acidose compensée l.f.
compensated acidosis
[C2,R1]
Édit. 2017
acidose décompensée l.f.
decompensated acidosis
L’acidose est dite décompensée quand la concentration en H+ est plus élevée que la normale (pH < 7,42).
[C2,R1]
Édit. 2017
acidose distale primitive familiale l.f.
familial primary renal tubular acidosis
[C2, M1]
Édit. 2020
acidose lactique l.f.
lactic acidosis
Acidose métabolique décompensée par un métabolisme excessif notamment au cours d'exercice ou, plus souvent, par insuffisance d'épuration des lactates (hyperlactacidémie) avec accumulation d'ions H+.
Cette acidose est favorisée par une atteinte hépatique et rénale. Elle peut survenir chez le diabétique traité par les biguanides et parfois à la suite d'une hypoxie, d'une intoxication alcoolique aigüe ou d'un manque d'apport de vitamine B1 lors de la nutrition parentérale. D'autres situations peuvent la provoquer (états de choc, béribéri aigu, intoxication, hémopathie ou néoplasie hépatique, intestin court, anomalie métabolique congénitale, exercice musculaire intense, hyperventilation, convulsions). Le malade éprouve des douleurs abdominales. Il respire vite et fort. Il n'y a pas de déshydratation. Une acidose isolée sans désordre électrolytique associé peut exister.
Le traitement associe insuline, alcalinisants, dichloracétate, épuration extrarénale et apport de vitamine B1 si besoin.
Le diagnostic d’acidose lactique peut être confirmé par dosage de l’acide lactique dans le sérum. Le prélèvement doit être effectué sur héparine et amené au laboratoire dans la glace. Le dosage s’effectue par une méthode enzymatique.
[C2,I3,R1]
Édit. 2017
acidose métabolique l.f.
metabolic acidosis
Acidose se traduisant par une baisse de la concentration sanguine en ions H+ (le pH s’abaissant au-dessous de 7,36) dont la cause est soit un apport de molécules acides avec production en excès d’ions H+, soit une élimination insuffisante de ces ions, autres que ceux qui sont liés aux bicarbonates, sans exclure la possibilité d‘une perte de bases (chute des bicarbonates au-dessous de 22 mmol/L).
On distingue les acidocétoses diabétique, alcoolique, lactique ou les acidoses par intoxication et les acidoses rénales. D'autres sont dues à une fuite digestive de bicarbonates ou à des spoliations alcalines diverses avec diarrhée, ou encore à l'administration d'acide chlorhydrique ou de ses précurseurs, etc.
L’acidose métabolique décompensée se caractérise par une diminution du pH sanguin associée à une diminution de la pCO2 et des bicarbonates sanguins.
→ acidose lactique, acidose rénale, acidocétose alcoolique, acidocétose diabétique
[C2, L1, M1, R1]
Édit. 2020
acidose rénale l.f.
renal acidosis
Acidose métabolique consécutive à une excrétion rénale insuffisante des ions H+.
Elle est la conséquence possible de deux processus pathologiques distincts, parfois associés. La cause la plus fréquente est une insuffisance rénale globale avec réduction importante du nombre des néphrons fonctionnels. Plus rarement l'origine du trouble métabolique est tubulaire. L'anomalie siège le plus souvent au niveau du tube distal avec perte du gradient d'ions H+ libres, acidose tubulaire de type I, ou plus rarement au niveau du tube proximal avec un défaut de la réabsorption des bicarbonates, acidose tubulaire de type II.
→ acidose tubulaire rénale, Fanconi (Syndrome de), réduction néphronique
[C2, M1]
Édit. 2020
acidose rénale hyperchlorémique l.f.
renal hyperchloremic acidosis
[C2, M1]
Édit. 2020
acidose respiratoire l.f.
respiratory acidosis
Augmentation de la PaCO2 au-delà de 42mm de Hg (5,6 kPa) et élévation des bicarbonates avec diminution du pH au-dessous de 7,36.
Elle est liée à une hypoventilation alvéolaire dont les causes sont l'emphysème, la bronchite chronique, une atteinte des muscles respiratoires, mais aussi un collapsus cardiovasculaire, voire l'utilisation prolongée de diurétiques, de tranquillisants chez des malades âgés ou fatigués.
[C2,G5,K1,K2,R1]
Édit. 2017
acidoses lactiques (classification selon Cohen et Woods) l.f.
Type A - acidose lactique avec hypoxie
qui se voit au cours des chocs hémorragiques, endotoxiniques ou cardiogéniques, etc. ;
Type B - acidose lactique sans hypoxie avec :
1) hyperproduction de lactates, réduction de l'apport d'O2 par anémie (hypoperfusion tissulaire), défauts de chaîne mitochondriale, association avec une myopathie, une atteinte hépatique (glycogénoses, hémopathies,lymphomes malins);
2) arrêt du métabolisme glucidique et de l'élimination des déchets dus à un diabète, à une acidose lactique héréditaire, à une association avec une anémie mégaloblastique, etc.
H. F. Woods, Sir, et R. D. Cohen, médecins britanniques (1976)
[C2,R1]
Édit. 2017
lésions osseuses de l'acidose tubulaire chronique l.f.p.
primary renal tubular acidosis, Butler-Albright Syndrome of tubular nephropathy, renal tubular osteomalacia
Affection observée au cours de l'acidose tubulaire distale primitive, découverte le plus souvent dans l'enfance : retard de croissance et de maturation osseuse avec ostéoporose ou rachitisme, ou chez l'adulte, ostéomalacie avec fissures.
R. Lightwood, pédiatre britannique (1935); A.M. Butler, pédiatre américain (1936) ; F. Albright, médecin endocrinologue américain (1940)
[C2, I1, M1, O1]
Édit. 2020
acidose tubulaire distale l.f.
renal tubular acidosis distal
[C2, M1,]
Édit. 2020
acidose tubulaire rénale l.f.
renal tubular acidosis
Désordre métabolique qui est la conséquence d'un défaut d'excrétion rénale des ions H+ en l'absence habituelle de baisse de la filtration glomérulaire.
Elle se traduit par une acidose avec hyperchlorémie souvent associée à une hypokaliémie.
La forme la plus fréquente est l'acidose tubulaire distale dite de type I caractérisée par une perte du gradient d'ions H+ libres qui se traduit par un pH urinaire anormalement élevé en dépit de l'acidose plasmatique. Plus rare est l'acidose tubulaire proximale dite de type II liée à un défaut de la réabsorption tubulaire des bicarbonates. L'association de ces deux anomalies caractérise l'acidose tubulaire de type III. L'insuffisance d'excrétion rénale des ions H+ conséquence d'un hypo-aldostéronisme représente l'acidose tubulaire de type IV qui s'accompagne d'une hyperkaliémie.
L'acidose tubulaire rénale peut s'associer à d'autres anomalies tubulaires telles que diabète rénal, hyperamino-acidurie. Elle relève d'étiologies diverses. Elle est parfois primitive, sporadique ou de type héréditaire. Elle peut être secondaire à diverses intoxications.
L'acidose tubulaire distale congénitale s'accompagne de nombreuses manifestations pathologiques telles que polyurie, hypercalciurie, néphrocalcinose, lithiase, lésions osseuses. Elle évolue habituellement vers l'insuffisance rénale. Elle relève d'un traitement précoce par alcalinisation.
→ Fanconi (Syndrome de), néphropathie tubulaire chronique
[C2,M1]
Édit. 2020
acidose tubulaire rénale de type I l.f.
renal tubular acidosis I
[C2,M1 ]
Édit. 2020
acidose tubulaire rénale de type III l.f.
renal tubular acidosis III
[C2, M1 ]
Édit. 2020
acidose tubulaire rénale de type IV l.f.
renal tubular acidosis IV
[C2, M1]
Édit. 2020
acidurie n.f.
aciduria
Présence d'acides dans les urines.
Terme habituellement utilisé lorsque l'élimination d'ions H+ est excessive ou inappropriée.
→ acidité titrable, acidurie paradoxale, ammoniurie
[C2, M1]
Édit. 2020
acidurie 3-méthylglutaconique l.f.
3-methylglutaconic-aciduria
Déficit enzymatique associant une choréoathétose, une paralysie spastique, une démence avec atrophie optique et la présence anormalement élevée dans les urines d'acides 3-méthylglutaconique et 3-méthylglutarique avec une acidurie 3-hydroxy-isovalérique.
Les crises surviennent à l’occasion de jeûne ou d’infections. Il existe un retard global et parfois des épisodes d’inconscience prolongés. Plusieurs formes sont décrites.
- Le type II, lié au sexe, a une petite taille et une cardiomyopathie mitochondriale sans troubles cognitifs.
- Le type III, autosomique récessif est plus classique et proche de l’atrophie optique de Behr.
- Le type IV, autosomique récessif quoiqu'ayant une activité enzymatique normale, présente une atrophie optique et des troubles neurologiques.
Type I (MIM 250950), type II (MIM 302060), type III (MIM 258501), type IV (MIM 250991)
J. Greter, biochimiste suédois (1978)
Syn. acidurie 3-méthylglutaconique de type I, MGA type I
[C2, H1, H3, M1, K2, Q2]
Édit. 2020
acidurie méthylmalonique avec homocystinurie l.f.
vitamin B12 metabolic defect with methylmalonicacidemia and homocystinuria
Déficit en coenzyme activant la vitamine B12 avec hypométhioninémie, anémie mégaloblastique, homocystinurie, cystathioniurie, et acidurie méthylmalonique.
L'affection secondaire à l’anomalie la plus fréquente du métabolisme de la cobalamine, associe soit en période néonatale, de façon létale, un coma acidosique avec hypotonie, convulsions, microcéphalie, anémie mégaloblastique et leucopénie ; soit en période infantile, avec hypotonie, acidose métabolique, défaillance multisystémique, myocardiopathie, rétinopathie pigmentaire, syndrome hémolytique et urémique ; soit plus tardivement dans l’enfance ou l’adolescence avec aspect marfanoïde, retard mental, manifestations psychiatriques et dégénérescence subaigüe combinée de la moelle. Il s’agit d’une déficience combinée de méthylmalonyl-CoA-mutase et d'homocystéine-méthyltétrahydrofolate-méthyltransférase. Il existe, selon le déficit, une anomalie de la captation, du transport ou du métabolisme intracellulaire de la vitamine B12. Plusieurs types de déficits enzymatiques sont identifiés : cbl C (MIM 277400), cbl D (MIM 277410),
cbl F (MIM 277380). Le diagnostic se fait par étude sur fibroblastes des groupes de complémentation cobalamine. Au niveau histologique, on observe une micro-angiopathie thrombotique pour les reins et les poumons, et une stéatose hépatique. A l’examen ophtalmolgique, on recherche une rétinite pigmentaire et une atteinte maculaire. L’affection est autosomique récessive.
S.H. Mudd, biochimiste américain (1969)
Syn. acidémie méthylmalonique avec homocystinurie, déficience du métabolisme de la vitamine B12 avec méthymalonique acidémie et homocystinurie, homocystinurie par troubles de la reméthylation et déficit en MTHFR
→ vitamine B12 , anémie mégaloblastique, acidurie méthylmalonique avec homocystinuri
[C2, F1, H1, M1, O1, Q2]
Édit. 2020
acidurie paradoxale l.f.
paradoxal aciduria
Présence d'urines acides en dépit de l'existence d'une alcalose métabolique.
Elle s'observe, notamment, en cas d'alcalose métabolique consécutive à des vomissements. Elle est favorisée par la déplétion potassique. Elle est la conséquence de la contraction volémique qui stimule la réabsorption tubulaire des bicarbonates.
[C2,R1]
Édit. 2017
acrinie n.f.
acrinia
Absence de sécrétion d'un organe.
Étym. gr. a privatif ; krinein : sécréter
[C2]
Édit. 2020
acrinie salivaire l.f.
salivary acrinia
Absence de sécrétion des glandes salivaires.
Étym. gr. a privatif ; krinein : sécréter
→ asialie, aptyalisme, xérostomie
[C2,P3]
Édit. 2017
actif adj.
active
Qualifie une personne, un être, un organe, une substance possédant une activité c’est-à-dire étant potentiellement responsable d’effets souhaités ou non.
1) En sociologie, qualifie une personne exerçant une activité professionnelle ou en réclamant une.
2) En chimie :
a) prêt à entrer en action ;
b) qualifie un produit modifié en vue d’un accroissement de ses propriétés (ex. le charbon actif possède des propriétés adsorbantes beaucoup plus élevées que le charbon ordinaire, appliquées en pharmacologie et en toxicologie).
3) En pharmacologie, on parle de principe actif pour désigner, dans un mélange, en particulier dans un médicament, la substance chimique qui exerce des effets pharmacologiques mis à profit dans un but thérapeutique.
Étym. lat. agere, actum : agir
[C2,E3,G3,G5]
Édit. 2017
activation n.f.
activation
Modification biochimique d’un facteur en particulier enzymatique qui ne devient actif qu’après cette transformation.
Dans la plupart des cas, il s’agit d’un clivage hydrolytique provoquant l’élimination d’un fragment à l’origine de l’inhibition du facteur.
[C2]
Édit. 2020
activation électrique du cœur l.f.
heart electric activation
Processus de naissance et de cheminement de l’onde électrique qui se propage dans les voies de conduction du cœur pour stimuler la contraction cardiaque dans ses phases successives.
Née dans le nœud sinu-atrial, l’onde d’activation progresse en tache d’huile dans la musculature atriale, puis atteint le nœud atrio-ventriculaire, s’engage dans le tronc et les branches du faisceau atrio-ventriculaire pour atteindre les rameaux sous-endocardiaux (réseau de Purkinje).
[C2, K2]
Édit. 2020
activité d'insertion l.f.
insertion activity
Activité électrique causée par l'insertion ou le déplacement d'une aiguille électrode au sein d'un muscle.
L'activité d'insertion peut être anormale et dans ce cas le plus souvent exagérée au cours d'un certain nombre d'affections neuromusculaires. Elle ne permet cependant pas à elle seule d'affirmer le caractère pathologique d'un tracé électromyographique.
Étym. lat. activitas : activité (déverbal d'ago : pousser devant soi, agir)
[C2,H1,I4]
Édit. 2017