hématome intra-cérébral spontané (HIS) l.m.
spontaneous intracerebral hematoma, hemorrhage
Hémorragie intracérébrale non liée à une anomalie vasculaire (anévrisme artériel, malformation artérioveineuse, etc.), parenchymateuse (traumatique, tumorale, etc.), ni à une coagulopathie pouvant expliquer le saignement.
Avec un maximum masculin entre 60 et 80 ans, les HIS, malgré leur décroissance lors des dernières décennies, constituent de 9 à 14% des cas d'accidents vasculaires cérébraux.
Ils ne sont pas uniquement liés à une hypertension artérielle (bien qu'elle multiplie par 2,5 leur risque de survenue), mais d'autres facteurs seulement favorisants peuvent intervenir, notamment : alcool, anticoagulants, anti-agrégants plaquettaires, certaines drogues (amphétamines, phénylpropanolamine, cocaïne, etc.). Dans certains cas, chez des sujets âgés, on peut évoquer une neuropathie amyloïde.
Parmi les nombreuses formes anatomocliniques, seront rappelées les plus communes :
- lenticulaires, avec hémidéficit sensitivomoteur et en cas d'extension, coma d'emblée ;
- thalamiques, classiques ou dissociées ;
- pontiques, depuis un tableau gravissime avec tétraplégie et coma jusqu'à des atteintes plus partielles ;
- mésencéphaliques, à dominante oculomotrice, parfois sévères, lobaires.
Effectué en urgence, le scanner cérébral permet le diagnostic de certitude : hyperdensité spontanée intraparenchymenteuse homogène et bien limitée. L'IRM est utile au diagnostic différentiel.
L'évolution précoce est surtout fonction du volume de l'hématome, des troubles initiaux de la vigilance et de l'extension ventriculaire. Majeure dans les premiers jours, la mortalité varie du quart à près de la moitié. L'âge est un facteur pronostique important.
Les traitements sont essentiellement symptomatiques. Visant plutôt à une décompression du parenchyme et une diminution de la pression œdémateuse intracrânienne qu'à l'évacuation de l'hématome, le geste chirurgical n'est pas encore bien codifié.
Étym. gr. haïma : sang, ôma : tumeur
[H1]
infarctus cérébral l.m.
cerebral infarction, stroke, encéphalomalacia
Nécrose circonscrite d’un territoire encéphalique, secondaire à une oblitération artérielle ou à une hypoperfusion sévère et prolongée, traduite par des tableaux neurologiques déficitaires d’installation brutale de gravité variable.
La lésion d’infarcissement est définitive alors que l’œdème qui lui est associé est réversible. La zone infarcie après une obstruction artérielle a un aspect grisâtre sans distinction entre les substances grise et blanche. Après la levée de l'obstacle artériel, en raison de la mise en jeu de suppléances, la lésion peut apparaître rouge. L'obstruction vasculaire n'est pas toujours décelée au voisinage de l'infarctus en raison du délitement d'une embolie ou du défaut de suppléance d'une oblitération située à distance.
Les principales causes d’infarctus cérébral sont les cardiopathies emboligènes (rétrécissement mitral, fibrillation auriculaire, communication interauriculaire) et l'athérome des artères cervicales à destination encéphalitique. Beaucoup moins fréquentes sont les anomalies structurelles des artères (dysplasie fibromusculaire, moyamoya), les dissections artérielles spontanées ou traumatiques, les diverses artérites (Horton, Takayashu, ….) et certaines affections génétiques ((hémocystinurie, maladie de Fabry). Les contraceptifs oraux, la drépanocytose, les polyglobulies, les déficits en inhibiteurs de la coagulation (antithrombine III, protéine C, protéine S) constituent des facteurs favorisants.
Selon le siège de l'obstacle et le jeu des suppléances, le tableau clinique des infarctus peut réaliser :
- un ictus apoplectique (coma et hémiplégie massive) dans les thromboses de la carotide interne ;
- une hémiplégie proportionnelle, avec troubles arthriques, voire aphasie sous-corticale, dans les infarctus sylviens profonds ;
- une hémiplégie brachiofaciale avec, en fonction de l'hémisphère lésé, aphasie de Broca ou de Wernicke, apraxie ou syndrome de l'hémisphère mineur, dans les infarctus sylviens superficiels ;
- une monoplégie crurale dans les infarctus du territoire de la cérébrale antérieure ;
- une hémianopsie latérale homonyme et éventuellement une hémianesthésie thalamique dans ceux de la cérébrale postérieure ;
- un syndrome cérébelleux ou divers syndromes alternes (de Wallenberg notamment), dans les atteintes du tronc cérébral.
Le scanner met en évidence l'infarctus après 24 à 48 heures, sous la forme d'une zone d'hypodensité. L'IRM le manifeste comme un hypersignal en T2.
Dans les deux cas, l'utilisation d'une méthode de contraste révèle la rupture de la barrière sang-encéphale. La tomographie d'émission de positons (PET) a pu montrer le contraste entre l'effondrement du métabolisme oxydatif dans la zone infarcie et le maintien du débit circulatoire régional (perfusion de luxe).
L'évolution des infarctus cérébraux est défavorable dans 20 à 30% des cas : aggravation des troubles neurologiques (transformation hémorragique, œdème, engagement) ou complications intercurrentes. Sinon, une régression débute après quelques semaines, mais elle reste limitée. Après six mois, les déficits sont généralement définitifs. Interviennent aussi les risques de récidive et ceux liés à l'état cardiovasculaire. Les infarctus cérébraux représentent la troisième cause de mortalité après les cancers et les cardiopathies
La prévention des infarctus cérébraux nécessite le dépistage et le traitement des causes énumérées ci-dessus. Elle justifie l’intérêt accordé aux accidents ischémiques transitoires (AIT) souvent prémonitoires, révélateurs d’un athérome des vaisseaux cervicaux. Qu'ils soient de nature hémodynamique (rétrécissement serré avec débordement des suppléances par le polygone de Willis et les anastomoses corticales) ou liés à la migration de thrombus formés sur une plaque ulcérée, les AIT peuvent se traduire en clinique par une amaurose transitoire ou des troubles visuels, une hémiparésie, une hémi-paresthésie, une aphasie lors des sténoses de l'une ou de l'autre carotide, des vertiges, une diplopie, une chute ("drop attack") dans l'athérome des artères vertébrales.
Le traitement des infarctus cérébraux a progressé avec l’organisation de centres spécialisés, d’unités permettant, dans les trois premières heures de leur évolution, une revascularisation précoce par thrombolyse, un traitement anti ischémique, une prise en charge thérapeutique immédiate
Le traitement symptomatique vise à maintenir l’équilibre hydro-électrolytique, à réduire l'œdème cérébral, à prévenir les fausses routes et les complications de décubitus. Les séquelles justifient une kinésithérapie et de l’orthophonie.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
Syn. ramollissement cérébral, accident vasculaire cérébral, encéphalomalacie, ictus, apoplexie
→ accident ischémique transitoire, moyamoya
infarctus cérébral (anatomo et physiopathologie, étiologie) l.m.
cerebral infarct (anatomo and physiopathology, etiology)
Ischémie cérébrale appelée aussi ramollissement ou encéphalomalacie, génératrice d'une nécrose circonscrite irréversible et d'un œdème qui peut rester réversible.
L'obstruction vasculaire n'est pas toujours décelée au voisinage de l'infarctus : délitement d'une embolie, ischémie de mécanisme hémodynamique révélant une faille dans les dispositifs de suppléance en face d'une oblitération vasculaire située à distance.
L'aspect grisâtre de l'infarctus efface la distinction entre substance grise et substance blanche. Habituel dans une obstruction veineuse (phlébite cérébrale), le ramollissement rouge peut aussi se produire fréquemment à la levée de l'obstacle lors des infarctus par oblitération artérielle, avec appel à des suppléances. La tomographie d'émission de positons (PET) a pu montrer le contraste entre l'effondrement du métabolisme oxydatif dans la zone infarcie et le maintien du débit circulatoire régional (perfusion de luxe).
Sont principalement en cause les cardiopathies emboligènes (rétrécissement mitral, fibrillation auriculaire, communication interauriculaire) et l'athérome des artères cervicales à destination céphalique. C'est dire l'importance de l'enregistrement du rythme cardiaque (Holter), de l'échographie cardiaque et de l'examen des vaisseaux du cou (Doppler, échotomographie). Des anomalies structurelles des artères (dysplasie fibromusculaire, moya moya), des dissections artérielles spontanées ou traumatiques, diverses artérites (Horton, Takayashu, etc.), certaines affections génétiques ((hémocystinurie, maladie de Fabry, CADASIL) interviennent exceptionnellement.
Les contraceptifs oraux, la drépanocytose, une polyglobulie, les déficits en inhibiteurs de la coagulation (antithrombine III, protéine C, protéine S) constituent des facteurs favorisants.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
infarctus cérébral (symptômes, évolution, traitement) l.m.
cerebral infarct (symptoms, outcome, treatment)
Accident ischémique qui peut être transitoire (AIT, trop bref pour déterminer une nécrose, souvent révélateur d'athérome des vaisseaux du cou) ou durable (infarctus proprement dit).
Qu'ils soient de nature hémodynamique (rétrécissement serré avec débordement des suppléances par le polygone de Willis et les anastomoses corticales) ou liés à la migration de thrombus formés sur une plaque ulcérée, les AIT peuvent comporter en clinique : amaurose transitoire, hémiparésie, hémi-paresthésies, aphasie ou troubles visuospatiaux pour les sténoses de l'une ou de l'autre carotide ; vertige, diplopie, chute ("drop attack") pour l'athérome des artères vertébrales.
Selon le siège de l'obstacle et le jeu des suppléances, la sémiologie durable des infarctus peut comporter : un ictus apoplectique (coma et hémiplégie massive) dans les thromboses de la carotide interne, bien qu'une compensation totale ou partielle soit possible (lésions alors maximales dans le territoire des branches profondes, terminales, de la cérébrale moyenne et dans les "derniers prés" des zones limitrophes des artères du cortex) ; hémiplégie proportionnelle, troubles arthriques, voire aphasie sous-corticale des infarctus sylviens profonds ; hémiplégie brachiofaciale avec, en fonction de l'hémisphère lésé, aphasie de Broca ou de Wernicke, apraxie ou syndrome de l'hémisphère mineur, dans les infarctus sylviens superficiels ; monoplégie crurale des infarctus du territoire de la cérébrale antérieure ; hémianopsie latérale homonyme et éventuellement hémianesthésie thalamique dans ceux de la cérébrale postérieure ; syndrome cérébelleux ou divers syndromes alternes (de Wallenberg notamment).
Le scanner X visualise l'infarctus après 24 à 48 heures, sous forme d'une zone d'hypodensité. L'IRM le manifeste comme un hypersignal en T2) Dans les deux cas, l'utilisation d'une méthode de contraste révèle la rupture de la barrière sang-cerveau.
L'évolution des infarctus cérébraux est défavorable dans 20 à 30% des cas : aggravation des troubles neurologiques (transformation hémorragique, œdème, engagement) ou complications intercurrentes. Sinon, une régression débute après quelques semaines, qui reste limitée. Après six mois, les déficits persistants sont généralement définitifs. Interviennent aussi les risques de récidive et ceux liés à l'état cardiovasculaire.
Leur prévention se fonde sur le dépistage et le traitement de ce dernier (hypertension artérielle, coronaropathie, etc.). Lors d'un accident constitué, la désobstruction par une médication thrombolytique risque de provoquer une transformation hémorragique. Les conditions d'une telle thérapeutique sont exceptionnellement réunies. Le traitement symptomatique vise à maintenir le statut hydroélectrolytique, à réduire l'œdème cérébral, à prévenir les fausses routes et les complication de décubitus.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
infarctus du tronc cérébral l.m.
brain stem infarct
Ischémie dont la symptomatologie, voire le pronostic, sont fonction du territoire vasculaire intéressé.
Les ischémies des artères collatérales du tronc basilaire et du territoire profond de l'artère cérébrale postérieure pour la partie mésencéphalique se manifestent par des déficits moteurs, sensitifs, une atteinte variable des nerfs crâniens et de l'oculomotricité, un syndrome cérébelleux, parfois des troubles de la vigilance, selon leur topographie. Elles sont à l'origine de multiples syndromes.
L'occlusion du tronc basilaire entraîne souvent une ischémie bilatérale étendue du tronc cérébral : hémiplégie ou tétraplégie, double paralysie oculomotrice ou paralysie de fonction, paralysie faciale périphérique, troubles de la déglutition, altérations de la vigilance, atteinte respiratoire de pronostic sombre.
Étym. lat. infartus (terme de cuisine) : enfarci (bourré avec de la farce) ; le c de infarctus est une faute d'orthographe latine.
lobe cérébral l.m.
cerebral lobe
Partie du cerveau délimitée par des sillons et des scissures nets à la surface de l'organe.
Le lobe correspond en général à une systématisation fonctionnelle ou vasculaire et peut lui-même être divisé en segments ou en secteurs.
lymphome primitif cérébral l.m.
malignant primary lymphoma
Lymphomes malins, presque exclusivement non-hodgkiniens, qui représentent 1,5% de tous les néoplasmes intracrâniens, 0,7% de tous les lymphomes, et dont l'incidence s'est considérablement accrue au cours des dernières décennies.
Leur diagnostic est souvent porté à l'aide d'une biopsie obtenue par méthode stéréotaxique.
Macroscopiquement, les lésions sont souvent multiples, avec une prédominance frontale, périventriculaire et méningée. Elles sont infiltrantes et mal limitées. Histologiquement, les cellules tumorales sont préférentiellement disposées en manchons autour des parois vasculaires encorbellées par un fin réseau réticulinique et diffusent dans le parenchyme voisin. Les mitoses ont souvent nombreuses. Ces tumeurs se nécrosent facilement. Les divers types de lymphomes correspondent à des degrés de malignité différents. Leur phénotype est précisé par l'utilisation de nombreux marqueurs qui montrent la prédominance des lymphomes B.
Le traitement par les glucocorticoïdes entraîne une amélioration rapide mais transitoire. Il est associé à la chimiothérapie et/ou à la radiothérapie.
Certains lymphomes se développent au cours de la quatrième à la septième décennie chez des patients non-immunodéprimés. Leur degré de malignité est variable. D'autres surviennent chez des sujets présentant une immunodépression congénitale ou acquise chez l'adulte (7,5% des cas anatomiques de SIDA) comme chez l'enfant, notamment lorsque le taux de lymphocytes T4 est inférieur à 50/mm3. Ces tumeurs se nécrosent facilement. Elles sont presque constamment associées à l'expression du virus d'Epstein-Barr. Leur pronostic est très défavorable.
J. M. Baehring, neurologue américain (2016)
nanisme oculo-palato-cérébral l.m.
oculopalatocerebral dwarfism
Nanisme avec microcéphalie, microphtalmie et persistance du vitré primitif.
On y trouve un retard mental, des cheveux épais et grossiers, un nez long et large, une fente palatine, des anomalies de l'audition, un pectus excavum, une rigidité, une brachydactylie, de l’asthme, un glaucome et des opacités de la cornée, une fibroplasie rétrolentale et ses complications. L’affection est autosomique récessive (MIM 257910).
M. Frydman, pédiatre et généticien israélien (1985)
oculo-cérébral avec hypopigmentation (syndrome) l.m.
oculocerebral syndrome with hypopigmentation
Édit. 2017
→ albinisme oculocutané de Cross
oculo-palato-cérébral (nanisme) l.m.
oculopalatocerebral dwarfism
M. Frydman, pédiatre et généticien israélien (1985)
→ nanisme oculo-palato-cérébral
Édit. 2017
orifice de l'aqueduc cérébral l.m.
→ orifice de l'aqueduc du mésencéphale
Édit. 2017
paludisme cérébral l.m.
→ accès pernicieux, neuropaludisme
[D1,F3,H1]
Édit. 2016
pédoncule cérébral l.m.
pedunculus cerebri (TA)
cerebral peduncle
Partie antérieure de l'étage mésencéphalique constituant avec son homologue symétrique la partie haute du tronc cérébral, située entre la protubérance annulaire en bas et le diencéphale en haut.
Les pédoncules cérébraux limitent en avant le losange optopédonculaire et leur face postérieure, ou calotte pédonculaire, est recouverte par la lame quadrilatère. Ils sont séparés du diencéphale par les bandelettes optiques qui viennent les entourer pour rejoindre, en arrière d'eux, les tubercules quadrijumeaux.
Une coupe transversale au niveau des tubercules quadrijumeaux postérieurs montre notamment, d'arrière en avant :
- l'aqueduc de Sylvius, médian, et, plus externes, les tubercules quadrijumeaux postérieurs, puis les rubans de Reil latéraux (lemnisques latéraux) ;
- les bandelettes longitudinales postérieures, paramédianes, et, plus en dehors, les noyaux réticulaires ;
- la décussation des pédoncules cérébelleux supérieurs (Wernekinck), médiane, et, plus externes, les rubans de Reil médians (lemnisques médians), puis les faisceaux spinothalamiques latéraux ;
- le locus niger, bilatéral ;
- les faisceaux frontopontins et, plus en dehors, prémoteurs, pyramidaux et temporopontins.
De plus, à ce niveau, naissent les nerfs moteur oculaire commun (III) et pathétique (IV), ce dernier provenant en fait de la face postérieure du mésencéphale.
F. Wernekinck, anatomiste allemand (1798-1835)
pied du pédoncule cérébral l.m.
plexus cérébral de la rétine l.p.
→ couche plexiforme interne, rétine
potentiels évoqués du tronc cérébral l.m.p.
brainstem evoked potentials
Type de potentiels évoqués auditifs survenant dans les 10 ms suivant le stimulus.
Ils sont très utilisés dans les atteintes du tronc cérébral, les pathologies vasculaires et anoxiques et les hypertensions intracrâniennes.
ramollissement cérébral l.m.
encephalomalacia
Lésion cérébrale par nécrose et liquéfaction, consécutive à l’arrêt de la circulation sanguine artérielle par embolie ou thrombose.
Il peut être blanc ou envahi par du sang en provenance d’un afflux artériel collatéral.
sillon central de l'hémisphère cérébral l.m.
sulcus centralis (TA)
central sulcus, Rolando’s fissure
Profond sillon principalement situé à la face supérieure et latérale de l’hémisphère cérébral, légèrement oblique par rapport à l’axe vertical, et qui sépare le gyrus précentral du lobe frontal en avant, du gyrus postcentral du lobe pariétal en arrière.
Sur la face médiale du cerveau, le lobule paracentral comporte une division frontale et une division pariétale, respectivement situées en avant et en arrière de la scissure de Rolando.
L. Rolando, anatomiste italien (1773-1831)
Syn. Rolando (scissure de) (anc.)
syndrome hyperéosinophilique idiopathique et accident vasculaire cérébral l.m.
idiopathic eosinophilic syndrome and stroke
Éosinophilie majeure (supérieure à 1 500 éléments/mm3), chronique, inexpliquée, au cours de laquelle des accidents ischémiques sont rapportés dans un peu plus de 10% des cas.
Il s'agit essentiellement d'accidents emboliques compliquant une cardiopathie sous-jacente (fibrose endomyocardique). Une artérite distale nécrosante caractérisée par un infiltrat riche en éosinophiles, ou un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, sont également décrits. Les hémorragies cérébrales sont rares.
[F1,H1]
syndrome oculo-cérébral avec hypopigmentation l.m.
oculocerebral syndrome with hypopigmentation
→ albinisme oculocutané de Cross
trigone cérébral l.m.
→ fornix
tronc cérébral l.m.
tronc cérébral (tumeur du) l.m.
brain stem tumor
Néoformation portant sur le tissu nerveux du tronc cérébral. Il s'agit principalement de gliomes.
Ces gliomes infiltrants sont des lésions histologiquement bénignes, mais leur gravité est liée à leur siège au sein du tronc cérébral. Observés chez l'enfant et l'adulte, ils se manifestent par des atteintes des nerfs crâniens, des voies longues, et par un syndrome d'hypertension intracrânienne.
La diagnostic est évoqué sur l'IRM, mais la biopsie stéréotaxique est rarement possible. Le traitement est surtout radiothérapique.
Les autres tumeurs du tronc cérébral sont les hémangiomes, les hémangioblastomes, les tératomes, les métastases, mais aussi les tuberculomes.
vasospasme cérébral l.f.
cerebral vasospasm
Vasoconstriction des artères cérébrales principales.
Le vasospasme est principalement secondaire à la présence de sang autour des artères cérébrales. Son mécanisme précis reste mal connu.
Il survient le plus souvent entre le 5ème et le 12ème jour après une hémorragie méningée consécutive à une rupture anévrismale.
On peut le constater lors du bilan vasculaire réalisé après hémorragie méningée.
Il peut s'accompagner d'un tableau d'ischémie cérébrale, parfois sévère, qui constitue une des principales complications des hémorragies méningées.
→ hémorragie méningée, ischémie, vasospasme
[K4, H1, H2]
Édit. 2020
veines du tronc cérébral l.f.p.
venae trunci encephali (TA)
veins of brainstem
Ensemble des veines qui drainent le tronc cérébral.
Ce sont la veine ponto-mésencéphalique, les veines inter-pédonculaires, la veine inter-colliculaire, la veine mésencéphalique latérale, les veines du pont, les veines de la moelle allongée, la veine du récessus latéral du quatrième ventricule, la veine de la citerne cérébello-médullaire. Elles forment un réseau qui se déversent dans la partie supérieure des plexus veineux vertébrauxet dans les veines condyliennes en bas par le foramen magnum, dans la veine communicante postérieure , dans les sinus pétreux et le sinus occipital transverse dans le crâne, elles sont anastomosées aux veines cérébelleuses.
[A1]
Édit. 2019