hamartome comédonien l.m.
comedo nævus
Lésion congénitale rare, pouvant siéger aux différents endroits du corps, constituée de plages uni- ou bilatérales de dimensions variées sur lesquelles s'ouvrent de nombreux orifices folliculaires dilatés, remplis de kératine jaune-brun ou noire simulant un comédon et contenant parfois un poil lanugo.
Des grains de milium, des kystes et de petites cicatrices peuvent s'y ajouter. Histologiquement, il s'agit de profondes invaginations épidermiques, dépourvues de poils mais remplies de kératine, auxquelles peuvent être annexées quelques glandes sébacées rudimentaires. Pour certains, l'hamartome comédonien correspondrait à des follicules pilosébacés anormaux et ectopiques, tandis que d'autres le considèrent comme une forme d'hamartome épidermique. L'évolution est persistante et des infections récurrentes avec pustules, abcès et kystes peuvent survenir.
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Syn. nævus comédonien (obs.), nævus à comédons (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome conjonctif cutané l.m.
connective tissue hamartoma, connective tissue nævus
Lésion dermatologique malformative, parfois familiale, intéressant la composante intercellulaire du derme, mais qui devrait théoriquement, selon le constituant conjonctif en cause, être dissociée en hamartome collagène et hamartome élastique; en fait, le processus hyperplasique peut porter sur les deux constituants, mais en proportions variables.
Les hamartomes conjonctifs peuvent être isolés ou représenter, avec l'ostéopoecilie, l'un des éléments du syndrome de Buschke-Ollendorff.
F. Lewandowsky, dermatologiste allemand (1921) ; P. de Graciansky et R. Leclercq, dermatologistes français (1960) ; A. Buschke et Helene Ollendorff-Curth, dermatologistes allemands (1928)
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Syn. nævus conjonctif (obs.)
→ Buschke-Ollendorff (syndrome de)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome de Becker l.m.
Becker's melanosis, Becker's pigmented hairy nævus
Hyperpigmentation maculeuse "congénitale", bien que d'apparition tardive, apparaissant le plus souvent chez l'adolescent ou l'adulte jeune, masculins, après une exposition solaire et consistant en une grande plage pigmentée, à contours irréguliers, siégeant principalement dans la région scapulaire ou antérothoracique et souvent associée à une hypertrichose.
Histologiquement, on observe une légère acanthose de l'épiderme, une hyperpigmentation de la couche basale due à une augmentation des mélanocytes, et la présence de mélanophages dans le derme superficiel. Dans certains cas, un hamartome musculaire lisse y est associé. La lésion est durable. Un traitement par laser pourrait donner des résultats satisfaisants.
S. W. Becker, dermatologiste américain (1949)
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Syn. nævus de Becker (obs.), mélanose de Becker, nævus épidermique pigmenté et pileux (obs
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome de l'épithélium pigmenté l.m.
hamartoma of the pigment epithelium
Malformation d'aspect tumoral, juxtapapillaire ou périphérique, grisâtre en son centre où la rétine a perdu sa transparence, avec sur ses bords un anneau hyperpigmenté.
La malformation est parcourue de vaisseaux rétiniens dilatés et tortueux donnant une rétraction de la rétine et pouvant même provoquer une dystopie maculaire. En angiographie masquage de la fluorescence choroïdienne et fuite des vaisseaux dilatés. Histologiquement l'épithélium pigmentaire est hypertrophique et la rétine en regard est épaissie et plissée.
J. D. Gass, ophtalmologiste américain (1973)
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[A3,F5,Q2,P2]
Édit. 2015
hamartome eccrine l.m.
eccrine nævus ou hamartoma
Lésion exceptionnelle, unique ou multiple, apparaissant au cours de l'enfance ou à l'âge adulte, siégeant en dehors des paumes, des plantes et du front et principalement sur le tronc et la partie proximale des membres, et se manifestant sous forme d’une zone d'hyperhidrose localisée, bien délimitée, parfois légèrement papuleuse, constituée histologiquement d'une augmentation du nombre et de la taille des glandes sudoripares eccrines.
La lésion est bénigne et durable. L'excision chirurgicale est le seul traitement envisageable.
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Syn. local ephidrosis, nævus eccrine (obs.), nævus sudoriferus (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome élastique cutané l.m.
elastic hamartoma, elastic nævus
Variété d'hamartome conjonctif survenant dans l'enfance, consistant en une hyperplasie du réseau élastique du derme moyen et profond et qui réalise un nodule cutané (forme isolée) ou plusieurs nodules ou papules (forme multiple).
Les tableaux cliniques sont ceux du "nævus élastique prémammaire” de Lewandowsky et celui du "nævus elasticus en tumeurs disséminées" de de Graciansky et Leclercq. Certains hamartomes élastiques peuvent, de même que les autres hamartomes conjonctifs, faire partie du syndrome de Buschke-Ollendorff qui comporte, en plus, une ostéopoecilie.
F. Lewandowsky, dermatologiste allemand (1921) ; P. de Graciansky et R. Leclercq, dermatologistes français (1960) ; A. Buschke et H. Ollendorff, dermatologistes allemands (1928)
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Syn. nævus élastique (obs.)
→ Buschke-Ollendorff (syndrome de)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome épidermique l.m.
epidermal hamartoma
Hamartome cutané bénin représentant une hyperplasie des constituants habituels de l’épiderme, sans composante nævocellulaire.
Il existe fréquemment des formes mixtes épidermique et annexielle ou hamartome verruco-sébacé. On connaît plusieurs aspects anatomocliniques. L’hamartome verruqueux simple, ou hamartome épidermique, forme la plus fréquente, correspond à une mutation somatique prenant la forme d’un relief papuloverruqueux suivant les lignes de Blaschko et dont l’examen histologique montre une simple hyperacanthose avec papillomatose et hyperkératose orthokératosique. La forme inflammatoire, ou hamartome épidermique inflammatoire linéaire, se distingue par sa nette prédominance dans le sexe féminin avec une apparition assez tardive, par l’existence de poussées inflammatoires et de prurit, par sa topographie strictement unilatérale et par son aspect érythématosquameux souvent psoriasiforme. L’hamartome verruqueux acantholytique, parfois bilatéral, est fait de plaques papuleuses, brunâtres, verrucoïdes, disposées en nappes tourbillonnantes avec une image histologique d’acanthokératolyse épidermolytique. Dans certains cas, un hamartome verruqueux disposé selon les lignes de Blaschko peut amener à envisager un conseil génétique du fait de la possibilité de transmission d’une érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse.
A. Blaschko, dermatologiste allemand (1901)
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→ hamartome verruqueux, hamartome verrucosébacé, lignes de Blaschko, hyperacanthose, érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome épidermique (syndrome de l') l.m.
epidermal nævus syndrome-
Ensemble malformatif non héréditaire associant un hamartome épidermique unilatéral, parfois épidermolytique, à des anomalies osseuses, surtout vertébrales, oculaires ou neurologiques qui font toute la gravité du syndrome.
Les lésions cutanées et extracutanées sont généralement situées du même côté ou ont au moins une prédominance homolatérale. L'hamartome cutané peut être de type verruqueux inflammatoire linéaire, ou sébacé, ou verrucosébacé.
G. Schimmelpenning, neuropsychiatre allemand (1957) ; R. C. Feuerstein et L. C. Mims pédiatres américains (1962) ; E. J. Moynahan, dermatologiste britannique (1967) ; L. M. Solomon, dermatologiste américain (1968)
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Syn. syndrome du nævus sébacé (ou de Schimmelpenning ou de Feuerstein et Mims), syndrome du nævus épidermique (ou de Moynahan), syndrome de Solomon
[A3,F5,Q2,J1,N3]
Édit. 2015
hamartome épididymaire l.m.]
epididymal hamartoma
[A3,F5,Q2,M2]
Édit. 2015
hamartome épithélial de la muqueuse buccale l.m.
epithelial hamartoma of the buccal mucous membrane
→ hamartome spongieux de la muqueuse buccale
[A3,F5,Q2,P3]
Édit. 2015
hamartome épithélial sclérosant l.m.
sclerosing epithelial hamartoma
→ trichoépithéliome desmoplastique
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome fibreux l.m.
fibrous hamartoma
[A3,F5,Q2]
Édit. 2015
hamartome fibreux infantile l.m.
fibrous hamartoma of infancy
Tumeur rare du nouveau-né et du nourrisson, congénitale dans 15% des cas, consistant en un nodule souscutané de taille variable, siégeant à la moitié supérieure du corps : aisselle, cou, tronc, membre supérieur.
L'évolution est bénigne : la guérison complète est obtenue par l'exérèse chirurgicale. L'image histologique est particulière, avec composante adipeuse, fibroblastique et mésenchymateuse.
F. Enzinger, anatomopathologiste américain (1965)
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Syn. hamartome fibreux d'Enzinger, fibrome congénital solitaire, fibromatose congénitale solitaire
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome folliculaire basaloïde l.m.
basaloid follicular hamartoma
Malformation d'origine folliculaire se présentant sous la forme de petites papules planes, parfois kératosiques, qui résultent du remplacement des follicules pileux par des cordons de cellules basaloïdes, simulant l'aspect de trichoépithéliomes.
On distingue une forme solitaire, siégeant généralement à la face, une forme à distribution linéaire et une forme généralisée, qui associe une alopécie diffuse aux lésions cutanées, peut s'accompagner de myasthénie grave, et correspond à l'hamartome folliculaire multiple ou généralisé.
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→ hamartome folliculaire multiple ou généralisé
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome folliculaire multiple ou généralisé l.m
.generalized hair-follicle hamartoma
Affection rare, associant des altérations folliculaires, une aminoacidurie et une myasthénie grave et dont les lésions cutanées consistent en de très nombreuses petites papules disséminées et confluentes siégeant surtout sur le visage et le cuir chevelu et entrainant une alopécie progressive subtotale.
À l'examen histologique, chaque follicule pileux est remplacé par une néoformation rappelant l'aspect du trichoépithéliome et consistant en plages et en travées basaloïdes avec formation de petits kystes kératinisants. Des cas familiaux à transmission autosomique dominante ont été décrits.
A. Brown, R. Crounse et R. Winkelmann dermatologistes américains (1969)
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[A3,F5,Q2,J1,I4,M1]
Édit. 2015
hamartome glial astrocytaire rétinien l.m.
astrocytic glial hamartoma
Néoformation bénigne de nature hamartomateuse congénitale intéressant la rétine et le nerf optique, translucide puis blanchâtre au fond d'œil, peuplée d'astrocytes à noyaux allongés avec parfois des zones de calcification et des cellules plus grandes.
Elle s'observe surtout chez le patient porteur de sclérose tubéreuse, moins souvent dans les neurofibromatoses.
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→ sclérose tubéreuse de Bourneville, von Recklinghausen (maladie de)
[A3,F5,Q2,P2]
Édit. 2015
hamartome hypothalamique
Prolifération cellulaire pseudotumorale d’éléments constitutifs de l’hypothalamus (dysembryoplasie à différencier notamment du germinome hypothalamique qui est un tératome)
Les localisations des hamartomes au niveau de l’hypothalamus constituent une cause importante de puberté précoce, aussi dans le sexe masculin que féminin. Cette situation justifie impérativment l’IRM de la région hypothalamique où le sydrome de masse apparaît hypointense en T1, hyperintense en T2, sans rehaussement du signal après injection de Gadolinium. Les hamartomes hypothalamiques sont responsables aussi de crises épileptiques gélastiques. Ils constituent enfin une composante du syndrome de Pallister-Hall, syndrome malformatif pléiotrope, autosomique dominant, où l’hamartome hypothalamique s’associe à un dysfonctionnement hypophysaire, une épiglotte bifide, une polydactylie, plus rarement, des anomalies rénales et génito-urinaires.
→ syndrome de Pallister-Hall, germinome
[O1,O4]
Édit. 2015
hamartome juxtapapillaire l.m.
juxtapapillary hamartoma
Formation pseudotumorale qui associe des vaisseaux, une gliose et une prolifération de l'épithélium pigmenté simulant une lésion mélanique.
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[A3,F5,Q2,P2]
Édit. 2015
hamartome kystique du rein l.m.]
cystic hamartoma of the kidney
→ kyste multiloculaire du rein
[A3,F5,Q2,M3]
Édit. 2015
hamartome lipomateux polydystrophique l.m.
hamartome angiolipomateux de Howell
→ hamartome angiolipomateux de Howell
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome lipomateux superficiel de Hoffmann-Zurhelle l.m.]
Hoffmann-Zurhelle’s nævus lipomatosus superficialis
Dysplasie congénitale rare, présente dès la naissance ou apparaissant au cours des vingt premières années de la vie, atteignant principalement le sexe féminin et siégeant de façon unilatérale le plus souvent sur la région fessière, mais également sur la cuisse, la région sacrée, le thorax, faite de papulonodules groupés en un ou plusieurs placards plus ou moins saillants, d’aspect cérébriforme, de teinte jaunâtre et mesurant de 3 à 15 cm de diamètre.
L'aspect histologique est caractérisé par la présence dans le derme de plages de tissu adipeux ectopique atteignant parfois la région sousépidermique. La lésion est bénigne et stable. L'excision chirurgicale est le seul traitement à envisager en cas de gêne esthétique.
E. Hoffmann et E. Zurhelle, dermatologistes allemands (1921)
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[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome lymphovasculaire l.m.
lymphatic vascular hamartoma
B. Castelman, anatomopathologiste américain (1954, 1956)
[A3,F5,Q2,K4]
Édit. 2015
hamartome mammaire l.m.
mammary hamartoma
Tumeur bénigne du sein : en fait « fausse tumeur » dysembryoplasique qui se retrouve aussi dans d'autres organes, composée de tissu mammaire identique au tissu mammaire normal, inclus dans une structure séparée sans capsule du reste du tissu glandulaire.
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[A3,F5,Q2,O5]
Édit. 2015
hamartome mésenchymateux l.m.
mesenchymal hamartoma
Tumeur hépatique bénigne, constituée de tissu conjonctif lâche d'aspect myxoïde et de structures épithéliales (canaux biliaires et travées hépatocytaires) en proportions variées.
Cette tumeur rare est souvent volumineuse ; elle survient presque toujours chez l'enfant avant l'âge de deux ans, et son pronostic est excellent après éxérèse chirurgicale. Elle est considérée comme une lésion d'origine malformative, développée à partir du mésenchyme portal primitif.
Étym. gr. hamartanô : je manque le but ; mesos : au milieu ; khumos : suc
[A3,F5,Q2,L1]
Édit. 2015
hamartome musculaire lisse cutané l.m.
congenital smooth muscle hamartoma
Malformation congénitale rare se développant à partir des muscles lisses des poils, généralement unique, présente dès la naissance ou apparaissant au cours des premières semaines de la vie et siégeant le plus souvent sur les membres ou le tronc, représentée soit par des papules folliculaires, soit par une plaque indurée à contours irréguliers, parfois couverte de poils et dont le relief s'accentue à la friction.
Histologiquement, le derme est envahi par des faisceaux de fibres musculaires lisses, distribués dans tous les sens. La lésion est durable. Si sa dimension le permet, elle peut être excisée chirurgicalement.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. congenital arrector pili hamartoma
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015