rétinite pigmentaire liée au sexe récessive 3 l.f.
retinitis pigmentosa, X-linked recessive 3 or retinitis pigmentosa-6
Il existe trois rétinites pigmentaires liées au sexe actuellement localisées sur le chromosome X, en Xp21.1, en Xp11.4-11.23, et en Xp22.13-22.11.
L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 312612).
Rachel E McGuire, médecin américaine (1995)
Syn. rétinite pigmentaire 6
rétinite pigmentaire paraveineuse l.f.
pigmented paravenous chorioretinal atrophy
Dégénérescence choriorétinienne bilatérale avec atrophie rétinienne le long des gros troncs veineux et en péripapillaire.
Les patients sont asymptomatiques, l’atrophie est bien limitée, parsemée d'ostéoblastes et parfois de taches jaunâtres sous rétiniennes, les vaisseaux sont normaux sans vascularite, l'ERG est altéré en photopique, et bon en scotopique. L'évolution est très lente et le pronostic bon. L’affection est autosomique dominante (MIM 172870) ou liée au sexe récessive ou sporadique.
H.W. Skalka, ophtalmologiste américain (1979)
→ électrorétinogramme, ERG , scotopique, vision photopique, vision scotopique
rétinite pigmentaire péricentrale dominante l.f.
retinopathy, pericentral pigmentary dominant
Dystrophie rétinienne péricentrale qui a été décrite dans quatre familles du nord de la Norvège.
Dégénérescence rétinienne pigmentaire péricentrale avec héméralopie débutant dans l'adolescence et donnant une cécité vers la sixième ou septième décade de la vie avec la classique pigmentation ostéoblastique, une atrophie optique et des artères rétrécies. L'aspect est cependant entièrement différent de la rétinopathie décrite par Traboulsi en 1988 et qui est récessive. L’affection est autosomique dominante (MIM 180210).
J. Grøndahl, généticien norvégien (1987) ; E. I. Traboulsi, ophtalmologiste américain (1988)
rétinite pigmentaire péricentrale récessive l.f.
retinopathy pericentral pigmentary recessive
Dystrophie rétinienne péricentrale peu évolutive.
Dégénérescence rétinienne pigmentaire avec héméralopie débutant dans l'enfance avec la classique pigmentation ostéoblastique péricentrale mais sans atrophie optique et avec des vaisseaux normaux. Il existe également, associée à cette dégénérescence rétinienne, une hypermétropie, un astigmatisme et un strabisme. L’affection semble, pour Traboulsi, ne pas s'être modifiée sur une dizaine d'années d'observation, elle est donc de bon pronostic. L’hérédité est autosomique récessive (MIM 180210).
J. Grøndahl, généticien norvégien (1987)
rétinite pigmentaire sénile l.f.
retinitis pigmentosa, "senile"
→ rétinite pigmentaire d'apparition tardive
rétinite pigmentaire, surdité, retard mental, et hypogonadisme l.f.
retinitis pigmentosa, deafness, mental retardation and hypogonadisme
Syndrome associant un retard mental, un nystagmus, une surdité, un acanthosis nigricans et de multiples cicatrices chéloïdes.
La rétinite pigmentaire donne secondairement une cataracte. Il existe un diabète sucré. La surdité est d’origine labyrinthique. L’affection est autosomique récessive (MIM 268020).
J. A. Edwards, généticien américain (1976) ; R. Boor, neuropédiatre allemand (1993)
Syn. syndrome de Boor
rétinite zostérienne l.f.
→ rétinite nécrosante progressive
absence totale de vision des couleurs et myopie forte l.f.
total colourblindness with myopia
[P2]
Édit. 2016
altération de la vision (système d') l.m.
alteration system
Anomalie de la vision des couleurs due à une modification des courbes d'absorption des pigments des cônes et se traduisant cliniquement par un trichromatisme anormal.
→ trichromatisme anormal, protanomalie, deutéranomalie, tritanomalie
[P2]
Édit. 2018
dissociation de la vision binoculaire l.f.
binocular vision dissociation
Altération complète ou incomplète de l'équilibre binoculaire préexistant, normal ou anormal, utilisée dans un but diagnostic ou thérapeutique.
Elle peut être accidentelle quand elle résulte de la perte partielle ou complète de la vision d'un ou des yeux, ou d'une atteinte du système oculomoteur.
Elle est complète quand elle est réalisée par l'occlusion. Les conséquences motrices et sensorielles sont proportionnelles à sa durée. La dissociation brève au cover test fait partie des méthodes diagnostiques du trouble binoculaire.
Elle est incomplète quand elle utilise des tests ou des méthodes n'entravant que partiellement l'acuité visuelle d'un ou des yeux : pénalisation, verres striés, etc. Ces différentes formes de pénalisation constituent la base de l'examen et du traitement orthoptique.
Étym. lat. dissociatio : séparation
panoramique (vision) l.f.
panoramic vision
Mode de vision où les deux yeux perçoivent séparément l'environnement.
La vision panoramique est physiologique chez certains animaux ; en pathologie humaine, elle existe dans certains cas de strabisme divergent.
stéréoscopique (vision) l.f.
stereoscopic vision
En général, perception visuelle d'un objet comme occupant les trois dimensions de l'espace c'est-à-dire tridimensionnelle.
Plus spécifiquement, perception du relief au moyen de la vision binoculaire. La vision du relief est intimement liée à la qualité de la vision binoculaire, et toute altération de celle-ci est susceptible de retentir sur les performances stéréoscopiques.
vision n.f.
vision
Action de voir.
La vision photopique ou diurne traduit la sensibilité rétinienne à une lumière vive où l'acuité est à son maximum ; la vision mésopique, ou nocturne correspond à la vision crépusculaire c'est-à-dire quand la rétine est faiblement éclairée. La vision scotopique, ou vision nocturne, correspond à la vision dans l'obscurité lorsque les couleurs ne peuvent pas être perçues : elle correspond à la mise en activité des bâtonnets qui sont répartis en périphérie de la rétine et manquent dans la région maculaire. La vision panoramique correspond à celle définie par le champ visuel.
→ champ visuel, voies optiques, vision ambiante, vision aveugle, vision binoculaire, vision centrale, vision crépusculaire, vision diurne, vision entoptique, vision fonctionnelle, vision mésopique, vision nocturne, vision nocturne permanente, vision oscillante, vision panoramique, vision périphérique, vision photopique, vision scotopique, vision stéréoscopique
vision ambiante l.f.
ambient vision
Vision utilisée par le sujet dans les comportements de déplacement.
→ vision, vision périphérique, vision centrale
vision aveugle l.f.
blindsight
Vision résiduelle observée après lésion extensive de l'aire V1.
Cette vision inconsciente permet au sujet qui reste sensible au flux optique de localiser un stimulus, de rapporter la direction d'un déplacement et de déambuler sans trop de difficultés. Cette capacité serait largement due à la projection directe de la rétine sur les structures visuelles souscorticales (colliculus supérieur et pulvinar). Le pulvinar reçoit également une importante projection du colliculus supérieur et projette à son tour sur les aires extrastriées, particulièrement sur la voie dorsale, ce qui expliquerait la conservation de la perception des caractéristiques spatiales du stimulus.
→ vision, colliculus supérieur, pulvinar, extrastrié
vision binoculaire l.f.
binocular vision
Possibilité de voir simple un objet regardé avec les deux yeux.
Ce phénomène, évident en apparence, nécessite en fait de nombreuses conditions : intégrité anatomique et dioptrique des globes oculaires, intégrité oculomotrice, présence d’un champ visuel monoculaire, fonctionnement harmonieux des deux rétines.
vision centrale l.f.
central vision
Vision assurée par la région maculaire de la rétine, et caractérisée par sa grande sensibilité aux détails fins et aux couleurs.
→ vision, vision ambiante, vision périphérique, macula
vision crépusculaire l.f.
twilight vision
Gamme basse de la vision mésopique où la perception de certaines couleurs est altérée.
Expression sans définition technique.
vision diurne l.f.
diurnal vision
vision du contraste l.f.
contrast sensitivity
Élément de l'analyse visuelle de la forme fondé sur les cellules ganglionnaires de la rétine.
La vision de contraste ou fonction de sensibilité aux contrastes constitue le complément indispensable de l'analyse de la vision des formes permettant de définir non plus un point mais une surface de visibilité.
Syn. fonction de sensibilité aux contrastes
[P2]
vision entoptique l.f.
Vision que l'on peut avoir, dans certaines conditions d'observation, de certains constituants du globe oculaire : orifice pupillaire, vaisseaux rétiniens, globules rouges, fibres de Henle, houppes de Haidinger, pigment jaune de la macula.
W. K. von Haidinger, physicien autrichien (1795-1871) ; F. G. Henle, anatomiste et anatomopathologiste allemand (1809-1885) ; J. C. Mawwell, physicien britannique (1831-1879)
→ vision, Maxwell (phénomène de)
vision du nouveau-né (examen de la) l.m.
infant vision
Pratique de l'examen de la vision du nourrisson incluant la mesure de l'acuité visuelle à l'aide des cartes d'acuité, l'examen orthoptique, la réfraction et le fond d'œil.
Mise au point en France par F. Vital-Durand, elle permet de déceler très précocement des anomalies visuelles chez le nourrisson.
F. Vital-Durand, docteur en sciences et optométriste français (1996)
vision fonctionnelle l.f.
fonctionnal vision
Vision utilisable en pratique chez un malvoyant, pouvant être optimisée par un entraînement psychoneurosensoriel spécifique.
→ vision
vision mésopique l.f.
mesopic vision
Vision assurée conjointement par les bâtonnets et les cônes dans la gamme d'illumination comprise entre 10-2 et 10cd.m-2.
La lune donne une luminance de 10-1cd.m-2. Elle est vue sous un angle de 0,5degré.
Syn. vision crépusculaire
→ vision, bâtonnets (cellule à), cône
vision nocturne l.f.
scotopic vision
État de la vision sous faible éclairement.
La vision nocturne est très déficitaire par rapport à la vision du jour. Elle peut être améliorée par des aides optiques, équipées de dispositif pour l'infrarouge, d’intensificateur de lumière, de caméra thermique.