protéine prion «scrapie» (PrPsc)
[C1,H1 ]
Édit. 2017
protéine rab l.f.
rab protein
Protéine de la famille des protéines G monomériques impliquée dans le contrôle du transport des protéines à l'intérieur des cellules.
On connaît une trentaine de protéines rab, codées par des gènes c-rab. Une protéine rab existe sous deux formes différentes selon qu'elle est liée à un GTP ou à un GDP. Dans le cytosol, la protéine rab s'associe au GDP puis est modifiée par fixation d'un radical tétra-isoprénique (géranylgéranyle). Avec l'intervention d'autres facteurs protéiniques, la protéine rab s'attache à une membrane en échangeant le GDP pour un GTP. Lorsque le GTP est hydrolysé, la protéine rab-GDP peut se détacher de la membrane et recommencer un cycle de réactions.
protéine ras l.f.
ras protein
Protéine codée par le protooncogène c-ras.
La protéine ras (de masse 21 kDa), dénommée p21, apparentée aux protéines G, peut être ancrée sur la face interne de la membrane plasmique grâce à un radical palmitoyle et à un radical farnésyle attachés à la protéine ; la protéine correspondant à l'oncogène ras n'en diffère que par une simple mutation portant sur une glycine remplacée par une valine.
La protéine ras fait partie des protéines G ; elle lie le GDP ou le GTP ; avec le GTP elle produit un message pour la cellule en même temps que le GTP est hydrolysé. La protéine de l'oncogène ras fixe aussi le GTP, mais l'activité GTPase ne s'exerce pas, en maintenant le complexe ras-GTP. Il existe plusieurs protéines ras, qui constituent une famille de protéines de structures très voisines ayant 188 ou 189 acides aminés, différant un peu dans leur partie C-terminale ; on connaît plusieurs gènes ras : c-H-ras-1 (l'oncogène provient du virus de Harvey), c-K-ras-2 (provenant du virus de Kirsten) ; N-ras (provenant d'un neuroblastome humain) ; de plus la protéine correspondant à K-ras-2 existe sous deux formes A et B, ayant quelques différences vers l'extrémité C-terminale.
protéine rep l.f.
rep protein
1) Syn. de hélicase.
2) Protéine produite par certains plasmides et activant leur réplication.
protéine rho l.f.
rho protein
Protéine intervenant dans la terminaison de la transcription de certains gènes par sa fixation sur l'ARN polymérase.
Symb. ρ
→ antiterminaison, terminaison (facteur de)
protéine S l.f.
protein S
Inhibiteur physiologique de la coagulation, glycoprotéine monocaténaire de 635 acides aminés, vitamine K dépendante, synthétisée par le foie, les mégacaryocytes et les cellules endothéliales.
Dans la circulation elle est liée de façon réversible à la C4 binding protein (C4 BP). Seule la protéine S libre (qui représente 40% de la protéine S totale) est fonctionnelle. Cette fraction libre forme avec la protéine C activée un complexe enzymatique qui inactive les facteurs V et VIII de la coagulation freinant ainsi la génération de thrombine.
Des déficits congénitaux existent avec une fréquence qui semble supérieure à celle des déficits en protéine C. Cliniquement, ils se présentent de manière à peu près similaire. Il existe des déficits quantitatifs (type I) pour des hétérozygotes. Dans les déficits qualitatifs on distingue les formes se traduisant par une diminution de la fraction libre alors que la protéine S totale est normale et les formes IIb. Les bases génétiques de ces différents types de déficits ne sont pas établies.
protéine S100A12 n.f.
S100A12 protein
protéine SAA n.f.
SAA protein
Étym. sigle pour serum amyloïde A
[C1]
Édit. 2019
protéine S100B n.f.
S100B protein
protéine sigma l.f.
sigma protein
Symb. σ
protéine SNARE angl. Soluble N-ethylmaleimide-sensitive factor Attachment protein REceptor
Famille de protéines exprimées dans les membranes cellulaires et permettant la fusion entre une vésicule et la membrane d’une cellule ou d’un compartiment cellulaire
La famille des protéines SNARE) est classiquement divisée en deux groupes :
[C1]
Édit. 2017
protéine src l.f.
src protein
Protéine codée par le protooncogène c-src.
La protéine src (de masse 60 kDa), dénommé p60, a des propriétés de tyrosine-kinase. Elle est ancrée sur la face interne de la membrane plasmique grâce à une molécule d’acide myristique attachée à la protéine sur le résidu Gly-NH2-terminal ; la protéine correspondant à l’oncogène v-src, qui ne comporte que 526 acides aminés, n’en diffère que par la délétion de l’extrémité NH2-terminale à partir de la Tyr 527.
L’activité tyr-kinase de la protéine c-src est normalement réprimée par la phosphorylation de la tyrosine 527, phosphorylation qui peut être une autophosphorylation : on connaît plusieurs gènes de la famille src : c-src et v-src (l’oncogène provient du virus du sarcome de Rous du poulet), mais aussi c-abl et v-abl (l’oncogène provient du virus de la leucémie d’Abelson de la souris).
protéine Sry
Sry protein
→ testis determining factor, SRY gene
protéine tau (τ) l.f. sigle angl.pour Tubulin-Associated Protein
τ protein
Protéine intracellulaire participant à l’assemblage et à la stabilisation des microtubules.
Elle existe sous six isoformes, de répartition variable selon les tissus et sous forme phosphorylée (« phospho- tau »).
Le dosage de la protéine tau ou de sa forme phosphorylée sur l’acide aminé tyrosine n° 181 (« p181- τ ») est effectué dans le liquide cérébrospinal (LCS) par technique immuno-enzymatique. Il est utilisé comme marqueur de dégénérescence neuronale, car la concentration de protéine tau et de protéine tau phosphorylée augmente dans le LCS en cas de maladie d’Alzheimer et d’autres affections neurodégénératives.
Étym. lettre grecque
→ Maladie d'Alzheimer, tauopathies, protéine tau
protéine TDP-43 l.f.
protein-TDP-43
Protéine présente dans le noyau des neurones, dont une forme pathologique (ubiquitinée) a été reconnue présente dans le cytoplasme des cellules de patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA) ainsi que dans les neurones de patients atteints de démence frontotemporale.
protéine transporteuse d'acides gras l.f.
fatty acid binding protein
Protéine du cytoplasme capable de fixer un acide gras ou un acyl-coenzyme A et de le transporter d'une membrane à une autre, d'une particule à une autre.
Symb. protéine Y
protéine transporteuse d'acyles l.f.
acyl carrier protein
Protéine coenzyme de l'acide gras synthétase, qui présente une fonction thiol appartenant à un groupement prosthétique, la phosphopantéthéine, capable de se lier au radical acyle de l'acide gras, ainsi qu'à celui de l'acide malonique, et de transporter ce substrat aux sites catalytiques successifs de la synthétase.
Sigle : ACP
protéine transporteuse de cholestérol l.f.
sterol carrier protein
Protéine cytoplasmique capable de fixer une molécule de cholestérol et de la transporter d'une membrane à une autre, d'une particule à une autre.
On connaît plusieurs protéines impliquées dans le transport des stérols et de leurs précurseurs métaboliques.
Sigle : SCP
protéine transporteuse de phospholipides l.f.
phospholipid carrier protein
Protéine cytoplasmique capable de fixer une molécule de phospholipide et de la transporter d'une membrane à une autre, d'une particule à une autre.
Il existe des protéines spécifiques de telle ou telle classe de phospholipides.
protéine transporteuse d'hormones sexuelles l.f.
sexual hormone binding globulin
Protéine plasmatique fixant les hormones sexuelles, testostérone et œstradiol.
Sigle : TEBG, SBG
protéine transporteuse du rétinol l.f.
retinol binding protein
Protéine plasmatique capable de fixer une molécule de rétinol et de la transporter dans la circulation sanguine.
Sigle : RBP
protéine trifonctionnelle mitochondriale (déficit en) l.m.
mitochondrial trifunctional protein deficiency
Déficience enzymatique avec erreur innée de l'oxydation mitochondriale des acides gras, se traduisant cliniquement avant deux ans par des épisodes d'hypotonie, d'hypoglycémie hypocétosique et par une myocardie hypertrophique.
Affection aux signes cliniques proches du déficit de la 3-hydrocyacyl-CoA-déshydrogénase des acides gras à chaîne longue.
Il existe ici un déficit des trois enzymes de la protéine trifonctionnelle (déshydrogénase, hydratase et thiolase). Le diagnostic peut être fait par l'étude des acylcarnitines plasmatiques mais il ne permet pas de différencier cette affection du déficit de la bêta-hydroxyacyl-CoA--déshydrogénase des acides gras à chaîne longue. La différenciation est faite par l'étude de l'activité des trois enzymes dans les fibroblastes. Le gène est en 2p23. L'affection est autosomique récessive.
L. Ijlst, biochimiste néerlandais (1994)
Syn. enoyl-CoA-hydratase, déficit en bêta-hydroxyacyl-CoA-déshydrogénase et bêta-céthiolase des acides gras à chaîne longue, MTPA (mitochondrial trifunctional protein, alpha subunit)
protéine twinkle l.f.
Protéine mitochondriale possédant une activité d’hélicase sur l’ADN des mitochondries
L’activité d’hélicase de la protéine twinkle est nécessaire pour la replication de l’ADN mitochondrial. Des mutations de cette protéine sont responsables de la maladie appelée ophtalmoplégie externe progressive avec délétions de l’ADN mitochondrial (Progressive External Ophtalmoplegia, PAO).
protéine twinky l.f.
twinky protein
Protéine mitochondriale analogue de la protéine twinkle.
La protéine twinky est un variant d’épissage de la protéine twinkle. Son rôle dans la mitochondrie reste mal précisé.
→ mitochondrie, protéine twinkle
protéine-tyrosine kinase n.f.
protein-tyrosine kinase
Famille de protéine kinases phosphorylant les résidus de tyrosine d’une protéine.
Les protéines –tyrosine kinases sont impliquées dans de nombreuses voies de signalisation intracellulaire