraoccipitale antérieure l.f.
synchondrosis intraoccipitalis anterior (TA)
anterior intra-occipital synchondrosis
Jonction cartilagineuse qui, chez le fœtus et l’enfant, unit le basi-occipital et l’exooccipital ; elle disparait par synostose entre quatre et dix ans.
synchondrose intraoccipitale postérieure l.f.
synchondrosis intraoccipitalis posterior (TA)
posterior intra-occipital synchondrosis
Jonction cartilagineuse qui, chez le fœtus et le jeune enfant, unit le basi-occipital et l’écaille de l’occipital ; elle disparaît par synostose entre deux et trois ans.
Elle joue un rôle important dans l’accouchement avec présentation du sommet.
P. Budin, gynécologue obstétricien français, membre de l’Académie de médecine (1846-1907)
→ charnière obstétricale de Budin, synostose, présentation du sommet
[A1, A4, O1]
Édit. 2019
syndrome brachymésomélie-rénal l.m.
brachymesomelia-renal syndrome
Insuffisance cardiaque et rénale, déformation des avant-bras et des jambes, cornées opacifiées et reins hyperplasiques.
Un seul cas chez un enfant japonais (MIM 113470).
L.O. Langer Jr, médecin radiologiste américain (1983)
syndrome CDG l.m. sigle angl. pour Congenital Disorders of Glycosylation
CDG syndrome
Déficit de la glycosylation des glycoprotéines avec troubles neurologiques, dysmorphie faciale, lipodystrophie, troubles cardiaques et hépatiques.
L’affection évolue en deux phases, première chez le nourrisson avec altérations morphologiques, troubles du rythme cardiaque, épanchement péricardique et insuffisance hépatique, seconde chez l’enfant et le jeune adolescent avec déformations squelettiques, retard mental, hypogonadisme, ataxie cérébelleuse, neuropathie progressive des membres inférieurs et rétinite pigmentaire. On décrit trois types, le premier avec tous les signes, le second sans hypoplasie cérébelleuse, neuropathie périphérique et inclusions lysosomiques hépatiques, le troisième avec une modification de la pigmentation cutanée. Au niveau oculaire en dehors de la rétinite pigmentaire secondaire, l’incoordination des mouvements et le strabisme sont fréquemment cités. L’affection est autosomique récessive. (type I MIM 212065, type II 212066, type III 212067).
J. Jaeken, pédiatre belge (1987)
Syn. glycosylation des glycoprotéines (déficit en), glycoprotéines déficientes en hydrates de carbone (syndrome des), Jaeken (syndrome)
[R1,Q2]
syndrome de Ballantyne-Runge l.m.
Ballantyne-Runge’s syndrome
Naissance après une grossesse prolongée d’un enfant d’un poids supérieur à la normale, avec une peau sèche et souvent une pneumopathie de déglutition de liquide amniotique.
Ce syndrome survenant en dehors d’un état diabétique de la mère est attribué à une dysfonction placentaire.
J.W. Ballantyne, gynécologue britannique (1902) ; H. Runge, gynécologue allemand (1942)
Syn. syndrome de Clifford
syndrome de Coats l.m.
Coats'syndrome
Forme sévère de myopathie facioscapulohumérale évoluant chez l'enfant, de progression rapide, associant des télangiectasies rétiniennes et une surdité sensorielle.
La transmission est autosomique dominante.
G. Coats, ophtalmologiste britannique (1908)
[Q2 P2]
syndrome de Drummond l.m.
Drummond’s syndrome
Hypercalcémie familiale avec néphrocalcinose.
Nanisme avec ostéosclérose, nez aplati, visage d'elfe, craniosténose, retard mental, épicanthus, nystagmus, strabisme. Atrophie rétinienne périphérique. Atrophie optique par sclérose du canal optique et compression du nerf. Les couches de l'enfant sont colorées en bleu par l'indicanurie et indole oxydé de couleur bleu-indigo.
Pour l'iris pas d'anomalie décrite, mais le syndrome de Williams-Beuren proche ou identique à transmission dominante est voisin. L’affection est autosomique récessive (MIM 211000).
K.N. Drummond, pédiatre américain (1964)
Syn. hypercalcémie avec visage d'Elfe, hypercalcémie idiopathique de l'enfance, couches bleues (syndrome des)
syndrome des spasmes en flexion l.m.
nodding spasm, early infantile myoclonic encephalopathy
Type le plus fréquent d'encéphalopathie épileptique, le syndrome des spasmes en flexion associe, chez un nourrisson antérieurement sain ou chez un enfant au développement cognitif altéré, des spasmes axiaux en salves, une détérioration psychomotrice et un tracé EEG intercritique hypsarythmique.
Dans 50 à 77% des cas l’affection débute entre 3 et 7 mois. Un début dès la naissance et jusqu'à l'âge de 5 ans a été exceptionnellement rapporté. Elle est caractérisée par des spasmes sont des mouvements axiaux brefs, plus souvent en flexion qu'en extension, qui peuvent être associés une révulsion oculaire. Ces contractions sont mieux visibles aux membres supérieurs et sont fréquemment suivies d'un pleur. A minima, il peut s'agir d'une élévation des yeux isolée. La présence d'une asymétrie doit faire rechercher une malformation cérébrale. Les spasmes se répètent toutes les 5 à 30 secondes en salves qui peuvent durer jusqu'à plusieurs dizaines de minutes. A l'intérieur d'une salve, les contractions sont d'intensité croissante. L'EEG concomitant au spasme montre une onde lente diphasique de grande amplitude. L'EEG intercritique est décrit comme hypsarythmique, c'est-à-dire qu'il associe des ondes lentes et des pointes multifocales asynchrones et de grande amplitude. Il existe des variantes rapides et lentes selon l'étiologie.
L'incidence est évaluée à 2.9 à 4.5/100 000 naissances vivantes. Ce syndrome touche plus fréquemment les garçons que les filles.
L'étiologie en est variable. Dans 70-80% des cas, on peut identifier une anomalie cérébrale : des malformations, dont la plus fréquente est la sclérose tubéreuse de Bourneville ; des séquelles d'ischémie ou de méningoencéphalite ; une anomalie génétique autosomique dominante, autosomique récessive ou récessive liée à l'X (trisomie 21, délétion 1p36, mutation du gène ARX ou STK9 ...) ; ou enfin une maladie métabolique (mitochondriopathie, phénylcétonurie...). Dix pour cent des syndromes des spasmes en flexion sont idiopathiques : le développement psychomoteur du nourrisson est normal avant les spasmes, les contractions et l'hypsarythmie sont symétriques et pharmacosensibles (vigabatrin, corticoïdes). Enfin, 10-20% environ sont cryptogéniques c'est-à-dire probablement liés à une anomalie qu'on ne peut mettre en évidence par les techniques actuelles.
Le traitement, fonction de l’étiologie, doit être institué rapidement pour limiter la dégradation cognitive liée à l'épilepsie. Après une première réponse, 30% des enfants rechutent dans les 6 mois. Les spasmes tendent à disparaître avant l'âge de 5 ans mais des rechutes sont possibles. 75% des nourrissons présentent des séquelles motrices, sensorielles ou mentales à 5 ans et 50-60% une épilepsie pharmacorésistante.
Le traitement chirurgical ne s'envisage qu'en cas de lésion cérébrale localisée.
W.J. West, pédiatre britannique (1841) ; G. Giraud, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1888-1975)
Syn. syndrome de West, épilepsie en flexion généralisée de Vasquez et Turner, encéphalopathie myoclonique précoce, encéphalite myoclonique de Giraud, encéphalopathie myoclonique infantile avec hypsarythmie, syndrome de déficience intellectuelle-hypsarythmie, t
Réf. Orphanet, M. Chipaux (2007)
→ hypsarythmie, sclérose tubéreuse de Bourneville, mitochondriopathies, phénylcétonurie, syndrome de délétion 1p36, ARX gène, STK9 gène
[H1,H3,O1,Q1,Q2]
Édit. 2017
syndrome main-pied-bouche l.m.
hand foot and mouth disease, vesicular exanthem and stomatitis
Maladie infectieuse due à différents entérovirus, Coxsackie A 16 surtout, associant un fébricule, une éruption vésiculeuse des mains touchant les paume et face dorsale ainsi que des pieds avec, plus rarement, des lésions à distance et une stomatite vésiculeuse antérieure.
Elle survient chez l'enfant par petites épidémies printanières ou estivales et guérit spontanément en moins d'une semaine.
Syn. maladie mains-pieds-bouche
synoptomètre n.m.
synoptometer
Variété de synoptophore où l'image des tests est perçue non plus dans des oculaires mais dans de petits miroirs.
Ceci permet d'explorer également la vision binoculaire sur le plan moteur et sensoriel dans le regard oblique, ce qui n'est pas possible avec le synoptophore habituel. Il est difficile à utiliser chez l'enfant.
synostose astragalocalcanéenne l.f.
talo-calcaneal coalition
Synostose de l’arrière-pied entre l’os talus et le calcanéum.
Elle siège habituellement au niveau du sustentaculum tali. Elle peut être primitivement fibreuse ou cartilagineuse et ne pas apparaître de façon évidente sur les radiographie chez l’enfant. Elle se traduit cliniquement par une raideur de l’arrière-pied et un pied plat.
Étym. gr. sun : avec, ensemble ; osteon : os
Syn. synostose talocalcanéenne
synostose congénitale l.f.
La synostose congénitale est fréquente entre les os du carpe ou du tarse ; entre les divers segments de la main et des doigts.
Elle se rencontre dans de nombreux syndromes malformatifs.
Aux membres, elle peut être transversale (radio-ulnaire, tibio-fibulaire) ou, plus rarement, longitudinale (huméro-radiale, huméro-ulnaire, fémoro-tibiale) avec perte de la mobilité de l’articulation correspondante. Les vertèbres en synostose induisent le plus souvent des déformations évolutives en cours de croissance, cyphose ou scoliose. Les synostoses des os du crâne, ou crâniosynostoses, en période fœtale provoquent des crâniosténoses facteurs de compression cérébrale.
Chez l’enfant la soudure osseuse peut être retardée : il n’y a pas de mobilité entre les deux os, qui restent séparés par un interstice marqué sur les radiographies par une ligne claire correspondant habituellement à du tissu fibrocartilagineux ou fibreux (os du crâne), qui peut s’ossifier secondairement ;
Étym. gr. sun : avec ; osteon : os
→ synostose, craniosynostose, symphalangie, synostose radiocubitale supérieure, synostose spondylo-carpo-tarsale (syndrome de)