myoglobinurie paroxystique idiopathique l.f.
idiopathic paroxismal myoglobinuria
Affection très rare, héréditaire, de mécanisme mal connu, marquée par des crises intermittentes évoluant sur plusieurs années, associant douleurs, urines brunes et parfois manifestations rénales avec oligoanurie.
Les crises sont déclanchées par un effort, parfois minime, un traumatisme ou une infection. Les douleurs et les contractures musculaires prédominent aux membres inférieurs. La VS et les enzymes musculaires (CPK et aldolase) sont élevés.
Étym. gr. mus, muscle ; lat. globus : boule ; gr. ourôn : urine ; idios : particulier ; pathos maladie
neuropathie idiopathique autonome l.f.
→ pandysautonomie aigüe réversible
neuro-rétinite stellaire idiopathique de Leber l.m.
Leber's idiopathic stellate neuroretinitis
Syndrome caractérisé par une baisse unilatérale de l'acuité visuelle, un œdème papillaire et des exsudats maculaires en étoile.
Affection survenant chez le sujet jeune, se marque par une baisse d'acuité visuelle brutale unilatérale précédée habituellement d'un syndrome pseudo-grippal. Le fond d'œil retrouve un œdème papillaire ainsi qu'une étoile maculaire, visualisés à l'angiographie à la fluorescéine.
L’évolution est le plus souvent favorable
T. Leber, ophtalmologiste allemand (1916)
neuropathie optique aigüe « idiopathique » de l'enfant l.f.
infantile « idiopathic », acute optic neuropathy
Affection rare du nerf optique, de diagnostic difficile, surtout lorsqu'elle est unilatérale.
Débutant en moyenne aux environs de 10 ans, elle se présente sous deux formes :
- une neurorétinopathie stellaire de Leber, avec baisse brutale ou rapidement progressive, de l'acuité visuelle, généralement unilatérale, œdème papillaire associé à un décollement exsudatif péri-papillaire, précédant de dix à quinze jours la formation d'une étoile maculaire. La confirmation est apportée par l'angiographie fluorescéinique, qui montre des anomalies de perméabilité des capillaires situés profondément dans la papille ;
- une neuropathie optique aigue, avec rapide chute de l'acuité visuelle, uni- ou bilatérale, précédée de douleurs aux mouvements des globes oculaires, et fréquent gonflement papillaire à l’examen du fond d'œil.
Dans ces deux groupes, on relève notamment : un syndrome prémonitoire de type grippal, sans confirmation biologique, rarement des vaccinations préalables (DTPolio ou hépatite B) dont la responsabilité est discutée. A l’IRM, on peut découvrir une augmentation du volume des nerfs optiques, avec rehaussement du signal précoce après injection de gadolinium.
Le pronostic local est plutôt favorable : récupération de l’acuité visuelle le plus souvent entre 6 et10/10ème. Cependant, se pose l'éventualité d'une évolution vers une sclérose multiloculaire. L'efficacité de la corticothérapie générale n'est pas prouvée.
nystagmus idiopathique l.m.
idiopathic nystagmus
Nystagmus sans cause évidente, en général congénital.
Étym. gr. nustazô : je m'incline
Syn. nystagmus congénital essentiel
œdème cyclique idiopathique l.m.
idiopathic cyclic oedema
Syndrome caractérisé par un œdème hydrosodé intermittent, récidivant, rythmé par les cycles menstruels, atteignant une femme jeune habituellement auto-poly-médicalisée par des régimes, des laxatifs, des diurétiques et des sédatifs.
Ce syndrome est souvent associé à des perturbations psycho-affectives et à la prise abusive de laxatifs ou de diurétiques pour lutter contre une obésité réelle ou supposée. Le mécanisme exact des troubles reste en débat.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Syn. syndrome de Mach
Édit. 2017
œdème papillaire idiopathique l.m.
idiopathic oedema of the papilla
Plusieurs fratries avec œdème papillaire idiopathique ont été décrites.
Le plus souvent ce sont des jeunes femmes obèses : le facteur familial est indiscutable pour ces cas. L’affection est autosomique récessive (MIM 243200).
W. A. Buchheit, neurochirurgien américain (1969)
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
Syn. pseudotumeur cérébrale
Édit. 2017
ostéo-arthropathie idiopathique de Currarino l.f.
G. Currarino, médecin radiologue pédiatrique américain (1981)
[A4,O6,Q2]
Édit. 2017
ostéolyse idiopathique de type Arabie Saoudite l.f.
nodulosis-arthropathy-osteolysis syndrome
Édit. 2017
ostéolyse multicentrique idiopathique l.f.
osteolysis hereditary multicentric
→ Torg (syndrome de), MONA (syndrome)
Édit. 2017
ostéonécrose idiopathique l.f.
→ ostéoporose juvénile idiopathique
Édit. 2017
Pasini-Pierini (atrophodermie idiopathique de) l.f.
A. Pasini, dermatologue italien (1923) ; L-E. Pierini, dermatologue argentin (1935)
pigmentation maculeuse éruptive idiopathique l.f.
Affection d'autonomie discutée, représentée par une éruption profuse de macules ovalaires brun ardoisé de 0,5 à 2 cm de diamètre, disséminées sur le dos des mains, mais souvent à tendance plus diffuse, sans autre modification cutanée ni association morbide, correspondant à une simple surcharge de la basale épidermique en pigment mélanique avec présence de mélanophages dans le derme papillaire.
Son caractère idiopathique ne pourrait être envisagé qu'après avoir éliminé d'autres causes de dyschromie, notamment un lichen plan pigmentogène ou une toxidermie à type d'érythème pigmenté fixe.
A. Sakae, dermatologiste japonais, (1941) ; H. A. Gottron, dermatologiste allemand (1941) ; A. Bazex et A. Dupré, dermatologistes français (1961) ; R. Degos, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1964); P. de Graciansky, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1972) ; E. Grosshans et A. Basset, dermatologistes français (1972)
Syn. pigmentatio maculosa acquisita (A. Sakae), melanosis lenticularis generalisata (H. Gottron), pigmentatio maculosa multiplex idiopathica (A. Bazex et A. Dupré), pigmentation en taches éruptives (R. Degos), mélanodermie en taches
→ macule, mélanine, mélanogénèse, dyschromie, lichen plan, érythème pigmenté fixe
[J1]
Édit. 2019
polyalgique idiopathique diffus (syndrome) l.m.
idiopathic diffuse polyalgic syndrome, fibrositis
Syndrome algique prolongé mais bénin de l'appareil musculo-squelettique, de topographie souvent proche des ceintures scapulaire et pelvienne, accompagné de points douloureux multiples mais fixes à la pression, rencontré préférentiellement chez la femme d'âge moyen.
Les investigations complémentaires sont négatives. Par contre, des troubles du sommeil le plus souvent sans signes classiques d'insomnie mais à type prévalent de pathologie du réveil avec des algies musculo-articulaires, et l'absence d'effet réparateur diurne, sont relevés, ainsi que des anomalies EEG du sommeil lent. À côté de cette forme classique, sont rencontrées des formes anxieuses et/ou dépressives.
Les antidépresseurs, surtout ceux qui augmentent le sommeil lent profond, sont au centre du traitement par leur action associée sur les algies et la dimension psychique éventuelle.
Syn. fibromyalgie, fibromyosite ou fibrosite, poly-enthésopathie, fibromyalgie primitive, syndrome polyalgique idiopathique diffus
rétinoschisis idiopathique des jeunes sujets l.m.
→ rétinoschisis juvénile lié au sexe
sclérose rétropéritonéale idiopathique l.f.
idiopathic retroperitoneal sclerosis
scoliose idiopathique l.f.
idiopathic scoliosis
Scoliose apparaissant dans l'enfance, sans cause identifiable, six fois plus chez les filles que chez les garçons, un facteur génétique étant plausible, les symptômes s'accentuant pendant la croissance, surtout à la puberté et pouvant s’aggraver à l'âge adulte.
La scoliose thoracique est la plus déformante,avec sa gibbosité costale et surtout ses graves conséquences cardiopulmonaires. Une scoliose qui fait la preuve de son évolutivité doit être traitée pour en éviter les troubles de la station debout et du port de la tête, les dysfonctionnements des membres et les conséquences cardio-pulmonaires. Ces incapacités justifient la multiplicité des thérapeutiques proposées pour tout âge : corset de maintien, orthèses, prothèses internes, arthrodèses, etc.
stérilité idiopathique l.f.
idiopathic infertility
Stérilité conjugale pour laquelle aucune cause n’est trouvée, ni chez l’homme ni chez la femme et qui relève en fait d’anomalies du pouvoir fécondant des gamètes que seule la fécondation in vitro peut révéler, car elle ne donne issue à aucun embryon.
syndrome hyperéosinophilique idiopathique et accident vasculaire cérébral l.m.
idiopathic eosinophilic syndrome and stroke
Éosinophilie majeure (supérieure à 1 500 éléments/mm3), chronique, inexpliquée, au cours de laquelle des accidents ischémiques sont rapportés dans un peu plus de 10% des cas.
Il s'agit essentiellement d'accidents emboliques compliquant une cardiopathie sous-jacente (fibrose endomyocardique). Une artérite distale nécrosante caractérisée par un infiltrat riche en éosinophiles, ou un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, sont également décrits. Les hémorragies cérébrales sont rares.
[F1,H1]
syndrome polyalgique idiopathique diffus l.m.
Syn. syndrome fibromyalgique
Sigle SPID
[I1,H3]
Édit. 2018
télangiectasie maculaire idiopathique l.f.
macular parafoveal telangiectasia
Dilatations capillaires rétiniennes juxtafovéo
A.B. Reese, ophtalmologue américain (1956)
Syn. maladie de Reese
trou maculaire idiopathique l.m.
idiopathic macular hole, full thickness macular hole
Présence d'un trou de pleine épaisseur au sein du neuro-épithélium maculaire conduisant à une baisse importante d'acuité visuelle.
La génèse de cette pathologie semble liée à l'existence d'une contraction du cortex vitréen postérieur prémaculaire entrainant une traction vitréomaculaire tangentielle. Cette thèse est à l'origine d'un traitement chirurgical comprenant une vitrectomie, un décollement de la hyaloïde postérieure et un tamponnement interne gazeux. On distingue, d'après la classification de Gass, quatre stades évolutifs : le stade 1 correspond à la tension de l'entonnoir fovéolaire (syndrome de menace de trou maculaire), le stade 2 correspond au début de la formation du trou maculaire, le stade 3, lorsque le trou constitué s'élargit avec un soulèvement de ses bords, le stade 4, lorsque le cortex vitréen s'est décollé du neuro-épithélium rétinien.
J.D. Gass, ophtalmologiste américain (1988)
vasculopathie choroïdienne polypoïdale idiopathique l.f.
idiopathic polypoïdal choroïdal vasculopathy
Affection caractérisée par un réseau vasculaire choroïdien anormal se terminant par des dilatations polypoïdales parfois visibles au fond d’œil sous forme de nodules rouge-orange, associée à des exsudats et des décollements récidivants séreux ou séro-hémorragiques de l’épithélium pigmentaire et de la rétine, voire à des hémorragies intra-vitréennes.
Le diagnostic est fait par angiographie au vert d’indocyanine qui met en évidence les anomalies vasculaires caractéristiques.
Cette affection rare, de nature inconnue, de pronostic sombre, touche essentiellement les femmes noires ou jaunes.
LA Yannuzi, ophtalmologiste américain, 1990.
Étym. lat. vasculum : petit vase ; gr. pathê : maladie
Syn. Le terme a remplacé ceux de « décollements multiples récidivants de l’épithélium pigmentaire chez la femme noire », « syndrome hémorragique uvéal postérieur », « décollements séro-hémorragiques de l’épithélium pigmentaire récidivants ».
Sigle IPCV
→ décollement de rétine exsudatif
[P1, K4]
Édit. 2020
vertige paroxystique idiopathique de l'enfant l.m.
Décrit à la fin du XIXème siècle, ce syndrome se caractérise par la survenue chez un enfan, de deux à quatre ans, de crises de vertiges à début brusque, durant de quelques secondes à quelques minutes, intenses, sans nausées ni vomissements, suivies de rémission complète et sans éléments cliniques post-critiques.
Ils ne sont pas positionnels et se répètent pendant une période de six à douze mois pour disparaître ensuite. Le point essentiel est que ces manifestations sont isolées sans perte de connaissance, sans douleurs ni aucun signe neurologique d’accompagnement. L’examen clinique inter-critique est toujours normal. Sa physiopathologie est inconnue. Il peut exister une forme de passage entre ce vertige et la migraine mais au moindre doute il convient de pousser les investigations pour éliminer une affection plus grave. Il entre dans le cadre des vertiges récurrents.
Étym. lat. vertere : tourner
[H1]
Édit. 2019
ostéo-arthropathie hypertrophique idiopathique l.f.
→ ostéoarthropathie hypertrophique primitive
[A4,O6,Q2]
Édit. 2017