histiocytose X aigüe disséminée l.f.
→ Abt-Letterer-Siwe (maladie d')
[N3]
Édit. 2017/1
Hoffmann (perifolliculitis capitis abscediens et suffodiens de) l.f.
E. Hoffmann, dermatologiste allemand (1908)
Syn. folliculite disséquante du cuir chevelu
→ folliculite disséquante du cuir chevelu
[J1]
Édit. 2018
hydrodissection cristallinienne l.f.
hydrodissection of the lens cortex
Technique de dissection du cristallin, par injection de liquide d'infusion destiné à désolidariser le noyau (noyau dur et épinoyau) et le cortex de la capsule, afin de faciliter sa manipulation et sa rotation lors des différentes manœuvres de phacoémulsification : c'est une des étapes primordiales et incontournables de la phacoémulsification.
La dissection cortex/capsule étant anatomiquement difficile, il persiste toujours des adhérences capsulaires et corticales.
[P2]
hypomélanose idiopathique en gouttes l.f.
idiopathic guttate hypomelanosis
Dermatose simplement inesthétique faite de petites taches blanches lenticulaires profuses, disséminées sur la peau longtemps exposée au soleil, avant tout de la face antérieure des jambes et des avant-bras, définitives mais plus visibles après bronzage du reste des téguments.
D'abord décrite chez les sujets de couleur, elle est en fait très fréquente également chez les caucasiens s'exposant beaucoup au soleil ou vivant sous les tropiques. L'examen histologique ne montre pas d'atrophie cutanée : il révèle une simple diminution de la teneur en mélanine des kératinocytes.
Syn. leucopathie symétrique progressive (O.G. Costa, dermatologue brésilien, 1951), leucodermie lenticulaire disséminée (D. Arguëlles-Casals, dermatologue cubain, 1969), leucodermie lenticulaire disséminée
hystérectomie par décollation antérieure l.f.
hysterectomy through anterior dissection
Ablation chirurgicale de l’utérus par voie abdominale, subtotale (procédé de Kelly) ou totale (procédé de Richelot), avec abord antérieur en premier, après décollement vésico-utérin et ouverture de la face antérieure du vagin.
La résection des annexes se fait de bas en haut et de dehors en dedans. Cette technique permet de réaliser l’hystérectomie lorsque les deux annexes sont bloquées.
L-G. Richelot, gynécologue français, membre de l’Académie de médecine (1886)
intrasinusal (abord) l.m.
renal sinus dissection
Dissection chirurgicale du sinus du rein exposant bassinet et tiges calicielles loin dans la médullaire, permettant l'abord de l'ensemble des cavités excrétrices intrarénales.
Jadassohn-Levandovsky (syndrome de) l.m.
Jadassohn Levandovsky’s syndrome
J. Jadassohn et F. Lewandowsky, dermatologistes allemands (1906)
Syn. kératose disséminée circonscrite
→ pachyonychie congénitale de Jadassohn-Lewandowsky
kératose disséminée circonscrite de Jadassohn-Lewandowsky l.f.
J. Jadassohn et F. Lewandowsky, dermatologistes allemnds (1906)
leucodermie lenticulaire disséminée de Argüelles-Casals l.f.
Argüelles-Casals’ systemic lenticular leukoderma
D. Argüelles-Casals et D. González, dermatologistes cubains (1969)
→ hypomélanose idiopathique en gouttes
lipogranulomatose disséminée l.f.
Farber’s syndrome
lipogranulomatose disséminée de Farber l.f.
Farber’s disseminated granulomatosis, Farber’s disease, Familial lipogranulomatosis
Sphingolipidose héréditaire rare, due à un déficit en céramidase acide, réalisant le tableau d'une lipogranulomatose disséminée, caractérisée par l'existence de lésions cutanées, articulaires, tendineuses, cardiaques et laryngées et une atteinte nerveuse.
Affection lysosomique débutant chez le nourrisson dans les premiers mois de la vie, avec une raideur articulaire, un gonflement des doigts et des nodules pigmentés sur les gaines des tendons et péri-articulaires sur la face dorsale des doigts. Les poignets, les coudes, les genoux, les chevilles sont atteintes de manière symétrique, avec possibilité d'évolution vers l'ankylose. Une raucité de la voix, un stridor et des difficultés respiratoires sont dus à la présence d'un granulome laryngé. Il peut également exister des troubles de la déglutition et des adénopathies. Un retard de croissance (en raison de vomissements et de diarrhées) et un retard mental, une atteinte valvulaire cardiaque complètent le tableau. Des épisodes fébriles chroniques se succèdent. On peut également observer un pseudoxanthome conjonctival, une macula rouge cerise (inconstante) ou pigmentée et un aspect grisâtre de la rétine; la cécité est inconstante. Le décès survient habituellement vers l'âge de deux ans du fait des complications respiratoires mais certaines formes tardives n'entraînent le décès qu'à l'âge adulte.
Les lésions histologiques sont du type granulomateux et comportent des cellules histiocytaires contenant des mucopolysaccharides acides et des lipides. La transmission est autosomique récessive (MIM 228000). Une mutation du gène ASAH1 entraîne un déficit en céramidase acide ; le dépistage prénatal est possible.
S. Farber, pédiatre et anatomopathologiste américain (1952)
Syn. maladie de Farber, déficit en céramidase
lupus érythémateux disséminé l.m.
systemic lupus erythematosus
Sigle : LED
→ lupus érythémateux systémique
lupus érythémateux subaigu l.m.
subacute lupus erythematosus
Forme rare de lupus érythémateux, définie cliniquement par une atteinte cutanée érythématosquameuse étendue du visage et du corps très souvent photosensible, associée fréquemment à des signes généraux modérés et à une atteinte articulaire inflammatoire, mais dans laquelle les organes vitaux sont rarement touchés.
La plupart des patients appartiennent à des groupes tissulaires particuliers (HLA-DR3, DQW1, DQW3) et sont porteurs d'anticorps anti-Ro (SS-A). Le pronostic est généralement favorable sous traitement anti-inflammatoire.
Syn. lupus érythémateux chronique disséminé
lupus érythémateux systémique l.m.
systemic lupus erythematosus
Forme la plus sévère du lupus érythémateux où les phénomènes immunopathologiques, avec auto-anticorps et immuns complexes, peuvent atteindre tous les organes, rendant sa définition clinique et immunologique très protéiforme.
Elle se définit cliniquement par l'association à des degrés variables de symptômes généraux (fatigue, fièvre, anorexie, amaigrissement) et par l'atteinte d'organes divers avec, par ordre de fréquence décroissante, les articulations et les muscles (arthralgie, arthrite, myosite), la peau (éruption du visage en vespertilio, photosensibilité, syndrome de Raynaud), le sang (anémie, leucopénie, troubles de la coagulation), le système nerveux (psychose, convulsions, neuropathie périphérique), le cœur et les poumons (pleurésie, péricardite, myocardite, endocardite), les reins (protéinurie, glomérulonéphrite, syndrome néphrotique, insuffisance rénale); mais d'autres organes peuvent être atteints; des critères d'auto-immunité définissent la maladie sur le plan immunologique : anticorps antinucléaires, anti-ADN, anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB) anti-cardiolipide, anti-plaquettes, anti-érythrocytes, etc.
L'affection touche le plus souvent la femme jeune. Son pronostic dépend de l'importance des atteintes viscérales, en particulier rénales, cérébrales, pulmonaires et cardiaques. L'évolu
Syn. lupus érythémateux aigu disséminé, maladie lupique
lupus miliaire disséminé de la face l.m. (obs.)
lupus miliaris disseminatus faciei
lymphome pagétoïde disséminé de Ketron-Goodman l.m.
pagetoid reticulosis, Ketron-Goodman disease
Forme clinique de lymphome cutané épidermotrope caractérisée par la présence de lésions multiples disséminées, érythémato-squameuses, circinées, nummulaires, parfois en cocarde, d'évolution rapidement progressive.
Le diagnostic différentiel est très difficile avec les lymphomes agressifs épidermotropes de type Berti.
L'examen histologique montre un infiltrat épidermotrope dense constitué de grandes cellules mononucléées atypiques qui dissocient complètement le corps muqueux. Les études en immunohistochimie et en biologie moléculaire mettent en évidence une perte d'antigènes panT et la présence d'un clone T. Le qualificatif pagétoïde traduit une certaine ressemblance des lésions intra-épidermiques avec celles d'une maladie de Paget du mamelon.
L. Ketron et M. Goodman, dermatologistes américains (1931)
Syn. réticulose pagétoïde, réticulose épidermotrope, maladie de Ketron-Goodman
→ lymphome épidermotrope, lymphome pagétoïde localisé, mycosis fongoïde, syndrome de Sézary
môle disséquante l.f.
invasive mole
Étym. lat. moles : masse ; dissecare (de dis- : indique la séparation et secare : couper)
→ môle invasive, môle destructrice, môle térébrante, môle maligne, chorioadenoma destruens, môle hydatiforme
môle invasive l.f.
invasive mole
Forme évolutive d'une môle hydatiforme dont les villosités pénètrent plus ou moins profondément le myomètre et peuvent envahir les viscères voisins, la vessie ou le vagin par exemple.
Elle peut essaimer à distance par voie hématogène vers le poumon ou le cerveau, mais, contrairement au choriocarcinome, ses tissus conservent leur caractère histologique de bénignité. En plus de l’aspiration de la cavité utérine, son traitement comporte une chimio
Étym. lat. moles : masse
Syn. môle disséquante, môle térébrante, môle destructrice, môle maligne, chorioadenoma destruens
nævus élastique en tumeurs disséminées l.m. (obsolète)
nystagmus ataxique de Harris l.m.
Harris’ ataxic nystagmus, dissociated or disconjugate nystagmus, ataxic nystagmus
Nystagmus « à ressort », monoculaire, ou à prédominance unilatérale, constaté uniquement sur l’œil en abduction dans la position latérale du regard.
C'est donc un nystagmus incongruent du regard latéral dont le caractère est majeur dans le nystagmus monoculaire d'abduction. Il peut être associé à divers symptômes oculaires : paralysies de fonction, nystagmus verticaux, nystagmus de convergence, nystagmus à bascule, paralysie des nerfs crâniens.
Le nystagmus ataxique a une valeur séméiologique considérable : il traduit toujours une atteinte de la calotte du tronc cérébral ; c'est un élément du syndrome de la bandelette longitudinale postérieure. Il est la compensation du système nerveux central à une ophtalmoplégie internucléaire controlatérale.
W. J. Harris, Sir, neurologue britannique (1944)
Étym. gr. nustazô : je m'incline
Syn. gaze nystagmus
[P2,H1]
Édit. 2015
ostéite fibreuse disséminée l.f.
osteitis fibrosa disseminata
→ Albright (syndrome de dysplasie fibreuse polystosique d')
[I2,O4,Q2]
Édit. 2018
ostéochondrite disséquante l.f.
osteochondritis
Isolement et détachement éventuel d'un fragment ostéocartilagineux d'une surface articulaire par un processus de nécrose d'évolution lente, aboutissant à la formation d'un séquestre qui peut se détacher et tomber dans l'articulation formant un corps étranger articulaire.
Elle atteint surtout les grosses articulations, genou, hanche, coude, cheville au niveau des zones portantes ou soumises à des pressions. La zone intéressée peut évoluer vers la guérison, surtout chez le sujet jeune, avant fermeture du cartilage de conjugaison, ou vers la nécrose avec formation d'un séquestre en grelot dans une niche de la surface articulaire avant de se détacher en corps étranger libre dans l'articulation.
F. König, chirurgien allemand (1887)
Syn. maladie de König
Édit. 2017
ostéochondrose du capitellum l.f.
capitellum osteonecrosis
Nécrose de la partie inférieure du condyle latéral de l’humérus.
Son origine peut être traumatique ou micro-traumatique ou dystrophique.
H. J. Panner, médecin radiologue danois (1927)
Étym. lat. capitulum : petite tête. Le terme capitellum n’existe pas en latin
Syn. maladie de Panner, ostéochondrite ou ostéochondrose disséquante du condyle huméral
[I2]
Édit. 2017
ostéopœcilie n.f.
osteopoecilia, osteopoikilosis, chondrodystrophia punctata
Ostéopathie condensante caractérisée radiologiquement par des opacités osseuses lenticulaires localisées surtout dans les épiphyses et les métaphyses des os longs.
Asymptomatique, elle est découverte à l’occasion d’un examen radiologique, parfois d’arthralgies ou de lésions cutanées. Les opacités osseuses lenticulaires, circulaires ou ovalaires, sont habituellement symétriques, parfois disséminées aux vertèbres, au pelvis, aux omoplates, aux os du carpe et du tarse. Elles correspondent à un épaississement des travées spongieuses, sans anomalies cellulaires. L’affection peut être associée à une dermatofibrose lenticulaire disséminée ; l’association à une mélorhéostose a été signalée.
La transmission est autosomique dominante due à la mutation du gène LEMD3 (locus en 12q14) qui code une protéine de la membrane nucléaire.
Le nom d’ostéopœcilie striée a parfois été donné à l’ostéopathie striée ou syndrome de Voorhœve, où les épiphyses sont parcourues par de longues travées osseuses longitudinales denses. Cette anomalie est isolée ou associée à une hypoplasie dermique en aires (Goltz) avec malformations squelettiques.
H. E. Albers-Schönberg, chirurgien et médecin radiologue allemand (1915), R. Ledoux-Lebard, médecin radiologue français (1916) ; G. Ledoux-Lebard, médecin radiologue français (1961)
Étym. gr. osteon : os ; poïkilos : varié
Syn. osteopoïkilose, ostéopathie condensante disséminée, chondrodysplasie ponctuée
→ ostéopathie striée, dermatofibrose lenticulaire disséminée de Schreus, Buschke-Ollendorff (syndrome de), mélorhéostose, ostéopathie striée
[I,Q2]
Édit. 2017
oxyhémoglobine (dissociation de l') l.f.
oxyhemoglobin dissociation
Réaction limitée de fixation et de libération entre l'oxygène et l'hémoglobine.
Comme le nombre de molécules d'Hb dans un volume donné, celui du globule rouge notamment, est limité, celui-ci ne peut fixer qu'un nombre limité de molécules d’oxygène : même si la PO2 augmente, à partir d'un certain moment il y a saturation. Par contre s'il y a de nombreuses molécules d'Hb désoxygénées, la fixation des molécules d’oxygène est facile et linéaire à la PO2. La courbe traduisant ce phénomène (courbe de Barcroft) est une sigmoïde, asymptotique au voisinage de la limite de saturation (150 mm de Hg) tandis qu'elle est assez linéaire entre 40 et 20 mm de Hg). La P50 (de l'ordre de 3,6 kPa = 27 mm de Hg) est la pression partielle d’oxygène correspondant à la demi-saturation, c'est-à-dire que la moitié des molécules d'Hb ont fixé une molécule d’oxygène. Si l'affinité diminue, notamment parce que des molécules de CO2 sont fixées sur l'Hb, la P50 doit être plus élevée (cas du sang veineux), au contraire s'il y a peu de CO2 l'affinité augmente et la P50 peut être plus faible (cas du sang artériel). Ainsi, dans les capillaires de la grande circulation le CO2 venant des tissus chasse l’oxygène du globule rouge, tandis que dans les capillaires pulmonaires le CO2 s'échappant dans les alvéoles laisse une plus grande place pour la fixation de l’oxygène (l'affinité devient plus grande - effet Bohr). La dissociation de l’oxygène va en sens opposé de celle du CO2 ; ces deux réactions se font à pH sensiblement constant mais l'entrée et la sortie du CO2 dans le globule rouge entraîne un passage d'eau et de chlore en sens inverse.
Les principaux facteurs modifiant l'affinité de l'Hb pour l’oxygène sont la concentration en ions H+, la PCO2, la concentration intraérythrocytaire en 2,3 DPG et la température.
C. Bohr, physiologiste danois (1904)
Édit. 2017