lipodystrophie atrophique l.f.
atrophic lipodystrophy
lipodystrophie congénitale généralisée l.m.
Lawrence Seip’s syndrome
R. D. Lawrence, diabétologue britannique (1946) ; M. F. Seip, pédiatre norvégien (1959)
Syn. syndrome de Lawrence-Seip, lipoatrophie totale avec acromégalogigantisme, diabète lipoatrophique congénital, syndrome de Berardinelli, syndrome de Berardinelli-Seip
lipodystrophie du mésentère l.f.
lipodystrophy of the mesentery
lipodystrophie insulinique l.f.
insulin lipoatrophy
Altération du tissu sous-cutané, à type d'atrophie ou d'hypertrophie, compliquant les injections sous-cutanées d'insuline, qui se produit aux lieux d'injection, plus rarement à distance.
On n'observe plus de lipodystrophie atrophique depuis que les insulines sont hautement purifiées. En revanche, les lipodystrophies hypertrophiques sont en rapport avec une technique d'injection défectueuse.
Étym. gr. lipos : graisse ; dus : difficulté ; trophê : nourriture
lipodystrophies (manifestations rénales des) l.f.p.
renal manifestations of lipodystrophy
Néphropathies diverses fréquemment observées au cours de l'évolution des lipodystrophies totales ou partielles, acquises ou héréditaires.
Elles se traduisent le plus souvent par une protéinurie, parfois un syndrome néphrotique. Les lésions histologiques sont diverses, le plus souvent à type de glomérulonéphrite avec dépôts immuns et anomalies du complément sérique mais aussi glomérulopathie de type diabétique, néphropathie du purpura rhumatoïde, pyélonéphrite. Une activation du système complément est souvent mise en évidence.
→ Barraquer-Simons (lipodystrophie progressive de), Seip (syndrome de)
lipodystrophie partielle l.f.
partial lipodystrophy
→ lipodystrophie progressive de Barraquer-Simons
lipodystrophie partielle avec anomalie de Rieger, petite taille, et diabète sucré insulinodépendant l.f.
→ Aarskog-Ose-Pande (syndrome d')
[Q2]
Édit. 2017
lipodystrophie partielle familiale l.f.
familial partial lipodystrophy, FPLD, Köbberling‘s syndrome
lipodystrophie progressive de Barraquer-Simons l.f.
partial lipodystrophy, Barraquer Simons’ disease, progressive lipodystrophy
Maladie rare touchant surtout les femmes, caractérisée par une disparition progressive et symétrique du tissu adipeux facial et de la partie supérieure du corps, et associée à la présence dans le sérum d'un facteur d'activation du composant C3 du complément et à une glomérulonéphrite.
Le décès par insuffisance rénale est fréquent.
L. Barraquer Roviralta, neurologiste espagnol (1907) ; A. Simons, neurologiste allemand (1911)
lipodystrophie totale l.f.
total lipodystrophy
lipœdème n.m.
oedème graisseux.
Syn. cellulite
lipofuscine n.f.
lipofuscin
Pigment insoluble, jaune brunâtre, sous forme de granulations intra-cytoplasmiques, présentes dans le foie et le cœur principalement, correspondant à des résidus non digérables de vacuoles autophagiques.
Ce pigment est souvent le témoin d'un vieillissement ou d'une malnutrition, voire d'une cachexie, et peut s'accompagner d'une atrophie, d'où le terme ancien de "pigment d'usure", tissulaire ou organique. Ce pigment se retrouve dans une combinaison complexe, l‘hémosidérine.
Étym. gr. lipos : graisse ; lat. fuscus : noir, sombre
Syn. lipochrome
→ atrophie brune, lysosome, liposidérine
lipofuscinose n.f.
lipofuscinosis
Groupe d'encéphalopathies progressives, à hérédité autosomique récessive, caractérisées par une surcharge lysosomique qui concerne essentiellement les neurones, par un matériel autofluorescent qui a été rapproché de la lipofuscine.
Il existe plusieurs formes cliniques selon l'âge de début, le mode évolutif et selon la mutation du gène en cause. Les plus fréquentes sont les maladies de Hagberg-Santavuori, Janský-Bielschowsky, de Spielmeyer-Vogt.
Syn. ceroid-lipofuscinose
→ céroïdes lipifuscinoses neuronales
lipofuscinose neuronale céroïde congénitale l.f.
amaurotic idiocy congenital form
Syn. maladie de Norman-Wood, céroïde lipofuscinose neuronale congénitale, CLN 10
→ idiotie amaurotique forme congénitale
lipofuscinose neuronale céroïde infantile finlandaise l.f.
neuronal ceroid lipofuscinosis, infantile finnish type
→ céroïde lipofuscinose neuronale infantile précoce
lipofuscinose neuronale céroïde l.f.
neuronal ceroid lipofuscinosis
→ céroïde lipofuscinose neuronale, idiotie amaurotique
lipogénèse n.f.
lipogenesis
Formation des lipides.
Elle comporte la biosynthèse des acides gras à partir des glucides ou des aminoacides, ainsi que les processus de transfert sur les alcools, entre autres glycérol, stérols, ou d'autres accepteurs pour la biosynthèse des lipides neutres ou complexes. Elle est sous la dépendance de l'insuline.
Étym. gr. lipos : graisse ; genesis : naissance
lipoglycoprotéine n.f.
lipoglycoprotein
Glycoprotéine dont la molécule est attachée par des liaisons physiques ou chimiques à des lipides.
La plupart des lipoprotéines sont des lipoglycoprotéines, car les apolipoprotéines contiennent des chaînes glycaniques.
lipogranulomatose de Farber l.m.
Farber's lipogranulomatosis
Sphingolipidose rare, de transmission autosomique récessive, par surcharge en céramides, sphingosines liées par une fonction amide à un acide gras à longue chaine.
Elle est due à un défaut congénital de céramidase, enzyme qui catalyse l'hydrolyse des céramides en libérant l'acide gras de sa fonction amide.
Après un début précoce chez le nourrisson, avec arthropathies et neuropathie douloureuse, dysphonie et inclusions schwanniennes, l'évolution est rapide.
Syn maladie de Farber, déficit en céramidase
S. Farber pédiatre américain (1952)
lipogranulomatose disséminée l.f.
Farber’s syndrome
lipogranulomatose disséminée de Farber l.f.
Farber’s disseminated granulomatosis, Farber’s disease, Familial lipogranulomatosis
Sphingolipidose héréditaire rare, due à un déficit en céramidase acide, réalisant le tableau d'une lipogranulomatose disséminée, caractérisée par l'existence de lésions cutanées, articulaires, tendineuses, cardiaques et laryngées et une atteinte nerveuse.
Affection lysosomique débutant chez le nourrisson dans les premiers mois de la vie, avec une raideur articulaire, un gonflement des doigts et des nodules pigmentés sur les gaines des tendons et péri-articulaires sur la face dorsale des doigts. Les poignets, les coudes, les genoux, les chevilles sont atteintes de manière symétrique, avec possibilité d'évolution vers l'ankylose. Une raucité de la voix, un stridor et des difficultés respiratoires sont dus à la présence d'un granulome laryngé. Il peut également exister des troubles de la déglutition et des adénopathies. Un retard de croissance (en raison de vomissements et de diarrhées) et un retard mental, une atteinte valvulaire cardiaque complètent le tableau. Des épisodes fébriles chroniques se succèdent. On peut également observer un pseudoxanthome conjonctival, une macula rouge cerise (inconstante) ou pigmentée et un aspect grisâtre de la rétine; la cécité est inconstante. Le décès survient habituellement vers l'âge de deux ans du fait des complications respiratoires mais certaines formes tardives n'entraînent le décès qu'à l'âge adulte.
Les lésions histologiques sont du type granulomateux et comportent des cellules histiocytaires contenant des mucopolysaccharides acides et des lipides. La transmission est autosomique récessive (MIM 228000). Une mutation du gène ASAH1 entraîne un déficit en céramidase acide ; le dépistage prénatal est possible.
S. Farber, pédiatre et anatomopathologiste américain (1952)
Syn. maladie de Farber, déficit en céramidase
lipogranulome n.m.
lipogranuloma, lipoid granuloma
Lésion sous-cutanée réalisant des nodosités dures, mal délimitées, ou une plaque, de teinte jaunâtre, adhérente à la peau et mobilisable sur les plans profonds, parfois compliquée d'ulcération ou de suppuration.
Le lipogranulome s'observe dans deux circonstances : a) chez le nourrisson par suite de manipulations obstétricales : dans ce cas, il régresse en quelques mois et correspond à l'induration cutanée curable des nourrissons de Marfan et Hallez; b) chez l'adulte, principalement dans la région mammaire de la femme obèse, souvent après un hématome ou un traumatisme parfois minime ; il peut alors durer indéfiniment. Le froid pourrait être un facteur favorisant. L'examen histologique montre une nécrose de cellules graisseuses dans l'hypoderme, associée à une réaction macrophagique du type réaction à corps étranger et avec une tendance nette à la sclérose.
Syn. cytostéatonécrose post-traumatique
lipogranulome du sein l.m.
lipogranuloma of the breast
Syn. cytostéatonécrose mammaire
lipoïde n.m.
lipoid
Terme vague et critiquable pour désigner une substance liposoluble apparentée aux lipides.
lipoid dermato-arthritis l. angl.