protéine cristalline l.f.
crystallin polypeptide
Protéine cristallinienne avec indice élevé de réfraction et grande transparence.
Nombreux gènes et variétés alpha (1,2), bêta (1,2,3,A4), gamma (1,2,3,4) et mu (MIM 123580). L'altération du gène est responsable de cataracte (trisomie 21, maladie d'Alexander).
[C1]
protéine d'activation des fibroblastes alpha l.f.
fibroblast activation protein alpha (FAPA)
La protéine d’activation des fibroblastes alpha (FAPA) est une protéase à sérine, intégrée à la membrane cellulaire, qui forme des complexes avec d'autres composants membranaires et exerce son activité protéolytique à la surface cellulaire.
FAPA est exprimée dans les cellules stromales des cancers épithéliaux et dans plusieurs autres types de tumeurs malignes. Elle facilite l’invasion tumorale et la formation des métastases.
Abrév. FAPA
→ stroma tumoral, sérine-protéase
[C1]
Édit. 2017
protéine de liaison avec l'ADN simple brin l.f.
single –strand binding protein
Protéine qui se lie à chacun des brins d’ADN parental au niveau de la fourche de réplication, empêchant que ceux-ci ne s’apparient avant leur copie.
Abrév. SSB
[C1]
Édit. 2017
protéine de liaison avec la boîte TATA l.f.
TATA box binding protein
Protéine qui reconnaît la boîte TATA et se lie à elle pour déterminer le site d’initiation de la transcription.
→ promoteur, site d'initiation de la transcription
[C1]
Édit. 2017
protéine de liaison du mannose l.f.
mannose binding protein
Protéine de l'inflammation qui se lie aux résidus mannose.
Elle joue le rôle d'opsonine et active la voie des lectines du complément, favorisant ainsi la phagocytose.
Sigle : MBP
protéine du choc thermique l.f.
heat shock protein (HSP)
Protéine relativement résistante à la chaleur dont la synthèse est déclenchée dans une cellule vivante par une élévation de la température au-dessus d'un seuil qui dépend de l'espèce, 30°C pour la Drosophile, 39 ou 40° pour l'Homme.
La transcription des gènes hs correspondant à ces protéines HSP est activée par des facteurs physiques ou chimiques sous la dépendance de chocs thermiques ou d'autres stress.
Les HSP jouent un rôle de molécules chaperonnes pour la mise en forme spatiale des protéines naissantes. La principale HSP a une masse moléculaire de 70 kDa (HSP70) ; elle fait partie des complexes majeurs d'histocompatibilité ; elle joue un rôle dans le démantèlement des vésicules mantelées avant leur transformation en endosomes. La HSP90 de masse moléculaire 90 kDa a été identifiée comme un inhibiteur naturel du récepteur nucléaire des hormones stéroïdes ; elle se fixe spécifiquement sur un domaine du récepteur qui devrait se lier à la séquence correspondante de l'ADN, et elle en est détachée par l'hormone lorsque celle-ci doit déclencher la transcription du gène. D'autres protéines analogues aux HSP sont dépendantes de divers stress et appelées protéines du stress, par ex. la HSP 32 kDa.
Sigle : HSP
→ protéine du choc thermique, protéine du coup de chaleur
protéine FAN L.f. acr. angl. pour Factor Assiociated with Neutral SMase activation
FAN protein
Protéine adaptatrice qui joue un rôle dans la signalisation conduisant à l'apoptose à partir du récepteur 1 au TNF (p55) ou du CD40 en activant une sphingomyélinase neutre, aussi bien dans une cellule normale que dans des cellules de patients atteints de maladie de Farber.
protéine ingéniérisée l.f.
engineered protein
Protéine modifiée par des opérations d’ingénierie moléculaire pour lui conférer des propriétés nouvelles.
protéine interstitielle de transport du rétinol l.m.
retinol-binding protein, interstitial
Glycoprotéine présente dans la matrice de la rétine entre l'épithélium pigmenté et les photorécepteurs et qui joue un rôle important dans le processus visuel.
Son locus est situé en 10p11.2-q11.2 (MIM 180290). Elle peut être considérée comme une protéine candidate aux dystrophies rétiniennes.
G. I. Liou, ophtalmologiste américain (1987 et 1989)
Syn. protéine interphotoréceptrice liée aux rétinoïdes
protéine-kinase A n.f.
protein kinase A
Protéine kinase dont l’activité nécessite la présence d’AMP cyclique.
Syn. protéine kinase c-AMP-dépendante
protéine-kinase C n.f.
protein kinase C
Protéine kinase initialement décrite comme activée par le calcium, d’où son nom, et dont l’activité in vivo dépend d’une interaction avec un diacyl-glycerol (ou diglycéride) de la membrane cellulaire.
protéine non-histone l.f.
non-histone protein
Dans la chromatine, protéine associée aux nucléosomes dans des régions où la transcription est active.
Ces protéines sont de petite taille et d'une grande diversité : l'ARN polymérase en fait partie.
→ histone
protéine plasmatique de transport du rétinol (déficit en) l.m.
retinol-binding proteine, plasma (deficiency)
Protéine de transport du rétinol (vitamine A) dont la séquence complète a été découverte par L. Rask, biochimiste suédois (1987) et localisée par M. Rocchi, généticien italien (1989), en 10q23-24.
Le déficit en RBP4, est autosomique dominante, il a donné dans une famille, lors d'une infection par la rougeole, une kératomalacie probablement par défaut d'absorption de vitamine A. Dans une autre famille, il s’est exprimé par une coloration orange des mains et du visage avec caroténémie et diminution du taux de vitamine A dans le sérum (MIM 180250).
T. Matsuo, ophtalmologiste japonais (1987)
protéine porteuse l.f
carrier protein
Protéine ou polysaccharide qui porte ou transporte d'autres molécules.
En immunologie, le couplage avec les haptènes est nécessaire pour que ceux-ci puissent entraîner la production d'anticorps.
protéine précurseur de l'amyloïde l. f.
amyloid precursor protein (APP)
Protéine transmembranaire fortement exprimée par les neurones dont l'hydrolyse peut conduire à la formation des peptides amyloïdes.
Plusieurs APP de tailles différentes dérivent d'un même gène du chromosome 21. Elles présentent une extrémité COOH-terminale extracellulaire de grande taille. Les APP ont surtout été étudiées dans le système nerveux central, dans lequel elles donnent naissance au cours du vieillissement normal ou pathologique à des peptides amyloïdes A-bêta. Elles peuvent subir deux voies métaboliques principales : la voie sécrétoire, qui comporte une protéolyse par une alpha-sécrétase dont le site d'action est localisé dans la séquence de l'Abêta et qui n'est donc pas amyloïdogène, et la voie endosomique-lysosomique, qui par des bêta- et gamma-sécrétases libère les peptides amyloïdes A-bêta 42 qui forme des dépôts dans le tissu cérébral, provoquant la maladie d’Alzheimer
→ peptide amyloïde A-bêta, peptide bêta-amyloïde, Alzheimer (maladie de)
[C1,H1]
Édit. 2018
protéine rep l.f.
rep protein
1) Syn. de hélicase.
2) Protéine produite par certains plasmides et activant leur réplication.
protéine rho l.f.
rho protein
Protéine intervenant dans la terminaison de la transcription de certains gènes par sa fixation sur l'ARN polymérase.
Symb. ρ
→ antiterminaison, terminaison (facteur de)
protéines BBS sigle pour syndrome de Bardet-Biedl
Les protéines BBS sont localisées au niveau du complexe cil/corpuscule basal/centrosome et fonctionnent dans des processus cellulaires basés sur les microtubules.
BBS4, BBS6 et BBS8 s’associent avec la pericentriolar material protein 1(PCM1). BBS6, BBS10 et BBS12 sont des protéines « chaperones-like » ayant une forte interaction entre elles au niveau génétique. Sept des protéines BBS (BBS 1, 2, 4, 5, 7, 8, 9) forment un complexe stable appelé BBSome, impliqué dans le transport vésiculaire vers le cil. Les protéines BBS7 et BBS8 sont impliquées dans le transport intraflagellaire du cil et sont requises pour la localisation normale de certaines protéines. La protéine BBS11 est une ubiquitine ligase E3.
→ syndrome de Bardet-Biedl, ciliopathie, BBS genes
[H1, H3, I2, L1, M1, O4, P1, P2, P3, R1, Q3]
Édit. 2018
protéine TDP-43 l.f.
protein-TDP-43
Protéine présente dans le noyau des neurones, dont une forme pathologique (ubiquitinée) a été reconnue présente dans le cytoplasme des cellules de patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA) ainsi que dans les neurones de patients atteints de démence frontotemporale.
protéine transporteuse d'acides gras l.f.
fatty acid binding protein
Protéine du cytoplasme capable de fixer un acide gras ou un acyl-coenzyme A et de le transporter d'une membrane à une autre, d'une particule à une autre.
Symb. protéine Y
protéine transporteuse d'acyles l.f.
acyl carrier protein
Protéine coenzyme de l'acide gras synthétase, qui présente une fonction thiol appartenant à un groupement prosthétique, la phosphopantéthéine, capable de se lier au radical acyle de l'acide gras, ainsi qu'à celui de l'acide malonique, et de transporter ce substrat aux sites catalytiques successifs de la synthétase.
Sigle : ACP
protéine transporteuse de cholestérol l.f.
sterol carrier protein
Protéine cytoplasmique capable de fixer une molécule de cholestérol et de la transporter d'une membrane à une autre, d'une particule à une autre.
On connaît plusieurs protéines impliquées dans le transport des stérols et de leurs précurseurs métaboliques.
Sigle : SCP
protéine transporteuse de phospholipides l.f.
phospholipid carrier protein
Protéine cytoplasmique capable de fixer une molécule de phospholipide et de la transporter d'une membrane à une autre, d'une particule à une autre.
Il existe des protéines spécifiques de telle ou telle classe de phospholipides.
protéine transporteuse d'hormones sexuelles l.f.
sexual hormone binding globulin
Protéine plasmatique fixant les hormones sexuelles, testostérone et œstradiol.
Sigle : TEBG, SBG
protéine transporteuse du rétinol l.f.
retinol binding protein
Protéine plasmatique capable de fixer une molécule de rétinol et de la transporter dans la circulation sanguine.
Sigle : RBP