synovite villonodulaire pigmentée l.f.
pigmented villonodular synovitis
Tumeur conjonctive agressive développée dans les articulations ou des tendons, composée de cellules néoplasiques produisant le facteur de croissance M-CSF, et de cellules infiltrantes réactionnelles exprimant le récepteur du M-CSF.
Ce sont des tumeurs conjonctives des parties molles à agressivité locale, développées aux dépens des grandes articulations, pouvant envahir et détruire les structures anatomiques adjacentes telles que les os, les muscles, les parties molles. Pouvant être multifocales, elles s’observent le plus souvent chez l’enfant et l’adulte jeune. Elles rechutent fréquemment sur un mode loco-régional malgré un traitement chirurgical large, et leur développement peut obliger à une amputation. Elles peuvent récidiver sur un mode métastatique, menaçant alors le pronostic vital.
Le contingent cellulaire néoplasique présente une translocation fusionnant un des gènes du collagène et le facteur de croissance M-CSF, qui est ainsi produit en quantité importante par les cellules tumorales. Le M-CSF permet le recrutement du contingent non néoplasique, composé de cellules mononucléées.
La chirurgie d’exérèse, parfois répétée, souvent mutilante, constitue l’attitude thérapeutique de première ligne. Les inhibiteurs du récepteur tyrosine kinase du M-CSF, tels que imatinib ou nilotinib, permettenir d’obtenir des régressions volumétriques et des stabilisations prolongées.
H. L. Jaffe et L. Lichenstein, anatomopathologistes américains, C. L. Sutro chirurgien orthopédiste américain (1941)
Syn. synovialome bénin à cellules géantes, tumeur à cellules géantes ténosynoviales, tumeur à cellules géantes des parties molles
Sigle SVNP
syphilis congénitale l.f
congenital syphilis .
Syphilis transmise d'une mère à son enfant, en règle au cours de la deuxième moitié de la grossesse, se manifestant soit par une syphilis secondaire néonatale avec méningoencéphalite, hépatite, lésions cutanées, syndrome hémorragique, choriorétinite, ostéochondrite, soit par des signes de syphilis tertiaire de révélation tardive dans l'enfance à type de kératite, surdité, atteinte osseuse, réalisant la maladie (ou pseudo-paralysie) de Parrot, dents de Hutchinson, gommes, paralysie générale, tabès.
La mort in utero ou à la naissance est possible en l’absence de traitement.
J. M. Parrot, pédiatre français, membre de l'Académie de médecine (1871-)1872) ; J. Hutchinson, Sir, chirurgien et anatomopathologiste britannique (1858)
→ hérédosyphilis, syphilis congénitale bulleuse
tabagisme passif l.m
Le tabagisme passif résulte de l'inhalation involontaire de la fumée dégagée par la combustion de tabac.
Un rapport de l'Académie de Médecine(1997) estime à 3 000 le nombre de non-fumeurs tués par le tabagisme passif par an en France. Dans le monde ce chiffre est estimé à 600 000, dont 28 % sont des enfants. Il augmente le risque de survenue de différentes pathologies : infections surtout chez l’enfant, cancers du poumon, cancer oto-rhino-laryngologique), maladies cardiovasculaires etc..
tatouage n.m.
tattoo, tattooing
Terme désignant une marque sur la peau le plus souvent définitive due à une inclusion intracutanée volontaire ou accidentelle de particules insolubles noires ou colorées.
Un tatouage peut être effectué pour masquer une modification spontanée ou provoquée de la peau devenue indésirable.
Siégeant sur n’importe quelle partie du corps et pouvant atteindre des surfaces très étendues il peut aussi correspondre à un marqueur identitaire ou à un témoin d’appartenance à une ethnie ou à un groupe social. Leur pratique, de plus en plus courante et ceci dans tous les milieux sociaux, risque d’avoir pour conséquence la survenue d’accidents locaux et à distance dont la fréquence et la gravité croissantes sont en rapport avec les sites intéressés, avec les fautes inhérentes aux techniques et à la façon dont celles-ci sont mises en œuvre. Parmi les complications observées, les plus nombreuses sont de nature infectieuse, bactérienne ou virale, locales ou diffuses, certaines sont graves : gangrène, endocardite ; des cas de contagion tuberculeuse ont été rapportés, voire d’hépatite virale. Des manifestations allergiques ne sont pas rares, avec le risque qu’une sensibilisation ainsi acquise puisse avoir des conséquences retardées néfastes. L’allergie aux tatouages permanents dont sont responsables des pigments métalliques (chrome, cobalt...) reste rare mais peut survenir quelle que soit la taille du tatouage.
L’engouement actuel pour les « tatouages » temporaires utilisant du henné « noir » additionné de paraphénylène-diamine (PPD) ou l’un de ses dérivés est responsable de la multiplication des cas d’allergie à cette substance qui est fortement allergisante, y compris chez l’enfant, même si la surface tatouée est peu importante.
Des essais de réglementation, ou tout au moins d’encadrement avaient déjà été faits dans plusieurs pays. Le 19 février 2008, le Ministère français de la Santé a publié un décret reprenant une partie des recommandations précisées dans un rapport présenté en décembre 2007 par l’Académie nationale de médecine, rapport qui portait sur les conditions dans lesquelles devraient être pratiqués les tatouages, y compris sur la nécessité d’une autorisation parentale pour les mineurs.
En radiologie, le tatouage est une méthode qui a été utilisée pour des repérages topographiques.
Syn. dermopigmentation
Tay-Sachs (maladie de) l.f.
Tay Sachs’ disease
Sphingolipidose létale, à début précoce dans les six premiers mois de la vie avec retard psychomoteur progressif, démence et cécité.
Plus particulière aux familles israélites ashkénazes, spécialement américains, elle se manifeste presque dès la naissance par des clonies audiogènes très spécifiques. Mais au cas où cette observation manque, l’enfant semble normal jusqu'à 5 mois, puis apparaissent un retard psychomoteur avec hypotonie et amaurose, installé vers six mois, des sursauts inépuisables au bruit, une hypotonie, des convulsions (fin de la première année), une macrocrânie tardive et un syndrome pyramidal. Les convulsions restent rares. Une tétraparésie spasmodique s'installe. Les organes abdominaux sont normaux. A l’examen oculaire, on note strabisme, diminution de l'acuité visuelle, atrophie optique et macula rouge cerise. Cette tache rouge cerise du fond d'œil est constante mais non spécifique. Après un état végétatif, la mort survient généralement en trois ou quatre ans, dans un état de décérébration.
Cette gangliosidose, la plus fréquente, transmise sur le mode autosomique récessif, est caractérisée par une accumulation du ganglioside GM2, variante B, dans le système nerveux central, liée à un déficit d'activité de la sous-unité α (chromosome 15) de l'hexosaminidase A, enzyme lysosomique. Sont possibles le dépistage pour les porteurs et le diagnostic prénatal. Il existe de nombreuses mutations et formes (la forme juvénile a un gène allélique à la forme infantile). La forme infantile apparaît entre 2 et 6 mois, la forme juvénile entre 2 et 6 ans (ataxie locomotrice et décérébration progressive) et la forme de l’adulte vers l’âge de 10 ans (de deux types l’un ressemble à la maladie de Friedreich sans signes cardiaques et osseux, l’autre au syndrome de Kugelberg-Welander). Le locus du gène, hexosaminidase (HEXA) est en 15q23-q24. L’hérédité est de type autosomique récessive (MIM 272800).
W. Tay, ophtalmologiste britannique (1882), B. Sachs, neurologue américain (1887) ; N. Friedreich, neurologue allemand (1881) ; E. Kugelberg et Lisa Welander, neurologues suédois (1956)
Syn. idiotie amaurotique familiale infantile, gangliosidose GM2 type 1, Tay-Knigdon (syndrome de), Tay-Sachs-Schaffer (syndrome de)
technique de Cohen l.f.
Cohen's procedure
Technique de réimplantation urétérovésicale antireflux ne modifiant pas le point d'entrée de l'uretère dans le trigone, mais reportant le méat au-delà d'un tunnel sous-muqueux transversal, très utilisée dans la cure du reflux vésico-urétéral de l'enfant.
S. J. Cohen, chirurgien urologue britannique (1975)
[M2]
tératogénèse n.f.
teratogenesis
1) Malformation embryonnaire par anomalie de l’organogénèse induite par des agents physiques, chimiques, parasitaires ou viraux.
2) Production pathologique ou expérimentale d'anomalies du développement, aboutissant à la malformation du fœtus ou de l'enfant.
3) Etude de l'ensemble des malformations congénitales.
Étym. gr. teras : monstre ; genesis : formation
Syn. tératogénie
tératome n.m.
teratoma
Formation tumorale constituée d'une variété de cellules ou de tissus par définition étrangers à la région qui l'abrite mais provenant du développement, à des stades variés, y compris jusqu'au stade adulte (tératome adulte ou mature), d'un ou de plusieurs des trois feuillets embryonnaires (tératome uni- ou pluritissulaire), ce qui explique son polymorphisme histologique ; mais il existe presque toujours une composante neuroépithéliale.
Suivant le degré de maturation ou de différenciation des tissus produits par la tumeur, on distingue les tératomes matures ou bénins constitués de tissus bien différenciés dérivés d’un ou deux ou trois feuillets embryonnaires ( les dérivés du tissu ectodermique sont les plus représentés) et les tératomes immatures, malins,(parfois nommés térato-carcinome) produisant des tissus embryonnaires, plus ou moins identifiables, le plus souvent capables d’élaborer de l’α-fœto-protéine. L’immaturité ou la régression tumorale peuvent aller jusqu’à la production de tissu placentaire (chorio-carcinome) ou de tissu vitellin (tumeur vitelline caractérisée par la production de globules hyalins, PAS et α-fœto-protéine positifs).
C’est une tumeur rare de l'enfant et de l'adulte jeune, appartenant au groupe des tumeurs germinales (ovaire, testicule), prenant naissance dans les gonades ou dans d'autres territoires tels que médiastin, rétro-péritoine, hypophyse. Les tératomes sacro-coccygiens, à développement exo- ou endo-pelvien sont fréquents et peuvent être diagnostiqués pendant la vie fœtale.
C’est une volumineuse tumeur bosselée, irrégulière, plus ou moins infiltrante, hétérogène à la section, où les zones kystiques alternent avec des zones denses, riches en os, en cartilage et en cheveu. Dans le système nerveux, plus de la moitié siègent dans la région pinéale ou parapinéale et prédominent dans le sexe masculin. Les autres s'observent dans la région sellaire, la fosse postérieure et la région sacrococcygienne, associées à un spina bifida. Le degré de malignité d'un tératome est généralement en fonction inverse du degré de différenciation tissulaire. Certaines de ces tumeurs ne comportent que des tissus parfaitement différenciés : elles sont dites matures. D'autres possèdent un contingent de cellules immatures : elles vont subir une évolution maligne d'autant plus fréquente qu'elles sont immatures.
Les tératomes sont peu sensibles à la radiothérapie et à la chimiothérapie.
Étym. gr. teras, teratos : monstre ; -ome : suffixe signifiant tumeur
Syn. dysembryome, tumeur dysembryoplasique
tératome testiculaire l.m.
testicular teratoma
Tumeur germinale complexe de l'enfant et de l'adulte jeune comportant la prolifération des éléments de plusieurs feuillets embryonnaires.
La tumeur, parfois volumineuse, est très hétérogène à la coupe : des kystes avec substance gélatineuse ou mucineuse associés à du tissu solide (muscle, cartilage, os). Le tératome est dit mature si les tissus ecto-, méso- et endo-dermiques sont très différenciés et organisés, immature si certaines zones de tissu sont incomplètement différenciées. Chez le nourrisson le tératome est mature et peut être considéré comme une tumeur bénigne. Chez l'adulte il comporte souvent des plages immatures et doit être considéré comme une tumeur maligne.
Le tératome mature est un tissu résiduel parfois retrouvé après des cures de chimiothérapie pour carcinome embryonnaire, en situation extragonadique. Il s'agit de l'une des formes de guérison possibles, sous réserve de l'exérèse chirurgicale complète de ces masses tumorales d'avenir incertain.
Étym. gr. teras, teratos : monstre ; -ome : suffixe signifiant tumeur
→ tératocarcinome testiculaire
terreur nocturne l.f.
night terror
Parasomnie surtout infantile, caractérisée par des réveils brutaux de type confuso-anxieux avec imagerie effrayante, survenant en sommeil lent profond, habituellement dans le premier tiers de la nuit, débutant par un cri de terreur et suivie d'un retour au sommeil, le plus souvent après quelques minutes.
Elle se différencie des rêves d'angoisse (cauchemars) par la notion d'un état automatique (épisode somnambulique possible) et confusionnel, l'intensité des décharges végétatives et une amnésie de la crise. L'EEG est toujours normal. Elles doit être différenciée notamment des crises épileptiques nocturnes de l'enfant, de l'épilepsie frontale bénigne et des attaques de panique
Sa prévalence est de 1 à 5% à l'âge scolaire, où elle n'a pas de signification pathologique, sinon parfois réactionnelle, avec généralement une durée de trois ou quatre ans. Plus rare chez l'adulte, diverses agressions peuvent la précipiter, notamment émotionnelles.
Syn. pavor nocturnus
testicule n.m.
testis ; orchis (TA)
testis
Gonade mâle, paire, située au-dessous du pénis, dans une poche, le scrotum.
Elle a une double fonction : germinative, par maturation des spermatozoïdes, et endocrine, par sécrétion d’hormones mâles, notamment la testostérone. La glande atteignant sa taille définitive à l’âge adulte est entourée de la tunique albuginée, capsule fibreuse résistante dont une partie épaissie, située dans la moitié antérieure du bord postérieur du testicule, constitue le médiastinum testis d’où partent les septula du testicule qui s’étendent jusqu’à la face profonde de la tunique albuginée, délimitant les lobules du testicule ; ces lobules, de taille irrégulière, sont bien individualisés chez l’enfant ; cette lobulation s’estompe chez l’adulte. Le parenchyme du testicule est constitué par les tubules séminifères contournés et droits ; ils sont séparés par des tractus grêles de tissu conjonctif intralobulaire. Le revêtement épithélial des tubules comprend deux types de cellules : les cellules de Sertoli, épithéliocytes de soutien et les cellules de la lignée séminale (spermatogonies, spermatocytes, spermatides et spermatozoïdes). Les spermatozoïdes sont acheminés jusqu’à l’urèthre par les canalicules efférents du testicule, le canal de l’épididyme, le canal déférent et le canal éjaculateur.
testostérone n.f.
testosterone
17-Hydroxy-3-oxoandrostène-4.
Hormone mâle sécrétée par les cellules interstitielles des testicules chez l'homme, biosynthétisée à partir du cholestérol (10 mg par jour après la puberté, teneur plus faible après la quarantaine) et obtenue également par synthèse.
Le foie est aussi capable de transformer en testostérone de faibles quantités d'androgènes mineurs d'origine surrénalienne (déhydroépiandrostérone et androstènedione). 95% de la testostérone est sécrétée par les testicules ; 5% proviennent de la conversion périphérique de l'androstènedione. La testostérone stimule le développement des organes sexuels mâles et est responsable de l'apparition des caractères sexuels mâles secondaires. Ses dérivés actifs sur les récepteurs des organes cibles sont la dihydro-4,5 testostérone (5α androstanolone) et les 3alpha- et 3bêta-androstènediols. La testostérone exerce, en outre, un effet anabolisant sur le métabolisme des protéines. Administrée à hautes doses en thérapeutique (en particulier dans certains cancers), elle inhibe la spermatogénèse chez l'homme et provoque une virilisation chez la femme (inhibition ovarienne par inhibition des gonadostimulines). La production de la testostérone dans l'organisme est stimulée par les gonadotropines A et B. Elle est métabolisée dans le foie, ses principaux métabolites étant l'androstérone et l'étiocholanolone. Son élimination par les urines se fait sous forme de 17-cétostéroïdes.
La testostérone plasmatique est dosée chez l’homme par électro-chimioluminescence et chez la femme et l’enfant par technique radio-immunologique, plus sensible. Ce dosage est utilisé essentiellement dans l’exploration des infertilités, des hirsutismes et des troubles pubertaires.
tests projectifs de la personnalité l.m.p.
projective tests of personality
Groupe de tests qui s'est développé à partir de 1939 (Frank) dans une perspective psychologique originale : celle d'une conception syncrétique de la personnalité.
Celle-ci est un tout irréductible, unique, que l'on peut comprendre mais non quantifier. Le résultat apparait donc sous la forme d'un portrait descriptif et qualitatif de la personnalité. Du fait même de la conception qui les sous-tend, la validité de ces épreuves soulève de nombreuses difficultés méthodologiques.
Leurs mécanismes dépassent le cadre de la projection telle que l'a définie S. Freud en tant que mécanisme de défense, qui consiste à rejeter sur un objet ou une situation des sentiments pénibles ou vécus comme interdits. Selon Frank, le caractère essentiel de la technique projective est qu'elle évoque au sujet "ce qui est l'expression de son monde personnel et des processus de sa personnalité". Les plus connus et les plus utilisés sont le test de Rorschach et le TAT ("thematic apperception test"), le CAT ("childrens' apperception test"), le test de Patte noire ou le test du village chez l'enfant.
Bien que très diverses, ces épreuves ont en commun : leur but, à savoir une appréciation de la personnalité totale ou de certaines de ses facettes, replacées dans un contexte holistique ; le stimulus, qui doit pouvoir donner lieu à une variété aussi grande que possible de réponses ; l'interprétation des résultats, qui utilise dans une très large mesure des concepts analytiques.
Malgré l'existence de nombreux problèmes métrologiques de fidélité et de validité, ces techniques ont fait la preuve de leur utilité en clinique psychiatrique et dans le domaine de la recherche.
L. K. Frank, sociologue américain (1939), S. Freud neurologue autrichien (1858-1939), H. Rorschach, psychiatre suisse (1921)
tests tuberculiniques cutanés l.m.p
cutaneous tuberculin tests
Administration dermique ou intradermique de tuberculine pour le diagnostic de l'infection tuberculeuse.
L'examen de référence est l'intradermoréaction (IDR) à 10 unités de tuberculine dont le seuil de positivité est une papule supérieure à 5 mm de diamètre, 72 h après la réalisation de cette épreuve. L'utilisation du dérivé protéinique purifié de tuberculine, depuis l'année 2004, à la dose de 5 unités témoins, équivaut aux 10 unités anciennes de la tuberculine Mérieux.
Les indications de l'IDR sont l'enquête autour d'un cas de tuberculose, le dépistage et la surveillance des personnes exposées en particulier par leur profession, le test prévaccinal chez l'enfant de plus de 4 semaines.
La cutiréaction et le test dermique (percutané) ont été abandonnés. La multipuncture (monotest et bague tuberculinique) est déconseillée.
L’IGRA test constitue un nouveau moyen du diagnostic d’infection tuberculeuse latente.
→ tuberculine, primo-infection tuberculeuse, complexe primaire, tuberculose-infection latente, tuberculose-infection récente, tuberculose- maladie
tétracyclines n.f.p.
tetracyclines
Antibiotiques bactériostatiques qui se lient à la sous-unité 30 S du ribosome et inhibent la synthèse protéique bactérienne.
Ils sont actifs sur les germes dits intracellulaires (Brucella, Chlamydia, Coxiella, Mycoplasma, Rickettsia, Ureaplasma), sur Borrelia, Leptospira, Pasteurella, Francisella, le tréponème de la syphilis et Vibrio cholerae.
Les tétracyclines (tétracycline, doxycycline, limécycline, minocycline) s’administrent par voie buccale, au cours des repas. Leurs principaux effets indésirables sont des troubles digestifs et des réactions de photosensibilisation. Elles sont contre-indiquées pendant la grossesse et l’allaitement, chez l’enfant de moins de 8 ans (risque d’anomalies osseuses et dentaires) et lors d’une exposition au soleil.
Syn. cyclines
thrombose de la veine porte l. f.
portal vein thrombosis
La thrombose de la veine porte avec ou sans extension aux branches portales droite et gauche est caractérisée par l’existence d’un thrombus d’apparition récente ou ancienne.
La thrombose peut s’étendre aux veines splénique, mésentérique et aux segments intrahépatiques.
La thrombose récente ou aigüe peut être asymptomatique ou se manifester par des douleurs abdominales aspécifiques, de la fièvre. Lorsque le foie est normal, non cirrhotique, la fonction hépatique est préservée, par l’augmentation compensatrice du flux sanguin artériel. Lorsque la thrombose concerne aussi la veine mésentérique, une ischémie intestinale peut survenir.
La thrombose ancienne est découverte devant une hypertension portale et un hypersplénisme.
Le thrombus peut être cruorique, néoplasique ou infecté.
Les causes les plus fréquentes, chez l’adulte, sont le carcinome hépatocellulaire dans le territoire porte concerné, la cirrhose à un stade le plus souvent avancée et chez l’enfant une omphalite néonatale ou une canulation de la veine ombilicale néonatale. Les autres causes sont un foyer inflammatoire intra-abdominal dans les thromboses récentes ou aigues. Dans tous les cas, il faut rechercher une thrombophilie : syndrome myéloprolifératif, une mutation du facteur V Leiden, un déficit en protéine C ou S, en antithrombine III, un syndrome des antiphospholipides, la présence d’un anticoagulant circulant, une mutation du gène JAK2. Les causes pouvant être associées, le bilan de thrombophilie doit être fait dans tous les cas.
Le diagnostic repose sur l’imagerie qui permet de dater la survenue de la thrombose, de rechercher une cause locale et de faire le bilan d’extension. L’échographie, examen de première intention, montre dans la veine porte un matériel échogène hyperdense. Le scanner est l’examen de référence qui met en évidence la thrombose veineuse et un signe très évocateur l’hyper-artérialisation à la phase artérielle avec une augmentation du calibre de l’artère hépatique. Lorsque la thrombose est récente, il n’y a pas de cavernome portal. Celui-ci se développe très rapidement, pouvant apparaître une semaine après la thrombose. Le traitement anticoagulant, une urgence thérapeutique, est poursuivi pendant 6 mois en cas de thrombose aigüe ou chronique, prolongé toute la vie en cas d’état prothrombotique ou d’extension à la veine mésentérique supérieure. Il faut y associer le traitement de la cause. Pour l’hypertension portale le traitement est celui des cirrhotiques.
Todd (paralysie de) l.f.
Todd's paralysis
Déficit moteur plus ou moins marqué, pouvant durer de quelques minutes à quelques jours, au décours d'une crise partielle habituellement somatomotrice ou hémiclonique.
Il est plus fréquemment rencontré chez l'enfant.
Syn. hémiplégie post-critique
→ hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie (syndrome HHE)
tonique (crise) l.f.
tonic fit, seizure
Crise épileptique généralisée, habituellement de brève durée (5 à 20 secondes), caractérisée par une contraction musculaire soutenue, débutant brusquement ou au contraire très lentement, pouvant toucher l'ensemble de la musculature axiale (crises toniques axiales), ou limitée aux muscles axiaux et s'étendant par la suite à la racine du membre (crises toniques axiorhizoméliques) ou bien à l'ensemble des membres (crises toniques globales).
Toujours accompagnée d'une obnubilation de conscience et d'une décharge végétative en masse, elle peut se terminer par quelques clonies distales uni ou bilatérales. L' l'électro encéphalo gramme montre un aplatissement simple du tracé et des décharges plus ou moins amples de pointes répétitives (rythmes recrutants).
Cette crise est observée essentiellement dans le cadre des épilepsies généralisées symptomatiques de l'enfant, tout particulièrement dans le syndrome de Lennox-Gastaut.
H. Gastaut, neurologiste français, membre de l’Académie de médecine (1957) ; W. G. Lennox, neurologiste américain (1960)
tonsille tubaire l.f.
tonsilla tubaria (TA)
tubal tonsil
Groupe de follicules clos lymphoïdes qui occupent, chez l’enfant, la partie superficielle du chorion muqueux du tube auditif sur tout son segment fibro-cartilagineux et plus particulièrement à la partie moyenne du conduit.
Ils sont régressifs et rudimentaires chez l’adulte.
J. von Gerlach, anatomiste allemand (1860)
Étym. lat. tonsilla : amande, amygdale
Syn. anc. amygdale tubaire, amygdale de la trompe, amygdale de Gerlach
tonus néonatal l.m.
neonatal tone
Etat de tension des muscles des membres et du tronc du nouveau-né témoin de sa vitalité, l’hypotonie étant le signe d’une souffrance neurologique néonatale.
Coté de 0 (très perturbé) à 2 (normal) dans l’appréciation du score APGAR, il est vérifié plusieurs fois dans les minutes qui suivent la naissance. Il doit être complété par un examen neurologique comportant l’étude des réflexes archaïques et du tonus musculaire : tonus actif (la mobilité spontanée) et tonus passif, par étirement lent évaluant l’extensibilité musculaire et étirement rapide à la recherche d’une spasticité.
- Le nouveau-né normal présente une hypertonie relative des muscles fléchisseurs des membres par rapport aux extenseurs. Les segments de membre sont en légère flexion, la main est ouverte, les doigts un peu fléchis, le pouce vers la paume. Les doigts se ferment sur le doigt de l’examinateur (palmar grasp reflex). Les muscles axiaux ont un tonus très faible : la nuque et le rachis sont souples ; le nouveau-né ne peut ni tenir sa tête ni rester assis.
- En cas d’hypotonie, l’enfant paraît inerte, les membres supérieurs sont en extension, main ouverte ; les membres inférieurs sont en demi-flexion et rotation externe. L’extensibilité musculaire est excessive : les mouvements passifs sont de grande amplitude, la flexion du poignet dépasse 90° ; bras en adduction sur le thorax, le coude dépasse le milieu de la clavicule
- En cas d’hypertonie, l’extensibilité musculaire est limitée ; le membre supérieur est en hyper-flexion, la main est crispée. La raideur de la ceinture scapulaire se mesure lors de l’adduction du bras devant le thorax. Aux membres inférieurs les genoux sont en extension, l’abduction des hanches est limitée, le pied est en équin ou varus équin ; la nuque et le tronc sont raides.
Ces anomalies du tonus peuvent être uni ou bilatérales ; cette asymétrie est notée d’après les mouvements spontanés, le tonus musculaire et les signes de spasticité en particulier du triceps sural.
torsion de testicule l.f.
torsion of the spermatic cord
Accident aigu de torsion du cordon spermatique menaçant la vascularisation du testicule sous-jacent et nécessitant une intervention d'urgence.
Elle survient chez l'enfant ou l'adulte jeune, favorisée par une mobilité particulière du testicule. La torsion peut être intravaginale (dans la cavité vaginale) ou supravaginale (au-dessus de l'insertion de la séreuse). Elle est révélée par une douleur aigüe initiale et réalise ensuite un tableau de grosse bourse inflammatoire douloureuse qui peut poser un problème de diagnostic différentiel avec l'épididymite aigüe. L'écho doppler du cordon spermatique n'est pas d'une aide suffisamment fiable. Une intervention chirurgicale s'impose de toute urgence, réalisant détorsion et fixation testiculaire pour éviter les récidives ; le pronostic est fonction du caractère plus ou moins serré de la striction et surtout du délai opératoire, l'ischémie testiculaire pouvant aller jusqu'à la nécrobiose de la glande. Une intervention trop tardive mène à l'orchidectomie suivie du remplacement prothétique. Une torsion méconnue ou incomplète (subtorsion) spontanément résolutive mais itérative peut être cause d'atrophie de la glande.
transactionnelle (analyse) l.f.
transactional analysis
Système d'analyse et de thérapeutique dérivé de la psychanalyse, créé par E. Berne, fondé sur des "états du moi" (familièrement dénommés "parent", "adulte" et "enfant") définis par une analyse structurale avant l'analyse transactionnelle.
Elle reconnait des transactions simples puis stéréotypées et des opérations complexes faisant intervenir plusieurs personnes et se fondant sur des fantasmes.
Dans la thérapie, sont représentées et vécues des "manœuvres sociales" remplissant des fonctions défensives et procurant des satisfactions dénommées des passe-temps et des jeux. Certaines opérations complexes, impliquant "une large planification de la vie à l'état inconscient", sont nommées scénarios.
E. Berne, psychiatre américain (1961)
transfert pronucléaire l.m
pronuclear transfer
Stratégie de prévention des maladies par mutation de l’ADN mitochondrial consistant dans le transfert des pronucleus du zygote des parents (6 heures après la fécondation in vitro) dans le cytoplasme du zygote du donneur dont les pronucleus ont été préalablement détruits.
Cette technique permet aux femmes atteintes d’une maladie génétique par mutation de l’ADN mitochondrial de transmettre les caractères héréditaires portés par leur génome nucléaire à un enfant sans lui transmettre les mutations de l’ADN mitochondrial. Elle a été aussi dénommée « don de cytoplasme » ou « fécondation in vitro à 3 parents » du fait que pour l’embryon ainsi créé l’ADN nucléaire provient des 2 parents et le cytoplasme provient du donneur.
traumatismes crânio-encéphaliques (séquelles des) l.f.p.
sequels of cranio-encephalic traumatisms
États pathologiques résiduels, souvent définitifs, après traumatisme cranio-encéphalique.
Les séquelles neuropsychologiques sont les moins apparentes mais souvent majeures, compromettant l'avenir professionnel, scolaire et familial, notamment chez l'enfant. Des éléments d'un syndrome frontal sont fréquents. Des suites neurologiques sensitivomotrices, aphasiques, neurosensorielles sont définitives au-delà de 12 à 24 mois, même après rééducation fonctionnelle. Les effets graves sont représentés par des lésions cérébrales diffuses, souvent traduites par une vie végétative permanente ou une dépendance majeure. Dans les démences, tous les intermédiaires existent entre ces états et un déficit intellectuel modéré. L'épilepsie post-traumatique est fréquente, d'apparition retardée (un ou deux mois à plusieurs années) et souvent réfractaire au traitement. L'hydrocéphalie communicante après hémorragie méningée reste plus rare, de même que les surinfections à distance après effraction dure-mérienne, les thrombophlébites septiques, les empyèmes sous-duraux et les abcès cérébraux. La rhinorrhée s'observe peu à ce stade.
De statut incertain, le "syndrome subjectif des traumatisés du crâne" (P. Marie, 19I6), dit plutôt maintenant "syndrome post-commotionnel", associe classiquement céphalées, acouphènes et tendances vertigineuses, que complètent en général une asthénie et une intolérance au bruit. Très variable, le plus souvent favorable, l'évolution ne dépasse pas la seconde année. Une organisation névrotique au long cours est cependant possible, avec parfois création d'un cercle vicieux et "survictimation". Le choc émotionnel, la notion de microlésions encéphaliques sont discutés.
P. Marie, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1916)
traumatisme obstétrical l.m.
birth injury
Au sens le plus large, effets adverses subis par l'enfant lors de la naissance correspondant en pratique aux conséquences d'agressions mécaniques lors d'un passage difficile dans la filière génitale ou lors de l'extraction. Les lésions du système nerveux sont prédominantes : traumatismes cranio-encépha
→ diaphragmatique (paralysie), paraplégie, traumatisme du crâne